Lymphogranulomatosis stage 4

Lymphogranulomatosis (limfoma Hodgkin, penyakit Hodgkin) adalah penyakit onkologi sistem limfatik, di mana sel-sel Berezovsky-Sternberg-Read ditemui dalam tisu limfoid oleh peperiksaan mikroskopik. Sel-sel ini menerima nama dalam ingatan ahli sains yang mengambil bahagian dalam penemuan dan kajian mereka. Lymphogranulomatosis adalah perkara biasa pada kanak-kanak remaja lewat dan juga mempunyai puncak insiden pada usia 20 dan 50 tahun. Penyakit ini mula-mula dijelaskan oleh doktor Inggeris T. Hodzhkin pada tahun 1832.

Gejala

Gejala terutamanya dikaitkan dengan peningkatan nodus limfa, iaitu limfadenopati. Di kawasan nodus limfa, terdapat sakit, ketumpatan, pergerakan, tiada tanda-tanda keradangan, tetapi konglomerat dapat diperhatikan. Kelenjar getah bening di leher, pangkal paha dan ketiak boleh dilihat secara visual dan sentuhan. Kerana hakikat bahawa ia sangat sering dijejaskan tisu limfa yang terletak di dada, pesakit mungkin mengalami kesukaran bernafas atau batuk, kerana kelenjar getah bening yang diperbesar menekan pada bronkus dan paru-paru. Suhu meningkat, pesakit merasakan kelemahan umum, dia berpeluh dan kehilangan berat badan.

Lymphogranulomatosis Venereal mungkin mempunyai tempoh inkubasi yang berbeza. Ia bergantung kepada sama ada terdapat komorbiditi, berapa jumlah patogen yang menyerang, apa yang menyatakan pertahanan imun, dan lain-lain. Akhir tempoh inkubasi ditandai dengan fenomena prodromal, seperti kelemahan, kelemahan, demam dan sakit kepala.

Lymphogranulomatosis pada kanak-kanak biasanya berlaku di antara umur 5 dan 16 tahun. Antara kanak-kanak yang mempunyai limfogranulomatosis sebelum berusia 10 tahun, terdapat tiga lelaki setiap seorang gadis.

Mengapa penyakit ini memberi kesan kepada kanak-kanak tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa kecenderungan keturunan adalah untuk menyalahkan segala-galanya, terutamanya untuk anak kembar. Apa-apa penyakit serius yang menyebabkan penindasan pertahanan imun badan boleh menyebabkan penyakit Hodgkin. Ibu bapa perlu memberi perhatian kepada bengkak di kawasan kelenjar getah bawaan pada kanak-kanak, batuk tidak bernafas dan kesukaran bernafas. Kanak-kanak mungkin enggan makan, berpeluh tidur dan menggaru kulitnya.

Sebabnya

Penyebab penyakit tidak diketahui.

Tiada teori tunggal yang menjelaskan kejadian penyakit Hodgkin.

Yang paling diiktiraf kini adalah teori genetik-genetik. Menurut teori ini, virus khas (15 jenis virus yang diketahui) diperkenalkan ke dalam tubuh manusia dan, apabila terdedah kepada faktor-faktor predisposisi yang menyebabkan pecahan kekebalan (pertahanan tubuh), menembusi sel-sel nodus limfa yang tidak matang. Sel-sel berhenti matang dan sering mula membahagikan.

Peranan keturunan dalam kejadian penyakit Hodgkin tidak ragu-ragu, kerana penyakit ini lebih kerap berlaku di beberapa keluarga, dan juga pada orang-orang dengan struktur kromosom yang mengalami gangguan (pembawa maklumat keturunan).

Fizikal: sinaran mengion, penyinaran sinar-X (contohnya, dalam hal pelanggaran kejuruteraan keselamatan di loji kuasa nuklear atau dalam rawatan tumor kulit dengan penyinaran sinar-X).

- pengeluaran - varnis, cat, dan lain-lain (mereka boleh menembusi tubuh manusia melalui kulit, melalui penyedutan, atau datang dengan makanan dan air);

- perubatan - penggunaan jangka panjang garam emas (dalam rawatan sendi), beberapa antibiotik, dsb.

- Tuberkulosis (penyakit berjangkit manusia dan haiwan yang disebabkan oleh jenis mikroorganisma khas, mikobakteria, terutamanya yang menjejaskan paru-paru, tulang dan buah pinggang);

Pada kanak-kanak

Lymphogranumatosis, atau penyakit Hodgkin, merujuk kepada limfoma malignan, menyumbang kira-kira 12-15% daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak. Patologi ini direkodkan pada usia berapa pun, tetapi terdapat dua puncak dalam meningkatkan kejadian penyakit Hodgkin: ini adalah 4-6 tahun dan 12-14 tahun. Pada usia 3 tahun, penyakit Hodgkin sangat jarang berlaku. Kanak-kanak lelaki sehingga 7 tahun jatuh sakit 2-3 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, tetapi di antara umur 15-16 nisbah disekat.

Tiada etiologi mahupun patogenesis penyakit Hodgkin telah ditubuhkan secara muktamad setakat ini. Mungkin, virus yang mempunyai perencatan rendah dan sifat imunosupresif (contohnya, seperti Epstein-Barr) memainkan peranan. Penyakit itu sendiri bersifat unicentric kejadian dengan penyebaran lebih lanjut proses seluruh tubuh oleh metastatik, kebanyakannya limfa dan sebahagiannya hematogen.

Mungkin, tumor berasal dari tisu T-limfoid dan seterusnya menyebabkan kekurangan immunodeficiency. Ciri-ciri histologi utama adalah sel Berezovsky-Sternberg, yang mempunyai ciri-ciri seperti aneuploidy dan clonality.

Gejala objektif yang paling kekal terhadap penyakit Hodgkin adalah peningkatan dalam kelenjar getah bening: kebanyakannya (60-80%) kes, yang serviks yang terjejas pertama dan selebihnya kurang kerap. Kelenjar limfa yang diperbesar adalah padat untuk menyentuh, tidak menyakitkan, tidak dijual di antara mereka dan tisu di sekelilingnya, mereka boleh menjadi tunggal atau berbilang, menyerupai kentang dalam beg. Biasanya, mereka mula-mula diperhatikan oleh pesakit sendiri atau ibu bapanya. Ia dicirikan oleh ketiadaan proses keradangan serantau yang mampu menjelaskan limfadenopati sedia ada.

Selalunya, dengan kursus asimtomatik panjang di latar belakang keadaan yang memuaskan, nodus limfa mediastinal terlibat. Dalam tempoh ini, mereka dikesan oleh X-ray dada, dilakukan untuk sebab yang lain. Kemudian batuk (sering kering), sesak nafas dan gejala lain yang disebabkan oleh pemampatan trakea dan / atau bronkus dan vena cava unggul muncul. Nodus limfa retroperitoneal, pelbagai organ dalaman boleh terjejas: selalunya limpa, hati, sumsum tulang, paru-paru dan tulang.

Keadaan kanak-kanak dengan penyakit Hodgkin boleh agak memuaskan untuk masa yang lama. Keluhan umum yang tidak umum kelemahan umum, peningkatan keletihan, hilang selera makan, penurunan berat badan, berpeluh, demam rendah.

Ramalan

Peranan yang paling penting dalam menentukan tempoh berapa lama pesakit hidup dengan kekalahan penyakit Hodgkin adalah apa tahap penyakitnya. Jadi pada pesakit yang limfogranulomatosis tahap 4 - prognosis survival adalah tujuh puluh lima peratus, dan jika anda memulakan rawatan pada peringkat pertama atau kedua - sembilan puluh lima peratus.

Doktor melihat tanda-tanda mabuk sebagai tanda buruk. Di samping itu, satu lymphogranulomatosis yang tidak menguntungkan ditunjukkan oleh peningkatan dalam ESR dalam KLA (ujian darah am) di atas 300 mm / j. Gejala yang membimbangkan adalah peningkatan kepekatan fibrinogen di atas 5g / l, serta alpha2globulin di atas 10g / l. Gejala buruk ialah peningkatan haptoglobulin di atas 1.5 mg% dan cerruloplasmin lebih daripada 0.4 unit.

Keadaan yang paling penting bagi hasil keberhasilan penyakit Hodgkin dianggap sebagai diagnosis tepat pada masanya, permulaan rawatan dan sikap positif pesakit. Lagipun, keadaan yang menyakitkan dapat disembuhkan!

Diagnostik

Walaupun dengan gambaran klinikal yang cukup meyakinkan, hanya pemeriksaan histologi yang mengesan limfogranuloma membolehkan anda akhirnya mengesahkan diagnosis. Diagnosis morfologi boleh dianggap hanya boleh dipercayai apabila terdapat sel-sel Berezovsky-Sternberg dalam varian histologi.

Analisis histologi bukan sahaja menegaskan dan menetapkan penyakit, tetapi juga menentukan varian morfologinya. Diagnosis morfologi penyakit Hodgkin dianggap tidak dapat dipersoalkan jika disahkan oleh tiga ahli morfologi. Kadang-kadang mendapatkan bahan untuk pemeriksaan histologi adalah rumit oleh lokasi lesi di nodus limfa dari ruang mediastinum atau retroperitoneal.

Untuk mendiagnosis penyakit yang menyebabkan peningkatan hanya nod limfa mediastinum, pembukaan diagnostik rongga dada digunakan.

Penyetempatan penyakit Hodgkin hanya dalam nod retroperitoneal sangat jarang berlaku, tetapi dalam kes seperti itu, pengesahan histologi untuk diagnosis diperlukan, iaitu pembukaan diagnostik rongga abdomen.

Penglibatan nodus limfa mediastinum, akar paru-paru, tisu paru-paru, pleura, dan tulang ke dalam proses ini dikesan oleh kajian sinar-X, termasuk tomografi yang dikira. Lymphography digunakan untuk mengkaji nodus limfa paraaortik.

Kaedah pengimbasan nodus limfa retroperitoneal tidak cukup tepat (peratusan tanggapan palsu positif dan palsu-negatif mencapai 30-35%). Kaedah terbaik adalah lymphography kontras langsung (ralat kaedah 17-30%). Menetapkan tahap penyakit dibuat dengan cara penyelidikan tambahan, yang meliputi:

- pemeriksaan perubatan
- x-ray dada
- percutaneous biopsy sumsum tulang
- pengimbasan hati, pemeriksaan limpa dan radionuklida
- angiography kontras

Rawatan

Rawatan bergantung kepada peringkat penyakit. Keutamaan diberikan kepada kaedah kemoterapi dan radioterapi.

Rawatan gabungan digunakan dalam Peringkat I, Tahap II, dan Tahap III: 2-3 kursus kemoterapi, maka terapi radiasi, dan sekali lagi 2-3 kursus kemoterapi. Pada peringkat IV, hanya kemoterapi diberikan dari 6 hingga 12 kursus. Setelah mencapai remisi, setiap 3 bulan selama 2 tahun, kursus kemoterapi ditetapkan.

- Kemoterapi dilakukan mengikut skim khas: MOPP (Mustargen, Oncovin, Procarbazine, Prednisolone), COCP (Cyclophosphamide, Oncovin, Procarbazine, Prednisolone) dan lain-lain.

- Terapi sinaran dijalankan mengikut program radikal, bukan sahaja zon kelenjar getah bening yang terkena radiasi, tetapi juga kawasan-kawasan nod di mana proses tumor dapat menyebar.

Bagi pesakit yang tidak dirawat atau yang sering mengalami kembalinya penyakit, mereka menggunakan dos kemoterapi yang tinggi bersama-sama dengan pemindahan tulang sumsum atau sel stem darah.

Rawatan pembedahan dijalankan dengan kekalahan saluran gastrousus, limpa, atau jika nodus limfa tidak dapat diterima untuk kemoterapi dan radioterapi (jarang).

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis adalah hiperplasia malignan pada tisu limfoid, ciri ciri yang membentuk pembentukan granuloma dengan sel Berezovsky-Sternberg. Untuk meningkatkan Hodgkin kumpulan khusus yang berbeza nod limfa (rahang kerap, supraclavicular, mediastinal), pembesaran limpa, demam, lemah, penurunan berat badan. Untuk mengesahkan diagnosis, biopsi nodus limfa, operasi diagnostik (thoracoscopy, laparoscopy), X-ray dada, ultrasound, CT, biopsi sumsum tulang dilakukan. Untuk tujuan terapeutik, limfogranulomatosis dilakukan oleh kemoterapi, penyinaran nodus limfa yang terkena, splenectomy.

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (LGM) adalah penyakit limfoproliferatif yang terjadi dengan pembentukan granuloma sel polimorfik tertentu di organ yang terkena (kelenjar getah bening, limpa, dan lain-lain). Bagi pihak pengarang, yang pertama kali menyifatkan tanda-tanda penyakit itu dan menawarkan untuk mengasingkannya ke bentuk yang bebas, penyakit Hodgkin juga dipanggil penyakit Hodgkin, atau limfoma Hodgkin. Insiden purata penyakit Hodgkin adalah 2.2 kes setiap 100 ribu penduduk. Orang muda berumur 20-30 tahun berlaku di kalangan kes; Puncak kedua kejadian adalah lebih dari 60 tahun. Pada lelaki, penyakit Hodgkin berkembang 1.5-2 kali lebih kerap daripada wanita. Dalam struktur hemoblastosis, limfogranulomatosis diberikan tiga kali kekerapan kejadian selepas leukemia.

Punca penyakit Hodgkin

Etiologi penyakit Hodgkin masih belum dijelaskan. Hari ini, antara yang utama, teori virus, keturunan dan kekebalan genetik penyakit Hodgkin dipertimbangkan, tetapi tidak satu pun daripada mereka boleh dianggap lengkap dan diterima secara umum. Memihak kepada kemungkinan virus asal penyakit Hodgkin dibuktikan dengan korelasinya yang kerap dengan mononucleosis berjangkit yang dipindahkan dan kehadiran antibodi kepada virus Epstein-Barr. Sekurang-kurangnya 20% sel Berezovsky-Sternberg yang dikaji mengandungi bahan genetik Epstein-Barr virus, yang mempunyai sifat imunosupresif. Juga, kesan etiologi retrovirus, termasuk HIV, tidak dikecualikan.

Peranan faktor keturunan ditunjukkan oleh berlakunya bentuk keluarga penyakit Hodgkin dan pengenalpastian penanda genetik tertentu patologi ini. Menurut teori imunologi, terdapat kemungkinan transplacental transfer limfosit ibu ke dalam janin dengan perkembangan seterusnya tindak balas imunopatologi. Kepentingan etiologi faktor mutagenik - bahan toksik, radiasi pengionan, dadah dan lain-lain dalam membangkitkan limfogranulomatosis tidak dikecualikan.

Dianggarkan bahawa perkembangan penyakit Hodgkin menjadi mungkin dari segi immunodeficiency sel T, seperti yang dibuktikan oleh pengurangan semua bahagian imuniti selular, pelanggaran nisbah sel T-pembantu dan penindas T. Utama ciri morfologi percambahan malignan dengan chlamydia (bertentangan dengan limfoma non-Hodgkin dan leukemia limfoid) hadir dalam tisu limfa sel multinucleated gergasi, yang dikenali sebagai sel-Berezovsky Reed-Sternberg dan peringkat awal mereka - sel-sel mononuklear Hodgkin. Di samping itu, substrat tumor mengandungi poliklonal T-limfosit, histiocytes tisu, sel plasma dan eosinofil. Dalam limfogranulomatosis, tumor berkembang secara tidak sengaja - dari tumpuan tunggal, biasanya dalam nodus limfa mediasi, serviks, supraclavicular. Walau bagaimanapun, kemungkinan metastasis seterusnya menyebabkan berlakunya perubahan ciri-ciri dalam paru-paru, saluran gastrousus, buah pinggang, sumsum tulang.

Klasifikasi penyakit Hodgkin

Dalam hematologi membezakan terpencil bentuk (tempatan) penyakit Hodgkin yang memberi kesan kepada satu kumpulan nodus limfa, dan umum - sama dengan pertumbuhan malignan dalam limpa, hati, perut, paru-paru dan kulit. Periferal, mediastinal, paru, perut, gastrousus, kulit, tulang, dan bentuk saraf penyakit Hodgkin dibezakan oleh penyetempatan.

Bergantung kepada kelajuan proses patologi Hodgkin mungkin mempunyai akut untuk (beberapa bulan dari awal ke peringkat terminal) dan kronik (berpanjangan, kitaran seli saka exacerbations dan remisi).

Berdasarkan kajian morfologi tumor dan nisbah kuantitatif pelbagai elemen sel, 4 bentuk limfogranulomatosis histologi dibezakan:

  • limfohistiositik, atau kekuasaan limfoid
  • sklerosis sclerotik atau nodular nodular
  • sel bercampur
  • kekurangan limfoid

Dasar untuk klasifikasi klinikal penyakit Hodgkin adalah kriteria kelaziman proses tumor; menurutnya, perkembangan penyakit Hodgkin dapat melalui 4 tahap:

Peringkat I (tempatan) - satu kumpulan kelenjar getah bening (I) atau satu organ kelenjar tambahan (IE) terjejas.

Tahap II (serantau) - dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening yang terletak di satu bahagian diafragma (II) atau satu organ kelenjar tambahan dan nodus limfa serantau (IIE) yang terjejas.

Peringkat III (Umum) - nodus limfa yang terjejas terletak di kedua-dua belah diafragma (III). Selain itu, satu organ limfatik tambahan (IIIE), limpa (IIIS) atau mereka bersama (IIIE + IIIS) mungkin terjejas.

Tahap IV (disebarkan) - lesi mempengaruhi satu atau lebih organ ekstremik (paru-paru, pleura, sumsum tulang, hati, buah pinggang, saluran gastrointestinal, dll) dengan atau tanpa nodus limfa.

Untuk menunjukkan kehadiran atau ketiadaan simptom umum penyakit Hodgkin sejak 6 bulan yang lalu (demam, berpeluh malam, penurunan berat badan), huruf A atau B ditambahkan pada angka yang menunjuk peringkat penyakit ini.

Gejala penyakit Hodgkin

Gejala ciri-ciri penyakit Hodgkin termasuk mabuk, nodus limfa yang bengkak dan berlakunya fenomena extranodal. Sering kali penyakit ini bermula dengan gejala-gejala yang tidak spesifik - demam berkala dengan suhu tertinggi sehingga 39 ° C, berpeluh malam, kelemahan, penurunan berat badan, pruritus.

Selalunya, "utusan" pertama penyakit Hodgkin adalah peningkatan jumlah nodus limfa yang tersedia untuk palpasi, yang pesakit mendapati diri mereka sendiri. Selalunya ia adalah nodus limfa serviks, supraclavicular; kurang biasa - axillary, femoral, inguinal. Nodus limfa periferal adalah padat, tidak menyakitkan, mudah alih, tidak dipateri antara satu sama lain, dengan kulit dan tisu sekitarnya; biasanya meregangkan dalam bentuk rantai.

Dalam 15-20% pesakit limfogranulomatosis membuat debutnya dengan peningkatan nodus limfa mediastinal. Apabila nodus limfa mediastinal terjejas, tanda-tanda klinikal pertama penyakit Hodgkin boleh disfagia, batuk kering, sesak nafas, dan sindrom ERW. Sekiranya proses tumor menjejaskan nodus limfa retroperitoneal dan mesenterik, sakit perut, pembengkakan bahagian kaki yang lebih rendah berlaku.

Antara penyetempatan extranodal dalam limfogranulomatosis paling kerap (dalam 25% kes) kerosakan paru-paru berlaku. Limfogranulomatosis paru-paru meneruskan mengikut jenis radang paru-paru (kadang-kadang dengan pembentukan rongga dalam tisu paru-paru), dan dengan penglibatan pleura ia disertai dengan perkembangan pleurisy eksudatif.

Dalam bentuk tulang penyakit Hodgkin, tulang belakang, tulang rusuk, sternum, tulang pelvis lebih kerap terkena; kurang kerap - tulang tulang tengkorak dan tubular. Dalam kes-kes ini, vertebralgia dan ossalgia diperhatikan, pemusnahan mayat-mayat vertebra boleh berlaku; Perubahan radiologi biasanya berlaku selepas beberapa bulan. Penyusupan tumor sum-sum tulang membawa kepada perkembangan anemia, leuko- dan thrombocytopenia.

Lymphogranulomatosis gastrik berlaku dengan pencerobohan lapisan otot usus, ulserasi mukosa, pendarahan usus. Komplikasi yang mungkin dalam bentuk penembusan dinding usus dan peritonitis. Tanda-tanda kerusakan hati dalam penyakit Hodgkin adalah hepatomegali, peningkatan aktivitas fosfatase alkali. Dengan kerosakan pada saraf tunjang selama beberapa hari atau minggu, lumpuh melintang boleh berkembang. Di peringkat terminal penyakit Hodgkin, lesi umum boleh mempengaruhi kulit, mata, amandel, kelenjar tiroid, kelenjar susu, jantung, buah zakar, ovari, rahim, dan organ lain.

Diagnosis penyakit Hodgkin

Peningkatan nodus limfa periferal, hati dan limpa, bersama-sama dengan gejala klinikal (demam demam, berpeluh, kehilangan berat badan) sentiasa menyebabkan kebimbangan onkologi. Dalam kes penyakit Hodgkin, teknik pencitraan instrumental memainkan peranan sokongan.

Pengesahan yang boleh dipercayai, pementasan yang tepat dan pilihan kaedah rawatan Hodgkin yang mencukupi hanya boleh dilakukan selepas diagnosis morfologi. Untuk mengumpul bahan diagnostik, biopsi nodus limfa periferal, thoracoscopy diagnostik, laparoskopi, laparotomi dengan splenektomi ditunjukkan. Kriteria untuk mengesahkan penyakit Hodgkin adalah pengesanan sel Berezovsky-Sternberg dalam sampel ujian. Pengenalpastian sel Hodgkin hanya mencadangkan diagnosis yang sesuai, tetapi tidak boleh menjadi asas untuk perlantikan rawatan khas.

Di dalam sistem diagnosis makmal penyakit Hodgkin, kiraan darah lengkap, parameter biokimia darah yang menilai fungsi hati (fosfat alkali, transaminase) semestinya disiasat. Jika sumsum tulang disyaki, tusukan sternal atau trepanobiopsy dilakukan. Dalam pelbagai bentuk klinikal, dan juga untuk menentukan radiografi peringkat Hodgkin yang diperlukan dada dan abdomen, CT, ultrasound lemak perut dan retroperitoneal, CT mediastinum, lymphoscintigraphy, scintigraphy rangka, dan lain-lain

Pelan diagnostik pengkamiran memerlukan pembezaan Hodgkin lymphadenitis dan pelbagai etiologi (batuk kering, toksoplasmosis, actinomycosis, brucellosis, mononucleosis berjangkit, sakit tekak, selesema, rubella, sepsis, AIDS). Di samping itu, sarcoidosis, limfoma bukan Hodgkin, metastasis kanser dikecualikan.

Rawatan penyakit Hodgkin

Pendekatan moden terhadap rawatan penyakit Hodgkin adalah berdasarkan kemungkinan penyembuhan lengkap untuk penyakit ini. Dalam kes ini, rawatan perlu berperingkat, kompleks dan mengambil kira tahap penyakit. Dalam penyakit Hodgkin, skim terapi radiasi, polikimoterapi kitaran, gabungan terapi sinaran dan kemoterapi digunakan.

Sebagai kaedah bebas, terapi radiasi digunakan di peringkat I-IIA (lesi nodus limfa tunggal atau organ tunggal). Dalam kes-kes ini, penyinaran mungkin didahului dengan penghapusan nodus limfa dan splenectomy. Di dalam lymphogranulomatosis, subtotal atau jumlah penyinaran nodus limfa (serviks, axillary, supraclavicular, supraclavicular, intrathoracic, mesenteric, retroperitoneal, inguinal) dijalankan, menarik kedua-dua kumpulan nodus limfa yang terjejas dan tidak berubah (yang kedua untuk tujuan pencegahan).

Terapi kemoterapi gabungan diberikan kepada pesakit dengan tahap IIB dan IIIA: pertama, polikimoterapi pengenalan dengan penyinaran hanya nodus limfa diperbesar (mengikut program minimum), kemudian penyinaran semua nodus limfa yang lain (mengikut program maksimum) dan menyokong polikimoterapi untuk 2-3 tahun akan datang.

Dalam peringkat IIIB dan IV yang disebarkan oleh penyakit Hodgkin, polikimoterapi kitaran digunakan untuk menggerakkan remisi, dan pada tahap mengekalkan remisi, kitaran terapi dadah atau penyinaran radikal digunakan. Polikimoterapi untuk limfogranulomatosis dilakukan mengikut skim yang dibangunkan secara khusus dalam onkologi (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, dan lain-lain).

Hasil terapi boleh:

  • pengampunan lengkap (kehilangan dan ketiadaan tanda subjektif dan objektif penyakit Hodgkin selama 1 bulan)
  • remisi separa (pengurangan tanda-tanda subjektif dan pengurangan saiz nodus limfa atau fokus extranodal dengan lebih daripada 50% dalam tempoh 1 bulan)
  • peningkatan klinikal (pengurangan tanda-tanda subjektif dan pengurangan saiz nodus limfa atau fokus extranodal oleh kurang daripada 50% dalam tempoh 1 bulan)
  • kekurangan dinamika (pemeliharaan atau perkembangan tanda-tanda penyakit Hodgkin).

Prognosis limfogranulomatosis

Untuk tahap I dan II limfogranulomatosis, kelangsungan hidup berulang 5 tahun selepas rawatan adalah 90%; pada peringkat IIIA - 80%, pada tahap IIIB - 60%, dan pada tahap IV - kurang dari 45%. Tanda prognostik yang tidak menyenangkan adalah perkembangan akut penyakit Hodgkin; konglomerat nod limfa besar lebih daripada 5 cm diameter; pengembangan bayangan mediastinum lebih daripada 30% daripada jumlah dada; kerosakan serentak 3 atau lebih kumpulan kelenjar getah bening, limpa; viral histologi kekurangan limfoid, dsb.

Kelewatan penyakit Hodgkin boleh berlaku sebagai melanggar rejim terapi penyelenggaraan, yang dipicu oleh penuaan fizikal, kehamilan. Pesakit dengan penyakit Hodgkin harus diperhatikan oleh pakar hematologi atau onkologi. Tahap pra-peringkat penyakit Hodgkin dalam beberapa kes dapat dikesan semasa fluorografi prophylactic.

Lymphogranulomatosis stage 4

Lymphogranulomatosis (nama kedua adalah limfoma Hodgkin) merujuk kepada beberapa penyakit onkologi dan dicirikan sebagai penyakit sistem limfatik, di mana anda boleh mengenal pasti sel Berezovsky-Sternberg-Read (ahli sains yang menemui penyakit ini) dalam tisu limfatik.

Penyakit ini didiagnosis pada kanak-kanak dan pada orang dewasa. Lymphogranulomatosis dikesan pada kanak-kanak remaja, dan juga berlaku pada orang dewasa berusia 20, 50 tahun.

Apa itu?

Lymphoma Hodgkin (sinonim: penyakit Hodgkin, penyakit Hodgkin, granuloma maligna) adalah penyakit malignan di dalam tisu limfoid, ciri-ciri yang merupakan kehadiran sel-sel Reed-Berezovsky-Sternberg (Bahasa Inggeris) yang dikesan semasa pemeriksaan mikroskopik nodus limfa yang terkena.

Sebabnya

Sehingga baru-baru ini, limfogranulomatosis dianggap sebagai penyakit dari penyakit berjangkit. Ia dipercayai bahawa agen penyebabnya boleh menjadi bacillus tuberculosis. Kurang biasa, peranan ini ditetapkan untuk streptokokus, Escherichia coli, spirochete pucat, dan bacillus diphtheria. Terdapat juga cadangan mengenai etiologi virus penyakit Hodgkin, tetapi ini tidak disahkan sama ada.

Pada masa ini, telah ditubuhkan bahawa neoplasma tumor (hematosarcoma dan leukemia) dianggap sebagai patologi yang jelas dalam sistem hematopoietik, dan sel-sel malignan Berezovsky-Sternberg menyebabkan perkembangan penyakit Hodgkin.

Juga, ia tidak difahami sepenuhnya faktor kehidupan tertentu yang boleh menyumbang kepada berlakunya penyakit ini. Ini termasuk gaya hidup, tabiat buruk, tabiat makan dan bahaya pekerjaan. Sesetengah kajian memberikan data tentang kemungkinan risiko penyakit Hodgkin pada individu yang mempunyai mononukleosis berjangkit atau penyakit kulit dalam industri jahitan atau industri kayu, pertanian, serta kalangan ahli kimia dan doktor.

Kes penyakit Hodgkin telah dilaporkan di kalangan beberapa ahli dalam satu keluarga atau dalam satu pasukan. Ini menunjukkan kewujudan peranan jangkitan lemah dalam etiologi virus dan kecenderungan genetik organisma, bagaimanapun, tidak ada bukti muktamad. Oleh itu, sebab-sebab yang pasti dan tepat mengenai kejadian penyakit Hodgkin belum dijumpai.

Anatomi patologi

Pengesanan sel-sel Reed-Berezovsky-Sternberg raksasa dan prekursor mononuklear mereka, sel Hodgkin, dalam spesimen biopsi adalah kriteria yang amat diperlukan untuk diagnosis limfogranulomatosis. Menurut banyak penulis, hanya sel-sel ini sel-sel tumor.

Sel-sel lain dan fibrosis adalah pantulan tindak balas imun badan terhadap pertumbuhan tumor. Sel-sel utama tisu lymphogranulomatous, sebagai peraturan, akan menjadi T-limfosit kecil yang kecil dari fenotip CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 dengan bilangan limfosit B yang berlainan. Histiocytes, eosinophils, neutrophils, sel plasma dan fibrosis hadir pada pelbagai peringkat.

Oleh itu, terdapat 4 jenis histologi utama:

  1. Varian dengan sklerosis nodular adalah bentuk yang paling biasa, 40-50% daripada semua kes. Ia biasanya berlaku pada wanita muda, sering terdapat di nodus limfa mediastinum dan mempunyai prognosis yang baik. Ia dicirikan oleh tali berserabut, yang membahagikan tisu limfoid menjadi "nod". Ia mempunyai dua ciri utama: sel Reed-Berezovsky-Sternberg dan sel-sel lacunary. Sel-sel lacunar bersaiz besar, mempunyai banyak nukleus atau satu nukleus multi-lobed, sitoplasma mereka luas, ringan, berbuih.
  2. Varian lymphohistiocytic - kira-kira 15% daripada kes limfoma Hodgkin. Selalunya, lelaki yang berumur kurang dari 35 tahun sakit, didapati pada peringkat awal dan mempunyai prognosis yang baik. Limfosit matang yang mendominasi, sel Reed-Berezovsky-Sternberg jarang berlaku. Satu variasi keganasan yang rendah.
  3. Varian dengan penindasan tisu limfoid adalah yang paling jarang, kurang daripada 5% kes. Klinikal selaras dengan penyakit peringkat IV. Lebih biasa pada pesakit tua. Ketiadaan lengkap limfosit dalam biopsi, dikuasai oleh sel Reed-Berezovsky-Sternberg dalam bentuk lapisan atau helai berserat, atau gabungannya.
  4. Varian sel bercampur - kira-kira 30% daripada kes-kes limfoma Hodgkin. Pilihan yang paling kerap di negara-negara membangun adalah pada kanak-kanak, orang tua. Selalunya lelaki yang sakit, secara klinikal bersesuaian dengan peringkat II-III penyakit dengan simptom-simptom umum yang tipikal dan kecenderungan untuk umum proses tersebut. Gambaran mikroskopik dicirikan oleh polimorfisme besar dengan pelbagai sel Reed-Berezovsky-Sternberg, limfosit, sel plasma, eosinofil, fibroblas.

Insiden penyakit ini adalah kira-kira 1/25 000 orang / tahun, iaitu kira-kira 1% daripada kadar untuk semua neoplasma malignan di dunia dan kira-kira 30% daripada semua limfoma malignan.

Gejala

Gejala pertama bahawa notis orang diperbesar nodus limfa. Permulaan penyakit dicirikan oleh berlakunya pembentukan padat yang meningkat di bawah kulit. Mereka tidak menyakitkan untuk menyentuh dan kadang-kadang boleh mengurangkan ukuran, tetapi kemudian meningkat lagi. Peningkatan yang ketara dan kesakitan pada nodus limfa diawasi selepas minum alkohol.

Dalam beberapa kes, peningkatan beberapa kumpulan nodus limfa serantau adalah mungkin:

  • Serviks dan supraclavicular - 60-80% kes;
  • Nodus limfa mediastinal - 50%.

Bersamaan dengan gejala-gejala pesakit setempat, manifestasi umum (gejala kumpulan B) sangat terganggu:

  • Berpeluh berlebihan pada waktu malam (lihat punca berpeluh berlebihan pada wanita dan lelaki);
  • Kehilangan berat badan yang tidak terkawal (lebih daripada 10% berat badan selama 6 bulan);
  • Demam berterusan selama lebih dari satu minggu.

Klinik "B" mencirikan penyakit yang lebih teruk dan memungkinkan untuk menentukan perlunya penjagaan rapi.

Di antara tanda-tanda lain ciri penyakit Hodgkin, terdapat:

  • Pruritus;
  • Ascites;
  • Kelemahan, kehilangan kekuatan, kehilangan selera makan;
  • Sakit tulang;
  • Batuk, sakit dada, sesak nafas;
  • Sakit perut, senak.

Dalam sesetengah kes, satu-satunya gejala penyakit Hodgkin untuk masa yang lama adalah hanya perasaan keletihan yang berterusan.

Masalah pernapasan berlaku dengan peningkatan nodus limfa intrathoracic. Sebagai nod berkembang, mereka secara beransur-ansur memerah trakea dan menyebabkan batuk yang berterusan dan masalah pernafasan yang lain. Gejala-gejala ini semakin teruk dalam kedudukan terlentang. Dalam sesetengah kes, pesakit menyedari sakit pada sternum.

Tahap penyakit limfogranulomatosis

Manifestasi klinik granulomatosis meningkat secara beransur-ansur dan melalui 4 tahap (bergantung pada kelaziman proses dan keparahan gejala).

Tahap 1 - tumor terletak di nodus limfa satu kawasan (I) atau di dalam organ yang sama di luar nodus limfa.

Tahap 2 - kekalahan nodus limfa di dua atau lebih kawasan di satu bahagian diafragma (atas, bawah) (II) atau organ dan kelenjar getah bening pada satu sisi diafragma (IIE).

Peringkat 3 - kekalahan nodus limfa pada kedua-dua belah diafragma (III), disertai atau tidak oleh kekalahan organ (IIIE), atau kekalahan limpa (IIIS), atau semua bersama-sama.

  • Tahap III (1) - proses tumor dilokalkan di bahagian atas rongga perut.
  • Peringkat III (2) - kerosakan pada nodus limfa yang terletak di rongga pelvis dan sepanjang aorta.

Peringkat 4 - penyakit menyebar sebagai tambahan kepada kelenjar getah bening ke organ dalaman: hati, buah pinggang, usus, sumsum tulang, dan sebagainya, dengan luka meresapnya

Untuk memperjelas lokasi menggunakan huruf E, S dan X, nilai mereka diberikan di bawah. Setiap peringkat dibahagikan kepada kategori A dan B, masing-masing, di bawah.

Surat A - ketiadaan simptom penyakit dalam pesakit

Huruf B adalah kehadiran satu atau lebih dari yang berikut:

  • kehilangan berat yang tidak dapat dijelaskan lebih daripada 10% daripada permulaan dalam tempoh 6 bulan yang lalu,
  • demam yang tidak dapat dijelaskan (t> 38 ° C)
  • berpeluh berat.

Surat E - tumor merebak ke organ dan tisu yang terletak berhampiran kumpulan yang terkena nodus limfa besar.

Surat S - kekalahan limpa.

Huruf X adalah pendidikan berskala besar.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti granuloma malignan hari ini digunakan kaedah makmal yang paling moden dan peperiksaan instrumental. Ditubuhkan:

  • pada ujian darah yang luas;
  • Ujian pemantauan yang sangat spesifik terhadap tahap penanda tumor;
  • Penyelidikan PET;
  • MRI organ peritoneal, dada dan leher;
  • radiografi;
  • Kajian ultrabunyi mengenai nodus limfa peritoneum dan rantau pelvis.

Status morfologi tumor dikesan dengan kaedah tanda baca nodus limfa, atau dengan cara penyingkiran lengkap nod untuk mengenal pasti sel-sel besar dwi-teras (Reed-Berezovsky-Sternberg). Dengan bantuan kajian sumsum tulang (selepas biopsi), diagnostik dibezakan dilakukan, tidak termasuk neoplasma malignan yang lain.

Mungkin pelantikan ujian genetik cytogenetic dan molekul.

Bagaimana untuk merawat limfogranulomatosis?

Kaedah utama merawat pesakit dengan penyakit Hodgkin adalah kombinasi terapi kemoterapi, yang bervariasi dalam intensitas bergantung kepada jumlah jisim tumor, iaitu jumlah sel tumor di semua organ yang terkena.

Di samping itu, ramalan dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

  • luka besar dari mediastinum;
  • penyusupan menyebarkan dan pembesaran limpa atau kehadiran di dalamnya lebih daripada 5 luka;
  • kerosakan tisu di luar kelenjar getah bening;
  • kelenjar getah bening di tiga atau lebih kawasan;
  • peningkatan ESR adalah lebih besar daripada 50 mm / h di peringkat A dan lebih besar daripada 30 mm / h di peringkat B.

Bagi rawatan pesakit dengan prognosis pada awalnya menguntungkan, dari 2 hingga 4 kursus kemoterapi digunakan dalam kombinasi dengan penyinaran hanya nodus limfa yang terkena. Dalam kumpulan dengan ramalan pertengahan, 4-6 kitaran polychemotherapy dan penyinaran kawasan terjejas nodus limfa digunakan. Pada pesakit dengan prognosis yang tidak menguntungkan penyakit ini, 8 kursus polikimoterapi dan penyinaran kawasan dengan pelbagai besar nodus limfa yang terjejas dilakukan.

Ramalan

Nilai terbesar dalam prognosis untuk limfogranulomatosis adalah peringkat penyakit. Pada pesakit dengan penyakit peringkat 4, 75% survival lima tahun diperhatikan, pada pesakit dengan peringkat 1-2, 95%. Tanda-tanda mabuk prognostik buruk. Tanda-tanda awal penyakit yang buruk adalah penunjuk "biologi" aktiviti.

Penunjuk biologi aktiviti termasuk:

  • alpha-2-globulin lebih daripada 10g / l,
  • haptoglobin lebih daripada 1.5 mg%
  • peningkatan dalam jumlah ujian darah ESR melebihi 30 mm / h,
  • meningkatkan kepekatan fibrinogen lebih daripada 5 g / l,
  • cerruloplasmin lebih daripada 0.4 unit kepupusan.

Jika sekurang-kurangnya 2 dari 5 indikator tersebut melebihi tahap tertentu, maka proses biologi proses tersebut ditentukan.

Pencegahan

Malangnya, setakat ini pencegahan penyakit yang berkesan tidak dapat dikembangkan. Perhatian lebih banyak diberikan kepada pencegahan kambuh, ini memerlukan pematuhan yang ketat terhadap program yang ditetapkan untuk rawatan penyakit Hodgkin dan pelaksanaan rejim dan irama yang diperlukan dalam kehidupan seharian.

Antara punca penyebab semula manifestasi penyakit ini adalah insolation, kehamilan. Selepas mengalami penyakit ini, kemungkinan kehamilan boleh diterima selepas dua tahun dari masa remisi.

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis adalah lesi granulomatous-neoplastik patologi sistem limfa, yang juga dikenali sebagai limfoma Hodgkin. Lymphogranulomatosis pertama kali dijelaskan pada tahun 1832 oleh pakar perubatan, Thomas Hodgkin, yang menjelaskan beberapa perkara dalam perjalanan penyakit itu. Pada mulanya, nodus limfa dan limpa biasanya diperbesar, maka demam dan cachexia muncul, yang seterusnya membawa kepada pesakit dengan hasil yang maut. Dan pada tahun 1875, Kutarev melakukan kajian histologi pertama pada nodus limfa, yang dikeluarkan semasa kehidupan pesakit.

Pada tahun 1890, saintis Rusia Berezovsky menggambarkan gambaran histologi limfoma Hodgkin. Mereka mengenal pasti sel gergasi pathognomonik ciri-ciri penyakit ini. Pada tahun 1897-1898, sudah ada ahli patologi Vienna, suatu granuloma sel polimorfik digambarkan, mempunyai sel multinucleated gergasi, yang kemudiannya dikenali sebagai sel Berezovsky-Reed-Sternberg.

Keperluan untuk mengkaji penyakit Hodgkin dijelaskan oleh kekalahan pesakit dari usia muda (terutamanya dari 15 hingga 40 tahun). Juga, penyakit ini dicirikan oleh kursus gelombangnya. Arus pertama berlaku pada usia dua puluh tahun, dan yang kedua selepas 60 tahun.

Lymphogranulomatosis meletakkan kesepuluh di antara penyakit kanser, di mana peratusan terbesar lesi adalah pada lelaki berbanding wanita.

Penyebab limfogranulomatosis

Sehingga baru-baru ini, limfogranulomatosis dianggap sebagai penyakit dari penyakit berjangkit. Ia dipercayai bahawa agen penyebabnya boleh menjadi bacillus tuberculosis. Kurang biasa, peranan ini ditetapkan untuk streptokokus, Escherichia coli, spirochete pucat, dan bacillus diphtheria. Terdapat juga cadangan mengenai etiologi virus penyakit Hodgkin, tetapi ini tidak disahkan sama ada.

Pada masa ini, telah ditubuhkan bahawa neoplasma tumor (hematosarcoma dan leukemia) dianggap sebagai patologi yang jelas dalam sistem hematopoietik, dan sel-sel malignan Berezovsky-Sternberg menyebabkan perkembangan penyakit Hodgkin.

Juga, ia tidak difahami sepenuhnya faktor kehidupan tertentu yang boleh menyumbang kepada berlakunya penyakit ini. Ini termasuk gaya hidup, tabiat buruk, tabiat makan dan bahaya pekerjaan. Sesetengah kajian memberikan data tentang kemungkinan risiko penyakit Hodgkin pada individu yang mempunyai mononukleosis berjangkit atau penyakit kulit dalam industri jahitan atau industri kayu, pertanian, serta kalangan ahli kimia dan doktor.

Kes penyakit Hodgkin telah dilaporkan di kalangan beberapa ahli dalam satu keluarga atau dalam satu pasukan. Ini menunjukkan kewujudan peranan jangkitan lemah dalam etiologi virus dan kecenderungan genetik organisma, bagaimanapun, tidak ada bukti muktamad. Oleh itu, sebab-sebab yang pasti dan tepat mengenai kejadian penyakit Hodgkin belum dijumpai.

Gejala limfogranulomatosis

Gambar klinikal penyakit Hodgkin dicirikan oleh dua jenis: semula jadi dan kronik.

Dengan cara semulajadi penyakit Hodgkin, proses pemisahan yang berlebihan dan remisi berlaku, tetapi kadang-kadang penyakit itu mendapat permulaan yang cepat, akut dengan kenaikan suhu tinggi, berpeluh berat dan penyebaran tumor ke pelbagai organ dalaman. Tanpa menyediakan rawatan perubatan, pesakit tersebut mungkin mati dalam masa beberapa minggu dari permulaan proses patologi atau pada bulan-bulan akan datang.

Tetapi kebanyakannya dalam 90%, limfogranulomatosis adalah kronik, dengan peningkatan yang berkala, akibatnya proses patologi bergerak ke nodus limfa, tisu dan organ-organ baru.

Kursus penyakit Hodgkin terjejas dengan beberapa faktor, seperti radiasi matahari, kehamilan, dan fisioterapi.

Gejala penyakit klinikal dicirikan oleh tanda-tanda tempatan dan umum. Semasa diagnosis patologi, manifestasi biasa mungkin sangat penting. Antaranya, peningkatan dalam pelbagai kumpulan nodus limfa dan kemunculan lesi patologi dalam tisu dan organ dalaman. Pertama sekali, nodus limfa periferal terjejas, yang dicirikan oleh peningkatan saiz tanpa alasan tertentu, atau mungkin bertepatan dengan selsema. Nodus limfa seperti semasa palpation adalah bulat tidak sama atau bujur dalam bentuk dengan konsistensi anjal. Sebagai peraturan, mereka tidak berkaitan dengan satu sama lain dan dengan tisu bersebelahan, mereka mudah alih dan tidak menyakitkan. Kulit tidak mempunyai perubahan dan ia boleh dengan mudah dikumpulkan ke dalam lipatan, fistula tidak muncul.

Dalam 80% limfogranulomatosis menjejaskan nodus limfa yang terletak di leher. Lidahnya bertambah, kontur memperolehi penyelewengan, dan kadang-kadang menonjol nodus limfa kelihatan jelas jika ia terjejas dengan banyaknya. Pada masa lawatan ke doktor, hampir 25% pesakit pada masa yang sama terasa dengan nodus limfa pangkal rahim dan supraclavicular dengan ketara diperbesar.

Sangat jarang didiagnosis dengan limfogranulomatosis utama axillary dan nodus limfa inguinal. Selalunya terdapat kerosakan serentak nodus limfa dengan nodus limfa serviks atau mediastinal. Kadang-kadang penyakit ini boleh bermula dengan keradangan kelenjar getah bening, submandibular dan parotid nod.

Dalam 20% pesakit limfogranulomatosis menjejaskan nodus limfa dari mediastinum. Diagnosis tempoh penyakit ini mungkin dilakukan dengan pemeriksaan x-ray sekali pada paru-paru. Tetapi gambar klinikal untuk jangka masa yang panjang tidak menunjukkan sebarang gejala, tetapi apabila nodus limfa meningkat dengan saiz yang besar, pesakit mengadu kesukaran bernafas, sesak nafas, sakit dada dan batuk.

Dengan perkusi adalah mustahil untuk menentukan saiz kecil kelenjar getah bening. Tetapi konglomerat diperbesarkan membosankan bunyi perkusi, dan pernafasan dilemahkan di kawasan besar dan kecil dada. Di peringkat akhir penyakit ini, selepas mampatan nodus limfa dalam saluran toraks atau ketika melampirkan jangkitan kedua darjah, pleurisy terbentuk. Kadang-kadang pesakit mengembangkan sindrom mampatan mediastinal atau atelectasis paru-paru.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, mungkin terdapat lesi nodus limfa retroperitoneal atau nod iliac dalam bentuk utama limfoma Hodgkin. Luka seperti ini berlaku tanpa sebarang gejala klinikal yang boleh dilihat. Hanya semasa berlakunya pelbagai luka bersifat kekal atau berkala muncul di rantau lumbar, perut, dan anggota bawah; kencing dan kejang.

Dengan peningkatan yang signifikan dalam nodus limfa di rantau ileal, terdapat pelanggaran saliran limfatik dari bahagian kaki, yang merupakan akibat bengkak bahagian distal kaki dan kaki bawah.

Lymphogranulomatosis juga menjejaskan organ dalaman. Tempat kedua selepas nodus limfa lesi adalah limpa. Walau bagaimanapun, gejala klinikal tidak menunjukkan diri mereka sendiri. Pada palpasi, limpa hampir normal dan tidak mencapai saiz yang besar, sehingga sukar untuk dirasakan dan hanya dapat dilakukan dengan lesi ganda dan besar organ.

Lymphogranulomatosis yang kurang biasa dengan organ-organ lain dengan manifestasi utama penyakit ini. Tetapi pada dasarnya proses patologis ini berlaku dalam kombinasi dengan kerosakan kepada nodus limfa dan menunjukkan dirinya dalam bentuk sakit, dan gejala yang berkaitan dengan disfungsi organ-organ ini.

Dengan kekalahan limfogranulomatosis tulang, pesakit mengadu kesakitan yang berlainan dan bengkak pada bahagian luka yang terkena.

Kadang-kadang penyakit merebak ke kulit. Dalam kes ini, ada infiltrat kecil dan ulser yang bulat kecil, memperoleh warna merah gelap atau perubahan dalam bentuk ruam, urtikaria, ekzema yang berkaitan dengan imuniti yang merosakkan pesakit.

Pada hampir 50% pesakit, gejala keracunan dicatatkan, di mana suhu badan meningkat, berpeluh pada waktu malam, gatal-gatal kulit dan penurunan berat badan yang tajam terjadi. Ramai pesakit mengadu kelemahan umum, sakit sendi, otot dan tulang, serta sakit kepala.

Terdapat tiga gejala klinikal utama yang memburukkan prognosis limfogranulomatosis. Pertama, ia adalah kehilangan berat badan tanpa alasan tertentu lebih setengah tahun hingga sepuluh peratus. Kedua, berpeluh malam yang berlimpah. Dan, ketiga, peningkatan yang tidak dapat dijelaskan dalam suhu badan melebihi 39 ° C selama tiga hari.

Manifestasi pruritus umum juga merupakan gejala mabuk.

Lymphogranulomatosis menjejaskan sumsum tulang tanpa ciri-ciri tertentu dan didiagnosis dalam 5%, dan pada autopsi dalam 30% kes.

Lymphogranulomatosis peringkat

Lymphogranulomatosis biasanya menjejaskan kelenjar getah bening, lebih kurang selalunya proses patologi memanjang kepada limpa, hati, paru-paru dan organ-organ lain. Oleh itu, manifestasi penyakit Hodgkin diklasifikasikan sebagai limfatik dan extralifatik.

Apabila "limfatik" memberi kesan kepada nodus limfa, limpa, kelenjar timus, cincin pharyngeal lymphoid, lampiran dan patch Peyer. Semua luka yang lain adalah manifestasi extralifatik penyakit ini.

Hari ini, klasifikasi penyakit Hodgkin yang paling luas, yang dicadangkan pada tahun 1966 oleh Lukasem. Ia membezakan empat jenis limfogranulomatosis histologi: lymphohistiocytic, nodular-sclerotic, sel bercampur dan reticular.

Adalah dipercayai bahawa penyakit Hodgkin berkembang secara tidak sengaja. Pertama sekali, satu tapak tisu limfoid di dalam nodus limfa terjejas, dan kemudian sel-sel malignan menyebar melalui sistem limfatik ke foci baru, dan di sana mereka menjangkiti nodus limfa baru. Oleh itu, ia adalah limfogranulomatosis yang berbeza daripada pembentukan patologi lain, kerana ia boleh menjejaskan tisu limfoid di kawasan terpencil dari nidus malignan utama. Pada masa itu, ini menjadikannya sukar untuk berkembang dalam pembahagian penyakit Hodgkin di peringkat, yang akhirnya diterima pakai oleh klasifikasi antarabangsa pada tahun 1971. Dia menganggap empat peringkat penyakit ini.

Di peringkat pertama atau tempatan limfoma Hodgkin, satu zon kelenjar getah bening atau satu tisu limfa tambahan terjejas, dan mungkin organ.

Di peringkat kedua atau serantau lymphogranulomatosis, dua zon kelenjar getah bening terjejas, dan kadang-kadang lebih banyak, diletakkan di satu sisi diafragma. Tetapi zon-zon limfa yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi serentak dengan luka-luka satu tisu limfa tambahan, organ yang terletak di bahagian yang sama diafragma.

Di peringkat ketiga atau umum pada limfoma Hodgkin, bahagian-bahagian kelenjar getah bening dalam bentuk tunggal atau jamak di kedua-dua belah diafragma dipengaruhi. Proses ini mungkin termasuk limpa yang terkena, satu tisu limfa atau organ tambahan.

Pada peringkat keempat atau disebarkan penyakit Hodgkin, satu atau lebih tisu atau organ extralifatik terjejas secara beransur-ansur, dengan atau tanpa lesi serentak pada nodus limfa.

Di samping itu, dengan gejala pesakit mabuk, indeks itu ditambah ke peringkat - "B" dan jika tidak - "A". Ia juga diketahui bahawa prognosis penyakit Hodgkin semakin bertambah apabila gejala ini menyertai tahap proses patologi.

Lymphogranulomatosis pada kanak-kanak

Patologi ganas ini berlaku di kalangan kanak-kanak dalam nisbah 1: 100,000. Dan ia jauh lebih rendah daripada kalangan orang dewasa. Lymphogranulomatosis juga tidak menjejaskan kanak-kanak sehingga tahun pertama kehidupan. Punca utama penyakit ini berlaku pada usia prasekolah. Lebih-lebih lagi, sehingga sepuluh tahun, kumpulan umur ini di kalangan kanak-kanak lelaki dalam insiden ini lebih tinggi daripada perempuan. Dan sudah 15-16 tahun nisbah antara jantina telah diratakan.

Limfogranulomatosis kanak-kanak dicirikan oleh perubahan malignan di dalam tisu limfoid dan penyebaran limfogranuloma ke kelenjar getah bening dan organ-organ somatik. Sebagai peraturan, limfogranulomatosis berlalu dari satu kawasan yang terjejas ke yang lain.

Kanak-kanak biasanya didiagnosis dengan limfadenopati serviks, yang dicirikan oleh pelbagai proses keradangan di hidung dan orofarynx. Sebagai peraturan, luka pada nodus limfa serviks dan submandibular bergabung dengan perubahan ini. Tetapi sudah dengan kekalahan leher supraclavicular dan inferior terdapat kecurigaan mengenai penyakit Hodgkin. Kadang-kadang (20% daripada kes) nodus limfa axillary terlibat dalam proses patologi, dan kurang daripada 5% inguinal.

Jika sebilangan besar nodus limfa mediastinal terjejas, maka tisu paru-paru, pleura, dan perikardium, dan dada dengan kemungkinan perkembangan sindrom mampatan terjejas. Pada masa ini, wajah kanak-kanak menjadi bengkak dengan tanda-tanda sianosis, batuk dan dyspnea dengan senaman fizikal ringan dan tachycardia berkembang.

Dengan luka jarang nodus limfa subfrenik, kanak-kanak tidak membuat sebarang aduan khas. Kemudian limpa menyertai proses patologi, dan dalam kes-kes jarang hati. Kanak-kanak mempunyai suhu tubuh yang tinggi, kelemahan, berkeringat malam, menurun selera makan, dia menjadi sentiasa mengantuk dan tidak peduli. Dalam analisis darah boleh meningkatkan ESR. Dalam limfogranulomatosis peringkat keempat (disebarkan), penurunan sel darah merah dan platelet dalam darah ditentukan. Oleh itu, dengan manifestasi ini, biopsi adalah wajib.

Juga mencatatkan tanda-tanda tertentu aktiviti proses patologi. Ini termasuk: tahap haptoglobin yang tinggi, kehadiran jumlah peningkatan ceruloplasmin, fibrinogen dan laktat dehidrogenase.

Sekiranya limfogranulomatosis nodus limfa hilar terjejas, kanak-kanak membesar batuk yang bermula dengan batuk dan bertukar menjadi sawan. Kanak-kanak itu sentiasa mengadu rasa sakit di dada atau di dalam hati, yang diperburuk oleh serangan batuk seterusnya.

Pada kanak-kanak dengan limfoma Hodgkin, ada lesi nodus limfa para-aorta, yang terletak di sebelah kapal, di kawasan pintu hati, buah pinggang dan limpa. Dalam kes-kes lesi nodus limfa retroperitoneal dalam kombinasi dengan limpa, kanak-kanak mengadu kemunculan sakit perut berulang yang bervariasi intensiti.

Lymphogranulomatosis praktikal mengubah semua tisu dan organ dalam tubuh anak-anak yang sakit. Lesi extranodal termasuk tisu paru-paru, tulang, pleura, dan hati. Lymphogranulomatosis kurang kerap mengubah sumsum tulang.

Untuk mendiagnosis lesi ganas ini pada kanak-kanak, di Amerika Syarikat pada tahun 1971, beberapa jenis pemeriksaan telah diambil untuk menentukan penentuan penyakit Hodgkin yang betul dan pilihan rawatannya. Pertama sekali, apabila mengumpul sejarah kanak-kanak, perhatian khusus tertumpu pada semua gejala. Kemudian, jika perlu, lakukan biopsi dan menjalankan pemeriksaan ke atas kawasan yang terjejas. Selepas itu, tetapkan ujian makmal untuk menentukan parameter biokimia. Kajian wajib adalah x-ray dada dalam unjuran yang berlainan, baik langsung dan lateral, serta tomografi yang dikira. Dalam kes di mana terdapat kecurigaan perubahan patologi dalam sumsum tulang, trepanobiopsy ditetapkan, dan tulang, buah pinggang dan lesi hati diimbas.

Rawatan limfogranulomatosis

Kaedah utama rawatan proses patologi dalam sistem limfatik termasuk kaedah ubat, terapi radiasi, dan kombinasi mereka.

Walau bagaimanapun, dalam beberapa dekad yang lalu, pengasingan pembedahan nodus limfa yang terkena telah menjadi salah satu cara untuk merawat penyakit Hodgkin. Tetapi sudah pada abad kesembilan belas, didapati bahawa campur tangan pembedahan membawa kepada penyebaran proses patologi. Oleh itu, rawatan penyakit Hodgkin adalah terhad dengan memperkuat agen.

Penyinaran pertama nodus limfa dibuat pada tahun 1901 dalam dua pesakit dengan limfogranulomatosis. Dan pada tahun 1906, kaedah rawatan ini muncul di Rusia. Tetapi ia hanya sejak tahun 1940 bahawa kemoterapi telah ditambah kepada terapi radiasi. Dadah chemotherapeutic pertama adalah Mustargen, yang tergolong dalam kumpulan chloroethylaminosis. Sejak tahun 1947, Larionov menggunakan analog-nya. Walau bagaimanapun, sehingga enam puluhan abad yang lalu, kemoterapi digunakan secara tidak teratur untuk rawatan penyakit Hodgkin. Ini, sebagai peraturan, kelihatan paliatif dan bersifat penyelidikan. Radiasi kekal menjadi asas untuk rawatan penyakit ini, tetapi sejak awal tahun 1960 terapi terapi terbaru telah dicadangkan - ini adalah MORR.

Untuk rawatan radikal dengan radiasi, sebagai terapi bebas, jumlah dos ke fokus utama adalah 40 Gy dalam empat atau enam minggu, dan untuk zon prophylactic - 30-50 Gy selama tiga atau empat minggu. Kaedah rawatan ini ditetapkan kepada pesakit dalam I A - II Tahap patologi penyakit Hodgkin dengan prognosis yang menggalakkan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, program terapi gabungan telah menjadi semakin biasa. Pesakit yang telah didiagnosis dengan prognosis yang sesuai untuk penyakit Hodgkin diperlakukan mengikut program tertentu: dua kursus polikimoterapi menggunakan mana-mana rejimen lini pertama, pendedahan kepada kawasan yang terkena pada dos 36 Gy, dua siklus terapi ubat mengikut regimen yang dipilih, yang telah ditetapkan sebelum penyinaran.

Terapi gabungan merujuk kepada satu kaedah yang dianggap sebagai pilihan pesakit I, II (I E-II E) peringkat penyakit Hodgkin dengan prognosis yang tidak baik. Terapi dalam kes ini bermula dengan polikimoterapi. Dari segi jumlah, rawatan sedemikian selalu lebih daripada dengan prognosis yang menguntungkan. Di sini, program ini digunakan dalam tiga kursus polikimoterapi dari mana-mana rejimen lini pertama, terapi sinaran di kawasan yang terjejas (36 Gy), dan tiga kursus penggabungan kemoterapi.

Untuk rawatan peringkat ketiga (A) penyakit Hodgkin, terapi gabungan kemoterapi digunakan terutamanya. Bagi pesakit sedemikian dengan prognosis yang menggembirakan, empat kursus polikimoterapi baris pertama ditetapkan, diikuti dengan pendedahan radiasi untuk kawasan yang terjejas (30-40 Gy). Dan bagi pesakit yang mempunyai prognosis yang tidak baik, 6-8 kursus kemoterapi dari rejimen lini pertama, penyinaran pada 30 Gy (dengan remisi mutlak) dan 40 Gy (dengan proses tumor residu). Pesakit peringkat ketiga (B) - dengan generalisasi proses itu digunakan kemoterapi kitaran.

Skim baris pertama termasuk: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Rejimen MORP termasuk pentadbiran intravena ubat seperti Embiquina dan Oncovina; di dalam - Procarbazine dan Prednisolone dengan istirahat dua minggu.

Skim MVPP, mirip dengan MORR, hanya Oncovin digantikan oleh Vinblastine dengan istirahat antara kitaran empat minggu.

Rejimen CVPP: Procarbysin dan Prednisolone diberikan secara lisan selama dua minggu; pada hari ke-1 dan ke-8 intravena: Vinblastine dan Cyclophosphamide dengan selang dua minggu.

Skim COPP adalah sama dengan CVPP, hanya Vinblastine digantikan dengan Vincristine, dengan istirahat antara kursus dalam dua minggu.

Skim LVPP, sama dengan CVPP, tetapi menggantikan Cyclophosphane dengan Chlorbutin dari yang pertama hingga keempat belas untuk pengingesan dan istirahat antara kitaran tiga atau empat minggu.

ABVD litar termasuk hari pertama dan keempat belas intravena persiapan itu: DTIK 375 mg / m2, bleomycin 10 mg / m2, vinblastine 6 mg / m2 dan untuk Adriamycin 25mg / m2 dengan kitaran antara gangguan dalam dua minggu.

Apabila hanya menggunakan kemoterapi kitaran untuk pesakit dalam mana-mana peringkat penyakit Hodgkin, rawatan dilakukan sehingga pengampunan lengkap dicapai. Kemudian anda perlu melakukan dua lagi kursus kawalan. Penyembuhan mutlak pada pesakit dengan tahap limfogranulomatosis umum tidak dapat dicapai sebelum kursus keempat polikimoterapi. Oleh itu, adalah perlu untuk menjalankan kursus minimum keseluruhan program dalam enam kitaran.

Untuk rawatan tindak balas lewat proses patologi yang telah timbul selepas dua tahun pemulihan penuh, gunakan kaedah yang sama dalam rawatan untuk diagnosis pertama penyakit ini.

Kelahiran awal (sehingga dua tahun), yang tidak mencapai pengampunan lengkap, menyebabkan kesukaran yang besar dalam rawatan. Pesakit tahap pertama dan kedua penyakit Hodgkin dengan prognosis yang menggalakkan untuk kambuhan marjinal, yang muncul lima bulan selepas penyinaran, menjalani kursus terapi radiasi pada dos 40 Gy. Semua pesakit lain sedang mengubah kemoterapi.

Dalam rawatan bentuk awal berulang umum selepas Kimo Radioterapi untuk pesakit utama tahan dan pesakit dengan Tetapkan meneruskan kambuh litar baris kedua atau dos tinggi kemoterapi (skim baris ketiga).

Skim baris kedua termasuk:

B-gua, termasuk ubat-ubatan seperti yang ditadbir secara intravena pada hari pertama - ia vinblastine 6 mg / m2 dan doxorubicin 60 mg / m2, dan bleomycin juga intravena 5 mg m2 dalam pertama dua puluh lapan dan ketiga puluh lima hari / dan Lomustine 100 mg / m2 secara lisan. Kursus ini diulang pada hari ke empat puluh dua.

CEP: titisan intravena diberikan dari hari pertama ke hari kelima etoposida pada 100 mg / m2; Secara lisan, pada hari pertama, CCNU pada 80 mg / m2 dan prednison pada 60 mg / m2, dari hari pertama hingga ke hari kelima. Dengan pengulangan kursus pada hari ke-28.

Res: semua ubat-ubatan yang diambil secara oral - di CCNU hari pertama 100 mg / m2 etoposide, 200 mg / m2 satu yang pertama untuk hari ketiga Leykeron 20 mg / m2 satu yang pertama untuk kelima dan prednisolone 40 mg / m2 satu yang pertama untuk ketujuh hari Cuti - tiga minggu.

ABVD: ubat yang ditetapkan hanya intravena. Ini adalah pada hari pertama dan ke-14 bleomycin pada 10 mg / m2 dan doxorubicin pada 25 mg / m2; dari hari pertama hingga ke hari kelima - Imidazole-Carboxamide pada 175 mg / m2. Cuti - empat, enam minggu.

MOPP / ABV: Oncovin dan Mustargen disuntik secara intravena pada hari ke 1, dan Vinblastine, Adriamycin dan Bleomycin pada hari ke-8; Natulan dan Prednisolone berada di dalam. Dengan berehat antara kitaran tiga minggu.

Tinggi-dos kemoterapi - ia litar BEAM termasuk pentadbiran intravena ubat-ubatan seperti Carmustine, etoposide, Cytosar, melphalan pada hari keenam dan pemindahan sel pada hari yang ketujuh stem.

Pesakit dengan penyakit Hodgkin peringkat ketiga diberikan gejala splenectomy apabila diungkapkan splenomegaly dan hematopoiesis miskin, yang menghalang rawatan cytostatic, selepas Kimo Radioterapi ketidakcekapan.

Selepas rawatan yang dipilih dan dijalankan, keadaan pesakit terdedah kepada penilaian tertentu. Terdapat beberapa kriteria untuk menilai hasil rawatan pesakit dengan limfogranulomatosis. Ia dijalankan oleh pemeriksaan fizikal, sinar-X dan kajian ultrasonografi selepas terapi terapi ketiga dan keenam.

Kriteria utama termasuk remisi, penstabilan atau perkembangan yang lengkap dan separa. Dengan remisi lengkap, semua gejala klinikal penyakit Hodgkin, termasuk tanda-tanda makmal proses tumor dengan tempoh empat minggu, hilang sepenuhnya. Remisi separa dicirikan oleh penurunan dalam neoplasma patologis oleh hampir 50%. Penstabilan bercakap tentang pengurangan tumor juga dengan separuh, jika ketiadaan dan penampilan lesi malignan baru sebanyak 25%. Apabila penyakit itu berlanjutan, lesi baru muncul dan saiz tumor meningkat.

Prognosis limfogranulomatosis

Kelangsungan hidup lima tahun dan kelangsungan bebas pesakit dengan lymphogranulomatosis bentuk tempatan dengan lokalisasi tumor supradiaphragmatic dan rawatan kompleks adalah 90%. Untuk peringkat ketiga penyakit jenis A - survival 80%, untuk tahap yang sama jenis B - 60%, dan untuk keempat - kira-kira 45%.

Tentang Kami

Bengkak kaki, iaitu kaki dan pergelangan kaki, adalah fenomena biasa dan, sebagai peraturan, tidak memberi sebab untuk dikhaskan, terutama jika anda menghabiskan banyak masa di kaki anda.