Myeloma

Myeloma adalah tumor sistem B-limfosit (sel yang melaksanakan fungsi sistem imun).

Myeloma (pelbagai myeloma) dicirikan oleh kemerosotan tumor sel-sel plasma. Penyakit ini biasanya berlaku pada orang tua, kes-kes penyakit sebelum umur 40 tahun jarang berlaku. Lelaki semakin sakit.

Penyebab penyakit tidak diketahui.

Manifestasi pelbagai myeloma

Myeloma boleh menjadi tanpa gejala untuk masa yang lama, disertai hanya dengan peningkatan ESR dalam jumlah kiraan darah. Pada masa akan datang, terdapat kelemahan, penurunan berat badan, kesakitan pada tulang. Manifestasi luar mungkin disebabkan oleh kerosakan tulang, imuniti yang merosakkan, perubahan dalam ginjal, anemia, dan peningkatan kelikatan darah.

Nyeri tulang adalah tanda myeloma yang paling biasa dan berlaku di hampir 70% pesakit. Sakit diselaraskan di tulang belakang dan tulang rusuk, berlaku terutamanya semasa pergerakan. Sakit tempatan yang berterusan biasanya menunjukkan fraktur. Pemusnahan tulang dalam myeloma adalah disebabkan oleh pertumbuhan klon tumor. Pemusnahan tulang mengarah ke pengerahan kalsium dari tulang dan perkembangan komplikasi (rasa mual, muntah, mengantuk, koma). Penetapan vertebra menyebabkan penampilan tanda-tanda mampatan saraf tunjang. Di dalam radiografi, sama ada tulang jaringan atau osteoporosis umum dikesan.

Tanda biasa pelbagai myeloma adalah kerentanan pesakit kepada jangkitan disebabkan oleh tahap sistem imun yang berkurang. Kerosakan buah pinggang diperhatikan di lebih daripada separuh pesakit.

Peningkatan kelikatan darah menyebabkan gejala neurologi: sakit kepala, kelesuan, penglihatan kabur, kerosakan retina. Dalam sesetengah pesakit, terdapat selsema, rasa mati rasa, kesemutan di tangan dan kaki.

Pada peringkat awal penyakit, perubahan dalam darah mungkin tidak hadir, tetapi dengan perkembangan proses tersebut, 70% pesakit mengembangkan anemia progresif yang berkaitan dengan penggantian sumsum tulang dengan sel tumor dan penekanan pembentukan darah dengan faktor tumor. Kadang-kadang anemia adalah manifestasi awal dan utama penyakit ini.

Tanda klasik pelbagai myeloma juga merupakan peningkatan tajam dan stabil dalam ESR, kadangkala sehingga 80-90 mm / h. Jumlah leukosit dan formula leukosit sangat berbeza-beza, dengan gambaran luas penyakit ini dapat mengurangkan bilangan leukosit (neutrofil), kadang-kadang dalam sel-sel mieloma darah dapat dikesan.

Diagnostik

Gambar sitologi mengenai punca tulang sumsum disifatkan oleh kehadiran lebih dari 10% sel plasma (myeloma) yang dicirikan oleh pelbagai ciri-ciri struktur; Sel-sel atipic jenis plasmablast adalah yang paling khusus untuk myeloma.

Triad klasik gejala myeloma adalah plasmacytosis sumsum tulang (lebih daripada 10%), serum atau komponen M-kencing dan kerosakan osteolitik. Diagnosis boleh dianggap sebagai dipercayai dalam mengenal pasti dua gejala pertama.

Perubahan radiologi pada tulang adalah penting. Pengecualian adalah myeloma extramedullary, di mana tisu limfoid nasofaring dan sinus paranasal sering terlibat dalam proses.

Rawatan pelbagai myeloma

Pilihan rawatan dan jumlahnya bergantung pada peringkat (tahap) proses. Dalam 10% pesakit myeloma, terdapat perkembangan yang perlahan dalam penyakit ini selama bertahun-tahun, jarang memerlukan terapi antitumor. Pesakit dengan plasmacytoma bersendirian dan myeloma extramedullari mempunyai terapi sinaran tempatan yang berkesan. Pada pesakit dengan tahap 1A dan 11A, taktik menunggu adalah disyorkan, kerana dalam sesetengahnya bentuk penyakit yang perlahan berkembang mungkin.

Dengan tanda-tanda pertumbuhan jisim tumor (rupa kesakitan, anemia), pelantikan cytostatic diperlukan. Rawatan standard adalah untuk memohon

  • melphalan (8 mg / sq.m.),
  • cyclophosphamide (200 mg / m2 sehari)
  • Chlorbutin (8 mg / m2 sehari) dengan kombinasi prednisone (25-60 mg / m2 sehari) selama 4-7 hari setiap 4-6 minggu.

Kesan menggunakan ubat-ubatan ini adalah sama, mungkin perkembangan rintangan silang. Dengan sensitiviti terhadap rawatan, penurunan kesakitan tulang, pengurangan paras kalsium darah, peningkatan kadar hemoglobin darah biasanya diperhatikan; Pengurangan tahap serum M-komponen berlaku 4-6 minggu selepas permulaan rawatan berkadaran dengan penurunan dalam tumor jisim. Tiada kesepakatan mengenai masa rawatan, tetapi, sebagai peraturan, ia berterusan selama sekurang-kurangnya 1-2 tahun, tertakluk kepada keberkesanan.

Sebagai tambahan kepada terapi sitostatik, melakukan rawatan yang bertujuan untuk pencegahan komplikasi. Untuk mengurangkan dan mencegah paras kalsium darah meningkat, glukokortikoid digunakan dalam kombinasi dengan minum berat. Vitamin D, kalsium dan androgen ditetapkan untuk mengurangkan osteoporosis, dan allopurinol disyorkan untuk pencegahan kerosakan buah pinggang, dengan rejimen minum yang mencukupi. Dalam kes kegagalan buah pinggang akut, plasmapheresis digunakan bersama dengan hemodialisis. Plasmapheresis boleh menjadi ubat pilihan untuk sindrom kelikatan darah tinggi. Kesakitan yang teruk di tulang dapat dikurangkan dengan terapi radiasi.

Ramalan

Rawatan moden memanjangkan hayat pesakit myeloma dengan purata sehingga 4 tahun dan bukannya 1-2 tahun tanpa rawatan. Jangkaan jangka hayat bergantung kepada kepekaan terhadap rawatan dengan ubat sitotoksik, pesakit dengan rintangan utama untuk rawatan mempunyai kadar kelangsungan hidup purata kurang dari setahun. Dengan rawatan berpanjangan dengan agen sitotoksik, kes leukemia akut (kira-kira 2-5%) meningkat, dan leukemia akut jarang berlaku pada pesakit yang tidak dirawat.

Hayat pesakit bergantung kepada peringkat di mana tumor didiagnosis. Penyebab kematian boleh menjadi perkembangan myeloma, kegagalan terhormat, sepsis, sesetengah pesakit mati akibat infark miokard, strok dan sebab-sebab lain.

Myeloma

Myeloma adalah pembiakan ganas sel-sel plasma yang dibezakan matang, disertai dengan peningkatan pengeluaran immunoglobulin monoklonal, penyusupan sumsum tulang, osteolisis dan immunodeficiency. Myeloma berlaku dengan sakit tulang, patah spontan, perkembangan amyloidosis, polyneuropathy, nefropati dan kegagalan buah pinggang kronik, diathesis hemorrhagic. Diagnosis myeloma disahkan oleh data X-ray rangka, kajian makmal komprehensif, biopsi sumsum tulang dan trepanobiopsy. Dalam myeloma, mono- atau polychemotherapy, terapi radiasi, autotransplantation sumsum tulang, penyingkiran cytoma plasma, rawatan simptomatik dan paliatif dijalankan.

Myeloma

myeloma berganda (penyakit Rustitskogo Calera ini, plasmacytoma, multiple myeloma) - penyakit kumpulan leukemia mieloid kronik dengan kerosakan kepada beberapa hematopoiesis lymphoplasmacytic membawa kepada pengumpulan dalam darah yang sama jenis imunoglobulin yang tidak normal melanggar imuniti humoral dan pemusnahan tisu tulang. Myeloma dicirikan oleh potensi proliferatif sel-sel tumor yang rendah, yang menjejaskan terutamanya tulang sumsum tulang dan tulang, kurang limfa nod dan tisu limfoid usus, limpa, buah pinggang dan organ-organ lain.

Myeloma menyumbang sehingga 10% daripada kes hemoblastosis. Insiden pelbagai myeloma purata 2-4 kes setiap 100 ribu penduduk dan meningkat dengan usia. Sebagai peraturan, pesakit berusia lebih 40 tahun sakit, kanak-kanak - dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku. Myeloma lebih mudah terdedah kepada wakil-wakil kaum Negroid dan lelaki.

Pengelasan Myeloma

Mengikut jenis dan kelaziman infiltrat tumor, bentuk nodular tempatan (plasmacytoma tunggal) dan umum (pelbagai myeloma) diasingkan. Plasmacytoma sering mempunyai tulang, kurang kerap - penyetempatan luar biasa (extramedullary). Plasmacytoma tulang ditunjukkan oleh satu pusat osteolisis tanpa infiltrasi sel plasma bagi sumsum tulang; Tisu lembut - lesi tumor tisu limfoid.

Myeloma berbilang adalah lebih biasa, menjejaskan sumsum tulang merah tulang-tulang rata, tulang belakang dan tulang panjang tulang proksimal. Ia dibahagikan kepada bentuk plural-nodular, tersebar-nodular dan meresap. Mengambil perhatian ciri-ciri sel mieloma, myeloma, polikorfikik, plasmablastic, dan rendah yang berbeza (sel polymorphic-cellular dan sel kecil) diasingkan. Sel-sel Myeloma imunoglobulin lebih-merembeskan kelas yang sama, rantai ringan dan berat mereka (paraprotein). Dalam hal ini, varian immunochemical myeloma dibezakan: G-, A-, M-, D-, myeloma E-mel, myeloma Bens-Jones, myeloma non-rahsia.

Bergantung pada tanda-tanda klinikal dan makmal, 3 peringkat myeloma ditentukan: I - dengan massa tumor yang kecil, II - dengan massa tumor purata, III - dengan massa tumor besar.

Punca dan patogenesis pelbagai myeloma

Penyebab pelbagai myeloma tidak jelas. Selalunya, penyimpangan kromosom heterogen ditentukan. Terdapat kecenderungan genetik untuk perkembangan pelbagai myeloma. Kenaikan insiden dikaitkan dengan kesan radiasi pendedahan, kimia dan karsinogen fizikal. Myeloma sering dikesan pada orang yang mempunyai hubungan dengan produk petroleum, serta penyamak, tukang kayu, petani.

Kemerosotan sel-sel kuman limfoid ke dalam myeloma bermula dalam proses pembezaan limfosit B-matang pada tahap protoplasmosit dan diiringi oleh rangsangan klon tertentu mereka. Faktor pertumbuhan sel mieloma adalah interleukin-6. Apabila berbilang sel myeloma plasma terdapat pelbagai peringkat kematangan dengan ciri-ciri Atipia berbeza daripada saiz yang besar normal (> 40 mikron), warna teras (nukleus sering 3-5) dan kehadiran nucleoli, bahagian yang tidak terkawal dan sepanjang hayat pucat.

Perkembangan tisu myeloma dalam sumsum tulang membawa kepada kemusnahan tisu hematopoietik, perencatan pucuk biasa limfa dan myelopoiesis. Bilangan eritrosit, leukosit dan platelet berkurangan dalam darah. Sel-sel Myeloma tidak dapat melaksanakan fungsi imun sepenuhnya kerana penurunan tajam dalam sintesis dan kemusnahan antibodi normal. Faktor tumor menyahaktifkan neutrofil, mengurangkan tahap lysozyme, melanggar fungsi pelengkap.

Pemusnahan tulang setempat dikaitkan dengan penggantian tisu tulang normal dengan membiak sel-sel mieloma dan rangsangan osteoklas dengan sitokin. Foci pembubaran tisu tulang (osteolisis) tanpa zon osteogenesis terbentuk di sekeliling tumor. Tulang melembutkan, menjadi rapuh, jumlah kalsium yang banyak masuk ke dalam darah. Paraprotein, memasuki aliran darah, sebahagiannya disimpan dalam pelbagai organ (jantung, paru-paru, saluran gastrousus, dermis, sekitar sendi) dalam bentuk amiloid.

Gejala pelbagai myeloma

Myeloma dalam tempoh pramatang tidak mendapat keluhan kesihatan yang buruk dan hanya dapat dikesan oleh ujian makmal darah. Gejala myeloma disebabkan oleh plasmacytosis tulang, osteoporosis dan osteolisis, imunopati, fungsi buah pinggang terjejas, perubahan ciri-ciri kualitatif dan rheologi darah.

Biasanya, pelbagai myeloma mula muncul dengan rasa sakit pada tulang rusuk, sternum, tulang belakang, tulang selangka, bahu, tulang pelvis dan tulang belakang, yang secara spontan muncul semasa pergerakan dan palpasi. Terdapat keretakan spontan, keretakan mampatan toraks dan lumbar tulang belakang, menyebabkan pemendekan pertumbuhan, tulang belakang pemampatan saraf, yang disertai oleh sakit radicular, gangguan deria dan motilitas usus, pundi kencing, paraplegia.

Myeloma amyloidosis luka-luka yang nyata organ yang berbeza (jantung, buah pinggang, lidah, perut), kornea, sendi, dan dermis disertakan dengan tachycardia, kegagalan jantung dan buah pinggang, macroglossia, dispepsia, distrofi kornea, ubah bentuk sendi, kulit menyusup polyneuropathy. Hypercalcemia berkembang di peringkat teruk atau terminal pelbagai mieloma dan disertai dengan poliuria, mual dan muntah, dehidrasi, kelemahan otot, keletihan, mengantuk, gangguan psikotik, dan kadang-kadang koma.

Penyakit yang sering terjadi ialah nefropati myeloma dengan proteinuria tahan, silindruria. Kegagalan buah pinggang mungkin dikaitkan dengan perkembangan nefrocalcinosis, serta AL-amyloidosis, hyperuricemia, jangkitan saluran kencing yang kerap, hiperproduksi protein Bens-Jones, mengakibatkan kerosakan pada tubulus buah pinggang. Dalam myeloma, sindrom Fanconi boleh berkembang - asidosis buah pinggang dengan kepekatan yang berkurang dan pengasidan air kencing, kehilangan glukosa dan asid amino.

Myeloma disertai oleh anemia, menurunkan pengeluaran erythropoietin. Oleh kerana paraproteinemia yang teruk, terdapat peningkatan ketara dalam ESR (sehingga 60-80 mm / h), peningkatan kelikatan darah, peredaran mikro. Dalam myeloma, keadaan imunodefisiensi berkembang, dan kerentanan terhadap jangkitan bakteria meningkat. Sudah dalam tempoh awal, ini membawa kepada perkembangan pneumonia, pyelonephritis, yang dalam 75% kes mempunyai kursus yang teruk. Komplikasi berjangkit adalah antara punca utama kematian dalam pelbagai myeloma.

Sindrom hipokokulasi dalam pelbagai myeloma dicirikan oleh diathesis hemorrhagic dalam bentuk pendarahan kapilari (purpura) dan lebam, pendarahan dari gusi, hidung, saluran pencernaan dan rahim. Plasmacytoma tunggal berlaku pada usia yang lebih awal, mempunyai perkembangan perlahan, jarang disertai oleh kerosakan pada tulang sumsum, tulang, buah pinggang, paraproteinemia, anemia dan hiperkalsemia.

Diagnosis pelbagai myeloma

Sekiranya myeloma disyaki, peperiksaan fizikal yang menyeluruh, palpasi kawasan tulang yang menyakitkan dan tisu lembut, dada dan rangka X-ray, ujian makmal, biopsi aspirasi sumsum tulang dengan myelogram, trepanobiopsy dilakukan. Di samping itu, tahap darah kreatinin, elektrolit, protein C-reaktif, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks pembiakan sel plasma ditentukan. Kajian cytogenetic sel plasma, imunofenotip sel darah mononuklear dilakukan.

Dalam pelbagai myeloma ditanda hypercalcemia, peningkatan kreatinin, mengurangkan Hb 1%.. Apabila plasmacytosis> 30% jika tiada gejala dan kemusnahan tulang (atau sifat yang terhad) menunjukkan bentuk malas penyakit.

Kriteria diagnostik utama untuk myeloma adalah plasmatisasi atipikal tulang sumsum> 10-30%; tanda-tanda histologi plasmacytoma dalam trepanate; kehadiran sel plasma dalam darah, paraprotein dalam air kencing dan serum; tanda-tanda osteolisis atau osteoporosis umum. Radiografi dada, tengkorak dan pelvis mengesahkan kehadiran tapak kehilangan tulang tempatan di tulang rata.

Satu langkah yang penting adalah pembezaan myeloma dengan gammopathy monoklonal benign asal tidak dapat ditentukan, macroglobulinemia Waldenstrom ini, limfoleykemiey kronik, limfoma non-Hodgkin, amyloidosis utama, metastasis tulang kanser kolon, paru-paru, penyakit tulang, dan lain-lain.

Rawatan dan prognosis pelbagai myeloma

Rawatan myeloma bermula dengan serta-merta selepas pengesahan diagnosis, yang membolehkan untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Dengan bentuk lembap, taktik yang mengharapkan dengan pemerhatian yang dinamik sehingga peningkatan manifestasi klinikal adalah mungkin. Rawatan spesifik pelbagai myeloma dijalankan dengan kasih sayang organ sasaran (yang disebut CRAB - hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, anemia, pemusnahan tulang).

Kaedah utama rawatan pelbagai myeloma adalah mono jangka panjang atau polikimoterapi dengan perlantikan ubat alkylating dalam kombinasi dengan glucocorticoids. Polychemotherapy lebih sering ditunjukkan untuk penyakit stadium II, III, peringkat I proteinemia Bence-Jones, perkembangan gejala klinikal.

Selepas rawatan myeloma, kambuhan berlaku dalam tempoh satu tahun, setiap pengembalian yang berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek daripada yang sebelumnya. Untuk memanjangkan pengampunan, kursus sokongan persiapan a-interferon biasanya ditetapkan. Pengembalian penuh dicapai dalam tidak lebih daripada 10% kes.

Pada pesakit muda, pada tahun pertama pengesanan penyakit myeloma, selepas menjalani kemoterapi dos tinggi, sumsum tulang atau sel stem darah autotransplantasi dilakukan. Apabila terapi radiasi plasmacytoma bersendirian digunakan, memberikan pengampunan jangka panjang, dengan kemoterapi yang ditetapkan tidak berkesan, pembedahan tumor pembedahan.

Rawatan gejala myeloma dikurangkan kepada pembetulan gangguan elektrolit, parameter kualitatif dan reologi darah, mengendalikan rawatan hemostatic dan ortopedik. Rawatan paliatif mungkin termasuk ubat penghilang rasa sakit, terapi nadi glucocorticoid, terapi radiasi, pencegahan komplikasi berjangkit.

Prognosis pelbagai myeloma ditentukan oleh peringkat penyakit, umur pesakit, parameter makmal, tahap kegagalan buah pinggang dan lesi tulang, dan masa permulaan rawatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan perubahan menjadi myeloma berganda. Prognosis yang paling tidak baik untuk tahap III B myeloma adalah jangka hayat selama 15 bulan. Pada tahap III A, ia adalah 30 bulan, pada peringkat II dan I, A dan B, 4.5-5 tahun. Dengan rintangan utama kepada kemoterapi, kadar kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun.

Myeloma: sebab, tanda, peringkat, jangka hayat, terapi

Myeloma tergolong dalam kumpulan hemoblastosis paraproteinemik, di mana transformasi ganas sel plasma disertai dengan pengeluaran terlalu banyak protein immunoglobulin yang tidak normal. Penyakit ini agak jarang, dengan purata 4 orang setiap 100 ribu penduduk. Adalah dipercayai bahawa lelaki dan wanita sama-sama terdedah kepada tumor, tetapi menurut beberapa sumber, wanita masih sering sakit. Di samping itu, terdapat tanda-tanda risiko myeloma yang lebih besar di kalangan orang kulit hitam di Afrika dan Amerika Syarikat.

Umur purata pesakit bervariasi antara 50 dan 70 tahun, iaitu, majoriti pesakit adalah orang tua yang, sebagai tambahan kepada myeloma, mempunyai patologi lain organ dalaman, yang secara signifikan memburukkan prognosis dan mengehadkan penggunaan terapi agresif.

Myeloma adalah tumor ganas, tetapi ia adalah salah untuk menyebutnya istilah "kanser", kerana ia bukan berasal dari epitelium, tetapi dari tisu hematopoietik. Tumor tumbuh di sumsum tulang, dan asasnya terdiri daripada sel-sel plasma. Biasanya, sel-sel ini bertanggungjawab terhadap imuniti dan pembentukan imunoglobulin yang diperlukan untuk memerangi pelbagai agen infeksi. Sel-sel plasma berasal dari limfosit B. Apabila pematangan sel terganggu, klon tumor muncul, yang menimbulkan myeloma.

Di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan dalam sumsum tulang terdapat pembiakan replikasi plasmablasts dan sel plasma, yang memperoleh keupayaan untuk mensintesis protein anomali - paraprotein. Protein ini dianggap imunoglobulin, tetapi mereka tidak dapat melaksanakan fungsi pelindung langsung mereka, dan peningkatan jumlah mereka menyebabkan penebalan darah dan kerosakan pada organ dalaman.

Peranan pelbagai bahan aktif secara biologi, khususnya, interleukin-6, yang ditinggikan pada pesakit, telah terbukti. Sel stromal sumsum tulang, yang menjalankan fungsi pemakanan dan nutrisi (fibroblas, makrofag), merangsang interleukin-6 dalam jumlah yang banyak, sebagai hasil reproduksi aktif sel-sel tumor berlaku, kematian semulajadi mereka (apoptosis) adalah menghambat, dan tumor secara aktif tumbuh.

Interleukin lain dapat mengaktifkan osteoclasts - sel yang memusnahkan tisu tulang, jadi lesi tulang adalah ciri khas myeloma. Berada di bawah pengaruh interleukin, sel mieloma mendapat kelebihan berbanding yang sihat, menggantikannya dan pucuk pembentukan darah yang lain, yang membawa kepada anemia, imuniti yang merosakkan, pendarahan.

Sepanjang perjalanan penyakit ini secara kondisional membezakan kronik dan akut.

  • Pada peringkat kronik, sel mieloma tidak berkembang pesat dengan cepat, dan tumor tidak meninggalkan tulang, pesakit merasa sihat, dan kadang-kadang mereka tidak mengetahui tentang pertumbuhan tumor.
  • Apabila myeloma berlangsung, mutasi tambahan sel-sel tumor berlaku, mengakibatkan kemunculan kumpulan-kumpulan baru sel-sel plasma yang mampu pembahagian cepat dan aktif; tumor melampaui tulang dan memulakan penyelesaian aktifnya dalam tubuh. Kekalahan organ-organ dalaman dan perencatan pucuk hematopoietik menyebabkan gejala-gejala yang teruk, intoksikasi, anemia, dan kekurangan immunodeficiency, yang menyebabkan tahap akut terminal penyakit dan boleh mengakibatkan kematian pesakit.

Gangguan utama dalam pelbagai myeloma adalah patologi tulang, kekurangan dan perubahan yang berkaitan dengan sintesis sejumlah besar imunoglobulin yang tidak normal. Tumor menjejaskan tulang pelvis, tulang rusuk, tulang belakang, di mana proses pemusnahan tisu berlaku. Penglibatan buah pinggang boleh membawa kepada kekurangan kronik mereka, yang agak biasa bagi pesakit yang menderita myeloma.

Punca Myeloma

Penyebab sebenar myeloma terus dikaji, dan peranan penting dalam hal ini adalah penyelidikan genetik, yang direka untuk mencari gen yang mutasinya dapat menyebabkan tumor. Oleh itu, dalam sesetengah pesakit, pengaktifan onkogen tertentu telah diperhatikan, serta penindasan gen penindas yang biasanya menghalang pertumbuhan tumor.

Terdapat bukti kemungkinan pertumbuhan tumor semasa hubungan berpanjangan dengan produk petroleum, benzena, asbestos, dan peranan radiasi pengionan ditunjukkan oleh peningkatan dalam kejadian myeloma di Jepun yang telah menjalani pengeboman atom.

Antara faktor risiko, saintis mencatatkan:

  1. Usia tua - majoriti mutlak pesakit telah melintasi pencapaian yang berusia 70 tahun dan hanya 1% berusia di bawah 40 tahun;
  2. Perlumbaan - orang kulit hitam di Afrika menderita myeloma hampir dua kali lebih kerap daripada putih, tetapi penyebab fenomena ini belum ditubuhkan;
  3. Kecenderungan keluarga.

Pemilihan jenis dan peringkat tumor mencerminkan bukan sahaja ciri-ciri pertumbuhan dan prognosisnya, tetapi juga menentukan rejimen rawatan yang akan dipilih oleh doktor. Myeloma boleh menjadi bersendirian, apabila satu tapak pertumbuhan tumor terletak di tulang dan mungkin terdapat proliferasi neoplasia tambahan-serebrum, dan berbilang, di mana lesi itu bersifat umum.

Multiple myeloma mampu membentuk fokus tumor dalam pelbagai tulang dan organ dalaman, dan bergantung kepada jenis kelaziman, ia adalah nodular, meresap, dan jamak-nodular.

Ciri-ciri morfologi dan biokimia sel-sel tumor menentukan komposisi selular myeloma utama - plasmacytic, plasmablastic, sel kecil, polimorfik-selular. Tahap kematangan klon tumor menjejaskan kadar pertumbuhan neoplasia dan agresif perjalanan penyakit.

Gejala klinikal, ciri patologi tulang dan gangguan spektrum protein dalam darah menentukan pembebasan peringkat klinikal myeloma:

  1. Tahap pertama myeloma adalah agak baik, dengan jangka hayat yang paling lama untuk pesakit, dengan syarat terdapat tindak balas yang baik terhadap rawatan. Tahap ini dicirikan oleh: tahap hemoglobin lebih dari 100g / l, ketiadaan lesi tulang dan, akibatnya, kepekatan normal kalsium dalam darah. Jisim tumor adalah kecil, dan bilangan paraprotein yang dirahsiakan mungkin tidak penting.
  2. Tahap kedua tidak mempunyai kriteria yang ketat dan ditetapkan apabila penyakit itu tidak dapat dikaitkan dengan dua yang lain.
  3. Peringkat ketiga mencerminkan perkembangan tumor dan hasil dengan peningkatan yang ketara dalam kadar kalsium akibat pemusnahan tulang, hemoglobin jatuh ke 85 g / l dan ke bawah, dan massa tumor yang tumbuh menghasilkan sejumlah besar paraprotein tumor.

Tahap penunjuk seperti kreatinin mencerminkan tahap gangguan metabolik dan fungsi buah pinggang yang merosakkan, yang mempengaruhi prognosis, oleh itu, menurut kepekatannya, setiap peringkat dibahagikan kepada peringkat A dan B, apabila kreatinin kurang dari 177 mmol / l (A) atau lebih tinggi peringkat IB, IIB, IIIB.

Pembesaran myeloma

Tanda-tanda klinikal pelbagai myeloma bervariasi dan masuk ke dalam pelbagai sindrom - patologi tulang, gangguan imun, patologi pembekuan darah, peningkatan kelikatan darah, dan sebagainya.

sindrom utama untuk pelbagai myeloma

Pengembangan gambaran komprehensif penyakit ini selalu didahului oleh suatu tempoh yang tidak bersifat sementara, yang boleh mengambil masa sehingga 15 tahun, sementara pesakit merasa baik, pergi bekerja dan melakukan hal-hal biasa. Hanya ESR yang tinggi, penampilan protein yang tidak dapat dijelaskan dalam air kencing dan kecerunan M yang disebut semasa elektroforesis protein serum, yang menunjukkan kehadiran imunoglobulin yang tidak normal, mungkin menunjukkan pertumbuhan tumor.

Apabila tisu tumor tumbuh, penyakit itu bertambah, dan gejala pertama muncul sebagai penyakit: kelemahan, keletihan, pening, penurunan berat badan dan jangkitan saluran pernafasan yang kerap, sakit tulang. Gejala-gejala ini menjadi sukar untuk dimasukkan ke dalam perubahan yang berkaitan dengan usia, jadi pesakit dihantar ke pakar yang boleh membuat diagnosis tepat berdasarkan ujian makmal.

Kerosakan tulang

Sindrom lesi tulang adalah tempat yang paling penting di klinik myeloma, kerana neoplasia di dalamnya bermula pertumbuhannya dan menyebabkan kemusnahan. Pertama, tulang rusuk, tulang belakang, sternum, tulang pelvis terjejas. Perubahan sedemikian adalah ciri semua pesakit. Perwujudan klasik myeloma adalah kehadiran sakit, bengkak dan keretakan tulang.

Sindrom nyeri dialami sehingga 90% pesakit. Apabila tumor tumbuh, kesakitan menjadi sengit, rehat tidur tidak lagi membawa kelegaan, dan pesakit mengalami kesukaran berjalan, pergerakan anggota badan, dan selekoh. Kesakitan akut yang teruk boleh menjadi tanda patah, kerana berlakunya pergerakan yang sedikit atau hanya menekan cukup. Dalam zon pertumbuhan tumor, tulang runtuh dan menjadi sangat rapuh, tulang belakang menjadi rata dan tertakluk kepada patah tulang retak, dan pesakit mungkin mengalami penurunan pertumbuhan dan nod tumor yang kelihatan pada tengkorak, tulang rusuk dan tulang lain.

pemusnahan tulang dalam myeloma

Menghadapi latar belakang kerosakan tulang oleh myeloma, osteoporosis berlaku (rarefaction tisu tulang), yang juga menyumbang kepada patah patologis.

Keabnormalan dalam sistem hematopoietik

Sudah pada permulaan myeloma, gangguan hematopoiesis yang berkaitan dengan pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang muncul. Pada mulanya, tanda-tanda klinikal boleh dipadamkan, tetapi dari masa ke masa, anemia menjadi jelas, gejala-gejala yang menjadi kelumpuhan kulit, kelemahan, sesak nafas. Penindasan penumpuan darah lain menyebabkan kekurangan platelet dan neutrophil, jadi sindrom hemorrhagic dan komplikasi berjangkit tidak biasa dalam myeloma. Tanda klasik myeloma dipercepatkan ESR, yang merupakan ciri khas untuk tempoh gejala penyakit ini.

Sindrom patologi protein

Patologi protein dianggap sebagai ciri utama tumor, kerana myeloma mampu mengeluarkan sejumlah besar protein yang tidak normal - paraprotein atau protein Bens-Jones (rantai ringan imunoglobulin). Dengan peningkatan ketara dalam kepekatan protein patologi dalam serum, penurunan pecahan protein normal terjadi. Tanda-tanda klinikal sindrom ini adalah:

  • Pengekstrakan protein berterusan dalam air kencing;
  • Perkembangan amyloidosis dengan pemendapan amiloid (protein yang muncul dalam tubuh hanya semasa patologi) di dalam organ dalaman dan pelanggaran fungsi mereka;
  • Sindrom Hyperviscose adalah peningkatan kelikatan darah akibat peningkatan kandungan proteinnya, yang ditunjukkan oleh sakit kepala, kebas pada kaki, penglihatan yang menurun, perubahan trophic hingga gangrene, dan kecenderungan pendarahan.

Kerosakan buah pinggang

Kerosakan buah pinggang dalam pelbagai myeloma menjejaskan sehingga 80% pesakit. Penglibatan organ-organ ini dikaitkan dengan penjajahan mereka oleh sel-sel tumor, pemendapan protein yang tidak normal di tubula, serta pembentukan calcinates semasa pemusnahan tulang. Perubahan sedemikian membawa kepada penuaan penurasan yang merosakkan, pemadatan organ dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik (CRF), yang sering menyebabkan kematian pesakit ("buah pinggang myeloma"). CRF berlaku dengan keracunan yang teruk, mual dan muntah, keengganan makan, kemerosotan anemia, dan hasilnya adalah koma uremik, apabila badan diracuni oleh keretakan nitrogen.

Selain daripada sindrom yang dijelaskan, pesakit mengalami kerosakan teruk pada sistem saraf semasa penyusupan otak dan selaputnya dengan sel-sel tumor, selalunya saraf periferal juga terjejas, maka kelemahan, kepekaan kulit yang merosot, kesakitan berlaku, dan juga kelumpuhan mungkin dengan mampatan akar tulang belakang.

Pemusnahan tulang dan membasuh kalsium bukan sahaja menyumbang kepada patah tulang, tetapi juga kepada hiperkalsemia, apabila peningkatan kalsium dalam darah membawa kepada kemerosotan mual, muntah, mengantuk, dan kesedaran yang diubah.

Pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang menyebabkan keadaan imunodefisiensi, oleh itu, pesakit terdedah kepada bronkitis berulang, pneumonia, prielonephritis, jangkitan virus.

Tahap terminal multiple myeloma terjadi dengan peningkatan pesat dalam gejala mabuk, pergeseran anemik, sindrom hemorrhagic dan immunodeficiency. Pesakit menurunkan berat badan, demam, mengalami komplikasi berjangkit serius. Peralihan myeloma kepada leukemia akut adalah mungkin pada tahap ini.

Diagnosis myeloma

Diagnosis myeloma melibatkan siri ujian makmal yang membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat pada peringkat awal penyakit. Pesakit menghabiskan:

  1. Ujian darah umum dan biokimia (hemoglobin, kreatinin, kalsium, jumlah protein dan pecahan, dan lain-lain);
  2. Menentukan tahap pecahan protein dalam darah;
  3. Satu kajian mengenai air kencing, di mana kandungan protein meningkat, dapat dikesan rantai cahaya imunoglobulin (protein Bens-Jones);
  4. Trepanobiopsy sumsum tulang untuk mengesan sel mieloma dan menilai sifat luka hemopoiesis;
  5. X-ray, CT, MRI tulang.

Untuk menilai dengan betul hasil kajian, adalah penting untuk membandingkan mereka dengan tanda-tanda klinikal penyakit itu, dan melakukan apa-apa analisis tidak akan mencukupi untuk diagnosis myeloma.

histologi sumsum tulang: normal (kiri) dan myeloma (kanan)

Rawatan

Rawatan myeloma dilakukan oleh pakar hematologi di hospital hematologi dan termasuk:

  • Terapi Cytostatic.
  • Terapi radiasi.
  • Pelantikan alpha2-interferon.
  • Rawatan dan pencegahan komplikasi.
  • Pemindahan sumsum tulang.

Myeloma disebabkan oleh tumor yang tidak dapat diubati dari tisu hematopoietik, tetapi terapi yang tepat pada masanya membolehkan tumor dikawal. Adalah dipercayai bahawa penawar hanya boleh dilakukan dengan pemindahan tulang sumsum yang berjaya.

Sehingga kini, kemoterapi kekal sebagai kaedah utama rawatan myeloma, yang membolehkan untuk melanjutkan hayat pesakit kepada 3.5-4 tahun. Kejayaan kemoterapi dikaitkan dengan perkembangan sekumpulan ubat kemoterapi alkylating (alkeran, cyclophosphamide), yang telah digunakan dalam kombinasi dengan prednisone sejak pertengahan abad yang lalu. Resipi polikimoterapi lebih berkesan, tetapi kadar pesakit pesakit tidak meningkat dengan ketara. Perkembangan ketergantungan tumor ke ubat-ubatan ini membawa kepada penyakit ganas penyakit ini, dan ubat-ubatan baru pada dasarnya telah disintesis untuk memerangi fenomena ini - induktor apoptosis, inhibitor protease (bortezomib) dan imunomodulator.

Taktik jangkitan dibenarkan pada pesakit dengan tahap penyakit IA dan IIA tanpa sindrom kesakitan dan risiko keretakan tulang, dengan syarat komposisi darah sentiasa dipantau, tetapi dalam hal tanda-tanda perkembangan tumor, sitostatika adalah wajib.

Petunjuk untuk kemoterapi termasuk:

  1. Hiperkalsemia (peningkatan kepekatan kalsium serum);
  2. Anemia;
  3. Tanda kerosakan buah pinggang;
  4. Penglibatan tulang;
  5. Perkembangan sindrom hyperviscose dan hemorrhagic;
  6. Amyloidosis;
  7. Komplikasi berjangkit.

Gabungan alkeran (melphalan) dan prednisolone (M + R), yang menghalang percambahan sel-sel tumor dan mengurangkan pengeluaran paraprotein, telah diiktiraf sebagai rawatan utama untuk myeloma. Dalam kes tumor yang tahan, dan juga penyakit malignan awalnya, polychemotherapy mungkin berlaku apabila vincristine, adriablastin, doxorubicin diperuntukkan lagi selaras dengan protokol polikimoterapi yang dibangunkan. Skim M + P diberikan dalam kitaran setiap 4 minggu, dan apabila tanda-tanda kegagalan buah pinggang muncul, alkeran digantikan dengan cyclophosphamide.

Program khusus rawatan sitostatik dipilih oleh doktor, berdasarkan ciri-ciri penyakit, keadaan dan umur pesakit, kepekaan tumor terhadap ubat-ubatan tertentu.

Keberkesanan rawatan dibuktikan dengan:

  • Tahap hemoglobin stabil atau bertambah (tidak lebih rendah daripada 90 g / l);
  • Serum albumin lebih daripada 30 g / l;
  • Tahap normal kalsium dalam darah;
  • Kekurangan kemusnahan tulang.

Penggunaan ubat seperti thalidomide, menunjukkan keputusan yang baik dalam myeloma, terutamanya dalam bentuk tahan. Thalidomide menghalang angiogenesis (perkembangan saluran tumor), meningkatkan tindak balas imun terhadap sel-sel tumor, menimbulkan kematian sel-sel plasma malignan. Gabungan thalidomide dengan skema standard terapi sitostatik memberi kesan yang baik dan membolehkan dalam beberapa kes untuk mengelakkan pentadbiran jangka panjang ubat kemoterapi, penuh dengan trombosis di tapak pemasangan kateter vena. Sebagai tambahan kepada thalidomide, ubat dari rawan rawan, (neovastal), yang juga ditetapkan untuk myeloma, boleh menghalang angiogenesis dalam tumor.

Pesakit yang berusia lebih muda dari 55-60 tahun dianggap sebagai kemoterapi yang terbaik, diikuti dengan pemindahan sel stem perifer mereka sendiri. Pendekatan ini meningkatkan purata jangka hayat sehingga lima tahun, dan remisi lengkap boleh dilakukan pada 20% pesakit.

Pentadbiran alpha2-interferon dalam dos yang tinggi dijalankan apabila pesakit memasuki keadaan remisi dan berfungsi sebagai komponen terapi penyelenggaraan selama beberapa tahun.

Video: kuliah mengenai rawatan pelbagai myeloma

Terapi sinaran tidak mempunyai kepentingan bebas dalam patologi ini, tetapi ia digunakan dalam kekalahan tulang dengan tumpahan besar tulang jaringan, sindrom kesakitan yang teruk, dan myeloma bersendirian. Jumlah dos radiasi biasanya tidak melebihi 2500-4000 Gy.

Rawatan dan pencegahan komplikasi termasuklah:

  1. Terapi antibiotik dengan ubat spektrum luas untuk komplikasi berjangkit;
  2. Pembetulan fungsi buah pinggang dalam kes kekurangan mereka (diet, diuretik, plasmapheresis dan hemosorption, dalam kes yang teruk - hemodialisis pada alat "ginjal buatan");
  3. Normalisasi tahap kalsium (diuretik memaksa diuretik, glucocorticoids, calcitrin);
  4. Penggunaan erythropoietin, pemindahan darah komponen dengan anemia teruk dan sindrom hemorrhagic;
  5. Terapi detoksifikasi dengan pentadbiran penyelesaian ubat secara intravena dan pelepasan nyeri yang mencukupi;
  6. Dalam patologi tulang, calcitrin, steroid anabolik, persediaan daripada kumpulan biophosphonate (clodronate, zometa) digunakan, yang mengurangkan proses merosakkan tulang dan menghalang patah tulangnya. Apabila patah tulang muncul, osteosynthesis ditunjukkan, tarikan, mungkin rawatan pembedahan, terapi latihan adalah wajib, dan sinaran tempatan boleh digunakan sebagai langkah pencegahan di tapak patah yang dimaksudkan;
  7. Dalam sindrom hyperviscose yang parah dan patologi buah pinggang, disebabkan oleh peredaran paras penting paraprotein tumor, pesakit menjalani hemosorption dan plasmapheresis, membantu menghilangkan molekul protein besar dari aliran darah.

Pemindahan sumsum tulang belum lagi digunakan secara meluas dalam myeloma, kerana risiko komplikasi masih tinggi, terutama pada pesakit yang berusia lebih dari 40-50 tahun. Selalunya, pemindahan sel stem yang diambil dari pesakit atau penderma dilakukan. Pengenalan sel stem penderma bahkan boleh menyebabkan penyembuhan lengkap untuk myeloma, tetapi fenomena ini jarang berlaku kerana ketoksikan tinggi kemoterapi, diberikan pada dos maksimum yang mungkin.

Rawatan bedah myeloma jarang digunakan, terutamanya dalam bentuk penyakit tempatan, apabila massa tumor memampatkan organ-organ penting, akar saraf, dan saluran darah. Rawatan pembedahan yang mungkin dalam kes lesi tulang belakang, bertujuan untuk menghilangkan pemampatan kord rahim semasa patah tulang belakang vertebra.

Jangka hayat semasa kemoterapi pada pesakit sensitif adalah sehingga 4 tahun, tetapi bentuk tumor yang tahan dapat menurunkannya hingga satu tahun atau kurang. Masa hidup yang paling lama diperhatikan pada peringkat IA - 61 bulan, dan pada IIIB ia tidak lebih daripada 15 bulan. Dengan kemoterapi yang berpanjangan, bukan sahaja komplikasi yang berkaitan dengan kesan toksik ubat-ubatan yang mungkin, tetapi juga perkembangan ketahanan sekunder tumor ke rawatan dan transformasinya ke leukemia akut.

Secara umum, prognosis ditentukan oleh bentuk myeloma, tindak balas terhadap rawatan, serta umur pesakit dan kehadiran komorbiditi, tetapi ia sentiasa serius dan kekal tidak memuaskan dalam kebanyakan kes. Penyembuhannya jarang berlaku, dan komplikasi teruk seperti sepsis, pendarahan, kegagalan buah pinggang, amyloidosis, dan kerosakan toksik kepada organ dalaman dengan penggunaan sitostatika dalam kebanyakan kes membawa kepada hasil yang membawa maut.

Myeloma

Myeloma adalah sejenis penyakit limfoproliferatif, iaitu substrat morfologi yang merupakan sel plasma yang menghasilkan immunoglobulin monoklonal. Myeloma atau penyakit berganda dianggap sebagai penyakit malignan yang berbahaya pada sistem limfatik. Buat pertama kalinya di negara kita, penyakit itu diterangkan pada tahun 1949 oleh G. A. Alekseev.

Myeloma adalah kira-kira 1% di antara semua kanser ganas, dan di kalangan hemoblastosis - 10%. Lebih-lebih lagi, orang-orang perlumbaan hitam lebih kerap daripada yang lain, walaupun penyakit ini berlaku di kalangan semua kaum. Myeloma terutamanya memberi kesan kepada orang selepas empat puluh tahun.

Hari ini, penyakit ini sering dirujuk sebagai plasmocytoma atau multiple myeloma. Konsep ini termasuk proses tumor yang disebarkan dari sistem B-limfosit, yang terdiri daripada sel-sel plasma yang dihasilkan semula. Myeloma didasarkan pada perkembangan tanda-tanda yang paling penting, seperti makmal dan klinikal, serta komplikasi, termasuk penyusupan sel myeloma dalam sumsum tulang dan pembentukan sejumlah besar paraprotein oleh sel-sel kanser, yang tidak mencukupi immunoglobulins. Di samping itu, terdapat pengurangan sintesis imunoglobulin konvensional.

Penyakit Myeloma menyebabkan

Pada masa ini, etiologi pelbagai myeloma belum lagi jelas. Walau bagaimanapun, penyakit myeloma telah terbukti berkembang sebagai hasil radiasi pengionan, yang dianggap sebagai faktor yang dianggap sebagai penglibatan etiologi dalam berlakunya penyakit ini. Ig adalah sebahagian besar globulin, yang dihasilkan oleh sel-sel plasma malignan selepas rangsangan antigen. Mana-mana sel tersebut boleh mensintesis epitope tunggal dengan rantai cahaya lambda atau kappa.

Sintesis yang tidak terkawal terhadap protein M-monoklonal membawa kepada transformasi tumor sel-sel progenitor individu. Myeloma difikirkan menghasilkan sel-sel ini, yang boleh menjadi sel stem polypotent. Penyakit ini dicirikan oleh pelbagai keabnormalan kromosom, seperti monosomy ketiga belas kromosom, trisomy ketiga, kelima, ketujuh, kesembilan, kesebelas, kelima belas dan kromosom kesembilan belas. Seringkali, pelanggaran berlaku dalam struktur kromosom pertama, yang tidak mempunyai kecacatan tertentu.

Dari perubahan tumor sel-sel progenitor ke gejala klinikal, tahap ciri berlangsung dua puluh, dan kadang-kadang tiga puluh tahun. Sel plasma yang telah mengalami keganasan boleh menembusi buah pinggang, tisu tulang dan membentuk simptom myeloma dalam bentuk proses tumor multifokal biasa. Dalam sesetengah kes, sel-sel malignan membahagi dan membiak secara tempatan, yang menimbulkan perkembangan plasmacytomas bersendirian. Tumor ini dibentuk sebagai hasil dari rembesan M-protein, yang kemudiannya menjadi punca dalam kejadian gambaran klinikal myeloma yang jelas.

Faktor etiologis dalam pembentukan myeloma dikaitkan dengan percambahan sifat patologi sel plasma. Proses ini berlaku terutamanya dalam sumsum tulang dan kadang-kadang dalam lesi lesi extramedullary. Kajian haiwan mengesahkan bahawa faktor alam sekitar dan genetik terlibat dalam pembangunan sel plasma tumor. Tetapi peranan faktor-faktor ini pada manusia belum terbukti. Terdapat juga maklumat mengenai kes-kes mieloma keluarga, tetapi tidak ada bukti ketara tentang kerentanannya pada peringkat genetik pada manusia.

Oleh itu, dalam etiologi pelbagai myeloma, peranan dua faktor diandaikan. Sebagai peraturan, ia adalah radiasi pengionan dan mutasi di sel-sel prekursor.

Gejala penyakit myeloma

Bagi doktor, pelbagai myeloma menimbulkan pelbagai cabaran dengan banyak manifestasi. Simptomologi penyakit ini dibahagikan secara terbahagi kepada manifestasi, yang, sebagai peraturan, dikaitkan dengan penyetempatan tumor, serta dengan kesan produk sel-sel malignan. Mereka adalah metabolit dan immunoglobulin sifat monoklonal.

Dalam 70%, gejala pertama myeloma adalah sakit tulang, yang dicirikan oleh serangan tempatan dan akut yang disebabkan oleh kecederaan kecil, tetapi tanpa patah tulang. Sebagai peraturan, sakit mengalir melalui tubuh, kadang-kadang boleh mengganggu pesakit pada waktu malam dan berlaku selepas perubahan dalam kedudukan tubuh. Sering kali, rasa sakit boleh muncul di kawasan dada, bagaimanapun, lesi boleh menjejaskan tulang panjang pelvis dan tubular.

Pembentukan rasa sakit di sendi bercakap mengenai amiloidosis. Untuk tahap penyakit tertentu dicirikan oleh kejadian wajib anemia, akibatnya terdapat kelemahan dan kelelahan ciri yang terjadi dengan cepat.

Myeloma sangat jarang dicirikan oleh gejala seperti penurunan berat badan dan demam. Walau bagaimanapun, gejala-gejala ini muncul dengan keterukan teruk, serta selepas penambahan jangkitan. 7% pesakit mengalami pendarahan sebagai komplikasi pelbagai myeloma. Pada debut penyakit ini, hiperkalsemia dikesan, yang disebabkan oleh muntah, sembelit, dahaga, poliuria, dengan penambahan kekeliruan dan kadang-kadang juga koma. Myeloma boleh bermula dengan kegagalan buah pinggang, yang sangat cepat masuk ke oliguria dan memerlukan hemodialisis segera.

Perubahan fizikal mungkin sedikit pada permulaan penyakit. Pesakit mempunyai pucat kulit dan fungsi jantung yang tidak mencukupi, hasil daripada sejumlah kecil sumsum tulang. Dalam bidang ostiolisis, palpasi ditentukan oleh permukaan tulang yang beralun dan menyakitkan. Selepas pemampatan saraf tunjang atau saraf disebabkan oleh keretakan atau kerosakan tulang belakang, serta pelbagai deposit adalah tulang muncul sciatica, paraplegia, kemahiran motor terjejas, dan hilang kawalan ke atas sphincters. Hepatosplenomegali dengan pembesaran hati sederhana dalam 26% sangat jarang berlaku.

Selalunya, lesi tulang dikesan pada masa perkembangan gambar klinikal. Berdasarkan radiografi dalam 80% myeloma mempengaruhi tisu tulang. ubah bentuk tulang membawa kepada osteoporosis umum, osteolysis dengan tumpuan tunggal atau berbilang, untuk jenis patah tulang, serta kerosakan yang boleh menangkap dan tisu lembut di sekitarnya. Kecederaan yang paling kecil menyebabkan pelbagai patah tulang. Juga, tulang pelvis dan tengkorak, tulang belakang dan tulang rusuk sering terjejas. Dengan kekalahan myeloma mandible, patahnya berlaku dalam proses makan.

Salah satu komplikasi penyakit berbahaya adalah pelanggaran buah pinggang. Disfungsi ini dikesan pada separuh daripada pesakit pada masa membuat diagnosis pelbagai myeloma dan merupakan punca asas dalam hasil yang mematikan pesakit. Fungsi buah pinggang adalah salah satu faktor tunggal yang paling penting yang menentukan prognosis pelbagai myeloma. Di tengah-tengah gangguan buah pinggang ini mungkin terdapat pelbagai mekanisme yang menyebabkan kegagalan buah pinggang dalam sindrom akut atau kronik, atau menyebabkan sindrom Fanconi. Dan, di samping itu, gejala muncul dalam bentuk hiperkuremia, hiperkalsemia dan peningkatan pembentukan kelikatan darah. Tahap kalsium serum meningkat, dan poliuria dan muntah membawa kepada kehilangan air.

Myeloma dicirikan oleh lesi sistem saraf akibat penembusan proses patologi ke dalam proses saraf atau saraf tunjang, dan juga akibat hiperkalsemia atau kelikatan darah. Kadang-kadang anda boleh melihat simptom polneuropati akibat amiloidosis. Dalam hampir 30% terdapat keadaan mampatan saraf tunjang dan lesi ekor kuda. Radiculopathy berkembang selepas penyebaran proses patologi dari vertebra ke ruang ekstradural. Selalunya terdapat ciri-ciri sakit belakang yang mendahului paraplegia. Akibat kemampatan, kelemahan otot muncul, kepekaan hilang, kencing terganggu, yang menyebabkan paresis.

Selalunya, myeloma disetempat di dada, yang boleh ditentukan oleh ujian x-ray dan tomografi.

Neuropati penyetempatan persisian sangat jarang berlaku. Dan jika amyloidosis menyertai, sindrom terowongan karpal berkembang. Anda juga boleh mencari neuropati bagi sifat sensorimotor periferal dalam bentuk stoking, sarung tangan. Ia boleh berlaku jika tiada jenis deposit amiloid; berlaku pada latar belakang lesi soliter atau pelbagai penyakit myeloma berbilang. Terdapat sambungan yang jelas antara perubahan neuropati dan osteosklerotik, serta polycythemia, pigmentasi kulit dan penebalan falang jari. Pada saat-saat ini, protein dalam cecair serebrospinal meningkat. Hasil daripada kekalahan pelbagai tengkorak myeloma membangunkan lumpuh saraf jabatan tengkorak, dan dengan kekalahan tulang fungsi orbit melanggar daripada oculomotor dan optik saraf sejajar oftalmoplegaliey.

Dalam 10% pesakit dengan myeloma, sindrom makroglobulinemia diperhatikan. Ia adalah sindrom kelikatan yang meningkat yang menyebabkan pendarahan dari hidung dan gusi. Juga, pesakit sering kehilangan penglihatan mereka, dan gejala penyakit yang paling berterusan adalah retinopati. Ia dicirikan oleh hemorrhages dari sifat yang menyala, urat yang diluaskan dan dikerat, trombosis urat retina, edema saraf optik. Gejala neurologi sangat kaya. Ia mungkin bermula sebagai mengantuk, sakit di kepala, atau pening, dan kemudian pergi ke negeri-negeri seperti hilang kesedaran dan koma.

Dalam 20% terdapat hiperkalsemia, yang berlaku semasa penyerapan tulang oleh osteoklas. Ini ditunjukkan oleh kekurangan selera makan, sakit perut dalam bentuk mual, muntah dan sembelit. Tidak lama kemudian, keadaan kekeliruan yang mengantuk muncul, berubah menjadi keadaan koma. Polydipsia dan poliuria berkembang, dan kemudian kalsium disimpan di dalam ginjal, badan menjadi kering, yang menyebabkan kegagalan buah pinggang.

Dalam 15% dengan penyakit melohm, satu komplikasi dalam bentuk pendarahan muncul.

Selalunya, pelbagai myeloma mengurangkan keupayaan untuk melawan jangkitan. Hampir separuh daripada pesakit pada peringkat berlainan penyakit ini membentuk satu bentuk komplikasi berjangkit yang teruk, yang menyebabkan kematian yang kerap. Yang paling biasa adalah jangkitan saluran kencing dan sistem pernafasan, yang patogen H. influenzae, pneumokokus, meningokokus, bakteria usus, serta virus herpes.

Myeloma peringkat

Pada masa ini, sistem pementasan yang diiktiraf oleh S.Salmon dan B.Durie, yang berdasarkan kepada ketergantungan jisim sel malignan dengan petunjuk makmal dan sifat klinikal, serta ramalan myeloma.

Pada masa ini, terdapat satu lagi sistem, yang berdasarkan penentuan parameter seperti β2-mikroglobulin dan albumin serum. Yang pertama, dalam kes ini, adalah protein berat molekul yang rendah yang dihasilkan oleh sel-sel nuklear dan diekskresikan dalam air kencing. Serum albumin dicirikan oleh kandungan tidak langsung IL-6 osteoklastik mengaktifkan dan faktor pertumbuhan. Sistem yang sama peringkat dalam pelbagai myeloma dicadangkan oleh IMWG, yang merupakan kumpulan antarabangsa dalam kajian penyakit ini.

Apabila menggunakan myeloma pelabelan sifat immunochemical lima bentuk penyakit: Bence-Jones, A, E, G dan D. Antara bentuk yang jarang boleh diasingkan dan M-nonsecreting myeloma. G-myeloma dijumpai dalam 50%, dalam A-myeloma dalam 25%, dalam D-myeloma dalam 1%, selebihnya didapati dalam nisbah yang tidak penting dan agak jarang.

Tahap myeloma berbilang bergantung pada jisim lesi tumor itu sendiri. Oleh itu, untuk penyakit patologi ini dicirikan oleh tiga peringkat penyakit ini. Jisim sel tumor sehingga 0.7 mg / m 2 (rendah) adalah ciri tahap pertama myeloma, dari 0.7 hingga 1.3 mg / m 2 (sederhana) - tahap kedua, lebih daripada 1.3 mg / m 2 (tinggi) - peringkat ketiga.

Diagnosis penyakit myeloma

Untuk diagnosis, gunakan tiga kriteria utama. Biasanya, pertama, ia adalah perlu untuk mengenal pasti sel-sel plasma klon menggunakan myelograms dan sel plasma tumor bahan biopsi dari ruang terjejas. Kedua, menentukan monoklonal LG dalam serum dan air kencing. Ketiga, untuk mengesan tanda-tanda kecederaan kepada tisu-tisu dan organ-organ yang mempunyai kaitan dengan pelbagai myeloma: hypercalcemia, kegagalan buah pinggang, anemia, osteoporosis atau luka-luka Lysis dalam tulang.

Apabila mendiagnosis pelbagai myeloma, peranan khas kepunyaan lesi tumor sel plasma yang sedia ada. Ini membolehkan anda mengenal pasti pesakit dengan penyakit itu dalam bentuk yang aktif atau simptomatik.

Bagi diagnosis myeloma, ujian X-ray tulang tengkorak, tulang belakang, sternum, bilah bahu, tulang rusuk, semua bahagian tulang belakang, tulang pelvis, tulang femoral dan humeral, serta bahagian rangka lain, digunakan untuk sebab klinikal. Ujian darah biokimia boleh menentukan jumlah protein, albumin, kalsium, kreatinin, asid urik, fosfatase alkali, LDH, transaminase dan bilirubin. Secara umum, kiraan darah dikira oleh kiraan leukosit dan kiraan platelet. Immunodiffusion radial membolehkan menentukan tahap imunoglobulin dalam darah. Elektroforesis digunakan untuk mengesan densitometry.

Juga mengumpul air kencing untuk analisis umum dan Zimnitsky, untuk menentukan kehilangan protein dalam air kencing setiap hari. Dan mereka juga mendedahkan tahap paraprotein menggunakan imunofixation protein dan elektroforesis.

Mereka juga menggunakan kaedah diagnostik tambahan seperti MRI keseluruhan tulang belakang, kajian cytogenetic, immunophenotyping sel-sel kanser.

Rawatan Myeloma

Pada tahap pertama (A), dengan bentuk myeloma yang perlahan, rawatan tidak memerlukan rawatan segera. Hanya dengan kemunculan meningkat paraprotein, berdarah dan sindrom hyperviscous, dengan perkembangan alam osteolytic luka-luka seperti sakit tulang, mampatan saraf tunjang dan saraf tunjang, keretakan patologi, Hiperkalsemia, fungsi buah pinggang terjejas, amyloidosis, sindrom anemia, dan komplikasi seperti jangkitan, permulaan pelantikan rawatan khusus.

Apabila otak dimampatkan di terusan tunjang, laminektomi dan kyphoplasty dilakukan dalam rawatan kompleks dengan Dexamethasone, oleh penyinaran tempatan, dan penetapan ortopedi digunakan untuk patah tulang patologi.

Kaedah terapi sinaran untuk pelbagai mieloma dianggap sebagai rawatan paliatif terhadap luka-luka di lokasi yang terletak di kawasan, terutama jika sindrom kesakitan dinyatakan. Dos dos radiasi dari 20 hingga 24 Gy selama dua minggu dalam lima hingga tujuh sesi. Untuk terapi plasmacyte bersendirian, dos sebanyak 35 hingga 50 Gy ditetapkan. Pada dasarnya, pendedahan radiasi digunakan untuk merawat tulang-tulang tengkorak yang terjejas di kawasan muka dan pangkalan.

Kaedah utama rawatan untuk pesakit yang didiagnosis dengan pelbagai myeloma berkaitan kemoterapi tsiklonespetsificheskih menggunakan dadah, terutamanya ejen alkylating seperti cyclophosphamide, melphalan disokong kortikosteroid. Ia juga penting untuk mengambil kira bahawa semua ubat alkylating boleh menyebabkan berlakunya kejadian, pada masa depan, sindrom myelodysptic atau leukemia myeloid akut. Di samping itu, kesan toksik terkumpul pada sumsum tulang yang menjejaskan pengeluaran sel stem boleh mengganggu pemindahan autologous.

Rejimen kemoterapi yang paling biasa digunakan adalah protokol M 2, seli dengan VMCP / VBAP dan AB / CM. Walau bagaimanapun, rawatan tradisional myeloma Alkeran dan Prednisolone, serta rejimen polikhemoterapi tidak melebihi lima peratus dalam mencapai pengampunan mutlak dan kehilangan paraprotein dalam air kencing dan darah.

Dalam rawatan multiple myeloma pervichnorezistentnoy sifat refraktori berbentuk dan berulang, dan juga dalam kegagalan buah pinggang atau untuk cepat mencapai kesan rawatan, telah digunakan secara meluas untuk empat hari Vincristine, Doxorubicin dan Dexamethasone menggunakan jam pentadbiran dadah. Rejimen yang sama digunakan untuk tiga hingga empat kursus sebagai terapi penderaan awal sebelum perlantikan kemoterapi dos tinggi (Melphalan 150-200 mg / m 2). Dan kemudian pemindahan sel batang dilakukan.

Monoterapi pulse dengan kortikosteroid dos tinggi seperti Dexamethasone sangat berkesan hari ini. Ini amat berkesan dalam hemocytopenia, kelenjar sumsum tulang dan fenomena kegagalan buah pinggang.

Untuk rawatan myeloma jenis maju, polychemotherapy dengan Cisplastin digunakan: DT-PACE, EDAP dan DCEP.

Sepanjang dekad yang lalu, Thalidomide telah mendapat pengiktirafan yang semakin meningkat sebagai ubat penyelamatan. Asas mekanisme tindakannya adalah penghambatan angiogenesis patologis. Terdapat juga bukti gabungan gabungan thalidomide dengan regimen polikomoterapi, Melphalan dan Dexamethasone. Oleh itu, gabungan seperti dalam dos yang tinggi berjaya menggantikan VAD sebelum pemindahan autologous. Di samping itu, tidak perlu rawatan jangka panjang dengan suntikan harian untuk mengelakkan trombosis. Sebagai peraturan, thalidomide disahkan oleh pesakit dengan selamat. Sembelit, mengantuk, dan neuropati periferi adalah yang paling biasa. Tetapi derivatif ubat ini tidak mempunyai kesan sampingan yang sedemikian, kecuali untuk myelosuppression.

Antara ubat-ubatan anti-angiogenik dalam rawatan pelbagai myeloma, dadah berasaskan tulang rawan yu dipisahkan. Ia digunakan dalam bentuk yang disucikan dan menghalang angiogenesis kanser.

Inhibitor Borasomiba juga digunakan sebagai rawatan untuk penyakit yang teruk dan kompleks ini. Ubat ini secara langsung menghalang percambahan dan menginduksi apoptosis dalam sel-sel malignan. Ia juga tidak membenarkan proses berinteraksi antara sel-sel mieloma dan persekitaran mikro, menghalang lekatan molekul pada permukaan sel.

Dadah yang berkesan dalam merawat pelbagai myeloma adalah arsenik trioksida. Sebagai tambahan kepada pemusnahan sel-sel tumor, ia merangsang molekul yang terletak di sel-sel myeloma, yang membantu mereka mengenali sistem imun mereka.

Terapi dosis tinggi yang diikuti oleh pemindahan sel stem terutamanya digunakan untuk merawat pesakit yang berusia di bawah 65 tahun, dengan kedua-dua bentuk utama dan berulang penyakit.

Apabila merancang terapi dos tinggi, keutamaan diberikan kepada Dexamethasone, regimen polikomoterapi dan rejimen VAD dengan Cisplastin. Semua manipulasi ini boleh digabungkan dengan persediaan thalidomide atau derivatif.

Beberapa ahli sains perubatan dalam 41% mencapai remisi mutlak dan dalam remisi sebahagian 42% selepas menggunakan kaedah rawatan menyeluruh yang termasuk rejimen polikhemoterapi induksi yang sangat baik (EDAP dan VAD), terapi terapi pemindahan dos yang tinggi dan terapi sokongan dalam bentuk interferon sehingga terjadi kambuh.

Myeloma adalah penyakit tumor di mana sel yang tumbuh mempunyai pecahan kecil, iaitu. jumlah kecil mereka berada dalam siklus sel. Itulah sebabnya untuk masa yang lama (beberapa tahun) Interferon digunakan, yang menyokong badan apabila mencapai remisi.

Untuk rawatan myeloma profilaktik dengan osteoporosis sistemik dan lesi osteolitik, Clodronate ditadbir secara intravena atau secara lisan, Zoledronate dan Pamidronate, yang dapat menghalang hiperaktiviti osteoklas yang ganas, serta pematangan mereka. Selepas penggunaan ubat-ubatan ini selama lebih dari satu tahun, tulang-tulang berhenti menjalani resorpsi, penurunan sakit tulang, patah tulang dan penurunan hiperkalsemia.

Bisphosphonates ditunjukkan dalam rawatan myeloma pada semua pesakit, terutama mereka yang mengalami lesi tulang litik, dengan tanda-tanda osteoporosis dan sakit tulang. Tetapi tempoh rawatan sedemikian belum ditubuhkan. Terdapat juga bukti bahawa bifosfonat bukan sahaja menghalang osteoklas, tetapi juga mempunyai kesan antitumor pada sel-sel penyakit malignan. Anda juga harus ingat bahawa bisphosphonates boleh mempunyai kesan nefrotik.

Untuk rawatan pesakit dengan myeloma, hemosorpsi dan plasmapheresis digunakan secara meluas, terutamanya dengan sindrom hyperviscose, kegagalan buah pinggang, dan tahap paraprotein yang cukup tinggi dalam darah. Dalam terapi dengan hiperkalsemia, sebagai tambahan kepada ubat-ubatan kortikosteroid, penghidratan digunakan, dan kemudian diuretik diberikan dan pentadbiran bisfosfonat secara langsung intravena.

Juga, pemindahan substitusi bagi jisim erythrocyte dan persenyawaan erythropoietin untuk anemia ditetapkan untuk pesakit myeloma.

Prognosis Myeloma

Kaedah rawatan moden memanjangkan hayat pesakit myeloma terutamanya sehingga empat tahun dan bukannya satu atau dua tahun tanpa rawatan yang sesuai.

Sebagai peraturan, jangka hayat pesakit bergantung kepada kepekaan terhadap rawatan kemoterapi dengan ubat sitotoksik. Pesakit yang mengalami tindak balas primer selepas rawatan dapat bertahan sekurang-kurangnya sekurang-kurangnya satu tahun. Tetapi dengan terapi berpanjangan dengan sitostatika, kes-kes pembangunan bentuk akut leukemia menjadi lebih kerap dalam 5%, apabila penyakit ini tidak praktikal tidak berlaku pada pesakit yang belum menjalani rawatan.

Sudah tentu, jangka hayat ramai pesakit bergantung kepada peringkat penyakit di mana myeloma didiagnosis. Di samping itu, jangka hayat dipengaruhi oleh tiga faktor utama, seperti tahap urea dan hemoglobin dalam darah, serta gejala klinikal pesakit.

Penyebab kematian boleh menjadi proses progresif myeloma, jangkitan darah (sepsis), kegagalan buah pinggang, dan kadang-kadang infark miokard dan strok.

Tentang Kami

Ovarian fibroma adalah tumor benigna, selalunya unilateral, tidak berfungsi, dicirikan oleh gejala lemah. Penyakit ini bukan antara yang paling biasa dan didiagnosis apabila tumor mencapai saiz yang besar.