Myeloma

Jika penyakit darah myeloma berlanjutan, pemusnahan sel plasma berlaku di sumsum tulang, yang bermutasi dan memperoleh sifat malignan. Penyakit itu termasuk leukemia paraproteinemik, mempunyai nama kedua iaitu "Kanser darah." Secara semula jadi, ia dicirikan oleh neoplasma tumor, saiz di mana setiap peringkat penyakit meningkat. Diagnosis adalah sukar untuk dirawat, boleh menyebabkan kematian yang tidak dijangka.

Apakah pelbagai myeloma

Keadaan yang tidak normal yang disebut "penyakit Rustitsky-Kalera" memendekkan jangka hayat. Dalam proses patologi, sel-sel kanser memasuki peredaran sistemik, menyumbang kepada pengeluaran intensif imunoglobulin patologi - paraprotein. Ini protein spesifik, yang diubah menjadi amiloid, disimpan dalam tisu dan mengganggu kerja-kerja organ dan struktur penting seperti buah pinggang, sendi, dan jantung. Keadaan umum pesakit bergantung kepada tahap penyakit, jumlah sel-sel malignan. Untuk diagnosis memerlukan diagnosis pembedahan.

Plasmacytoma tunggal

Kanker sel plasma jenis ini dibezakan oleh satu tumpuan patologi, yang diselaraskan dalam sumsum tulang dan nodus limfa. Untuk membuat diagnosis yang betul mengenai myeloma berbilang, adalah perlu untuk menjalankan satu siri ujian makmal dan tidak termasuk penyebaran berbilang foci. Apabila gejala lesi tulang myeloma adalah sama, rawatan bergantung kepada tahap proses patologi.

Pelbagai myeloma

Dengan patologi ini, beberapa struktur sumsum tulang sekaligus menjadi tumpuan patologi, yang berkembang pesat. Gejala myeloma berganda bergantung kepada peringkat lesi, dan untuk kejelasan, anda dapat melihat gambar-gambar tematik di bawah. Myeloma darah menjejaskan tisu vertebra, bilah bahu, tulang rusuk, sayap ilium, dan tulang tengkorak kepunyaan tulang sumsum. Dengan tumor malignan seperti itu, hasil klinikal untuk pesakit tidak optimistik.

Tahap

Myeloma Progresif Bens-Jones pada semua peringkat penyakit adalah ancaman yang signifikan terhadap kehidupan pesakit, jadi diagnosis tepat pada masanya adalah 50% rawatan yang berjaya. Doktor membezakan 3 peringkat patologi myeloma, di mana gejala penyakit yang ditegaskan hanya meningkat dan meningkat:

  1. Peringkat pertama. Lebihan kalsium berlaku dalam darah, kepekatan paraprotein dan protein dalam air kencing, indeks hemoglobin mencapai 100 g / l, terdapat tanda-tanda osteoporosis. Pusat satu patologi, tetapi berkembang.
  2. Peringkat kedua. Lesi menjadi pelbagai, kepekatan paraprotein dan hemoglobin menurun, jisim tisu kanser mencapai 800 g. Metastasis tunggal berlaku.
  3. Peringkat ketiga. Osteoporosis berlangsung di tulang, ada 3 atau lebih fokus pada struktur tulang, kepekatan protein dalam air kencing dan kalsium darah dimaksimumkan. Hemoglobin secara patologis menurun kepada 85 g / l.

Sebabnya

Myeloma tulang berlangsung secara spontan, dan doktor tidak dapat menentukan etiologi proses patologi hingga akhir. Satu perkara diketahui - orang selepas pendedahan radiasi tergolong dalam kumpulan risiko. Statistik melaporkan bahawa bilangan pesakit selepas terdedah kepada faktor patogenik seperti ini telah meningkat dengan ketara. Mengikut keputusan terapi jangka panjang, tidak selalu mungkin untuk menstabilkan keadaan keseluruhan pesakit klinikal.

Gejala pelbagai myeloma

Dengan lesi tulang, pesakit pertama kali membangunkan anemia tentang etologi yang tidak dapat dijelaskan, yang tidak dapat diperbetulkan walaupun selepas diet terapeutik. Gejala-gejala ciri-ciri diucapkan rasa sakit di tulang, mungkin terjadi patah patologis. Perubahan lain dalam keseluruhan kesejahteraan dengan perkembangan myeloma dibentangkan di bawah:

  • pendarahan yang kerap;
  • penguraian darah, trombosis;
  • mengurangkan imuniti;
  • kesakitan miokardium;
  • peningkatan protein dalam air kencing;
  • ketidakstabilan suhu;
  • sindrom kegagalan buah pinggang;
  • peningkatan keletihan;
  • gejala osteoporosis yang teruk;
  • patah tulang belakang di dalam gambar klinikal rumit.

Diagnostik

Sejak pertama kali penyakit ini tidak bersifat asimtomatik dan tidak didiagnosis tepat pada masanya, doktor telah mengenal pasti komplikasi myeloma, kecurigaan kegagalan buah pinggang. Diagnosis termasuk bukan sahaja pemeriksaan visual pesakit dan palpasi struktur tulang lembut, tetapi juga memerlukan pemeriksaan klinikal. Ini adalah:

  • radiografi dada dan rangka untuk menentukan bilangan tumor dalam tulang;
  • biopsi aspirasi sumsum tulang untuk memeriksa kehadiran sel-sel kanser dalam myeloma;
  • biopsi trephine - kajian bahan padat dan spongy yang diambil dari sumsum tulang;
  • myelogram diperlukan untuk diagnosis pembezaan, sebagai kaedah invasif yang bermaklumat;
  • kajian sitogenetik sel plasma.

Rawatan pelbagai myeloma

Apabila gambar klinikal yang tidak rumit kaedah pembedahan digunakan: pemindahan penderma atau sel stem sendiri, kemoterapi yang sangat metered menggunakan sitostatics, terapi radiasi. Hemosorpsi dan plasmaphoresis sesuai untuk sindrom hyperviscose, kerosakan buah pinggang yang meluas, kegagalan buah pinggang. Terapi ubat dengan tempoh beberapa bulan untuk patologi myeloma termasuk:

  • ubat penahan sakit untuk menghapuskan kesakitan di kawasan tulang;
  • antibiotik penisilin untuk proses berulang intravena dan intravena;
  • haemostatik untuk menangani pendarahan yang sengit: Vikasol, Etamzilat;
  • sitostatics untuk mengurangkan massa tumor: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • Glukokortikoid dalam kombinasi dengan minum berat untuk mengurangkan kepekatan kalsium dalam darah: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • Immunostimulants yang mengandungi interferon, jika penyakit itu disertai oleh penurunan imuniti.

Jika, apabila tumor ganas bertambah, ada peningkatan tekanan pada organ jiran dan disfungsi seterusnya, doktor memutuskan untuk segera menghapuskan tumor patogen seperti itu dengan kaedah pembedahan. Hasil klinikal dan komplikasi yang berpotensi selepas pembedahan mungkin paling tidak dapat diramalkan.

Pemakanan untuk myeloma

Untuk mengurangkan pengulangan penyakit, rawatan mesti tepat pada masanya, dan diet mesti dimasukkan dalam skema kompleks. Untuk mematuhi pemakanan tersebut diperlukan sepanjang hayat, terutamanya semasa ketakutan seterusnya. Berikut adalah cadangan berharga pakar dalam diet plasmacytosis:

  • mengurangkan pengambilan protein sekurang-kurangnya - tidak lebih daripada 60 g protein sehari dibenarkan;
  • tidak termasuk dari catuan harian makanan seperti kacang, kacang tanah, kacang, daging, ikan, kacang, telur;
  • tidak makan makanan, yang mana pesakit boleh mengalami reaksi alahan akut;
  • kerap mengambil vitamin semulajadi, mematuhi terapi vitamin intensif.

Gejala dan tanda-tanda myeloma

Sejumlah besar orang berhadapan dengan kemunculan penyakit yang mengancam nyawa dan sihat, salah satunya ialah myeloma. Perlu memahami jenis penyakit itu dan apakah gejala myeloma yang dapat membantu kita mendiagnosisnya pada waktunya.

Penerangan dan bahaya myeloma

Myeloma adalah penyakit khusus kanser yang menjejaskan sumsum tulang dan menyebabkan kerosakan aktif tisu tulang. Ia berlaku terutamanya pada orang tua, dan lelaki tertakluk kepada penampilan penyakit ini lebih daripada wanita.

Orang yang mempunyai diagnosis sedemikian memerlukan perhatian perubatan segera. Masa yang hilang menimbulkan komplikasi yang memburukkan keadaan umum seseorang, kerana sel-sel darah biasa mula digantikan oleh sel-sel tumor, dan tubuh kehilangan fungsi perlindungan terhadap virus dan penyakit berjangkit.

Penyakit ini berbahaya dengan pelbagai masalah dengan kesihatan, kerosakan pada tulang, sistem imun, buah pinggang. Pesakit dengan myeloma dengan cepat menjadi letih, tulangnya menjadi rapuh, akibat kerosakan, patah tulang dan retak. Seseorang mengalami proses berjangkit dan keradangan yang kerap di dalam badan. Berapa lama seseorang tinggal dengan diagnosis sedemikian bergantung kepada banyak faktor dan peringkat di mana penyakit itu didiagnosis.

Apakah tempoh asimtomatik?

Sebelum penyakit itu mula sepenuhnya memerintah tubuh manusia, ia akan melalui beberapa peringkat. Masa asimptomatik adalah salah satu peringkat dalam perjalanan pelbagai myeloma, di mana penyakit itu terus tanpa perubahan dalam keadaan pesakit dan tanda-tanda klinikal. Tempoh ini boleh bertahan sehingga lima belas tahun. Semasa ujian rutin tahunan dalam analisis air kencing, protein ditentukan. Anda juga boleh melihat ESR yang tinggi dalam ujian darah dan peningkatan gred M, jika elektroforesis protein dalam serum darah dijalankan, yang menunjukkan imunoglobulin yang tidak normal hadir di dalamnya.

Gejala myeloma yang boleh dikelirukan dengan penyakit lain.

Selalunya, beberapa gejala myeloma berbilang sangat serupa dengan penyakit lain dari pelbagai organ dan sistem manusia:

  1. Gejala pertama myeloma adalah sensasi yang menyakitkan di tulang. Pada waktu malam, atau selepas menukar kedudukan badan, sensasi ini bermigrasi melalui tubuh, menyebabkan ketidakselesaan. Kesakitan juga boleh digunakan di dada. Gejala seperti ini biasanya menunjukkan kehadiran amiloidosis.
  2. Untuk tahap penyakit tertentu, tanda-tanda anemia adalah ciri, disertai dengan kelemahan dan keletihan cepat seseorang, kulit pucat dan kegagalan jantung.
  3. Gejala seperti penurunan berat badan dan demam, yang sering muncul semasa tahap myeloma dan penyakit berjangkit yang berkaitan dengannya, boleh dikelirukan dengan anoreksia dan penyakit berbahaya yang lain.
  4. Tahap awal penyakit ini mungkin menunjukkan ciri-ciri gejala kegagalan buah pinggang: loya, muntah, peningkatan keletihan dan kelemahan dalam tubuh.

Agar tidak mengelirukan myeloma dengan penyakit lain, adalah perlu untuk tidak mengubati diri sendiri, tetapi bergantung kepada pakar! Doktor akan dapat melakukan pemeriksaan penuh terhadap tubuh anda, tepat pada waktunya untuk mengenal pasti tumor dan memberikan rawatan yang diperlukan.

Tanda-tanda terawal

Tanda awal permulaan myeloma berbilang boleh menjadi keletihan, menurunkan aktiviti fizikal, hilang selera makan, dan penurunan berat badan. Selain itu, terdapat kesakitan ciri tulang, yang mempunyai kecenderungan untuk meningkat dan tidak mereda selepas mengambil ubat penghilang rasa sakit.

Dalam serum, anda dapat melihat kandungan kalsium yang meningkat. Akibatnya, jumlah air kencing meningkat, badan menjadi kering, orang berasa mual dan muntah bermula.

Gejala ciri myeloma

Gejala Myeloma Matang Akut

Apabila perkembangan aktif sel malignan bermula, pematangan sel darah merah terganggu. Myeloma dicirikan oleh gejala matang seperti:

  • keletihan;
  • kelemahan;
  • kulit pucat;
  • sesak nafas;
  • sakit kepala.

Ramai pesakit myeloma berhadapan dengan penyakit-penyakit berjangkit yang semakin memburuk, yang sering ditimbulkan oleh kemunculan bakteria. Dengan myeloma matang, ia adalah jangkitan saluran kencing.

Juga, pelbagai mieloma membawa kepada kekurangan platelet. Oleh itu, terdapat peningkatan pendarahan, satu lagi gejala ciri penyakit ini. Orang ramai mula mengalami pendarahan yang kerap dari hidung, dan wanita masih mengalami peningkatan aliran haid.

Salah satu tanda myeloma adalah perubahan dalam sistem saraf. Apabila saraf panjang rosak, rasa sakit yang tajam muncul di bahagian kaki dan kepekaan hilang. Terdapat juga kes-kes apabila seseorang mula lumpuh, hilang kepekaan di bahagian bawah badan, dan juga inkontinensia.

Bilakah saya perlu pergi ke doktor?

Selalunya, kehadiran penyakit tersebut ditentukan secara kebetulan: menurut keputusan sinar-X atau ujian darah, yang ditetapkan, mengesyaki penyakit lain atau semasa pemeriksaan rutin penduduk. Juga, penyakit ini didiagnosis pada pesakit yang datang kepada pakar yang mengeluh tentang:

  • sakit di tulang (selalunya di belakang);
  • kelemahan dan kelesuan kulit;
  • penyakit berjangkit yang kerap.

Semua gejala ini tidak selalu bercakap mengenai kemunculan myeloma, dan mungkin hasil daripada penyakit lain. Walau bagaimanapun, apabila mana-mana daripada mereka muncul, adalah perlu untuk menghubungi pakar-pakar yang akan menjalankan peperiksaan penuh dan membantu memahami sifat-sifat gejala yang muncul, serta menyediakan terapi yang diperlukan pada waktunya.

Apakah yang berlaku jika saya mengabaikan tanda-tanda dan gejala myeloma?

Dalam keadaan tidak, anda boleh mengabaikan gejala pelbagai myeloma dan menolak rawatan. Ini boleh mengancam nyawa dan juga membawa kepada:

  1. Patah yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor aktif di dalamnya.
  2. Tekanan di kawasan tunjang, yang akan mengakibatkan pelanggaran kepekaan atas kaki dan lumpuh atas dan bawah
  3. Penyakit-penyakit berjangkit dan keradangan yang kerap, yang merupakan punca utama kematian pada pesakit dengan myeloma.
  4. Anemia, dicirikan oleh anemia dan kandungan hemoglobin yang rendah.
  5. Pendarahan yang tinggi.
  6. Coma, diprovokasi oleh penutupan lumen protein kapal otak.
  7. Fungsi buah pinggang terjejas.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan myeloma tidak diketahui oleh doktor sehingga hari ini, kerana tidak ada faktor risiko tertentu yang dapat dikecualikan daripada kehidupan mereka. Juga, tidak ada kaedah awal untuk mendiagnosis penyakit sebelum bermulanya gejala yang jelas. Oleh itu, semua pencegahan biasanya membatasi hubungan dengan bahan radioaktif, kimia dan toksik yang berbahaya kepada kesihatan manusia dan kehidupan.

Untuk mengelakkan berulangnya myeloma berbilang, pesakit mesti mengikut peraturan ini:

  • kerap melakukan terapi penyelenggaraan yang ditetapkan oleh doktor yang menghadiri;
  • pastikan untuk mengikuti diet;
  • berhenti minum dan merokok;
  • menyediakan badan dengan tidur penuh dan berehat;
  • untuk pergi ke fisioterapi, yang pakar menyarankan;
  • Jangan melambatkan rawatan komplikasi yang muncul yang mungkin mengiringi tempoh remisi.

Jangan abaikan gejala myeloma, yang muncul pada peringkat awal penyakit. Ini boleh menyebabkan komplikasi yang sangat serius. Terapi yang tepat pada masanya akan membantu bukan sahaja untuk menghapuskan gejala penyakit yang sedia ada, tetapi juga untuk memaksimumkan tempoh dan kualiti kehidupan manusia pada masa akan datang.

Myeloma

Myeloma adalah sejenis penyakit limfoproliferatif, iaitu substrat morfologi yang merupakan sel plasma yang menghasilkan immunoglobulin monoklonal. Myeloma atau penyakit berganda dianggap sebagai penyakit malignan yang berbahaya pada sistem limfatik. Buat pertama kalinya di negara kita, penyakit itu diterangkan pada tahun 1949 oleh G. A. Alekseev.

Myeloma adalah kira-kira 1% di antara semua kanser ganas, dan di kalangan hemoblastosis - 10%. Lebih-lebih lagi, orang-orang perlumbaan hitam lebih kerap daripada yang lain, walaupun penyakit ini berlaku di kalangan semua kaum. Myeloma terutamanya memberi kesan kepada orang selepas empat puluh tahun.

Hari ini, penyakit ini sering dirujuk sebagai plasmocytoma atau multiple myeloma. Konsep ini termasuk proses tumor yang disebarkan dari sistem B-limfosit, yang terdiri daripada sel-sel plasma yang dihasilkan semula. Myeloma didasarkan pada perkembangan tanda-tanda yang paling penting, seperti makmal dan klinikal, serta komplikasi, termasuk penyusupan sel myeloma dalam sumsum tulang dan pembentukan sejumlah besar paraprotein oleh sel-sel kanser, yang tidak mencukupi immunoglobulins. Di samping itu, terdapat pengurangan sintesis imunoglobulin konvensional.

Penyakit Myeloma menyebabkan

Pada masa ini, etiologi pelbagai myeloma belum lagi jelas. Walau bagaimanapun, penyakit myeloma telah terbukti berkembang sebagai hasil radiasi pengionan, yang dianggap sebagai faktor yang dianggap sebagai penglibatan etiologi dalam berlakunya penyakit ini. Ig adalah sebahagian besar globulin, yang dihasilkan oleh sel-sel plasma malignan selepas rangsangan antigen. Mana-mana sel tersebut boleh mensintesis epitope tunggal dengan rantai cahaya lambda atau kappa.

Sintesis yang tidak terkawal terhadap protein M-monoklonal membawa kepada transformasi tumor sel-sel progenitor individu. Myeloma difikirkan menghasilkan sel-sel ini, yang boleh menjadi sel stem polypotent. Penyakit ini dicirikan oleh pelbagai keabnormalan kromosom, seperti monosomy ketiga belas kromosom, trisomy ketiga, kelima, ketujuh, kesembilan, kesebelas, kelima belas dan kromosom kesembilan belas. Seringkali, pelanggaran berlaku dalam struktur kromosom pertama, yang tidak mempunyai kecacatan tertentu.

Dari perubahan tumor sel-sel progenitor ke gejala klinikal, tahap ciri berlangsung dua puluh, dan kadang-kadang tiga puluh tahun. Sel plasma yang telah mengalami keganasan boleh menembusi buah pinggang, tisu tulang dan membentuk simptom myeloma dalam bentuk proses tumor multifokal biasa. Dalam sesetengah kes, sel-sel malignan membahagi dan membiak secara tempatan, yang menimbulkan perkembangan plasmacytomas bersendirian. Tumor ini dibentuk sebagai hasil dari rembesan M-protein, yang kemudiannya menjadi punca dalam kejadian gambaran klinikal myeloma yang jelas.

Faktor etiologis dalam pembentukan myeloma dikaitkan dengan percambahan sifat patologi sel plasma. Proses ini berlaku terutamanya dalam sumsum tulang dan kadang-kadang dalam lesi lesi extramedullary. Kajian haiwan mengesahkan bahawa faktor alam sekitar dan genetik terlibat dalam pembangunan sel plasma tumor. Tetapi peranan faktor-faktor ini pada manusia belum terbukti. Terdapat juga maklumat mengenai kes-kes mieloma keluarga, tetapi tidak ada bukti ketara tentang kerentanannya pada peringkat genetik pada manusia.

Oleh itu, dalam etiologi pelbagai myeloma, peranan dua faktor diandaikan. Sebagai peraturan, ia adalah radiasi pengionan dan mutasi di sel-sel prekursor.

Gejala penyakit myeloma

Bagi doktor, pelbagai myeloma menimbulkan pelbagai cabaran dengan banyak manifestasi. Simptomologi penyakit ini dibahagikan secara terbahagi kepada manifestasi, yang, sebagai peraturan, dikaitkan dengan penyetempatan tumor, serta dengan kesan produk sel-sel malignan. Mereka adalah metabolit dan immunoglobulin sifat monoklonal.

Dalam 70%, gejala pertama myeloma adalah sakit tulang, yang dicirikan oleh serangan tempatan dan akut yang disebabkan oleh kecederaan kecil, tetapi tanpa patah tulang. Sebagai peraturan, sakit mengalir melalui tubuh, kadang-kadang boleh mengganggu pesakit pada waktu malam dan berlaku selepas perubahan dalam kedudukan tubuh. Sering kali, rasa sakit boleh muncul di kawasan dada, bagaimanapun, lesi boleh menjejaskan tulang panjang pelvis dan tubular.

Pembentukan rasa sakit di sendi bercakap mengenai amiloidosis. Untuk tahap penyakit tertentu dicirikan oleh kejadian wajib anemia, akibatnya terdapat kelemahan dan kelelahan ciri yang terjadi dengan cepat.

Myeloma sangat jarang dicirikan oleh gejala seperti penurunan berat badan dan demam. Walau bagaimanapun, gejala-gejala ini muncul dengan keterukan teruk, serta selepas penambahan jangkitan. 7% pesakit mengalami pendarahan sebagai komplikasi pelbagai myeloma. Pada debut penyakit ini, hiperkalsemia dikesan, yang disebabkan oleh muntah, sembelit, dahaga, poliuria, dengan penambahan kekeliruan dan kadang-kadang juga koma. Myeloma boleh bermula dengan kegagalan buah pinggang, yang sangat cepat masuk ke oliguria dan memerlukan hemodialisis segera.

Perubahan fizikal mungkin sedikit pada permulaan penyakit. Pesakit mempunyai pucat kulit dan fungsi jantung yang tidak mencukupi, hasil daripada sejumlah kecil sumsum tulang. Dalam bidang ostiolisis, palpasi ditentukan oleh permukaan tulang yang beralun dan menyakitkan. Selepas pemampatan saraf tunjang atau saraf disebabkan oleh keretakan atau kerosakan tulang belakang, serta pelbagai deposit adalah tulang muncul sciatica, paraplegia, kemahiran motor terjejas, dan hilang kawalan ke atas sphincters. Hepatosplenomegali dengan pembesaran hati sederhana dalam 26% sangat jarang berlaku.

Selalunya, lesi tulang dikesan pada masa perkembangan gambar klinikal. Berdasarkan radiografi dalam 80% myeloma mempengaruhi tisu tulang. ubah bentuk tulang membawa kepada osteoporosis umum, osteolysis dengan tumpuan tunggal atau berbilang, untuk jenis patah tulang, serta kerosakan yang boleh menangkap dan tisu lembut di sekitarnya. Kecederaan yang paling kecil menyebabkan pelbagai patah tulang. Juga, tulang pelvis dan tengkorak, tulang belakang dan tulang rusuk sering terjejas. Dengan kekalahan myeloma mandible, patahnya berlaku dalam proses makan.

Salah satu komplikasi penyakit berbahaya adalah pelanggaran buah pinggang. Disfungsi ini dikesan pada separuh daripada pesakit pada masa membuat diagnosis pelbagai myeloma dan merupakan punca asas dalam hasil yang mematikan pesakit. Fungsi buah pinggang adalah salah satu faktor tunggal yang paling penting yang menentukan prognosis pelbagai myeloma. Di tengah-tengah gangguan buah pinggang ini mungkin terdapat pelbagai mekanisme yang menyebabkan kegagalan buah pinggang dalam sindrom akut atau kronik, atau menyebabkan sindrom Fanconi. Dan, di samping itu, gejala muncul dalam bentuk hiperkuremia, hiperkalsemia dan peningkatan pembentukan kelikatan darah. Tahap kalsium serum meningkat, dan poliuria dan muntah membawa kepada kehilangan air.

Myeloma dicirikan oleh lesi sistem saraf akibat penembusan proses patologi ke dalam proses saraf atau saraf tunjang, dan juga akibat hiperkalsemia atau kelikatan darah. Kadang-kadang anda boleh melihat simptom polneuropati akibat amiloidosis. Dalam hampir 30% terdapat keadaan mampatan saraf tunjang dan lesi ekor kuda. Radiculopathy berkembang selepas penyebaran proses patologi dari vertebra ke ruang ekstradural. Selalunya terdapat ciri-ciri sakit belakang yang mendahului paraplegia. Akibat kemampatan, kelemahan otot muncul, kepekaan hilang, kencing terganggu, yang menyebabkan paresis.

Selalunya, myeloma disetempat di dada, yang boleh ditentukan oleh ujian x-ray dan tomografi.

Neuropati penyetempatan persisian sangat jarang berlaku. Dan jika amyloidosis menyertai, sindrom terowongan karpal berkembang. Anda juga boleh mencari neuropati bagi sifat sensorimotor periferal dalam bentuk stoking, sarung tangan. Ia boleh berlaku jika tiada jenis deposit amiloid; berlaku pada latar belakang lesi soliter atau pelbagai penyakit myeloma berbilang. Terdapat sambungan yang jelas antara perubahan neuropati dan osteosklerotik, serta polycythemia, pigmentasi kulit dan penebalan falang jari. Pada saat-saat ini, protein dalam cecair serebrospinal meningkat. Hasil daripada kekalahan pelbagai tengkorak myeloma membangunkan lumpuh saraf jabatan tengkorak, dan dengan kekalahan tulang fungsi orbit melanggar daripada oculomotor dan optik saraf sejajar oftalmoplegaliey.

Dalam 10% pesakit dengan myeloma, sindrom makroglobulinemia diperhatikan. Ia adalah sindrom kelikatan yang meningkat yang menyebabkan pendarahan dari hidung dan gusi. Juga, pesakit sering kehilangan penglihatan mereka, dan gejala penyakit yang paling berterusan adalah retinopati. Ia dicirikan oleh hemorrhages dari sifat yang menyala, urat yang diluaskan dan dikerat, trombosis urat retina, edema saraf optik. Gejala neurologi sangat kaya. Ia mungkin bermula sebagai mengantuk, sakit di kepala, atau pening, dan kemudian pergi ke negeri-negeri seperti hilang kesedaran dan koma.

Dalam 20% terdapat hiperkalsemia, yang berlaku semasa penyerapan tulang oleh osteoklas. Ini ditunjukkan oleh kekurangan selera makan, sakit perut dalam bentuk mual, muntah dan sembelit. Tidak lama kemudian, keadaan kekeliruan yang mengantuk muncul, berubah menjadi keadaan koma. Polydipsia dan poliuria berkembang, dan kemudian kalsium disimpan di dalam ginjal, badan menjadi kering, yang menyebabkan kegagalan buah pinggang.

Dalam 15% dengan penyakit melohm, satu komplikasi dalam bentuk pendarahan muncul.

Selalunya, pelbagai myeloma mengurangkan keupayaan untuk melawan jangkitan. Hampir separuh daripada pesakit pada peringkat berlainan penyakit ini membentuk satu bentuk komplikasi berjangkit yang teruk, yang menyebabkan kematian yang kerap. Yang paling biasa adalah jangkitan saluran kencing dan sistem pernafasan, yang patogen H. influenzae, pneumokokus, meningokokus, bakteria usus, serta virus herpes.

Myeloma peringkat

Pada masa ini, sistem pementasan yang diiktiraf oleh S.Salmon dan B.Durie, yang berdasarkan kepada ketergantungan jisim sel malignan dengan petunjuk makmal dan sifat klinikal, serta ramalan myeloma.

Pada masa ini, terdapat satu lagi sistem, yang berdasarkan penentuan parameter seperti β2-mikroglobulin dan albumin serum. Yang pertama, dalam kes ini, adalah protein berat molekul yang rendah yang dihasilkan oleh sel-sel nuklear dan diekskresikan dalam air kencing. Serum albumin dicirikan oleh kandungan tidak langsung IL-6 osteoklastik mengaktifkan dan faktor pertumbuhan. Sistem yang sama peringkat dalam pelbagai myeloma dicadangkan oleh IMWG, yang merupakan kumpulan antarabangsa dalam kajian penyakit ini.

Apabila menggunakan myeloma pelabelan sifat immunochemical lima bentuk penyakit: Bence-Jones, A, E, G dan D. Antara bentuk yang jarang boleh diasingkan dan M-nonsecreting myeloma. G-myeloma dijumpai dalam 50%, dalam A-myeloma dalam 25%, dalam D-myeloma dalam 1%, selebihnya didapati dalam nisbah yang tidak penting dan agak jarang.

Tahap myeloma berbilang bergantung pada jisim lesi tumor itu sendiri. Oleh itu, untuk penyakit patologi ini dicirikan oleh tiga peringkat penyakit ini. Jisim sel tumor sehingga 0.7 mg / m 2 (rendah) adalah ciri tahap pertama myeloma, dari 0.7 hingga 1.3 mg / m 2 (sederhana) - tahap kedua, lebih daripada 1.3 mg / m 2 (tinggi) - peringkat ketiga.

Diagnosis penyakit myeloma

Untuk diagnosis, gunakan tiga kriteria utama. Biasanya, pertama, ia adalah perlu untuk mengenal pasti sel-sel plasma klon menggunakan myelograms dan sel plasma tumor bahan biopsi dari ruang terjejas. Kedua, menentukan monoklonal LG dalam serum dan air kencing. Ketiga, untuk mengesan tanda-tanda kecederaan kepada tisu-tisu dan organ-organ yang mempunyai kaitan dengan pelbagai myeloma: hypercalcemia, kegagalan buah pinggang, anemia, osteoporosis atau luka-luka Lysis dalam tulang.

Apabila mendiagnosis pelbagai myeloma, peranan khas kepunyaan lesi tumor sel plasma yang sedia ada. Ini membolehkan anda mengenal pasti pesakit dengan penyakit itu dalam bentuk yang aktif atau simptomatik.

Bagi diagnosis myeloma, ujian X-ray tulang tengkorak, tulang belakang, sternum, bilah bahu, tulang rusuk, semua bahagian tulang belakang, tulang pelvis, tulang femoral dan humeral, serta bahagian rangka lain, digunakan untuk sebab klinikal. Ujian darah biokimia boleh menentukan jumlah protein, albumin, kalsium, kreatinin, asid urik, fosfatase alkali, LDH, transaminase dan bilirubin. Secara umum, kiraan darah dikira oleh kiraan leukosit dan kiraan platelet. Immunodiffusion radial membolehkan menentukan tahap imunoglobulin dalam darah. Elektroforesis digunakan untuk mengesan densitometry.

Juga mengumpul air kencing untuk analisis umum dan Zimnitsky, untuk menentukan kehilangan protein dalam air kencing setiap hari. Dan mereka juga mendedahkan tahap paraprotein menggunakan imunofixation protein dan elektroforesis.

Mereka juga menggunakan kaedah diagnostik tambahan seperti MRI keseluruhan tulang belakang, kajian cytogenetic, immunophenotyping sel-sel kanser.

Rawatan Myeloma

Pada tahap pertama (A), dengan bentuk myeloma yang perlahan, rawatan tidak memerlukan rawatan segera. Hanya dengan kemunculan meningkat paraprotein, berdarah dan sindrom hyperviscous, dengan perkembangan alam osteolytic luka-luka seperti sakit tulang, mampatan saraf tunjang dan saraf tunjang, keretakan patologi, Hiperkalsemia, fungsi buah pinggang terjejas, amyloidosis, sindrom anemia, dan komplikasi seperti jangkitan, permulaan pelantikan rawatan khusus.

Apabila otak dimampatkan di terusan tunjang, laminektomi dan kyphoplasty dilakukan dalam rawatan kompleks dengan Dexamethasone, oleh penyinaran tempatan, dan penetapan ortopedi digunakan untuk patah tulang patologi.

Kaedah terapi sinaran untuk pelbagai mieloma dianggap sebagai rawatan paliatif terhadap luka-luka di lokasi yang terletak di kawasan, terutama jika sindrom kesakitan dinyatakan. Dos dos radiasi dari 20 hingga 24 Gy selama dua minggu dalam lima hingga tujuh sesi. Untuk terapi plasmacyte bersendirian, dos sebanyak 35 hingga 50 Gy ditetapkan. Pada dasarnya, pendedahan radiasi digunakan untuk merawat tulang-tulang tengkorak yang terjejas di kawasan muka dan pangkalan.

Kaedah utama rawatan untuk pesakit yang didiagnosis dengan pelbagai myeloma berkaitan kemoterapi tsiklonespetsificheskih menggunakan dadah, terutamanya ejen alkylating seperti cyclophosphamide, melphalan disokong kortikosteroid. Ia juga penting untuk mengambil kira bahawa semua ubat alkylating boleh menyebabkan berlakunya kejadian, pada masa depan, sindrom myelodysptic atau leukemia myeloid akut. Di samping itu, kesan toksik terkumpul pada sumsum tulang yang menjejaskan pengeluaran sel stem boleh mengganggu pemindahan autologous.

Rejimen kemoterapi yang paling biasa digunakan adalah protokol M 2, seli dengan VMCP / VBAP dan AB / CM. Walau bagaimanapun, rawatan tradisional myeloma Alkeran dan Prednisolone, serta rejimen polikhemoterapi tidak melebihi lima peratus dalam mencapai pengampunan mutlak dan kehilangan paraprotein dalam air kencing dan darah.

Dalam rawatan multiple myeloma pervichnorezistentnoy sifat refraktori berbentuk dan berulang, dan juga dalam kegagalan buah pinggang atau untuk cepat mencapai kesan rawatan, telah digunakan secara meluas untuk empat hari Vincristine, Doxorubicin dan Dexamethasone menggunakan jam pentadbiran dadah. Rejimen yang sama digunakan untuk tiga hingga empat kursus sebagai terapi penderaan awal sebelum perlantikan kemoterapi dos tinggi (Melphalan 150-200 mg / m 2). Dan kemudian pemindahan sel batang dilakukan.

Monoterapi pulse dengan kortikosteroid dos tinggi seperti Dexamethasone sangat berkesan hari ini. Ini amat berkesan dalam hemocytopenia, kelenjar sumsum tulang dan fenomena kegagalan buah pinggang.

Untuk rawatan myeloma jenis maju, polychemotherapy dengan Cisplastin digunakan: DT-PACE, EDAP dan DCEP.

Sepanjang dekad yang lalu, Thalidomide telah mendapat pengiktirafan yang semakin meningkat sebagai ubat penyelamatan. Asas mekanisme tindakannya adalah penghambatan angiogenesis patologis. Terdapat juga bukti gabungan gabungan thalidomide dengan regimen polikomoterapi, Melphalan dan Dexamethasone. Oleh itu, gabungan seperti dalam dos yang tinggi berjaya menggantikan VAD sebelum pemindahan autologous. Di samping itu, tidak perlu rawatan jangka panjang dengan suntikan harian untuk mengelakkan trombosis. Sebagai peraturan, thalidomide disahkan oleh pesakit dengan selamat. Sembelit, mengantuk, dan neuropati periferi adalah yang paling biasa. Tetapi derivatif ubat ini tidak mempunyai kesan sampingan yang sedemikian, kecuali untuk myelosuppression.

Antara ubat-ubatan anti-angiogenik dalam rawatan pelbagai myeloma, dadah berasaskan tulang rawan yu dipisahkan. Ia digunakan dalam bentuk yang disucikan dan menghalang angiogenesis kanser.

Inhibitor Borasomiba juga digunakan sebagai rawatan untuk penyakit yang teruk dan kompleks ini. Ubat ini secara langsung menghalang percambahan dan menginduksi apoptosis dalam sel-sel malignan. Ia juga tidak membenarkan proses berinteraksi antara sel-sel mieloma dan persekitaran mikro, menghalang lekatan molekul pada permukaan sel.

Dadah yang berkesan dalam merawat pelbagai myeloma adalah arsenik trioksida. Sebagai tambahan kepada pemusnahan sel-sel tumor, ia merangsang molekul yang terletak di sel-sel myeloma, yang membantu mereka mengenali sistem imun mereka.

Terapi dosis tinggi yang diikuti oleh pemindahan sel stem terutamanya digunakan untuk merawat pesakit yang berusia di bawah 65 tahun, dengan kedua-dua bentuk utama dan berulang penyakit.

Apabila merancang terapi dos tinggi, keutamaan diberikan kepada Dexamethasone, regimen polikomoterapi dan rejimen VAD dengan Cisplastin. Semua manipulasi ini boleh digabungkan dengan persediaan thalidomide atau derivatif.

Beberapa ahli sains perubatan dalam 41% mencapai remisi mutlak dan dalam remisi sebahagian 42% selepas menggunakan kaedah rawatan menyeluruh yang termasuk rejimen polikhemoterapi induksi yang sangat baik (EDAP dan VAD), terapi terapi pemindahan dos yang tinggi dan terapi sokongan dalam bentuk interferon sehingga terjadi kambuh.

Myeloma adalah penyakit tumor di mana sel yang tumbuh mempunyai pecahan kecil, iaitu. jumlah kecil mereka berada dalam siklus sel. Itulah sebabnya untuk masa yang lama (beberapa tahun) Interferon digunakan, yang menyokong badan apabila mencapai remisi.

Untuk rawatan myeloma profilaktik dengan osteoporosis sistemik dan lesi osteolitik, Clodronate ditadbir secara intravena atau secara lisan, Zoledronate dan Pamidronate, yang dapat menghalang hiperaktiviti osteoklas yang ganas, serta pematangan mereka. Selepas penggunaan ubat-ubatan ini selama lebih dari satu tahun, tulang-tulang berhenti menjalani resorpsi, penurunan sakit tulang, patah tulang dan penurunan hiperkalsemia.

Bisphosphonates ditunjukkan dalam rawatan myeloma pada semua pesakit, terutama mereka yang mengalami lesi tulang litik, dengan tanda-tanda osteoporosis dan sakit tulang. Tetapi tempoh rawatan sedemikian belum ditubuhkan. Terdapat juga bukti bahawa bifosfonat bukan sahaja menghalang osteoklas, tetapi juga mempunyai kesan antitumor pada sel-sel penyakit malignan. Anda juga harus ingat bahawa bisphosphonates boleh mempunyai kesan nefrotik.

Untuk rawatan pesakit dengan myeloma, hemosorpsi dan plasmapheresis digunakan secara meluas, terutamanya dengan sindrom hyperviscose, kegagalan buah pinggang, dan tahap paraprotein yang cukup tinggi dalam darah. Dalam terapi dengan hiperkalsemia, sebagai tambahan kepada ubat-ubatan kortikosteroid, penghidratan digunakan, dan kemudian diuretik diberikan dan pentadbiran bisfosfonat secara langsung intravena.

Juga, pemindahan substitusi bagi jisim erythrocyte dan persenyawaan erythropoietin untuk anemia ditetapkan untuk pesakit myeloma.

Prognosis Myeloma

Kaedah rawatan moden memanjangkan hayat pesakit myeloma terutamanya sehingga empat tahun dan bukannya satu atau dua tahun tanpa rawatan yang sesuai.

Sebagai peraturan, jangka hayat pesakit bergantung kepada kepekaan terhadap rawatan kemoterapi dengan ubat sitotoksik. Pesakit yang mengalami tindak balas primer selepas rawatan dapat bertahan sekurang-kurangnya sekurang-kurangnya satu tahun. Tetapi dengan terapi berpanjangan dengan sitostatika, kes-kes pembangunan bentuk akut leukemia menjadi lebih kerap dalam 5%, apabila penyakit ini tidak praktikal tidak berlaku pada pesakit yang belum menjalani rawatan.

Sudah tentu, jangka hayat ramai pesakit bergantung kepada peringkat penyakit di mana myeloma didiagnosis. Di samping itu, jangka hayat dipengaruhi oleh tiga faktor utama, seperti tahap urea dan hemoglobin dalam darah, serta gejala klinikal pesakit.

Penyebab kematian boleh menjadi proses progresif myeloma, jangkitan darah (sepsis), kegagalan buah pinggang, dan kadang-kadang infark miokard dan strok.

Myeloma: sebab, tanda, peringkat, jangka hayat, terapi

Myeloma tergolong dalam kumpulan hemoblastosis paraproteinemik, di mana transformasi ganas sel plasma disertai dengan pengeluaran terlalu banyak protein immunoglobulin yang tidak normal. Penyakit ini agak jarang, dengan purata 4 orang setiap 100 ribu penduduk. Adalah dipercayai bahawa lelaki dan wanita sama-sama terdedah kepada tumor, tetapi menurut beberapa sumber, wanita masih sering sakit. Di samping itu, terdapat tanda-tanda risiko myeloma yang lebih besar di kalangan orang kulit hitam di Afrika dan Amerika Syarikat.

Umur purata pesakit bervariasi antara 50 dan 70 tahun, iaitu, majoriti pesakit adalah orang tua yang, sebagai tambahan kepada myeloma, mempunyai patologi lain organ dalaman, yang secara signifikan memburukkan prognosis dan mengehadkan penggunaan terapi agresif.

Myeloma adalah tumor ganas, tetapi ia adalah salah untuk menyebutnya istilah "kanser", kerana ia bukan berasal dari epitelium, tetapi dari tisu hematopoietik. Tumor tumbuh di sumsum tulang, dan asasnya terdiri daripada sel-sel plasma. Biasanya, sel-sel ini bertanggungjawab terhadap imuniti dan pembentukan imunoglobulin yang diperlukan untuk memerangi pelbagai agen infeksi. Sel-sel plasma berasal dari limfosit B. Apabila pematangan sel terganggu, klon tumor muncul, yang menimbulkan myeloma.

Di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan dalam sumsum tulang terdapat pembiakan replikasi plasmablasts dan sel plasma, yang memperoleh keupayaan untuk mensintesis protein anomali - paraprotein. Protein ini dianggap imunoglobulin, tetapi mereka tidak dapat melaksanakan fungsi pelindung langsung mereka, dan peningkatan jumlah mereka menyebabkan penebalan darah dan kerosakan pada organ dalaman.

Peranan pelbagai bahan aktif secara biologi, khususnya, interleukin-6, yang ditinggikan pada pesakit, telah terbukti. Sel stromal sumsum tulang, yang menjalankan fungsi pemakanan dan nutrisi (fibroblas, makrofag), merangsang interleukin-6 dalam jumlah yang banyak, sebagai hasil reproduksi aktif sel-sel tumor berlaku, kematian semulajadi mereka (apoptosis) adalah menghambat, dan tumor secara aktif tumbuh.

Interleukin lain dapat mengaktifkan osteoclasts - sel yang memusnahkan tisu tulang, jadi lesi tulang adalah ciri khas myeloma. Berada di bawah pengaruh interleukin, sel mieloma mendapat kelebihan berbanding yang sihat, menggantikannya dan pucuk pembentukan darah yang lain, yang membawa kepada anemia, imuniti yang merosakkan, pendarahan.

Sepanjang perjalanan penyakit ini secara kondisional membezakan kronik dan akut.

  • Pada peringkat kronik, sel mieloma tidak berkembang pesat dengan cepat, dan tumor tidak meninggalkan tulang, pesakit merasa sihat, dan kadang-kadang mereka tidak mengetahui tentang pertumbuhan tumor.
  • Apabila myeloma berlangsung, mutasi tambahan sel-sel tumor berlaku, mengakibatkan kemunculan kumpulan-kumpulan baru sel-sel plasma yang mampu pembahagian cepat dan aktif; tumor melampaui tulang dan memulakan penyelesaian aktifnya dalam tubuh. Kekalahan organ-organ dalaman dan perencatan pucuk hematopoietik menyebabkan gejala-gejala yang teruk, intoksikasi, anemia, dan kekurangan immunodeficiency, yang menyebabkan tahap akut terminal penyakit dan boleh mengakibatkan kematian pesakit.

Gangguan utama dalam pelbagai myeloma adalah patologi tulang, kekurangan dan perubahan yang berkaitan dengan sintesis sejumlah besar imunoglobulin yang tidak normal. Tumor menjejaskan tulang pelvis, tulang rusuk, tulang belakang, di mana proses pemusnahan tisu berlaku. Penglibatan buah pinggang boleh membawa kepada kekurangan kronik mereka, yang agak biasa bagi pesakit yang menderita myeloma.

Punca Myeloma

Penyebab sebenar myeloma terus dikaji, dan peranan penting dalam hal ini adalah penyelidikan genetik, yang direka untuk mencari gen yang mutasinya dapat menyebabkan tumor. Oleh itu, dalam sesetengah pesakit, pengaktifan onkogen tertentu telah diperhatikan, serta penindasan gen penindas yang biasanya menghalang pertumbuhan tumor.

Terdapat bukti kemungkinan pertumbuhan tumor semasa hubungan berpanjangan dengan produk petroleum, benzena, asbestos, dan peranan radiasi pengionan ditunjukkan oleh peningkatan dalam kejadian myeloma di Jepun yang telah menjalani pengeboman atom.

Antara faktor risiko, saintis mencatatkan:

  1. Usia tua - majoriti mutlak pesakit telah melintasi pencapaian yang berusia 70 tahun dan hanya 1% berusia di bawah 40 tahun;
  2. Perlumbaan - orang kulit hitam di Afrika menderita myeloma hampir dua kali lebih kerap daripada putih, tetapi penyebab fenomena ini belum ditubuhkan;
  3. Kecenderungan keluarga.

Pemilihan jenis dan peringkat tumor mencerminkan bukan sahaja ciri-ciri pertumbuhan dan prognosisnya, tetapi juga menentukan rejimen rawatan yang akan dipilih oleh doktor. Myeloma boleh menjadi bersendirian, apabila satu tapak pertumbuhan tumor terletak di tulang dan mungkin terdapat proliferasi neoplasia tambahan-serebrum, dan berbilang, di mana lesi itu bersifat umum.

Multiple myeloma mampu membentuk fokus tumor dalam pelbagai tulang dan organ dalaman, dan bergantung kepada jenis kelaziman, ia adalah nodular, meresap, dan jamak-nodular.

Ciri-ciri morfologi dan biokimia sel-sel tumor menentukan komposisi selular myeloma utama - plasmacytic, plasmablastic, sel kecil, polimorfik-selular. Tahap kematangan klon tumor menjejaskan kadar pertumbuhan neoplasia dan agresif perjalanan penyakit.

Gejala klinikal, ciri patologi tulang dan gangguan spektrum protein dalam darah menentukan pembebasan peringkat klinikal myeloma:

  1. Tahap pertama myeloma adalah agak baik, dengan jangka hayat yang paling lama untuk pesakit, dengan syarat terdapat tindak balas yang baik terhadap rawatan. Tahap ini dicirikan oleh: tahap hemoglobin lebih dari 100g / l, ketiadaan lesi tulang dan, akibatnya, kepekatan normal kalsium dalam darah. Jisim tumor adalah kecil, dan bilangan paraprotein yang dirahsiakan mungkin tidak penting.
  2. Tahap kedua tidak mempunyai kriteria yang ketat dan ditetapkan apabila penyakit itu tidak dapat dikaitkan dengan dua yang lain.
  3. Peringkat ketiga mencerminkan perkembangan tumor dan hasil dengan peningkatan yang ketara dalam kadar kalsium akibat pemusnahan tulang, hemoglobin jatuh ke 85 g / l dan ke bawah, dan massa tumor yang tumbuh menghasilkan sejumlah besar paraprotein tumor.

Tahap penunjuk seperti kreatinin mencerminkan tahap gangguan metabolik dan fungsi buah pinggang yang merosakkan, yang mempengaruhi prognosis, oleh itu, menurut kepekatannya, setiap peringkat dibahagikan kepada peringkat A dan B, apabila kreatinin kurang dari 177 mmol / l (A) atau lebih tinggi peringkat IB, IIB, IIIB.

Pembesaran myeloma

Tanda-tanda klinikal pelbagai myeloma bervariasi dan masuk ke dalam pelbagai sindrom - patologi tulang, gangguan imun, patologi pembekuan darah, peningkatan kelikatan darah, dan sebagainya.

sindrom utama untuk pelbagai myeloma

Pengembangan gambaran komprehensif penyakit ini selalu didahului oleh suatu tempoh yang tidak bersifat sementara, yang boleh mengambil masa sehingga 15 tahun, sementara pesakit merasa baik, pergi bekerja dan melakukan hal-hal biasa. Hanya ESR yang tinggi, penampilan protein yang tidak dapat dijelaskan dalam air kencing dan kecerunan M yang disebut semasa elektroforesis protein serum, yang menunjukkan kehadiran imunoglobulin yang tidak normal, mungkin menunjukkan pertumbuhan tumor.

Apabila tisu tumor tumbuh, penyakit itu bertambah, dan gejala pertama muncul sebagai penyakit: kelemahan, keletihan, pening, penurunan berat badan dan jangkitan saluran pernafasan yang kerap, sakit tulang. Gejala-gejala ini menjadi sukar untuk dimasukkan ke dalam perubahan yang berkaitan dengan usia, jadi pesakit dihantar ke pakar yang boleh membuat diagnosis tepat berdasarkan ujian makmal.

Kerosakan tulang

Sindrom lesi tulang adalah tempat yang paling penting di klinik myeloma, kerana neoplasia di dalamnya bermula pertumbuhannya dan menyebabkan kemusnahan. Pertama, tulang rusuk, tulang belakang, sternum, tulang pelvis terjejas. Perubahan sedemikian adalah ciri semua pesakit. Perwujudan klasik myeloma adalah kehadiran sakit, bengkak dan keretakan tulang.

Sindrom nyeri dialami sehingga 90% pesakit. Apabila tumor tumbuh, kesakitan menjadi sengit, rehat tidur tidak lagi membawa kelegaan, dan pesakit mengalami kesukaran berjalan, pergerakan anggota badan, dan selekoh. Kesakitan akut yang teruk boleh menjadi tanda patah, kerana berlakunya pergerakan yang sedikit atau hanya menekan cukup. Dalam zon pertumbuhan tumor, tulang runtuh dan menjadi sangat rapuh, tulang belakang menjadi rata dan tertakluk kepada patah tulang retak, dan pesakit mungkin mengalami penurunan pertumbuhan dan nod tumor yang kelihatan pada tengkorak, tulang rusuk dan tulang lain.

pemusnahan tulang dalam myeloma

Menghadapi latar belakang kerosakan tulang oleh myeloma, osteoporosis berlaku (rarefaction tisu tulang), yang juga menyumbang kepada patah patologis.

Keabnormalan dalam sistem hematopoietik

Sudah pada permulaan myeloma, gangguan hematopoiesis yang berkaitan dengan pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang muncul. Pada mulanya, tanda-tanda klinikal boleh dipadamkan, tetapi dari masa ke masa, anemia menjadi jelas, gejala-gejala yang menjadi kelumpuhan kulit, kelemahan, sesak nafas. Penindasan penumpuan darah lain menyebabkan kekurangan platelet dan neutrophil, jadi sindrom hemorrhagic dan komplikasi berjangkit tidak biasa dalam myeloma. Tanda klasik myeloma dipercepatkan ESR, yang merupakan ciri khas untuk tempoh gejala penyakit ini.

Sindrom patologi protein

Patologi protein dianggap sebagai ciri utama tumor, kerana myeloma mampu mengeluarkan sejumlah besar protein yang tidak normal - paraprotein atau protein Bens-Jones (rantai ringan imunoglobulin). Dengan peningkatan ketara dalam kepekatan protein patologi dalam serum, penurunan pecahan protein normal terjadi. Tanda-tanda klinikal sindrom ini adalah:

  • Pengekstrakan protein berterusan dalam air kencing;
  • Perkembangan amyloidosis dengan pemendapan amiloid (protein yang muncul dalam tubuh hanya semasa patologi) di dalam organ dalaman dan pelanggaran fungsi mereka;
  • Sindrom Hyperviscose adalah peningkatan kelikatan darah akibat peningkatan kandungan proteinnya, yang ditunjukkan oleh sakit kepala, kebas pada kaki, penglihatan yang menurun, perubahan trophic hingga gangrene, dan kecenderungan pendarahan.

Kerosakan buah pinggang

Kerosakan buah pinggang dalam pelbagai myeloma menjejaskan sehingga 80% pesakit. Penglibatan organ-organ ini dikaitkan dengan penjajahan mereka oleh sel-sel tumor, pemendapan protein yang tidak normal di tubula, serta pembentukan calcinates semasa pemusnahan tulang. Perubahan sedemikian membawa kepada penuaan penurasan yang merosakkan, pemadatan organ dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik (CRF), yang sering menyebabkan kematian pesakit ("buah pinggang myeloma"). CRF berlaku dengan keracunan yang teruk, mual dan muntah, keengganan makan, kemerosotan anemia, dan hasilnya adalah koma uremik, apabila badan diracuni oleh keretakan nitrogen.

Selain daripada sindrom yang dijelaskan, pesakit mengalami kerosakan teruk pada sistem saraf semasa penyusupan otak dan selaputnya dengan sel-sel tumor, selalunya saraf periferal juga terjejas, maka kelemahan, kepekaan kulit yang merosot, kesakitan berlaku, dan juga kelumpuhan mungkin dengan mampatan akar tulang belakang.

Pemusnahan tulang dan membasuh kalsium bukan sahaja menyumbang kepada patah tulang, tetapi juga kepada hiperkalsemia, apabila peningkatan kalsium dalam darah membawa kepada kemerosotan mual, muntah, mengantuk, dan kesedaran yang diubah.

Pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang menyebabkan keadaan imunodefisiensi, oleh itu, pesakit terdedah kepada bronkitis berulang, pneumonia, prielonephritis, jangkitan virus.

Tahap terminal multiple myeloma terjadi dengan peningkatan pesat dalam gejala mabuk, pergeseran anemik, sindrom hemorrhagic dan immunodeficiency. Pesakit menurunkan berat badan, demam, mengalami komplikasi berjangkit serius. Peralihan myeloma kepada leukemia akut adalah mungkin pada tahap ini.

Diagnosis myeloma

Diagnosis myeloma melibatkan siri ujian makmal yang membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat pada peringkat awal penyakit. Pesakit menghabiskan:

  1. Ujian darah umum dan biokimia (hemoglobin, kreatinin, kalsium, jumlah protein dan pecahan, dan lain-lain);
  2. Menentukan tahap pecahan protein dalam darah;
  3. Satu kajian mengenai air kencing, di mana kandungan protein meningkat, dapat dikesan rantai cahaya imunoglobulin (protein Bens-Jones);
  4. Trepanobiopsy sumsum tulang untuk mengesan sel mieloma dan menilai sifat luka hemopoiesis;
  5. X-ray, CT, MRI tulang.

Untuk menilai dengan betul hasil kajian, adalah penting untuk membandingkan mereka dengan tanda-tanda klinikal penyakit itu, dan melakukan apa-apa analisis tidak akan mencukupi untuk diagnosis myeloma.

histologi sumsum tulang: normal (kiri) dan myeloma (kanan)

Rawatan

Rawatan myeloma dilakukan oleh pakar hematologi di hospital hematologi dan termasuk:

  • Terapi Cytostatic.
  • Terapi radiasi.
  • Pelantikan alpha2-interferon.
  • Rawatan dan pencegahan komplikasi.
  • Pemindahan sumsum tulang.

Myeloma disebabkan oleh tumor yang tidak dapat diubati dari tisu hematopoietik, tetapi terapi yang tepat pada masanya membolehkan tumor dikawal. Adalah dipercayai bahawa penawar hanya boleh dilakukan dengan pemindahan tulang sumsum yang berjaya.

Sehingga kini, kemoterapi kekal sebagai kaedah utama rawatan myeloma, yang membolehkan untuk melanjutkan hayat pesakit kepada 3.5-4 tahun. Kejayaan kemoterapi dikaitkan dengan perkembangan sekumpulan ubat kemoterapi alkylating (alkeran, cyclophosphamide), yang telah digunakan dalam kombinasi dengan prednisone sejak pertengahan abad yang lalu. Resipi polikimoterapi lebih berkesan, tetapi kadar pesakit pesakit tidak meningkat dengan ketara. Perkembangan ketergantungan tumor ke ubat-ubatan ini membawa kepada penyakit ganas penyakit ini, dan ubat-ubatan baru pada dasarnya telah disintesis untuk memerangi fenomena ini - induktor apoptosis, inhibitor protease (bortezomib) dan imunomodulator.

Taktik jangkitan dibenarkan pada pesakit dengan tahap penyakit IA dan IIA tanpa sindrom kesakitan dan risiko keretakan tulang, dengan syarat komposisi darah sentiasa dipantau, tetapi dalam hal tanda-tanda perkembangan tumor, sitostatika adalah wajib.

Petunjuk untuk kemoterapi termasuk:

  1. Hiperkalsemia (peningkatan kepekatan kalsium serum);
  2. Anemia;
  3. Tanda kerosakan buah pinggang;
  4. Penglibatan tulang;
  5. Perkembangan sindrom hyperviscose dan hemorrhagic;
  6. Amyloidosis;
  7. Komplikasi berjangkit.

Gabungan alkeran (melphalan) dan prednisolone (M + R), yang menghalang percambahan sel-sel tumor dan mengurangkan pengeluaran paraprotein, telah diiktiraf sebagai rawatan utama untuk myeloma. Dalam kes tumor yang tahan, dan juga penyakit malignan awalnya, polychemotherapy mungkin berlaku apabila vincristine, adriablastin, doxorubicin diperuntukkan lagi selaras dengan protokol polikimoterapi yang dibangunkan. Skim M + P diberikan dalam kitaran setiap 4 minggu, dan apabila tanda-tanda kegagalan buah pinggang muncul, alkeran digantikan dengan cyclophosphamide.

Program khusus rawatan sitostatik dipilih oleh doktor, berdasarkan ciri-ciri penyakit, keadaan dan umur pesakit, kepekaan tumor terhadap ubat-ubatan tertentu.

Keberkesanan rawatan dibuktikan dengan:

  • Tahap hemoglobin stabil atau bertambah (tidak lebih rendah daripada 90 g / l);
  • Serum albumin lebih daripada 30 g / l;
  • Tahap normal kalsium dalam darah;
  • Kekurangan kemusnahan tulang.

Penggunaan ubat seperti thalidomide, menunjukkan keputusan yang baik dalam myeloma, terutamanya dalam bentuk tahan. Thalidomide menghalang angiogenesis (perkembangan saluran tumor), meningkatkan tindak balas imun terhadap sel-sel tumor, menimbulkan kematian sel-sel plasma malignan. Gabungan thalidomide dengan skema standard terapi sitostatik memberi kesan yang baik dan membolehkan dalam beberapa kes untuk mengelakkan pentadbiran jangka panjang ubat kemoterapi, penuh dengan trombosis di tapak pemasangan kateter vena. Sebagai tambahan kepada thalidomide, ubat dari rawan rawan, (neovastal), yang juga ditetapkan untuk myeloma, boleh menghalang angiogenesis dalam tumor.

Pesakit yang berusia lebih muda dari 55-60 tahun dianggap sebagai kemoterapi yang terbaik, diikuti dengan pemindahan sel stem perifer mereka sendiri. Pendekatan ini meningkatkan purata jangka hayat sehingga lima tahun, dan remisi lengkap boleh dilakukan pada 20% pesakit.

Pentadbiran alpha2-interferon dalam dos yang tinggi dijalankan apabila pesakit memasuki keadaan remisi dan berfungsi sebagai komponen terapi penyelenggaraan selama beberapa tahun.

Video: kuliah mengenai rawatan pelbagai myeloma

Terapi sinaran tidak mempunyai kepentingan bebas dalam patologi ini, tetapi ia digunakan dalam kekalahan tulang dengan tumpahan besar tulang jaringan, sindrom kesakitan yang teruk, dan myeloma bersendirian. Jumlah dos radiasi biasanya tidak melebihi 2500-4000 Gy.

Rawatan dan pencegahan komplikasi termasuklah:

  1. Terapi antibiotik dengan ubat spektrum luas untuk komplikasi berjangkit;
  2. Pembetulan fungsi buah pinggang dalam kes kekurangan mereka (diet, diuretik, plasmapheresis dan hemosorption, dalam kes yang teruk - hemodialisis pada alat "ginjal buatan");
  3. Normalisasi tahap kalsium (diuretik memaksa diuretik, glucocorticoids, calcitrin);
  4. Penggunaan erythropoietin, pemindahan darah komponen dengan anemia teruk dan sindrom hemorrhagic;
  5. Terapi detoksifikasi dengan pentadbiran penyelesaian ubat secara intravena dan pelepasan nyeri yang mencukupi;
  6. Dalam patologi tulang, calcitrin, steroid anabolik, persediaan daripada kumpulan biophosphonate (clodronate, zometa) digunakan, yang mengurangkan proses merosakkan tulang dan menghalang patah tulangnya. Apabila patah tulang muncul, osteosynthesis ditunjukkan, tarikan, mungkin rawatan pembedahan, terapi latihan adalah wajib, dan sinaran tempatan boleh digunakan sebagai langkah pencegahan di tapak patah yang dimaksudkan;
  7. Dalam sindrom hyperviscose yang parah dan patologi buah pinggang, disebabkan oleh peredaran paras penting paraprotein tumor, pesakit menjalani hemosorption dan plasmapheresis, membantu menghilangkan molekul protein besar dari aliran darah.

Pemindahan sumsum tulang belum lagi digunakan secara meluas dalam myeloma, kerana risiko komplikasi masih tinggi, terutama pada pesakit yang berusia lebih dari 40-50 tahun. Selalunya, pemindahan sel stem yang diambil dari pesakit atau penderma dilakukan. Pengenalan sel stem penderma bahkan boleh menyebabkan penyembuhan lengkap untuk myeloma, tetapi fenomena ini jarang berlaku kerana ketoksikan tinggi kemoterapi, diberikan pada dos maksimum yang mungkin.

Rawatan bedah myeloma jarang digunakan, terutamanya dalam bentuk penyakit tempatan, apabila massa tumor memampatkan organ-organ penting, akar saraf, dan saluran darah. Rawatan pembedahan yang mungkin dalam kes lesi tulang belakang, bertujuan untuk menghilangkan pemampatan kord rahim semasa patah tulang belakang vertebra.

Jangka hayat semasa kemoterapi pada pesakit sensitif adalah sehingga 4 tahun, tetapi bentuk tumor yang tahan dapat menurunkannya hingga satu tahun atau kurang. Masa hidup yang paling lama diperhatikan pada peringkat IA - 61 bulan, dan pada IIIB ia tidak lebih daripada 15 bulan. Dengan kemoterapi yang berpanjangan, bukan sahaja komplikasi yang berkaitan dengan kesan toksik ubat-ubatan yang mungkin, tetapi juga perkembangan ketahanan sekunder tumor ke rawatan dan transformasinya ke leukemia akut.

Secara umum, prognosis ditentukan oleh bentuk myeloma, tindak balas terhadap rawatan, serta umur pesakit dan kehadiran komorbiditi, tetapi ia sentiasa serius dan kekal tidak memuaskan dalam kebanyakan kes. Penyembuhannya jarang berlaku, dan komplikasi teruk seperti sepsis, pendarahan, kegagalan buah pinggang, amyloidosis, dan kerosakan toksik kepada organ dalaman dengan penggunaan sitostatika dalam kebanyakan kes membawa kepada hasil yang membawa maut.

Tentang Kami

Dalam mana-mana tumor malignan, metastasis boleh berkembang. Dengan adanya tumor menengah sekunder, peluang pesakit untuk pemulihan dikurangkan. Ramai pesakit yang berpaling kepada ahli onkologi tertarik dengan apa yang carcinomatosis peritoneum dan sama ada ia boleh berkembang dalam onkologi.