Limonoma Hodgkin, apakah penyakit ini? Gejala dan rawatan pada orang dewasa

Limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin) adalah penyakit ganas dari tisu limfoid, dengan pembentukan granuloma, yang diwakili pada tahap mikroskopik oleh sel-sel raksasa spesifik Reed-Berezovsky-Sternberg, serta persekitaran mikro mereka.

Lymphogranulomatosis dianggap limfoma yang luar biasa, kerana sel-sel malignan membentuk kurang daripada 1%, dan tumor terutamanya terdiri daripada sel-sel radang dan serat tisu penghubung. Gambar ini adalah disebabkan kesan cytokines (bahan aktif biologi) yang disintesis oleh sel Reed-Berezovsky.

Apakah penyakit ini?

Limfoma Hodgkin adalah sejenis tumor yang biasanya memberi kesan kepada sistem limfatik badan, yang terdiri daripada nodus limfa yang saling terhubung oleh kapal kecil. Hasil daripada pembahagian lymphocytes yang kekal, sel-sel baru mereka dipindahkan ke organ-organ somatik dan nodus limfa, sekali gus mengganggu fungsi mereka yang mencukupi. Penyakit ini pertama kali diterangkan pada tahun 1832 oleh Thomas Hodgkin. Sehingga tahun 2001, ia dipanggil penyakit Hodgkin atau penyakit Hodgkin. Proses patologis ini memberi kesan kepada orang-orang dari mana-mana umur. Selain itu, statistik menunjukkan bahawa wanita menderita penyakit ini lebih kerap berbanding lelaki.

Persoalan yang biasa adalah "kanser limfoma atau tidak?" Boleh dijawab dengan ringkas dan jelas: "Ya." Istilah "kanser" adalah kertas jejak bahasa Rusia (iaitu terjemahan literal) dari kata Latin untuk kanser (ketam). Dalam bahasa asal sains, bahasa Latin adalah nama semua tumor dalaman sejak zaman purbakala, tidak simetri dan mempunyai bentuk sudut yang tidak teratur ketika meneliti dan disertai dengan kesakitan yang tidak dapat ditanggung.

Oleh itu, istilah "kanser" (atau dalam terjemahan literal Rusia - "kanser") telah diberikan kepada semua tumor malignan. Dan dalam erti kata yang luas, ia sering dipindahkan ke mana-mana proses tumor, walaupun kombinasi "kanser darah" atau "kanser limfa" yang digunakan dalam ucapan bahasa meledingkan pendengaran pakar, kerana kanser adalah tumor malignan dari sel epitelium. Berdasarkan ini, lebih tepat untuk memanggil limfoma tumor malignan, bukan istilah "kanser."

Sebabnya

Setakat ini, pakar tidak dapat menentukan sebab-sebab tertentu penyakit Hodgkin. Sesetengah saintis cenderung kepada etiologi virus penyakit ini. Mereka percaya bahawa penyebab utama limfoma Hodgkin adalah virus Epstein-Barr, yang menimbulkan perkembangan perubahan sel dan mutasi di peringkat gen.

Di samping itu, pakar telah mengenal pasti beberapa faktor yang menimbulkan patologi:

  • Pendedahan radiasi;
  • Hidup dalam keadaan alam sekitar yang buruk;
  • Berurusan dengan bahan karsinogen atau bahan kimia seperti racun perosak, benzenes, racun herba, pelarut organik, dan sebagainya.
  • Kehadiran dalam sejarah keluarga nenek moyang dengan patologi sistem limfatik (faktor kontroversi)

Kejadian lymphoma sering dipengaruhi oleh ubat anti kanser yang digunakan dalam rawatan kemoterapi, atau produk berasaskan hormon. Di samping itu, penyakit sejenis autoimun seperti lupus, rheumatoid arthritis, dan lain-lain, boleh menjejaskan kehadiran patologi.

Bertentangan dengan kepercayaan popular, faktor genetik tidak begitu penting dalam pembentukan limfoma. Walaupun jika lesi itu terdapat di salah satu daripada kembar yang sama, ia akan berada di kembar yang lain.

Pengkelasan

WHO menyoroti beberapa jenis limfoma Hodgkin:

  • Jenis sel bercampur. Berlaku dalam 20 peratus daripada kes granuloma. Bentuk yang agak agresif, tetapi prognosis masih menggalakkan;
  • Sklerosis nodular. Bentuk yang paling kerap didiagnosis adalah 80 peratus daripada pesakit yang sering sembuh;
  • Lymphoma Hodgkin dengan sejumlah besar limfosit juga merupakan bentuk penyakit yang jarang berlaku;
  • Limfoma nodular. Satu lagi jenis penyakit yang jarang berlaku adalah yang paling biasa di kalangan remaja. Gejala tidak menunjukkan diri mereka, mempunyai kursus yang sangat perlahan;
  • Dystrophy daripada tisu limfoid. Bentuk yang sangat jarang berlaku, kira-kira 3 peratus daripada kes. Adalah sukar untuk mengenali, tetapi prognosis tidak menguntungkan.

Gejala Hodgkin Lymphoma

Gejala utama limfoma Hodgkin adalah peningkatan dalam nodus limfa. Pertumbuhan nodus limfa berlaku secara beransur-ansur dan tanpa rasa sakit. Apabila pembesaran menjadi ketara pada mata, pesakit tiba-tiba mendapati lesi yang padat, bulat, tidak menyakitkan, paling kerap di leher atau di atas tulang selangka. Kelenjar getah bening yang terletak di kawasan lain juga boleh tumbuh - axillary, inguinal.

Kerosakan pada nodus limfa yang terletak di rongga abdomen dan toraks tidak ditentukan oleh mata, tetapi memberikan gejala yang disebabkan oleh peregangan organ-organ dalaman - batuk, kesukaran bernafas, kesakitan. Penyakit ini juga dimanipulasikan oleh gejala biasa kepada semua limfoma - kelemahan, berpeluh malam, dan demam sesekali.

Tahap

Tahap limfoma Hodgkin diklasifikasikan mengikut keparahan dan tahap lesi tumor.

  • Pada peringkat 1, dalam hampir semua kes, gejala klinikal tidak hadir. Penyakit ini biasanya dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan atas sebab yang lain. Dalam satu kumpulan kelenjar getah bening, atau satu organ berdekatan, pertumbuhan tumor dicatatkan.
  • Pada peringkat 2 limfoma Hodgkin, proses tumor menyebar ke beberapa kumpulan nodus limfa di atas septum abdomen, dan luka granulomatous terdapat dalam struktur terdekat.
  • Tahap 3 dicirikan oleh pembentukan nodus limfa yang meluas pada kedua-dua belah septum abdomen (diafragma) dengan kehadiran pelbagai kemasukan granulomatous dalam pelbagai tisu dan organ dalaman. Di hampir semua pesakit, tumor didiagnosis dalam tisu limpa, struktur hati, dan organ hematopoetik.
  • Pada tahap 4 limfoma, perkembangan proses tumor dalam banyak struktur diperhatikan, mengubah dan mengganggu aktiviti fungsinya. Dalam lebih daripada separuh pesakit, peningkatan nodus limfa diperhatikan selari.

Sifat gejala klinikal limfoma Hodgkin sangat pelbagai, tetapi untuk masa yang lama patologi tidak mungkin nyata, yang menjadi penyebab kerap diagnosis lewat.

Diagnostik

Diagnosis limfoma Hodgkin adalah seperti berikut:

  • menentukan kadar pertumbuhan kelenjar getah bening;
  • menubuhkan zon kesakitan "alkohol" di tempat kekalahan;
  • sejarah gejala mabuk disiasat;
  • Doktor ENT meneliti nasofaring, amandel palatin;
  • biopsi pengecualian dilakukan dari nodus limfa terawal yang telah muncul. Ia dikeluarkan sepenuhnya dengan ketiadaan kerosakan mekanikal;
  • teliti: semua kumpulan periferal UL (subandavirus dan cervico-supraclavicular, subclavian dan axillary, iliac dan inguinal, popliteal dan femoral, siku dan occipital), hati dan limpa.

Pemeriksaan histologi mengesahkan diagnosis, kerana hanya jika terdapat penerangan spesifik sel diagnostik Berezovsky-Reed-Sternberg dan sel yang menyertai, diagnosis dianggap muktamad. Menurut gambaran klinikal, radiografi, kesimpulan histologi atau sitologi yang tidak diandaikan tanpa penerangan sel, diagnosis akan dianggap kontroversi.

Untuk kajian histologi tidak mengambil inguinal LU, jika proses melibatkan kumpulan mereka yang lain. Diagnosis awal tidak hanya ditentukan oleh satu punca biopsi.

Oleh itu, senarai langkah diagnostik berterusan:

  • mengikut petunjuk - osteoscintigraphy;
  • CT scan leher, dada, perut dan pelvis;
  • X-ray tulang (dengan aduan pesakit kesakitan dan mengenal pasti perubahan pada scintigram);
  • Ujian darah biokimia untuk kreatinin, bilirubin, urea, protein total, AST, ALT, LDH, alkali fosfatase;
  • kajian kumpulan darah dan faktor Rh, ujian darah umum, termasuk kehadiran sel darah merah, platelet, hemoglobin, formula leukosit, ESR;
  • satu kajian mengenai jumlah hormon tiroid, jika nodus limfa serviks terjejas dan lehernya disinari;
  • galium;
  • biopsi sumsum tulang, semasa merawat sayap tulang ileal, sebagai pemeriksaan sitologi tidak mengesahkan diagnosis;
  • Ultrasound LU periferal: serviks, supraclavicular dan subclavian, axillary, inguinal dan femoral, peritoneum dan pelvis. Pada masa yang sama, hati, limpa, paraaortik dan iliac luy diperiksa.

Jika limfoma Hodgkin ditentukan secara pasti, diagnosis itu dirumuskan dengan petunjuk tahap, simptom B (jika ada), zon kerosakan besar, penglibatan zon extranodal dan limpa. Faktor risiko yang paling penting yang menentukan prognosis penyakit adalah:

  • A - lesi besar mediastinum dengan indeks mediastinal-thoracic (MTI) ≥ 0.33. MTI ditentukan pada nisbah lebar maksimum mediastinum dan dada (tahap 5-6 vertebra kawasan dada);
  • B - kerosakan extranodal;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h pada peringkat A; ESR ≥ 30 mm / h pada peringkat B;
  • D - kerosakan tiga zon limfatik dan banyak lagi.

Rawatan limfoma Hodgkin

Rawatan bergantung kepada peringkat perkembangan dan jenis limfoma. Taktik rawatan juga dipengaruhi oleh kesejahteraan umum pesakit dan penyakit yang berkaitan.

Matlamat langkah terapeutik adalah remisi lengkap (kehilangan gejala dan tanda-tanda penyakit). Jika pengampunan lengkap tidak dapat dicapai, maka doktor bercakap mengenai pengampunan separa. Dalam kes ini, tumor mengecut dan terhenti menjangkiti tisu baru badan.

Rawatan untuk limfoma Hodgkin termasuk:

  • kaedah perubatan (imunoterapi dan kemoterapi),
  • radioterapi (sinaran).

Kadang-kadang menggunakan dan rawatan pembedahan. Kemoterapi dan radioterapi digunakan pada peringkat awal penyakit Hodgkin. Di peringkat seterusnya, kemoterapi, radioterapi dan imunoterapi digunakan.

  • Kemoterapi untuk limfoma Hodgkin melibatkan mengambil ubat khas yang menghancurkan sel-sel malignan. Hari ini, doktor menetapkan pil dan suntikan intravena. Untuk meningkatkan peluang pemulihan, gunakan beberapa ubat yang berbeza. Gabungan ubat dibuat oleh pakar, berdasarkan ciri-ciri individu pesakit.
  • Radioterapi boleh memusnahkan sel-sel malignan di kelenjar getah bening atau organ dalaman. Penyinaran mendedahkan semua kawasan badan di mana sel kanser dipercayai tersebar.
  • Immunotherapy bertujuan untuk menyokong sistem imun manusia. Di rumah, anda boleh menggunakan kaedah tradisional rawatan kanser.

Ramalan

Lymphogranulomatosis, yang paling umum limfoma, adalah antara yang paling baik dari segi prognosis. Dengan mengenal pasti limfoma Hodgkin dalam peringkat pertama atau kedua, pemulihan klinikal selepas rawatan berlaku pada 70% pesakit.

Perkembangan penyakit itu mengurangkan tahap hasil yang menggalakkan. Tahap 4 menjadikan prognosis tidak menguntungkan. Walau bagaimanapun, seperti biasa apabila meramalkan dalam bidang perubatan, kita tidak boleh lupa bahawa ini adalah organisma unik dalam keperibadiannya. Perpindahan statistik yang sederhana tidak boleh benar-benar menentukan hasil penyakit ini.

Faktor-faktor yang tidak dapat diukur seperti iman, harapan, ketekunan - mempengaruhi daya tahan tubuh dan memberikan hasil yang baik, meningkatkan keberkesanan rawatan.

Pencegahan

Garis panduan yang jelas untuk pencegahan penyakit tidak wujud. Adalah disyorkan untuk melindungi diri daripada jangkitan dengan virus dan HIV, kesan karsinogen, serta dalam masa untuk mengesan dan merawat herpes pelbagai jenis.

Penyakit Hodgkin adalah kanser sistem limfatik. Nasib baik, ia mempunyai peratusan yang sangat besar - lebih daripada 90 peratus di peringkat kedua. Semua yang diperlukan adalah pemerhatian dan pemeriksaan kesihatan tahunan.

Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin adalah sejenis tumor yang biasanya memberi kesan kepada sistem limfatik badan, yang terdiri daripada nodus limfa yang saling terhubung oleh kapal kecil. Hasil daripada pembahagian lymphocytes yang kekal, sel-sel baru mereka dipindahkan ke organ-organ somatik dan nodus limfa, sekali gus mengganggu fungsi mereka yang mencukupi.

Penyakit limfoma Hodgkin pertama kali diterangkan pada tahun 1832 oleh Thomas Hodgkin. Sehingga tahun 2001, ia dipanggil penyakit Hodgkin atau penyakit Hodgkin. Proses patologis ini memberi kesan kepada orang-orang dari mana-mana umur. Selain itu, statistik menunjukkan bahawa wanita menderita penyakit ini lebih kerap berbanding lelaki.

Limfoma Hodgkin memberi kesan kepada dua kategori umur - ini adalah orang berusia antara 14 hingga 40 tahun, dan juga selepas 50 tahun. Walaupun sekarang telah diketahui bahawa orang lebih daripada lima puluh tidak selalu jatuh ke dalam laporan ini.

Penyebab limfoma Hodgkin

Penyebab penyakit, yang membentuk sel-sel malignan dalam patologi ini, masih tidak diketahui.

Limfoma Hodgkin mempunyai beberapa ciri yang membawa ia lebih dekat kepada proses keradangan (leukositosis, demam yang berulang, ESR tinggi, berpeluh malam).

Tetapi dengan corak flora yang pelbagai di kalangan pesakit dengan penyakit Hodgkin dan ketidakmampuan mutlak terapi anti-radang, penyakit itu tidak dapat sepenuhnya dikaitkan dengan etiologi berjangkit. Tetapi berdasarkan kajian epidemiologi dan histologi, bukti diperolehi daripada penglibatan limfoma Hodgkin dalam asal virus, yang menunjukkan peningkatan risiko penyakit ini dalam individu yang mempunyai mononukleosis berjangkit.

Ejen penyebab penyakit ini ialah virus Eptaina-Barr (EBV), yang pada asalnya terpencil dari kultur sel limfoma Burkitt. Hakikat bahawa penyakit ini mempunyai hubungan tertentu dan EBV memainkan peranan khas dalam penyebab perkembangan limfoma Hodgkin, mengatakan kesamaan sel Berezovsky-Shtenberg dengan sel yang membentuk tisu getah untuk mononucleosis.

Tambahan pula, titres tinggi antibodi humoral terhadap virus Eptein-Barr dikesan pada pesakit dengan penyakit tumor.

Dalam penyakit ini dengan sel-sel campuran dan kekurangan limfoid, yang dicirikan oleh prognosis yang buruk, paras antibodi yang tinggi terhadap virus itu didapati.

Oleh itu, pada masa ini, kedua-dua jenis virus dan berjangkit limfoma Hodgkin boleh diterima. Walaupun tidak ada bukti mutlak bahawa ejen-ejen ini memainkan peranan langsung dalam perkembangan tumor. Adalah mungkin bahawa pembentukan tumor sel limfoma didahului oleh jangkitan virus.

Terdapat anggapan tertentu bahawa limfoma Hodgkin dikaitkan dengan konflik kronik dalam imuniti badan. Ini semua berdasarkan kebetulan gejala klinikal limfoma Hodgkin dan lesi limfogranulomas dengan manifestasi sifat morfologi yang diamati dalam tindak balas imun tertentu badan.

Limfoma Hodgkin diwakili sebagai proses autoimun, yang berkembang sebagai hasil daripada perubahan blastomatous sel-sel limfa di bawah pengaruh rangsangan antigen yang berpanjangan.

Apabila menggunakan kaedah penyelidikan imunophenotyping dan cytogenetic, satu klon tumor dalam limfoma Hodgkin, yang terbentuk daripada sel-sel B, ditubuhkan, dan dalam sel Berezovsky-Sternberg, ia hanya 1% dalam populasi sel. Tetapi bukan sahaja sel-sel ini berada dalam limfogranule, tetapi juga sel Hodgkin mononuklear, yang merupakan cincin perantaraan dalam tumor malignan. Di samping itu, kajian sitogenetik menunjukkan bahawa kelenjar limfa dalam limfoma Hodgkin mempunyai sel-sel dengan karyotype yang diubah, dan perubahan ini berkaitan dengan bilangan dan struktur set kromosom.

Gejala limfoma Hodgkin

Penyakit tumor patologi dicirikan oleh pelbagai gambaran klinikal, yang disebabkan oleh kekalahan kumpulan berlainan nodus limfa dan organ. Gejala limfoma Hodgkin terdiri daripada dua kumpulan. Ini termasuk gejala umum penyakit dan manifestasi tempatan proses patologi.

Dalam hampir setiap pesakit dengan limfoma Hodgkin, gejala-gejala ini biasa dilihat dalam bentuk suhu meningkat dalam badan, keletihan dan kelemahan di seluruh badan, peluh malam, gatal-gatal kulit, sendi dan sakit kepala, dan sakit tulang. Peningkatan suhu badan merujuk kepada gejala pertama limfoma Hodgkin. Pada permulaan proses patologi, suhu adalah pada nombor subfebril, tetapi ia meningkat pada waktu petang.

Apabila penyakit itu mula berkembang, maka suhu mencapai kadar yang tinggi - 39-40 darjah dengan senaman malam dan berpeluh berlimpah. Juga, pesakit sentiasa mengadu kelemahan umum, yang mengakibatkan penurunan kecekapan.

Pruritus tidak selalu hadir dalam limfoma Hodgkin, tetapi kadang-kadang berlaku lama sebelum perubahan dalam organ dan kelenjar getah bening, dan untuk masa yang sangat lama adalah satu-satunya gejala penyakit ini. Gatal-gatal ini boleh merebak di seluruh permukaan badan, dan boleh disetempat di permukaan depan dada, bahagian atas atau bawah kaki, kulit kepala, telapak tangan dan kaki.

Untuk limfoma Hodgkin tempatan, lokasi dan saiz nodus limfa yang diubah dan fokus patologi dalam pelbagai tisu dan organ adalah tipikal. Pada umumnya, bilangan nodus limfa yang lebih besar akan terjejas di atas diafragma (90%), manakala selebihnya diperhatikan dalam pengumpul subfrenik (10%).

Selalunya, limfoma Hodgkin bermula dengan peningkatan kelenjar getah bening di leher (50-75%), yang tidak menyakitkan di palpation, tidak mempunyai apa-apa yang sama dengan tisu lain, tidak bersambung antara satu sama lain dan dibentangkan dalam bentuk konsistensi anjal. Kulit di atas tumor tidak mempunyai penyusupan, tanpa kemerahan dan perubahan.

Dalam 25% daripada nodus limfa supraclavicular yang terjejas, diletakkan di fossa supraclavicular di sudut dalaman dan tidak mempunyai bentuk yang besar.

Dalam 13% daripada nodus limfa di kawasan axillary. Plexus dari saluran limfatik disetempatan di sini, yang menghubungkan mereka dengan organ lain, mempromosikan penembusan tumor pesat ke nod limfa mediastinal dan nodus limfa, yang terletak di bawah otot dada, ke kelenjar susu.

Dalam 15% daripada nodus limfa mediastinum terjejas, yang tertakluk kepada mampatan dan percambahan dalam tisu dan organ bersebelahan. Selepas itu, pesakit muncul manifestasi klinikal awal penyakit dalam bentuk batuk kering dan kesakitan dada. Mereka boleh bervariasi dari pelbagai masalah, mulai dari kesakitan yang membosankan dan berterusan, menjadi lebih teruk dengan nafas panjang dan batuk.

Kadang-kadang pesakit dengan limfoma Hodgkin mengalami pecah dada dan kesemutan di kawasan jantung. Ini berlaku akibat tekanan nodus limfa yang diperbesar pada saraf, jantung, atau pertumbuhan tumor dalam bronkus, paru-paru dan pericardium. Pada masa yang sama, di rongga pleura dan perikardium, sifat tidak khusus dari efusi muncul, yang pada pesakit pertama menyebabkan sedikit nafas nafas ketika berjalan atau melakukan kerja keras. Dan kemudian, dengan perkembangan proses, sesak nafas menjadi lebih kuat, dan nodus limfa mediastinal menjadi saiz yang besar dan ini menyebabkan sindrom urat alat kelamin. Tetapi kadang-kadang seperti lesi dari nodus limfa mediastinal sepenuhnya tanpa gejala dan dijumpai secara tidak sengaja semasa pemeriksaan x-ray dada.

Satu manifestasi klinikal yang jarang berlaku pada limfoma Hodgkin adalah kekalahan nodus limfa retroperitoneal (1-7%). Pada mulanya, perubahan ini berlaku tanpa gejala, dan kemudian, apabila nodus limfa diperbesar, kebas pada kawasan lumbar, rasa sakit, kembung perut dan sembelit muncul. Dan rasa sakit semakin meningkat bahkan selepas mengambil sedikit dos alkohol (30-40 g). Gejala ini dalam perubatan dipanggil "kesakitan alkohol."

Dengan luka yang jarang nodus limfa inguinal dan iliac (3-5%), limfoma Hodgkin dicirikan oleh suatu kursus malignan dan prognosis yang buruk. Gambar klinikal ditandakan dengan sakit perut yang berterusan atau berkurang, salur getah terjejas, berat pada bahagian bawah badan, bengkak dan pastos kaki, dan sensitiviti menurun di bahagian depan dan di dalam paha.

Dalam lesi utama Lymphoma limpa Hodgkin, penyakit ini tidak baik, dan kehidupan pesakit dengan bentuk ini berpanjangan untuk masa yang lama. Dalam proses patologi limpa terlibat 65-86%. Organ ini mempunyai gejala tunggal yang menandakan lesi, peningkatan saiz, yang ditentukan oleh kajian ultrasound atau radionuklida. Gejala ini dianggap sangat penting untuk diagnosis penyakit dan mempunyai kaitan tertentu.

Bentuk utama limfoma Hodgkin paru-paru boleh didapati sangat jarang, tetapi, paru-paru selalu menyertai proses patologis (20-40%). Sel-sel yang terjejas dimasukkan ke dalam tisu paru-paru melalui laluan hematogen. Dan gejala klinikal limfoma pulmonari Hodgkin dicirikan oleh kepelbagaian. Bentuk penyakit ini ditunjukkan oleh batuk, sakit dada, sesak napas yang teruk, dan kadang-kadang hemoptisis. Sekiranya tisu paru-paru menjejaskan lesi adalah terhad, maka batuk tidak penting atau tidak sepenuhnya. Sifat spesifik perubahan paru-paru digabungkan dengan pleura yang terjejas, mengakibatkan cairan dalam rongga pleura.

Pesakit dengan lesi tulang dengan limfoma Hodgkin berlaku dalam 15-30% kes. Terdapat perubahan primer dan sekunder akibat metastasis tumor dari luka-luka struktur lain atau penyebarannya melalui darah ke organ-organ yang jauh. Dalam kes ini, tulang belakang sangat sering tertakluk kepada proses patologi, kemudian tulang rusuk, sternum dan tulang pelvis.

Langka adalah penyetempatan limfoma Hodgkin dalam tulang-tulang tubular dan dalam tengkorak. Tetapi dengan kekalahan tulang ini, terdapat kesakitan yang teruk dengan watak penyinaran, diperparah semasa menekan pada proses vertebra. Kebasakan kaki, berkeringat dan kelemahan berlaku selepas perubahan pada vertebra atas dan bawah toraks. Proses perkembangan di dalam saraf tunjang menyebabkan kelumpuhan dan paresis anggota badan yang lebih rendah dan fungsi organ yang tidak normal di rantau pelvis.

Di dalam limfoma Hodgkin, hati terjejas dalam 5-10% selepas diagnosis awal, dan menurut data pathoanatomi - dalam 30-77%. Perubahan dalam bentuk fosil berbilang dan tunggal adalah mungkin di hati. Di samping itu, mereka boleh menjadi saiz kecil dan besar. Pesakit dengan hati terjejas terutamanya mengadu rasa mual, pedih ulu hati, nafas dan kesakitan pada hipokondrium yang betul. Pesakit dengan limfoma Hodgkin mempunyai semua manifestasi penyakit kuning parenkim, mekanikal atau hemolitik, yang hanya memperburuk prognosis penyakit.

Sumsum tulang dipengaruhi oleh limfoma Hodgkin tanpa gejala tertentu dan didiagnosis dalam 4%, dan pada otopsi - dalam 30%.

Limfoma Hodgkin kadang-kadang mempengaruhi kulit, sistem saraf, tiroid, rongga mulut, otot jantung, sistem kencing, dan kelenjar susu.

Tahap lymphoma Hodgkin

Pementasan klinikal penyakit ini telah diambil sejak tahun 1902, tetapi hanya pada tahun 1965 di sebuah persidangan antarabangsa di New York diadopsi dan ditubuhkan klasifikasi gambar klinikal, yang menjadi asas kepada tahap limfoma moden. Dia membahagikan limfoma Hodgkin ke tahap, memberi penunjukan untuk peringkat patologi dan klinikal, serta pengedaran extranodal (E).

Mengikut klasifikasi klinikal moden penyakit tumor, yang mengambil kira pengedaran anatomi proses patologis dan semua gejala mabuk, yang digunakan pada tahun 1971, penyakit ini mempunyai empat peringkat: I, II, III, IV.

Di peringkat pertama (I) limfoma Hodgkin, satu lymphozone atau struktur limfa (I) terjejas, atau organ atau tisu extralymphatic (I E) dipengaruhi secara berasingan dalam kuantiti tunggal.

Di peringkat kedua (II) limfoma Hodgkin, dua bahagian limfatik pada satu bahagian diafragma (II) terjejas, atau tisu atau organ limfatik tambahan dan kelenjar getah bening serantau mereka terjejas secara tempatan, yang menjejaskan atau tidak nodus limfa lain di bahagian yang sama diafragma (HE).

Di peringkat ketiga (III) limfoma Hodgkin, nodus limfa di kedua-dua belah diafragma (III) terjejas, yang digabungkan dengan perubahan setempat dalam satu tisu tambahan atau organ (III), atau mungkin dengan limpa yang berubah (III S) (DAN YO E + S).

Di peringkat keempat (IV), tahap penyebaran limfoma Hodgkin mempengaruhi satu atau beberapa extralimophorons, menukar atau tidak nod sistem limfatik, atau organ extralifatik diasingkan secara berasingan, mengubah nodus limfa bukan serantau.

Penyebaran penyakit yang sangat (E) dianggap sebagai proses patologi di mana satu lobus atau akar paru-paru terlibat secara serentak dengan nodus limfa yang terkena pada satu tangan, atau efusi pleura satu sisi dengan atau tanpa lampiran pada proses lesi, tetapi dengan perubahan, di sini juga, pada nodus limfa akar.

Penyebaran penyebaran extranodal penyakit ini (IV) termasuk sumsum tulang dan kerosakan hati.

Di samping itu, semua peringkat limfoma Hodgkin mempunyai atau tidak mempunyai gejala biasa. Dan ditunjukkan dalam ketiadaan mereka (A), dan di hadapan (B). Simptom yang biasa ini termasuk: kehilangan berat badan, yang tidak dapat dijelaskan, dalam tempoh setengah tahun sebanyak 10%; kerana tiada alasan yang jelas meningkat, sehingga 38 darjah, suhu badan selama 3 hari dan keringat malam yang berlimpah.

Pada tahun 1989, suplemen telah diterima pakai di Kostwold dalam penentuan peringkat dengan kawasan yang terjejas (II 2, III 3, dan lain-lain). Peringkat ketiga dapat dibahagikan kepada III 1, di mana limpa, nodus limfa celiac dan pintu limpa dipengaruhi. III 2 dicirikan oleh kerosakan kepada nod-femoral, ileal, para-aortic dan mesenteric nodus limfa.

Dengan lesi besar pada nodus limfa (X), tumpuan patologi mencapai diameter sepuluh sentimeter atau lebih.

Rawatan limfoma Hodgkin

Penyembuhan penyakit ini merupakan pencapaian yang hebat pada abad ke-20. Dengan program rawatan moden untuk limfoma Hodgkin, pengampunan lengkap diperolehi dalam 70-90% pesakit dengan bentuk utama penyakit dan 60% adalah pesakit yang mempunyai kadar kelangsungan hidup tanpa kambuh selama dua puluh tahun selepas program rawatan pertama digunakan.

Antara kaedah rawatan utama limfoma Hodgkin memancarkan radiasi dan terapi ubat, serta kaedah gabungan mereka. Untuk melakukan terapi radiasi pada nodus limfa yang terkena, dos fokus dalam jumlah empat puluh atau empat puluh lima Gy digunakan, dan untuk pencegahan - 35 Gy. Sebagai contoh, Rusia dalam beberapa kes menggunakan kaedah radiasi bidang luas.

Pada masa ini, kaedah rawatan digunakan untuk pesakit dengan limfoma Hodgkin yang mengambil kira faktor risiko dan peringkat penyakit.

Faktor risiko yang ketara termasuk tiga atau lebih kawasan limfa yang terjejas; pada petunjuk ESR di peringkat B - 30 mm / h dan 50 mm / h di peringkat A; dengan lesi extranodular; perubahan besar dalam mediastinum; dengan indeks mediastinal-thoracic; dengan adanya lesi besar limpa dengan penyusupan organ tersebar; dengan nodus limfa sedia ada diameter 5 sentimeter atau lebih.

Walau bagaimanapun, terapi radiasi untuk limfoma Hodgkin tidak memuaskan dengan hasilnya, jadi doktor menggunakan kemoterapi. Hari ini, monokimoterapi diresepkan dengan sangat jarang sekali, dan dengan tujuan rawatan paliatif pesakit tua yang lemah atau apabila menggantikan satu tisu sumsum tulang dengan yang lain selepas menggunakan rawatan yang banyak dengan polikimoterapi. Dengan monokimoterapi, mana-mana ubat antitumor ditetapkan: Natulan - 100 mg setiap hari; Chlorambucil - 10 mg setiap hari selama lima hari dengan kursus sehingga 450-500 mg; Vinblastine pada 6 mg / kg sekali seminggu.

Secara umum, rawatan limfoma Hodgkin bermula dengan pelantikan polikimoterapi, dengan jumlah dos sebanyak 36 Gy per lesi, untuk pesakit tahap pertama A yang tidak mempunyai faktor risiko dan dengan kekuasaan limfoid varian histologi.

Semua pesakit yang didiagnosis dengan prognosis perantaraan dan yang sesuai diperlakukan mengikut regimen polikimoterapi ABVD standard, sementara pesakit yang didiagnosis dengan prognosis yang tidak menguntungkan limfoma Hodgkin diperlakukan mengikut skema BEACORR.

Rejimen ABVD termasuk ubat-ubatan yang diberikan secara intravena pada hari pertama dan keempat belas. Ia termasuk: Dacarbazine - 375 mg / m2, Bleomycin - 10 mg / m2, Doxorubicin 25 mg / m2, Vinblastine - 6 mg dengan jarak dua minggu antara kursus. Dan pada hari kelima belas selepas suntikan terakhir, kitaran rawatan berikutnya akan bermula.

Skim BEACORR termasuk persiapan berikut untuk pentadbiran intravena: pada hari pertama - Cyclophosphamide 650 mg / m2 dan Doxorubicin 25 mg / m2; maka, pada hari pertama, kedua dan ketiga, etoposide ditetapkan pada 100 mg / m2; pada hari kelapan, bleomycin 10 mg / m2 dan vincristine 1.4 mg / m2. Dan di dalam: dari hari pertama hingga ke ketujuh - Procarbazine 100 mg / m24; Prednisolone 40 mg / m2 selama dua minggu. Dan kursus seterusnya bermula tujuh hari selepas penggunaan prednisone terakhir, atau pada hari kedua puluh dua dari permulaan kursus.

Pesakit dengan limfoma Hodgkin, dengan sejarah prognosis yang baik tahap pertama dan kedua penyakit ini, tanpa manifestasi faktor risiko, mula menerima rawatan mengikut skema ABVD dalam dua kursus, dengan selang dua minggu. Kemudian, tiga minggu selepas kemoterapi, bahagian awal lesi akan disinari: LAM 2 Gy lima kali seminggu; SOD 30 Gy dengan regresi penuh, 36 Gy - dengan regresi separa tumor.

Bagi pesakit yang mempunyai prognosis perantaraan tahap pertama dan kedua limfoma Hodgkin, yang mempunyai sekurang-kurangnya satu faktor risiko, empat kursus kemoterapi ABVD digunakan pertama pada selang dua minggu. Kemudian, kawasan sumber yang terjejas juga disinari: LODG 2 Gy lima kali seminggu, SOD 30 Gy dengan resorpsi tumor lengkap, 36 Gy dengan regresi separa.

Dengan prognosis yang tidak baik untuk pesakit dengan tahap ketiga dan keempat, rawatan limfoma Hodgkin bermula dengan lapan kursus ABVD atau BEASORR dan selang dua minggu. Dan sekali lagi, selepas kemoterapi berakhir, radiasi digunakan untuk zon nodal yang terjejas: LOD 2 Gy lima kali seminggu, SOD 30 Gy dengan resorpsi tumor penuh, 36 Gy dengan regresi separa. Radioterapi mendedahkan kerangka tulang yang terjejas.

Apabila menetapkan rawatan kepada pesakit dengan tumor bentuk tahan primer dan berterusan berulang, mereka menggunakan kaedah kemoterapi dos tinggi dengan autotransplantasi sel stem atau sumsum tulang.

Prognosis limfoma Hodgkin

Oleh kerana penyakit itu adalah penyakit yang benar-benar boleh dirawat, pesakit mempunyai peluang untuk mendapatkan pemulihan.

Tentu saja, prognosis limfoma Hodgkin bergantung pada tahap perjalanan penyakit tumor, serta saiz neoplasma malignan itu sendiri dan kelajuan yang mana ia berkurangan selepas manipulasi perubatan pertama.

Kadangkala terapi limfoma Hodgkin disertai dengan kesan sampingan yang teruk dan jangka panjang. Sebagai contoh, ia boleh menyebabkan kemandulan pada wanita.

Walau bagaimanapun, skim moden radiasi dan terapi ubat menjadikannya mungkin untuk mencapai kadar kelangsungan hidup selama lima tahun pada pesakit dengan prognosis yang selamat sebanyak 90%, dengan satu pertengahan - sebanyak 80% dan dengan satu tidak menguntungkan - sebanyak 60%.

Limfoma Hodgkin

Lymphoma Hodgkin (penyakit Hodgkin, penyakit Hodgkin) adalah tumor malignan pada tisu limfoid dengan pembentukan granuloma sel polimorfik tertentu. Larva tumor limfoma Hodgkin - Sel Reed-Sternberg (lacunar histiocytes) adalah sel polyploid besar yang mengandungi nukleus multilobular. Sebahagian besar tumor nodus limfa yang terkena adalah granuloma dengan pengumpulan lymphocytes (sel T-berlaku diantara mereka), granulosit, histiocytes, eosinofil, plasma dan sel reticular. Tisu nodus limfa yang terjejas terperangkap dengan tali tisu berserabut berserabut yang berasal dari kapsul.

Penyakit ini dinamakan selepas Thomas Hodgkin, yang pada tahun 1832 menyifatkan tujuh kes penyakit dan mencadangkan untuk memperuntukkan unit nosologi patologi yang berasingan, ciri umum yang merupakan peningkatan dalam nodus limfa dan limpa, cachexia (pengurangan badan yang melampau) dan kematian.

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya membolehkan untuk mendapatkan hasil yang baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil di lebih daripada 50% pesakit.

Insiden purata limfoma Hodgkin bervariasi antara 0.6-3.9% pada lelaki dan 0.3-2.8% pada wanita dan purata 2.2 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Penyakit ini berlaku di semua peringkat umur, ia adalah kanser kanak-kanak yang paling biasa ketiga.

Punca Lymphoma Hodgkin

Faktor etiologi penyakit ini masih tidak jelas. Dianggarkan bahawa limfoma Hodgkin adalah tumor sel B, yang membangunkan latar belakang ketahanan immun sel T, yang disebabkan oleh hipofeksi timus.

Terdapat beberapa faktor predisposisi:

  • Penyakit berjangkit - sel-sel sistem limfatik mula membahagikan bahagian yang tidak terkawal dan mengalami mutasi di bawah pengaruh virus (herpeviruses, retroviruses, dan lain-lain);
  • penyakit kongenital sistem imun - sindrom Louis-Bar, sindrom Wiskott-Aldrich dan lain-lain;
  • penyakit autoimun - arthritis rheumatoid, sindrom Sjogren, penyakit seliak, lupus erythematosus sistemik, dan sebagainya;
  • kecenderungan genetik - penanda genetik tidak dikenal pasti, tetapi terdapat peningkatan kekerapan limfoma Hodgkin dalam keluarga di mana penyakit serupa telah didiagnosis;
  • kesan bahan kimia karsinogenik - benzol, pewarna aniline, garam logam berat, hidrokarbon aromatik, racun perosak, dan sebagainya;
  • kerja yang berkaitan dengan pendedahan kepada peningkatan radiasi, arus frekuensi tinggi, radiasi.

Bentuk penyakit

Pengelasan limfoma Hodgkin adalah berdasarkan pencirian histologi tisu yang terjejas.

Pada peringkat awal penyakit, sebagai peraturan, hasil tanpa gejala.

Terdapat empat varian histologi limfoma Hodgkin:

  • Sklerosis nodular (nodular) (jenis 1 dan 2) adalah bentuk penyakit yang paling biasa, disertai dengan pembentukan tali kolagen dalam nodus limfa di dalam rongga dada, yang membahagikan tisu tumor yang terbentuk ke dalam banyak bahagian bulat. Sel Reed-Sternberg dikesan;
  • limfohistiocytic (kekuasaan limfoid) adalah versi klasik dari limfoma Hodgkin, yang disifatkan oleh kehadiran sebilangan besar limfosit dalam organ yang terjejas. Sel Reed-Sternberg jarang berlaku, sel Hodgkin sering dijumpai. Pengumpulan limfosit menggabungkan antara satu sama lain dan membentuk kawasan pertumbuhan meresap, fibrosis dan nekrosis tidak hadir. Akil serabut serviks, nodus limfa inguinal paling kerap terjejas;
  • Kekurangan limfoid - Sel-sel Reed-Sternberg mendominasi di dalam tisu yang terjejas, di antara mereka terdapat tompok tunggal limfosit, yang parasnya sentiasa menurun. Varian pengurangan limfoid biasanya sepadan dengan tahap IV penyebaran penyakit dan dicirikan oleh kursus yang tidak baik;
  • varian sel bercampur - gambar histologi diwakili oleh sebilangan besar limfosit, eosinofil, sel plasma, sel Reed-Sternberg dalam tisu yang terjejas. Selalunya ditemui foci nekrosis, bidang fibrosis.

Tahap Hodgkin Lymphoma

Apabila menetapkan peringkat limfoma Hodgkin, data dari hasil pemeriksaan dan biopsi diambil kira, bilangan organ dan tisu yang terlibat dalam proses patologi, prevalensi proses di atas atau di bawah diafragma ditentukan:

  • Saya - satu kumpulan kelenjar getah bening terjejas;
  • I E - I + penglibatan satu organ limfatik tambahan dalam proses patologi;
  • II - dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening pada satu sisi (di atas atau di bawah) dari diafragma terjejas;
  • II E - kerosakan pada organ limfoid dengan peningkatan 1-2 kumpulan kelenjar getah bening, lokalisasi lesi - pada bahagian yang sama berbanding dengan diafragma;
  • III - beberapa kumpulan kelenjar getah bening pada kedua-dua pihak (di atas dan di bawah) dari diafragma terjejas;
  • III S - menyertai luka limpa;
  • III E - III + lesi setempat organ atau tisu extralymphatic;
  • IV - meresap atau menyebarkan (multifocal) lesi satu atau lebih organ dalaman, yang mungkin disertai dengan kerosakan pada nodus limfa.

Kemunculan tanda-tanda aktiviti biologi semasa remisi menandakan permulaan permulaan.

Peringkat IV mungkin mempunyai varian aliran berikut:

  • Dan - mabuk tidak hadir;
  • B - tanda-tanda mabuk, kehilangan berat badan dalam tempoh enam bulan yang lalu;
  • a - aktiviti biologi dari segi ujian darah hilang;
  • b - aktiviti biologi dikesan.

Gejala Hodgkin Lymphoma

Pada mulanya, proses patologi berkembang di nodus limfa. Mereka bertambah secara beransur-ansur, proses tumor merebak dan menjejaskan organ-organ dan tisu-tisu lain. Pada peringkat awal penyakit, sebagai peraturan, hasil tanpa gejala. Apabila nodus limfa berkembang, mereka menjadi sakit, dan gejala muncul yang dikaitkan dengan meremas tisu dan organ di sekelilingnya.

Tanda-tanda tempatan limfoma Hodgkin:

  • bengkak kelenjar getah bening;
  • kerosakan kepada organ dalaman.

Gejala utama limfoma Hodgkin adalah limfadenopati (ditandakan dengan peningkatan ketara dalam nodus limfa). Nodus limfa medial dan anterior anterior dipengaruhi, kadangkala - timus. Juga, lesi boleh menjejaskan mana-mana organ, limpa, hati, kulit, sumsum tulang, paru-paru, pleura, tisu tulang dapat terlibat.

Gejala umum limfoma Hodgkin:

  • demam yang mempunyai watak seperti gelombang;
  • berpeluh berlebihan pada waktu malam (berkeringat malam yang berlimpah);
  • kelemahan, sikap tidak peduli;
  • kekurangan selera makan;
  • pruritus;
  • kehilangan berat badan secara tiba-tiba tanpa sebab; penurunan berat badan boleh mencapai petunjuk kritikal;
  • anemia;
  • mengurangkan imuniti, kerentanan kepada penyakit berjangkit.

Dengan peningkatan yang ketara dalam nodus limfa dada, simptom berikut berkembang:

  • batuk kering dan tidak produktif;
  • serak;
  • perasaan berat di kawasan yang terjejas;
  • disfagia (gangguan menelan);
  • dyspnea (sesak nafas);
  • Sindrom kava (gangguan peredaran darah di lembangan vena cava unggul);
  • pleurisy, pericarditis.

Dalam rawatan limfoma Hodgkin, kemoterapi dalam kombinasi dengan sinaran lebih disukai, ia memberikan kesan maksimum dengan bilangan komplikasi minimum.

Apabila proses menjadi meluas, ada tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman. Selalunya didapati kerosakan pada nodus limfa limpa dan hati. Akibat peningkatan organ dalaman ini, terdapat perut perut dan pergeseran buah pinggang. Penglibatan kelenjar getah bening ditunjukkan dengan penampilan kesakitan perut yang bervariasi.

Kerosakan pada paru-paru, sebagai peraturan, bersifat menengah dan merupakan akibat dari proses peralihan dari kelenjar getah bening mediastinum ke paru-paru. Selalunya dikesan pengumpulan cecair dalam rongga pleura.

Kekalahan sistem saraf dikesan selepas penyebaran penyakit Hodgkin yang luas di kelenjar limfa dan organ dalaman. Lesi yang paling biasa di dalam saraf tunjang, di mana unsur limfogranulomatous tumbuh di dalam tisu epidural dan memerah kord rahim. Dalam kes sedemikian, penyakit ini berlaku sebagai tumor saraf tulang belakang dengan gangguan sensitiviti, paresis dan kelumpuhan konduktif, rasa sakit pada anggota badan.

Dua laluan utama kerosakan tulang adalah penyebaran limfoematogen dan percambahan limfogranuloma dalam tisu tulang. Lesi tulang primer dikesan semasa tahun pertama penyakit, perubahan sekunder dalam tulang muncul dalam 1.5-2.5 tahun dari permulaan penyakit. Perubahan dalam rangka berlaku apabila proses merebak dari nodus limfa bersebelahan, pleura, mediastinum. Tisu limfogranulomatous menyebabkan kemusnahan struktur tulang dan osteosklerosis. Tekanan nodus limfa yang diperbesar pada plexus saraf yang berdekatan ditunjukkan oleh kesakitan yang sengit di rantau tulang belakang, di tulang-tulang yang terjejas dari rangka.

Apabila merawat pesakit dengan limfoma Hodgkin dan tahap umum penyakit ini, survival 5 tahun, bebas daripada perkembangan, adalah 90%, dengan tahap III - 60-80%, kurang daripada 45% pesakit pada tahap IV remisi.

Tanda-tanda aktiviti biologi proses yang disebabkan oleh pengeluaran cytokine juga diperhatikan: peningkatan tahap haptoglobin serum, kadar sedimentasi erythrocyte, tahap ceruloplasmin dan laktat dehidrogenase, dan kepekatan fibrinogen di atas nilai rujukan. Kemunculan tanda-tanda aktiviti biologi semasa remisi menandakan permulaan permulaan.

Diagnostik

Pengesanan awal penyakit adalah sukar kerana fakta bahawa gejala klinikal tidak ditakrifkan dengan ketat, dan sering tidak hadir.

Diagnosis limfoma Hodgkin adalah berdasarkan gambaran morfologi nodus limfa atau organ yang terjejas. Pengajian yang cemerlang:

  • pemeriksaan klinikal dan anamnesis - perhatian khusus diberikan kepada gejala mabuk, palpasi semua kumpulan periferi nodus limfa, limpa dan hati, pemeriksaan nasofaring, amandel;
  • biopsi nodus limfa yang terkena dengan analisis biopsi histologi dan imunohistokimia. Kriteria untuk limfoma Hodgkin adalah kehadiran sel Reed-Sternberg tertentu, sel Hodgkin yang tidak matang dalam bahan yang diambil;
  • ujian makmal - analisis darah umum dan biokimia, kadar pemendapan erythrocyte, aktiviti serum alkali fosfatase, ujian buah pinggang dan hati. Dalam analisis klinikal darah, peningkatan ESR, leukositosis neutrophil, eosinophilia sederhana, peningkatan kepekatan fibrinogen, trombositosis, dan penurunan albumin mungkin. Pada peringkat awal penyakit, ujian darah menunjukkan leukositosis yang sederhana, yang, sebagai penyakit itu berlangsung, digantikan oleh leukopenia;
  • penilaian makmal fungsi tiroid - dengan kekalahan nodus limfa serviks;
  • Kajian immunophenotypic mengenai tisu tumor - mendedahkan pelanggaran kualitatif dan kuantitatif kekebalan sel T.
  • Ujian sinar-X dada, rangka, saluran gastrousus - adalah sangat penting dalam menentukan sifat dan mengenalpasti lokasi lesi;
  • Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga perut - untuk tujuan yang sama seperti radiografi;
  • tomografi yang dikira, tomografi resonans magnet pada leher, dada, perut dan pelvis - membolehkan anda mengesan kehadiran pembentukan tumor di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan;
  • biopsi trephine - dijalankan dalam kes kerosakan sumsum tulang yang disyaki tulang iliac;
  • osteoscintigraphy - dengan tahap tinggi fosfatase alkali dalam serum darah;
  • diagnostik laparotomy - digunakan untuk mengambil spesimen biopsy nodus limfa mesenterik dan para-aortik.

Rawatan limfoma Hodgkin

Rejimen rawatan yang berbeza telah dibangunkan, pilihan mereka dibuat dengan mengambil kira jenis dan tahap lesi, tempoh kursus dan keparahan penyakit, kehadiran komorbiditi.

Dianggarkan bahawa limfoma Hodgkin adalah tumor sel B, yang membangunkan latar belakang ketahanan immun sel T, yang disebabkan oleh hipofeksi timus.

Skim umum rawatan lymphoma termasuk dua peringkat:

  • rangsangan remisi dengan kemoterapi kitaran;
  • penyatuan remitan melalui terapi radiasi radikal dan kitaran penyelenggaraan terapi dadah.

Apabila merancang jumlah rawatan, faktor-faktor buruk yang menentukan tahap dan sejauh mana proses tumor diambil kira:

  • penglibatan tiga atau lebih zon pengumpul limfatik;
  • Lesi besar limpa dan / atau mediastinum;
  • kehadiran luka extranodal yang terpencil;
  • peningkatan ESR lebih daripada 30 mm / j dalam kehadiran simptom mabuk dan lebih daripada 50 mm / j dalam ketiadaan mereka.

Pelbagai jenis terapi radiasi digunakan - dari penyinaran lesi utama tempatan dalam dos yang dikurangkan kepada penyinaran menggunakan program radikal semua nodus limfa di peringkat A IV. Untuk mengelakkan penyebaran sel-sel tumor dalam sistem limfa, penyinaran dijalankan bersebelahan dengan luka di bahagian serantaunya.

Polychemotherapy adalah penggunaan simtomatik beberapa sitostatics. Terdapat skema yang berbeza kombinasi kemoterapi (protokol), ubat-ubatan diresepkan dalam kursus panjang. Rawatan berperingkat, menyediakan kitaran dua minggu dengan selang selama dua minggu, selepas selesai enam kitaran rawatan yang diberikan.

Keutamaan diberikan kepada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, ini memberikan kesan maksimum dengan bilangan komplikasi minimum. Pertama, polikimoterapi pengenalan dilakukan dengan penyinaran hanya nodus limfa yang diperbesar, kemudian penyinaran semua nodus limfa yang lain. Selepas pendedahan radiasi, kemoterapi penyelenggaraan dilakukan mengikut satu skim atau yang lain. Rawatan intensif dalam tempoh pembaikan mengurangkan bilangan komplikasi yang lewat dan meningkatkan kemungkinan terapi pemburasan.

Insiden purata limfoma Hodgkin bervariasi antara 0.6-3.9% pada lelaki dan 0.3-2.8% pada wanita dan purata 2.2 kes bagi setiap 100,000 penduduk.

Jika proses itu adalah tempatan dan boleh diakses untuk campur tangan pembedahan, nodus limfa yang limpa, terpencil, konglomerat nodus limfa yang terpencil dikeluarkan, diikuti oleh penyinaran pada tetapan terapeutik gamma. Splenektomi juga ditunjukkan dalam kes-kes kemurungan mendalam pembentukan darah, yang mengganggu rawatan sitostatik.

Dalam kes perkembangan penyakit dan kegagalan rawatan, pemindahan tulang sumsum ditunjukkan.

Kemungkinan akibat dan komplikasi

Penyakit Hodgkin boleh mempunyai komplikasi berikut:

  • sepsis;
  • barah otak atau tulang belakang;
  • pendarahan;
  • tekanan neoplasma di saluran pernafasan, yang menyebabkan asfyxiation;
  • sindrom superior vena cava;
  • perkembangan jaundis obstruktif (dengan mampatan saluran hempedu);
  • perubahan imunologi;
  • halangan usus (dengan mampatan usus oleh nodus limfa);
  • cachexia;
  • disfungsi tiroid;
  • pembentukan fistula nodus limfa perifer;
  • myocarditis dan pericarditis;
  • neoplasma malignan sekunder;
  • pelanggaran metabolisme protein buah pinggang dan usus;
  • kesan sampingan kemoterapi dan radiasi.

Ramalan

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya membolehkan untuk mendapatkan hasil yang baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil di lebih daripada 50% pesakit. Keberkesanan terapi ditentukan oleh pendekatan yang dibezakan untuk pembangunan rejimen rawatan untuk kumpulan pesakit yang berlainan, dipilih berdasarkan faktor prognostik yang buruk.

Apabila menggunakan program intensif, kesan klinikal, sebagai peraturan, telah diperhatikan semasa kitaran pertama. Apabila merawat pesakit dengan limfoma Hodgkin dan tahap umum penyakit ini, survival 5 tahun, bebas daripada perkembangan, adalah 90%, dengan tahap III - 60-80%, kurang daripada 45% pesakit pada tahap IV remisi.

Penyakit Hodgkin berlaku pada semua peringkat umur, dan merupakan kanser kanak-kanak ketiga yang paling biasa.

Tanda-tanda prognostik yang buruk:

  • konglomerat nod limfa besar lebih daripada 5 cm diameter;
  • kekurangan limfoid;
  • kerosakan serentak tiga atau lebih kumpulan kelenjar getah bening;
  • pengembangan bayangan mediastinum lebih daripada 30% daripada jumlah dada.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan utama terhadap penyakit Hodgkin tidak dikembangkan. Perhatian khusus diberikan kepada pencegahan sekunder - pencegahan kambuh. Orang yang mempunyai limfoma Hodgkin dinasihatkan untuk tidak memasukkan prosedur fizikal, elektrik dan terma, mengelakkan beban fizikal, insolasi, mereka dikontraindikasikan dalam kerja yang berkaitan dengan pendedahan kepada faktor pengeluaran berbahaya. Untuk mengelakkan pengurangan jumlah leukosit adalah pemindahan darah. Untuk mengelakkan kejadian buruk, wanita dinasihatkan merancang kehamilan tidak lebih awal daripada dua tahun selepas pemulihan.

Limfoma Hodgkin: bagaimana mengesyaki tumor + rejimen rawatan berkesan

Peralihan pantas pada halaman

Limfoma Hodgkin, yang sering ditemui pada kanak-kanak dan orang muda, merujuk kepada onkologi malignan. Seperti diagnosis secara semulajadi menyebabkan ketakutan. Walau bagaimanapun, patologi kanser jenis ini dapat diterima oleh rawatan: walaupun dengan penyebaran proses malignan, protokol rawatan moden membolehkan mencapai pengampunan yang stabil.

Limfoma Hodgkin - apakah penyakit ini?

Lymphoma adalah proses tumor dalam sistem limfa. Nama-nama penyakit lain: limfogranmatosis, granuloma malignan. Terdapat beberapa jenis penyakit ini. Limfoma Hodgkin adalah penyakit di mana sel gergasi khusus, yang dipanggil Reed-Berezovsky-Sternberg, ditemui dalam tisu limfoid. Kajian tentang biopsi dan penentuan jenis tumor adalah satu perkara penting dalam menyediakan rejimen rawatan yang efektif.

Proses ganas terjadi akibat perubahan struktur dan fungsi limfosit B-B. Oleh kerana seluruh tubuh diserap dengan saluran limfa dan nodus limfa, limfoma Hodgkin boleh menjejaskan mana-mana jabatan dan organ. Selalunya penyakit ini direkodkan pada remaja dan remaja sehingga berusia 35 tahun, walaupun mungkin mendapat limfogranulomatosis pada usia apa pun. Pada orang yang lebih tua, bentuk limfoma bukan Hodgkin paling kerap didiagnosis.

Penyebab limfoma Hodgkin tidak jelas. Walau bagaimanapun, saintis mengenal pasti beberapa faktor yang dalam satu darjah atau yang lain meningkatkan risiko berlakunya penyakit ini:

  • Perlumbaan Europoid - Asia dan Afrika Amerika praktikal tidak mengalami limfogranulomatosis;
  • Kemerosotan sistem imun - jangkitan yang teruk, proses keradangan yang kerap, HIV, kekurangan imuniti kongenital (sindrom Louis-Bar, sindrom Wiskott-Aldrich), keadaan autoimun (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, dan lain-lain);
  • Jangkitan dengan virus Epstein-Barr (mononucleosis), virus t-lymphotropic;
  • Keturunan yang dibebani - kehadiran generasi terdahulu limfoma Hodgkin sedikit meningkatkan kemungkinan penyakit ini, tetapi apabila limfogranulomatosis dikesan dalam satu kembar yang sama, penyakit ini berkembang pada kedua;
  • Kesan toksik - pengambilan racun serangga, racun rumpai, pelarut kimia;
  • Pada wanita, kehamilan lewat (selepas 30 tahun).

Faktor ini tidak selalu menentukan risiko mengembangkan limfoma Hodgkin. Dalam banyak pesakit dengan penyakit Hodgkin, tiada satu pun daripada keadaan ini yang dijumpai.

Apakah bahaya penyakit ini?

Walaupun limfogranulomatosis mempunyai prognosis yang lebih baik daripada beberapa bentuk kanser (contohnya, penyakit paru-paru ganas), penyakit Hodgkin membawa beberapa bahaya untuk pesakit:

  • Untuk masa yang agak lama, penyakit ini menyerupai nod limfa yang biasa, berlarutan, yang membesar, demam, batuk. Kekurangan kesakitan tidak mendorong pesakit untuk mendapatkan bantuan perubatan dan menjalani pemeriksaan penuh, jadi pesakit kehilangan masa yang berharga.
  • Limfoma Hodgkin didiagnosis hanya apabila tanda-tanda penyakit tertentu dikesan dalam biopsi.
  • Penyakit progresif Hodgkin mempunyai kesan negatif terhadap pertahanan imun badan. Pesakit terdedah kepada keradangan yang kerap dan jangkitan teruk lain (kayap, sukar untuk merawat PCP).
  • Penyakit yang dikembangkan boleh menjejaskan mana-mana organ. Selalunya ia adalah hati, limpa, paru-paru, tulang. Walaupun memerah tumor yang telah terbentuk dalam mediastinum menyebabkan masalah pernafasan dan gangguan fungsi jantung.
  • Rawatan yang tepat pada masanya oleh protokol moden memberikan peluang pemulihan yang baik. Walau bagaimanapun, kekambuhan limfoma Hodgkin, bergantung kepada bentuk penyakit, boleh berlaku walaupun selepas 5 tahun.

Ia penting! Penyakit ini tidak menular kepada orang lain.

Bentuk dan peringkat penyakit Hodgkin

Taktik terapeutik dan, secara umum, prognosis untuk limfogranulomatosis bergantung pada sifat perubahan dalam tisu limfoid. WHO mengamalkan klasifikasi lymphoma Hodgkin berikut:

  • Dengan kekuasaan limfoid (5-6% daripada semua kes, tahap keganasan yang rendah), limfosit matang yang mendominasi dalam biopsi, terdapat beberapa sel Reed-Berezovsky-Sternberg tertentu;
  • Sklerosis nodular (bentuk nodular, kira-kira separuh daripada semua kes) - band berserabut membentuk dalam nodus limfa, tisu mengandungi sel-sel tertentu dan sel-sel lacunar multinuclear yang besar;
  • Bentuk sel bercampur (lebih daripada satu pertiga daripada semua kes) - pada tahap mikroskopik, semua jenis sel hadir (Reed-Berezovsky-Sternberg spesifik, limfosit, fibroblas, eosinofilet), risiko penyebaran proses onkologi berskala besar adalah pematuhan klinikal dengan peringkat II-III;
  • Kekurangan limfoid (tidak lebih daripada 10%) - ketiadaan lymphocy yang hampir tidak lengkap dalam biopsi disebabkan oleh sejumlah besar sel tertentu dan kemasukan berserabut, keadaan ini biasanya diperhatikan pada peringkat IV penyakit ini.

Onkologi secara berasingan membezakan lympholgranulomatosis nodular dengan kekuasaan limfoid. Menghadapi latar belakang perubahan fibrous dalam nodus limfa terdapat jumlah limfosit matang yang mencukupi untuk mengimbangi kegagalan sistem imun.

Keadaan pesakit dan taktik perubatan bergantung pada tahap kelaziman proses malignan. Tahap limfoma Hodgkin:

  • I - proses ganas dilokalkan dalam satu kumpulan limfosit tunggal;
  • II - kerosakan sistem limfa pada satu bahagian diafragma (2 atau lebih kumpulan nodus limfa yang diubah terletak di rongga atau perut abdomen);
  • III - oncoprocess tersebar di kedua-dua belah diafragma (III1 - limpa, hati, nodus limfa celiac; III2 - paraaortik, mesenterik dan kelenjar getah bening ileal);
  • IV - generalisasi proses malignan dengan kerosakan roma organ (usus, hati, limpa, sumsum tulang, dll).

Tanda dan simptom pertama limfoma

Penyakit Hodgkin mula menunjukkan dirinya sendiri, selalunya meniru selesema. Tanda-tanda awal penyakit ini termasuk:

Dalam 90% pesakit di leher (kadang-kadang dari sisi ikal atau lebih tulang selangka, kurang kerap di wilayah axillary) satu atau beberapa nodus limfa diperbesar. Nodus limfa tidak menyakitkan, padat ke sentuhan, tidak disalurkan ke tisu sekitarnya. Setiap 5-6 proses kanser pesakit bermula dengan nod limfa mediastinal. Dalam kes ini, pesakit mencatatkan sesak nafas, batuk berterusan, bengkak dan wajah biru, jarang sakit dada. Kadang-kadang, oncopathology berkembang dari limfos pelvis dan retroperitoneal. Gejala utama dalam perkembangan penyakit ini adalah sakit belakang pada waktu malam (dengan kerosakan pada nodus limfa di sepanjang tulang belakang), cirit-birit dan berat di bahagian perut.

Sebab tidak ada sebab yang jelas, suhu pesakit meningkat kepada 38 ° C dan ke atas. Melompat seperti ini mudah dihentikan oleh indomethacin pada mulanya, tetapi mereka memprovokasi berpeluh berlimpah pada waktu malam, menyebabkan kelemahan umum dan keletihan yang cepat. Pesakit tidak mempunyai selera makan.

Penurunan berat badan sebanyak 10% dan lebih dalam tempoh 6 bulan (tertakluk kepada ketidakpatuhan pemakanan, puasa dan penyakit yang teruk) hendaklah memberi amaran dan memberi motivasi pemeriksaan penuh terhadap badan. Ini sering menjadi tanda oncopathology, termasuk limfoma Hodgkin.

Pesakit dengan penyakit Hodgkin sering mengadu kulit gatal. Dewasa mencatat peningkatan dalam kelenjar getah bening yang diperbesar selepas minum alkohol.

Kekurangan sel darah merah disebabkan oleh kerosakan sum-sum tulang. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai beberapa tanda - kulit pucat, penurunan dalam / d, dsb.

Selalunya, gejala sakit limfoma Hodgkin berkembang dengan perlahan. Dalam tempoh beberapa minggu / bulan, nodus limfa boleh limpa dan tumbuh dan turun sedikit. Kekerapan gejala bergantung kepada ciri-ciri individu pesakit. Dengan penyebaran oncoprocess dalam pesakit, ia diperhatikan:

  • Kelenjar getah bening - membesar tumbuh, disebarkan ke kulit dan menjadi menyakitkan;
  • Kerosakan pada paru-paru - pengumpulan cecair dalam rongga pleura, dalam kes-kes yang teruk, penguraian infiltrat paru-paru dan pembentukan rongga;
  • Penglibatan struktur tulang - kerosakan tulang rusuk, sternum, tulang pelvik (didapati pada sinar-X, pesakit mengadu kesakitan tulang), anemia, leukositosis sederhana dalam peringkat awal, kemudian limfositopenia yang signifikan;
  • Kerosakan hati - peningkatan pada peringkat awal dan pedih ulu hati, kemudian - loya, sakit kuning, sakit di hipokondrium yang betul;
  • Kekalahan nodus limfa perut - sakit perut membosankan, asites;
  • Kecederaan tali tulang belakang - kebas kaki, kelumpuhan mungkin.

Rawatan berkesan terhadap limfoma Hodgkin

Skim rawatan kanser tradisional - pembedahan, radiasi, kemoterapi - tidak relevan dalam memerangi limfogranulomatosis. Campur tangan bedah disarankan hanya jika terjadi kerusakan pada nodus limfa tunggal, disahkan oleh kajian ketepatan tinggi (CT, MRI) limfoma Hodgkin dengan dominasi limfosit. Dalam kes seperti itu, ahli onkologi sering menolak radioterapi dan kemoterapi.

Taktik terapeutik dalam limfoma Hodgkin klasik dikurangkan ke pelantikan gabungan beberapa ubat kemoterapi. Keamatan dan tempoh rawatan bergantung kepada peringkat penyakit - oleh itu, pada tahap awal limfoma Hodgkin 2 kitaran sitostatika ditetapkan, pada peringkat seterusnya adalah dinasihatkan untuk menyelesaikan 4-6 kursus. Satu dos ubat kemoterapi yang tinggi, yang diperlukan untuk pemusnahan sel kanser, meningkatkan keamatan kesan tidak diingini. Sitostatik moden (terutamanya digunakan di luar negara) dan protokol rawatan terkini membantu mengurangkan risiko kesan buruk. Selepas setiap kursus, pesakit diperiksa dan menentukan keberkesanan rawatan.

Jika perlu (hasil terapeutik yang tidak mencukupi selepas terapi sitostatik), pesakit dirawat kursus terapi radiasi. Dos radiasi dan tempoh sesi juga ditentukan secara individu. Kesan yang paling terfokus pada sinaran sinaran, dijalankan di bawah kawalan CT.

Prognosis untuk limfoma Hodgkin sangat diperbaiki dengan teknik inovatif. Ini termasuk terapi antibodi monoklonal, sel-sel kanser yang memusnahkan titik dan memulihkan bahagian sistem imun yang rosak. Penyebaran dan penyebaran sumsum tulang. Walau bagaimanapun, kaedah ini agak mahal dan memerlukan pengalaman yang mencukupi daripada menghadiri ahli onkologi.

Pada peringkat akhir, splenectomy (penyingkiran limpa), penggunaan hormon kortikosteroid dan langkah simptomatik lain dianggap sebagai terapi paliatif.

Ramalan

Soalan utama yang merangkumi pesakit dan saudara mara adalah berapa banyak orang yang hidup dengan limfoma Hodgkin pada tahap yang berbeza? Lymphogranulomatosis, walaupun dianggap sebagai penyakit yang serius dan memerlukan rawatan yang kompleks, bukanlah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Bersama dengan rawatan moden, usia pesakit (peluang paling rendah pemulihan pada orang tua) dan tindak balas tumor individu terhadap sitostatics dan radiasi menjejaskan jangka hayat.

Pemulihan penuh di peringkat saya mencapai 98% pesakit (di peringkat II - 95%), tertakluk kepada rawatan mengikut protokol moden. Pada peringkat III, survival 5 tahun dicapai dalam 70% kes. Walau bagaimanapun, pada peringkat ini terdapat risiko berulang lymphoma. Pada masa yang sama, jangkaan jangka hayat bergantung kepada terjadinya keadaan yang teruk: kambuh yang berlaku pada tahun pertama selepas rawatan secara signifikan memburukkan prognosis keseluruhan.

Dalam rawatan limfoma Hodgkin tahap IV, keputusan menggalakkan direkodkan dalam 60% pesakit, tertakluk kepada radioterapi dos tinggi dan kemoterapi.

Tentang Kami

Neoplasma ganas boleh dilokalkan dalam semua sistem badan, dan usus besar tidak terkecuali. Penyakit seperti ini semakin sering terjadi pada orang dewasa, jika tidak ada campur tangan pembedahan, ia menjadi punca kematian pesakit.