Tumor tisu otot yang ganas dan ganas

Proses onkologi boleh berkembang di pelbagai bahagian tubuh manusia, yang membawa kepada penyakit yang serius. Tumor tisu otot tergolong dalam kelas tumor tisu lembut. Pembentukan sedemikian mempunyai pelbagai jenis, berbeza dalam bentuk dan tempat penyetempatan, dan mekanisme pembangunan.

Pembengkakan tisu otot tidak selalunya kanser. Terdapat beberapa jenis tumor jinak yang tidak mewakili bahaya onkologi. Seperti semua proses malignan, mekanisme tumor tisu otot tidak difahami sepenuhnya, tetapi banyak hasil penyelidikan memberikan gambaran keseluruhan perkembangan penyakit.

Klasifikasi tumor tisu lembut

Tumor tisu lembut termasuk patogen dalam beberapa tisu, membran, dan struktur sistem saraf periferal. Kanser kategori ini menyumbang hampir 1% daripada semua tumor malignan. Dengan usia, kejadian penyakit bertambah dan bagi orang yang berusia lebih 80 tahun ia sudah mencapai 8%. Klasifikasi ini diterima secara umum yang dicadangkan oleh WHO dan menonjolkan tulang utama dan tumor tisu lembut berikut:

  • tumor fibroblast;
  • pembentukan fibrogistiocytic;
  • tumor tisu adipose;
  • tumor tisu otot;
  • lesi vaskular (proses endotheliocytic dan perivascular);
  • bengkak membran (serous dan sinovial);
  • kerosakan kepada sistem saraf periferi;
  • tumor tisu lembut tulang rawan dan sifat tulang.

Mengikut perkembangan dan gambar klinikal, semua patologi tumor boleh dibahagikan kepada jenis berikut: tumor jinak, proses sempadan dan tumor malignan. Tumor benign tidak mempunyai metastasis dan tidak mempunyai kecenderungan untuk berulang. Neoplasma sempadan menduduki kedudukan perantaraan antara sifat jinak dan kanser. Ini termasuk pendidikan dengan agresif tempatan, dinyatakan dalam kekerapan yang sering berlaku di bawah tindakan pembangunan pemusnahan tempatan yang aktif (tetapi tidak pernah metastasize), dan tumor yang cenderung metastasis, tetapi hanya menampakkannya hanya dalam 2% kes.

Aktiviti kanser dalam unsur-unsur lembut dianggarkan oleh beberapa petunjuk pemarkahan keganasan. Perbezaan sarcomas mengikut jenis tisu:

  • 1 titik - tisu tumor adalah sama dengan tisu lembut biasa;
  • 2 mata - kebetulan kecil;
  • 3 mata - pembentukan embrio dan tisu spesies yang tidak dapat dikesan sepenuhnya.

Menurut keupayaan tumor metastasis dianggarkan oleh bilangan tumor:

  • 1 mata - 0-9 kes;
  • 2 mata - 10-19 kes;
  • 3 mata - lebih daripada 20 metastase.

Juga, tahap nekrosis sarcoma ditentukan oleh sistem titik:

  • 0 mata - nekrosis tidak dikesan;
  • 1 mata - kawasan nekrosis sehingga 50%;
  • 2 mata - nekrosis mengambil lebih daripada separuh kawasan tumor.

Tahap keganasan pendidikan ditentukan oleh jumlah mata dalam setiap kategori penilaian:

  • 1 darjah - 2-3 mata;
  • 2 darjah - sehingga 5 mata;
  • 3 darjah - 6-8 mata.

Tumor tisu lembut

Pembentukan sifat jinak yang berkembang di dalam sempadan mereka, tidak memberi metastasis dan gegaran. Wakil-wakil tumor yang jelas seperti ini adalah fibromas dan fibroblastomas. Fibromas terbentuk daripada jenis tisu berserabut berserabut, dan fibroblastomas terdiri daripada serat kolagen. Mereka membentuk fibromatosis benigna, yang paling umum ialah fibromatosis leher (tumor pada otot stero-mastoid dari bayi yang belum lahir). Pendidikan mempunyai bentuk simpulan sehingga 20 mm. Lain-lain jenis fibromatosis benigna adalah seperti berikut: fasciitis nodular - pembentukan nodular meningkat dalam saiz otot rangka atau fasciae mereka (saiz meningkat kepada 30 mm); fasciitis proliferatif - serupa dengan kes sebelumnya, tetapi mempunyai saiz yang lebih besar; myositis proliferative dan ossifying.

Tumor tisu otot yang penting

Leiomyoma adalah tumor jinak yang berkembang pada otot licin. Ia boleh muncul di mana-mana umur dan boleh berganda. Sekiranya tiada langkah penyingkiran diambil, ia cenderung berkembang menjadi tumor malignan.

Foci bercambah dari struktur otot kecil. Perkembangan secara perlahan perlahan, menunjukkan dirinya sendiri, biasanya dalam bentuk luka pada kulit. Bentuk genital leiomyoma meluas di kawasan otot skrotum, labia, perineum dan puting susu. Jenis utama rawatan untuk pembentukan ini adalah pembedahan pembedahan, tanpa sebarang tindak balas yang diamati.

Struktur leiomyoma terbentuk oleh sel berbentuk spindle, mengumpulkan dalam berkas, diarahkan dalam arah yang berbeza. Nukleus dalam selnya boleh membentuk bentuk berirama (struktur palisade), yang menentukan tahap pertumbuhan tumor.

Dengan kelaziman tisu penghubung dalam struktur, pertumbuhan pertumbuhan melambatkan. Leiomyoma yang dibengkokkan oleh pelbagai jenis kapal disebut angioleiomyoma. Bentuk dan saiz sel juga merembes leiomioma epithelioid. Semua jenis leiomioma adalah jinak.

Rhabdomyoma adalah tumor tisu lembut benam yang diletakkan pada otot striated yang terletak di batang, anggota badan, kepala, dan leher. Jarang ditemui pada lidah, otot jantung, alat kelamin. Struktur ini dikuasai oleh bentuk nodul atau menyusup, terdiri daripada pelbagai otot. Glikogen berlaku dalam komposisi sel.

Tumor ganas

Tumor tisu lembut ganas mempunyai beberapa jenis ciri. Tumor otot seperti rhabdomyosarcoma, yang berkembang dengan analogi dengan rhabdomyomas, tetapi mempunyai watak kanser yang ketara dengan tahap keganasan yang tinggi. Ia mempunyai 3 subtipe: spesies embrio, alveolar dan polimorf. Jenis embrionik adalah ciri tumor tisu lembut pada kanak-kanak. Terletak terutamanya di leher, perineum dan di kepala. Tumor alveolar boleh berkembang pada hampir mana-mana umur dan boleh diletakkan di mana-mana di badan. Jenis polimorfik penyakit ini menyerang terutamanya orang dewasa, terutama orang tua, dan lebih suka tisu otot pada anggota badan dan batang. Semua jenis rhabdomyosarcomas secara aktif tumbuh di organ-organ berhampiran dan menghasilkan metastase pada peringkat awal pembangunan. Metastasize ke dalam darah dan limfa.

Penyakit ini mempunyai gejala-gejala ciri: pada peringkat awal, pembentukan tumor ditemui tanpa reaksi rasa sakit, walaupun semasa palpation.

Selalunya mula berkembang pada otot paha dan kaki bawah (pada orang dewasa). Untuk tumor itu sendiri dicirikan oleh konsistensi yang padat dengan pemanasan tempatan, menyerupai tindak balas radang akut. Semua kajian tisu menunjukkan keganasan pembentukannya.

Jenis embrionik tumor adalah sejenis tumor tisu lembut yang agak jarang berlaku pada kanak-kanak yang diletakkan di dalam organ yang terletak di pinggul (pundi kencing, vagina, tisu pelvis, kelenjar seks); sangat jarang - dalam zon nasofaring. Di kawasan pundi kencing, mereka kelihatan seperti pertumbuhan kulit putih, dengan epitelium membran mukus dan dipanggil polip botrioid.
Leiomyosarcoma, tumor ganas otot licin, kurang biasa; lebih kerap di kalangan wanita. Penyetempatan utama adalah anggota badan yang lebih rendah, badan dengan perkembangan bahagian dalam otot dan tisu subkutan. Tanda ciri - ulser pada kulit.

Tumor tisu lembut sel gergasi, osteoklastoma, yang mungkin mengandungi sel-sel multinucleated gergasi, mempunyai sifat yang sangat agresif. Ia terbentuk paling kerap pada orang tengah pertengahan dengan penyetempatan di rantau otot yang bersebelahan dengan tulang tubular panjang.

Tumor sel gergasi adalah sejenis sarcoma osteolytic. Dibentuk dalam epifisis, berhampiran rawan artikular, ia berkembang dengan pesat dan meliputi epidisis, serta kawasan metafisis bersebelahan. Selepas pembedahan untuk mengeluarkan sarkoma ini, tumor itu kembali, dan kadang-kadang menjadi metastasis kepada paru-paru.

Tumor Sempadan

Sejumlah tumor jelas tidak boleh dikaitkan dengan tumor yang ganas atau malignan. Mereka terutamanya berkelakuan mengikut mekanisme yang jinak, tetapi di bawah keadaan yang tidak dijelaskan mereka boleh menghasilkan metastasis. Tumor ini memerlukan kajian dan pemeriksaan khas. Dermatofibrosarcoma, yang edematous, adalah tumor yang agak besar jenis nodular, ketara meningkat di atas kulit. Ia tumbuh sangat perlahan. Selepas penyingkiran, ia boleh berulang (dengan kebarangkalian hampir 50%), tetapi tidak membentuk metastasis. Fibroxanthoma atipikal berlaku pada orang-orang yang lebih tua dengan pendedahan berpanjangan dan berlebihan kepada cahaya matahari (lebihan radiasi ultraviolet) dan tumbuh di kulit di kawasan terbuka badan. Tumor mempunyai rupa nodul kecil dengan batasan yang jelas dan ditunjukkan oleh ulser cetek. Perkembangan yang biasa dalam pendidikan semacam itu adalah jinak, tetapi kadang-kadang ia boleh menyebabkan kambuh, dan dalam beberapa kes metastase.

Pelbagai jenis fibrogistiocytic plexiform merujuk kepada tumor yang membesar pada kanak-kanak dan orang muda pada kulit dan pada tisu subkutaneus kedua-dua anggota badan. Selepas pembedahan, tumor boleh menyebabkan kambuh, dan dalam kes yang sangat jarang - metastasis di kelenjar getah bening.

Tumor tisu lembut

Untuk merujuk kepada tumor yang berasal dari otot, tendon, ligamen, tisu penghubung, saluran darah dan saraf, istilah "tumor tisu lembut" digunakan secara meluas dalam literatur. Penyatuan buatan neoplasma, yang berkembang dalam tisu-tisu lembut yang disebut, hanya dibenarkan dalam arti klinikal dan anatomi.

Tumor tisu lembut termasuk:

1) semua tumor yang terbentuk dari tisu mesenchymal, kecuali tumor tulang, organ dalaman mesenchymal (leiomyoma gastrik, sarcoma rahim, dan lain-lain), serta tumor hematopoietik dan tisu reticuloendothelial.

2) tumor saraf periferi.

Menurut data yang disatukan, ketumbuhan ini jarang berlaku dan merupakan 0.3-0.4% daripada semua tumor malignan.

Tidak ada kecenderungan seksual terhadap kejadian tumor tisu lembut. Mereka berlaku pada mana-mana umur, tetapi kebanyakannya pada orang berusia lebih 25 tahun. Sekitar 2/3 daripada semua tumor tisu lembut terletak pada anggota badan di kawasan jisim otot besar (pinggul, pelvis dan ikat pinggang).

Penyebab perkembangan tumor tisu lembut tidak cukup jelas. Ia hanya diketahui bahawa majoriti sarcomas tidak timbul daripada tumor benign sebelumnya.

Klasifikasi tumor tisu lembut

Tisu fibrous: fibroma, desmoid (invasif fibroma), xanthoma, xanthofibroma (fibroxanthoma, histiocytoma), bengkak dermatofibrosarcoma, fibrosarcoma, sarcoma alveolar tisu lembut.

2. Tisu pembentukan mukosa: myxoma.

3. Tisu adipose: lipoma, lipoma janin (hibernoma), liposarcoma.

4. Tisu otot: leiomyoma, rhabdomyoma, myoblastoma sel berbutulan (myoblastoma), leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, myoblastoma sel berbahaya ganas (myoblastoma ganas).

5. Tisu vaskular: kapilari ), hemangiopericytoma malignan.

6. Sendi, sarung tendon dan beg artikular: synovioma benigna, tumor sel gergasi sarung tendon dan sendi, sarcoma sinovial (sinovioma maligna).

Gejala

Gejala tumor tisu lembut selalunya jarang. Gejala tempatan utama adalah definisi tumor, selalunya oleh pesakit. Sebagai peraturan, tumor ini tidak menyakitkan, tidak mengganggu fungsi itu, dan dalam hal ini, mereka tidak begitu prihatin terhadap pesakit. Selalunya, neuralgia, iskemia, dan gejala lain yang berkaitan dengan tekanan tumor pada saraf atau saluran darah berfungsi sebagai alasan untuk pergi ke doktor.

Apabila tumor tumbuh, bersama-sama dengan simptom-simptom tempatan, perkara biasa boleh muncul: penurunan berat badan, demam, dan kelesuan umum. Dalam beberapa sarcomas, episod episod hipoglisemia mungkin berlaku. Gangguan endogen lain boleh berlaku, termasuk hyperthyroidism dan disfungsi hipofisis. Sarcomas yang memberikan gangguan ini biasanya besar. Selalunya mereka adalah fibrosarcomas, tetapi mungkin terdapat tumor lain.

Diagnostik

Oleh kerana kekurangan gambar klinikal, diagnosis tumor tisu lembut memberikan kesukaran yang besar. Ia amat sukar untuk membezakan tumor benigna dari yang ganas.

Untuk memilih kaedah rawatan yang betul dalam semua kes, perlu mengetahui struktur histologi tumor. Data morfologi bersamaan dengan klinikal menentukan sifat rawatan dan sebahagian besarnya adalah prognosis penyakit. Untuk tumor kecil dan cetek, biopsi juga merupakan langkah terapeutik: luka dibedah secara meluas dalam tisu yang sihat. Dalam kes lain, menghasilkan biopsi tertutup atau terbuka. Pemeriksaan sinar-X rutin lokasi tumor, sebagai peraturan, tidak membantu dalam diagnosis pembezaan. Dengan penyetempatan tumor pada bahagian kaki dan ruang retroperitoneal, angiografi arteri amat penting, dengan bantuan rangkaian saluran yang baru terbentuk, "depot darah" dan "kantung" biasanya dikesan. Angiografi juga memberi peluang untuk membezakan sarcomas, tumor jinak dan proses keradangan dan sangat penting dari sudut pemilihan kaedah campur tangan pembedahan (kehadiran atau ketiadaan ingrowth ke dalam kapal besar).

Rawatan

Untuk rawatan tumor yang lembut, tisu yang menggunakan kaedah pembedahan, radiasi dan ubat, dan gabungannya. Kaedah rawatan utama adalah tumor tisu lembut dan tumor yang paling ganas adalah pembedahan.

Kaedah rawatan pembedahan digunakan dalam dua bentuk: pengasingan meluas tumor dan amputasi (exarticulation) anggota badan.

Petunjuk dan kontraindikasi kepada kaedah rawatan tertentu agak sukar. Pengasingan sarcomas yang luas ditunjukkan untuk tumor yang tidak berukuran sangat besar, terletak relatif cetek dan mengekalkan ketidakupayaan jika tidak ada percambahan di dalam kapal besar, batang saraf dan tulang.

Amputasi anggota badan ditunjukkan dalam kes berikut:

1) tumor tidak boleh dikeluarkan oleh pengasingan yang luas;

2) pengusiran luas tumor akan menyelamatkan anggota badan, yang tidak boleh digunakan (gangguan peredaran darah dan pemuliharaan);

3) kegagalan berbilang operasi selamat;

4) amputasi paliatif akibat pendarahan, kesakitan yang tidak dapat ditanggung, bau (pembusukan, pendarahan tumor).

Apabila melakukan pengasingan yang luas, tumor perlu dikeluarkan tanpa terdedah, dalam sarung musculo-fascial holistik dalam zon anatomi pelekatan otot yang terkena. Relaksasi selepas pengambilan sarcomas yang luas membuat sekurang-kurangnya 30%. Pada masa yang sama, berlakunya pergolakan berulang kali memberi peluang kepada pesakit mati akibat sarkoma.

Amputasi anggota badan perlu dibuat di atas tahap kumpulan otot yang terjejas oleh tumor.

Sarcomas tisu lembut mempunyai keupayaan ketara untuk metastasize secara selektif dengan hematogenous ke paru-paru.

Sesetengah bentuk sarcomas tisu lembut juga metastasize melalui laluan limfa ke nodus limfa serantau; ini adalah angiosarcomas, rhabdomyoblastomas, synoviomas malignan dan fibrosarcomas. Dalam hal ini, lokasi sarcomas ini berdekatan dengan kelenjar getah bening serantau, adalah dinasihatkan untuk mengeluarkannya sebagai satu unit bersama dengan tumor.

Rawatan radiasi sebagai kaedah bebas biasanya tidak menyembuhkan tisu lembut daripada sarcomas. Pada masa ini, rawatan radiasi digunakan dalam kes berikut:

1) dalam tempoh praoperasi untuk mengurangkan saiz tumor dan pemindahan tumor yang tidak dapat dikendalikan menjadi resectable. Dalam kira-kira 70% daripada semua kes tumor tisu lembut, kesan terapeutik yang boleh didapati;

2) rawatan radiasi selepas operasi tanpa ketegasan dalam radikalisme campur tangan pembedahan;

3) rawatan sinaran dengan tujuan paliatif, apabila disebabkan oleh keadaan tertentu operasi tidak dapat dilakukan.

Klasifikasi tumor tisu lembut

KLASIFIKASI MORPHOLOGICAL SARKOM SOFT TISSUES

Pada awal pembentukan kajian sarcomas (lewat IX-awal abad ke-20) tumor, berdasarkan struktur morfologi mereka, dibahagikan kepada sel spindel, sel-sel dan polimorfopelular. Kemudian, pemahaman datang tentang keperluan untuk pendekatan klasifikasi histogenetik (tumor tisu penghubung, otot, saraf, adipose, dan sebagainya). Dalam era pra-imunohistokimia, langkah positif yang tidak disangka ini dikaitkan dengan sejumlah besar kesilapan yang disebabkan oleh ketidaksempurnaan kaedah diagnostik itu sendiri. Idea moden mengenai tumor tisu lembut (dan bukan sahaja) telah terbentuk kerana penyebaran immunohistokimia yang luas, dan pencapaian genetik molekul dalam 10 hingga 15 tahun yang lalu sentiasa membuat penyelarasan mereka terhadap ciri-ciri tertentu letupan, mengubah kedudukan mereka dalam pelbagai jenis skema klasifikasi.

Klasifikasi WHO terkini untuk tisu lembut menyaksikan cahaya kurang dari enam bulan lalu (Rajah 1). Kerana kenyataan bahawa pengasingan hanya varian malignan (sarcoma yang betul) daripada itu akan melibatkan pemusnahan struktur klasifikasi, kami memberikan terjemahan lengkapnya.

KLASIFIKASI TUMORS TISSUES SOFT (WHO, 2013) a, b

TUMUR FATTY TISSUE

Lipomatosis saraf. 8850/0

Chondroid lipoma. 8862/0

Angiomyolipoma extrarenal. 8860/0

Myelolipoma kongenital. 8870/0

Lipom Pleomorphic. 8854/0

Pertengahan (agresif tempatan)

Tumor lipomatous atipikal. 8850/1

liposarcoma yang sangat berbeza. 8850/3

Liposarcoma Dedifferentiated. 8858/3

Myxoid liposarcoma. 8852/3

Liposarcoma pleomorphic. 8854/3

Liposarcoma NOS 8850/3

Knotty fasciitis. 8828/0 *

Fasciitis yang membesar. 8828/0 *

Pengembangan myositis. 8828/0 *

Fibro-osseous pseudotumor bengkak jari

Hamstrumus bayi yang fibrous

Fibromatosis hyalina remaja

Fibromatosis dengan kemasukan Taurus [sitoplasma]

Sarung tendon Fibroma. 8813/0

Fibroblastoma desmoplastik. 8810/0

Mumma jenis myofibroblastoma. 8825/0

Kalkulus aponeurotik fibroma. 8816/0 *

Angiofibroma selular. 9160/0

Fibroma jenis serviks. 8810/0

Gardner fibroma. 8810/0

Tumor berserat kembung. 8817/0 *

Pertengahan (agresif tempatan)

Palmar / plantar fibromatosis. 8813/1 *

Jenis fibromatosis desmoid. 8821/1

Intermediate (jarang metastatic) Dermatofibrosarcoma membumbung. 8832/1 *

Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma membonjol. 8832/3 *

Pigmenting dermatofibrosarcoma menonjol. 8833/1 *

Tumor berserabut tunggal. 8815/1 *

Tumor fibroid bersendirian ganas. 8815/3

Tumor myofibroblasticheskaya keradangan. 8825/1

Sarkoma myofibroblastik rendah keganasan. 8825/3 *

Mikro-radang sarcoma fibroblastic / mikroskopik mikroskopik tumor fibroblastik. 8811/1 *

Fibrosarcoma bayi. 8814/3

Fibrosarcoma dewasa. 8810/3

Sarkoma Fibromyxoid dengan tahap keganasan yang rendah. 8840/3 *

Sclerosing fibrosarcoma epithelioid. 8840/3 *

TUMORS FIBROGYSTICIOTIC SO-CALLED

jenis setempat. 9252/0

jenis serbuk. 9252/0 *

Histiocytoma fibrosis dalam. 8831/0

Perantaraan (jarang metastatik)

Tumor fibrosistisositik plexiform. 8835/1

Tumor sel raksasa pada tisu lembut. 9251/1

TUMOR OF TISSUE SMALL-CUTTED

Leiomyoma dalam. 8890/0

Leiomyosarcoma (tidak termasuk kulit). 8890/3

PERIBADAR (PERIVASCULAR) TUMORS

Tumor Glomusnuyu (dan variannya). 8711/0

Tumor glomus ganas. 8711/3

MUSCLE TUMORS SKELETAL

Jenis dewasa. 8904/0

Jenis janin. 8903/0

Jenis genital. 8905/0

Rhabdomyosarcoma janin (termasuk botrioid, anaplastik). 8910/3

Rhabdomyosarcoma alveolar (termasuk pepejal, anaplastik). 8920/3

Rhabdomyosarcoma Pleomorphic. 8901/3

Spindle-cell / sclerosing rhabdomyosarcoma. 8912/3

RAWATAN PENYELESAIAN TISSUES SOFT

Synovial Venous. 9122/0

Hemangioma arteriovenous / malformation. 9123/0

Hemangioma epithelioid. 9125/0

Pertengahan (agresif tempatan)

Caphosiform hemangioendothelioma. 9130/1

Perantaraan (jarang metastatik)

Retiform hemangioendothelioma. 9136/1 *

Papillary intralimfaticheskaya angioendothelioma. 9135/1

Hemangioendothelioma campuran. 9136/1

Pseudomyogenic (sama dengan sarcoma epithelioid) hemangioendothelioma. 9136/1

Sarcoma Kaposi. 9140/3

Epithelioid hemangioendothelioma. 9133/3

Tisu lembut angiovaskular. 9120/3

Chondroma soft tissue. 9220/0

Extracellular mesenchymal chondrosarcoma. 9240/3

Osteosarcoma Extraskeletal. 9180/3

TUMOR STROMAL TRACT GASTROINTESTINAL

Tumor stromal benih saluran gastrousus. 8936/0

Tumor stromal saluran gastrousus dengan potensi tidak jelas untuk keganasan. 8936/1

Tumor stromal ganas pada saluran gastrointestinal. 8936/3

Schwannoma (termasuk pilihan). 9560/0

Schwannoma Melanocytic. 9560/1 *

Neurofibroma (termasuk pilihan). 9540/0

Perinerioma malignan. 9571/3

Myxoma nervosa. 9562/0

Neuroma terhad tunggal. 9570/0

Meningioma ectopic. 9530/0

Glia hidung heterotopia

Saraf hibrid-tumor. 9563/0 *

Tumor ganas pada batang saraf periferal. 9540/3

Tumor ganas epithelioid pada batang saraf periferal. 9542/3 *

Triton ganas adalah tumor. 9561/3

Tumor sel granular malignan. 9580/3

RAWATAN PERBEZAAN BERKAITAN

Fibromyxoma aral. 8811/0

Myxoma intramuskular (termasuk varian selular). 8840/0

Myxoma juxta-artikular. 8840/0

Deep ("agresif") angiomyxoma. 8841/0 *

Pleomorphic hyalinizing tumor angioectatic. 8802/1 *

Thymoma hamartomatous ectopic. 8587/0

Pertengahan (agresif tempatan)

Tumor fibrolipomatous Hemosiderotic. 8811/1 *

Perantaraan (jarang metastatik)

Fibroxanthoma atipikal. 8830/1

Histiocytoma fibrosis angiomatous. 8836/1

Tumor fibromiksoidnaya Ossificiruyuschaya. 8842/0

Tumor fibromyxoid yang ganas. 8842/3

Tumor campuran tanpa spesifikasi. 8940/0

Tumor bercampur ganas tanpa penjelasan. 8940/3

Karsinoma Myoepithelial. 8982/3

Tumor mesenchymal fosfaturik benign. 8990/0

Tumor mesenchymal phosphaturic malignan. 8990/3

Sarkoma sinovial tanpa penjelasan. 9040/3

Sarkoma sinovial cell spindle. 9041/3

Sarkoma synovial biphasic. 9043/3

Sarkoma epithelioid. 8804/3

Sarkoma lembut tisu alveolar. 9581/3

Bersihkan sarkoma sel tisu lembut. 9044/3

Chondrosarcoma myxoid extracillal. 9231/3

Sarkoma ekstraselular Ewing. 9364/3

Tumor sel bulat kecil yang meletus. 8806/3

Tumor rhabdoid extrarenal. 8963/3

Tumor dengan pembezaan sel epithelioid perivaskular (PEComa)

Benign PEC tanpa penjelasan. 8714/0 *

Pecom ganas tanpa penjelasan. 8714/3

Sarcoma intim. 9137/3 *

Sarkoma sel spindle yang tidak dibezakan. 8801/3

Sarkoma pleomorphic yang tidak dibezakan. 8802/3

Sarkoma sel bulat yang tidak dibezakan. 8803/3

Sarkoma epithelioid yang tidak dapat dibezakan. 8804/3

Sarcoma yang tidak dibezakan tanpa penjelasan. 8805/3

kod Morfologi Klasifikasi Antarabangsa Penyakit Onkologi (ICD O) (2000).

Tingkah laku tumor dikodkan sebagai:

Klasifikasi adalah pengubahsuaian klasifikasi histologi sebelumnya tumor oleh WHO (2002), dengan mengambil kira pemahaman semasa tumor ini.

* Kod-kod baru ini telah diluluskan oleh Agensi Penyelidikan Kanser Antarabangsa / Jawatankuasa WHO untuk ICD O pada tahun 2012.

Adalah penting bagi doktor untuk menavigasi tajuk utama klasifikasi baru (berani). Ia mempunyai 12 mata:

Baru adalah tiga rubrik:

Perbezaan yang signifikan dalam klasifikasi baru dari sebelumnya adalah perubahan dalam prinsip menentukan tahap keganasan neoplasma tisu lembut (G). Jika klasifikasi WHO tahun 2002 mengesyorkan dua sistem asas definisi tersebut (NCI dan FNCLCC), dan juga percubaan dibuat untuk memasangkannya, maka klasifikasi 2013 sepenuhnya dari versi Amerika (NCI), mengakui ia kurang tepat, dan mengesyorkan definisi G hanya mengikut sistem FNCLCC, sambil memelihara bahagian dua darjah ke dalam tumor yang ganas rendah (gred rendah) dan gred tinggi (sarjana tinggi) sarcomas (TNM). Cadangan ini kelihatan seperti ini:

a) pembezaan tumor

1 titik - sarcoma, sangat serupa dengan tisu mesenkim dewasa dewasa normal,

2 mata - sarcoma dengan jenis histologi yang jelas,

3 mata - sarcomas embrio dan tidak dapat dibezakan, sarcomas jenis yang diragui.

b) bilangan mitos (ditentukan pada 10 bidang pandangan pembesaran mikroskop besar)

1 titik - 0-9 mitos,

2 mata - 10-19 mitos,

3 mata -> 19 mitos.

c) nekrosis tumor

0 mata - tiada nekrosis,

d) gred histologi (G)

G1 - jumlah mata 2-3,

G2 - jumlah mata 4-5,

G3 - jumlah mata 6-8.

Bagi memudahkan penentuan pembezaan tumor dalam sistem FNCLCC - (. Lihat perenggan "a" di atas) satu-satunya komponen yang tidak mempunyai ciri-ciri kuantitatif dan ini paling subjektif, dan oleh itu, yang paling lemah dari segi penilaian yang betul, klasifikasi WHO 2013 tahun ini memberikan senarai berikut neoplasma dengan ciri-ciri pemarkahan mereka:

Dianggap penggredan tiga darjah keganasan sarcomas berkorelasi dengan ijazah ganda seperti berikut: Tumor gred rendah termasuk G1, dan tumor gred tinggi termasuk G2 dan G3.

Rajah. 2. Pandangan umum mengenai sarcomas yang dikeluarkan.

a - liposarcoma, b - rhabdomyosarcoma, c - tumor stromal perut, g - tumor malignan pada bahagian saraf periferal.

Rajah. 3. Struktur mikroskopik varian utama sarcomas. Teratai dengan hematoxylin dan eosin.

a - liposarcoma, b - fibrosarcoma, varian myxoid, c - leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, d - angiosarcoma, tumor e - stromal saluran gastrointestinal, tumor ganas pada bahagian saraf periferal, viral epithelioid (cat pada membran mukus saluran gastrointestinal, - Sarkoma Ewing.

Rajah. 4. Ekspresi imunohistokimia antibodi tertentu dalam sarcomas.

dan - protein S-100 dalam liposarcoma, b - vimentin yang fibrosarcoma, a - actin otot licin dalam leyomiorsarkome (biopsi) r - desmin dalam rhabdomyosarcoma, d - otot tertentu actin rhabdomyosarcoma, e - CD117 dalam epithelioid tumor penjelmaan stromal gastrousus tract, g - sitokatin dalam sarcoma synovial biphasic (profesor ubat S. V. Petrova), s - Ki-67 dalam leiomyosarcoma.

Jika tidak selalu mungkin untuk menentukan gabungan histogenetik satu atau lain sarkoma makroskopik (Rajah 2), maka diagnosis mikroskopik tumor ini adalah salah satu bahagian yang paling sukar dari oncomorphology (Rajah 3). Ini adalah disebabkan oleh kesukaran untuk membezakan subjenis neoplasms individu dalam kumpulan tunggal histogenetic (tumor tisu adipos, fibroblastic / miofibroblasticheskie tumor) dan phenotype sama yang berbeza asal neoplastic (tumor sel Spindle - dari saraf, otot licin, penyambung hidroklorik tisu stromal tumor perut; pusingan sel kecil tumor - sarkoma Ewing, rhabdomyosarcoma alveolar, dan lain-lain). Satu lagi punca masalah diagnostik ialah kemunculan bentuk nosologi baru (seperti eksotik seperti, contohnya tumor fosfat mesenchymal). Mengikut beberapa data, dalam era pra-imunohistokimia, peratusan diagnosis salah mencapai 50, manakala bahagian terbesar kesilapan jatuh pada neoplasma tisu lembut.

Keadaan ini berubah secara radikal selepas munculnya kaedah diagnostik imunohistokimia (IHC). Pada masa yang sama, jika IHC dianggap sebagai kaedah tambahan (agak betul), maka berhubung dengan pembentukan tisu lembut "anak" ini lebih wajib daripada pilihan (Rajah 4).

Tidak ada penanda mutlak, tegas khusus; vimentin dinyatakan dalam kebanyakan formasi mesenchymal, penanda otot (desmin, actin, myogenin) dalam otot dan beberapa tumor lain, cytokeratins dalam synoviomas, CD68 adalah ciri histiocytes, dan CD99 - untuk sarkoma Ewing dan tumor neuroectodermal primitif. Senarai ini boleh diteruskan untuk jangka masa yang panjang, dengan semakin banyak penanda IHC yang baru muncul.

Pada masa ini, perubahan genetik utama dalam sarkoma diketahui. Berikut adalah sebahagian daripada mereka: alveolar sarcoma tisu lembut - t (X; 17) (P11; Q25), angiomatous histiocytoma berserabut - t (12; 22) (S13; S12), t (12; 16) (S13; P11), t (2; 22) (Q33; S12), tisu lembut sel jelas sarcoma - t (12; 22) (S13; 12) menonjol dermatofibrosarcoma - t (17; 22) (Q21; S13), sarcoma epithelioid - 22q anomali, sarcoma Ewing / primitif neuroectodermal tumor - t (11; 22) (S24; S12) dan 5 anomali pada kanak-kanak fibrosarcoma - t (12; 15) (P13; S26), trisomy 8, 11, 17, 20. dalam kes ini, setiap satu daripada kromosom anomali menemani perubahan genetik mereka (terutamanya dalam spesies gen EWSR1). Jadi - tiada gen ini tidak mempunyai ramalan prognostik yang tidak dapat diramal atau terbukti.

Banyak percubaan IHC dan genetik molekul dalam menentukan prediktabiliti sarcomas hari ini, malangnya, tidak berjaya. Perkara yang sama boleh dikatakan mengenai faktor prognostik - sementara kaedah yang paling moden tidak mendedahkannya. Faktor prognostik utama dalam pesakit dengan sarcomas adalah: pembedahan tumor, jumlah mitos, jumlah / keluasan nekrosis, saiz tumor, lokalisasi (dangkal / dalam, anggota / bukan anggota), metastasis, proses proses, jantina, umur, varian histologi, keadaan umum pesakit, penglibatan tulang dan saluran darah dalam proses, keadaan bahagian reseksi (pembedahan radikal), kehadiran atau ketiadaan terapi radiasi, tindak balas terhadap rawatan. Kepentingan spesifik faktor-faktor ini adalah salah satu sasaran utama perkembangan moden.

BAB 25 BULAN TUMORS DAN TISSUES SOFT

Antara neoplasma manusia yang ganas, proporsi tumor tulang diabaikan. Tumor tulang telah diketahui sejak lama - ia diterangkan dalam risalah Hippocrates, Avicenna. Penyebab tumor tulang primer tidak dapat dijelaskan. Pada masa ini, kebanyakan penulis menunjukkan peranan kecederaan dalam kejadian tumor tulang primer. Lebih separuh daripada pesakit dengan tumor tulang malignan mempunyai sejarah tulang dan kecederaan tisu lembut. Bukan peranan terakhir dalam terjadinya neoplasma tulang yang ganas ditugaskan kepada faktor keturunan. Terdapat data sastera yang menunjukkan berlakunya tumor tulang dalam anggota satu keluarga.

Pada tahun 2007, di Rusia, bilangan pesakit dengan diagnosis pertama yang membina tumor tulang ganas, tulang rawan artikular ialah 1950 orang: 1091 lelaki dan 859 wanita. Kejadian neoplasma tulang malignan di Rusia pada tahun 1997 adalah 1.72 setiap 100 ribu penduduk, pada tahun 2007 - 1.4 (di kalangan lelaki - 1.7, di kalangan wanita - 1.1). Tumor tulang primer dalam kebanyakan kes berlaku pada orang-orang muda dan usia pertengahan. Selalunya, panjang tubular dan tulang pelvik terjejas.

Di negara kita dan di luar negara, banyak klasifikasi tumor tulang telah dicadangkan. Selama lebih dari 30 tahun, ahli onkologi telah menggunakan klasifikasi histologi tumor utama dan lesi tulang seperti tumor, yang dikembangkan oleh WHO (1972):

I. Tumor pembentuk tulang.

2. Osteoidosteoma dan osteoclastoma (benign osteoblastoclastoma).

1. Osteosarcoma (sarcoma osteogenic).

2. osteosarcoma Juxtacortical (parostal osteosarcoma).

Ii. Tumor tulang rawan.

2. Osteochondroma (exostosis osteochondral).

3. Chondroblastoma (epiphyseal chondroblastoma).

4. Chondromyxoid fibroma. B. malignan.

2. Chondrosarcoma Juxtacortical.

3. Mesonchymal chondrosarcoma.

III. Tumor sel raksasa (osteoclastoma).

Iv. Tumor sumsum tulang.

1. Sarkoma Ewing.

2. Reticulosarcoma tulang.

3. Lymphosarcoma tulang.

3. Tumor glomus (glomangioma). B. Perantaraan.

B. malignan. 1. Angiosarcoma.

Vi. Tumor tisu penyambung lain. A. Benign.

1. fibroma desmoplastik.

3. mesenchymoma ganas.

4. Sarcoma yang tidak dibezakan.

VII. Tumor lain.

2. "Adamantinoma tulang panjang."

3. Neurolemmoma (schwannoma, neuroma).

Viii. Tumor tidak dikelaskan.

Ix. Luka seperti tumor (sista bersendirian, sista tulang aneurysmal, dan sebagainya).

Gambar morfologi sarcoma osteogenik dibezakan dengan polimorfisme yang diucapkan dengan kehadiran sejumlah besar mitos, dengan dominasi unsur-unsur sel polimorfik atau spindel dalam beberapa bentuk. Tanda wajib adalah kehadiran struktur osteoid yang baru terbentuk - dari medan osteoid tanpa sempit kepada pembentukan tulang primitif yang signifikan. Terdapat versi chondroblastic sarcoma osteogenic, yang boleh sukar dibedakan dari bentuk chondrosarcoma yang tidak dibezakan.

Gambaran morfologi sarcoma Ewing diwakili oleh jenis sel bulat yang sama, yang membezakannya dari reticulosarcoma. Kadang-kadang sel-sel disusun dalam bentuk "pseudo-socket", rangkaian serat argyrophil yang betul tidak hadir, seringkali ada kaviti terhad secara langsung oleh sel-sel tumor yang mengandungi darah.

Diagnosis morfologi sarkoma retikuloselular tulang tidak memberikan kesukaran tertentu. Sifat sel, beberapa polimorfisme mereka, dan kepelbagaian susunan gentian argyrophil yang merangkumi bukan sahaja kumpulan sel, tetapi juga sel individu, cukup terkenal. Dalam sarkoma retikuloselular yang kurang dibezakan, plexus argyrophil mungkin lemah dan tidak membentuk suatu bentuk plexus di sekeliling sel-sel individu.

Apabila chondrosarcoma mengenal pasti sel-sel tulang rawan yang berbeza-beza di pelbagai tahap pembezaan.

Unsur selular utama histiocytoma berserat ganas, yang dikesan oleh mikroskop cahaya dan elektron, adalah sel seperti histiocytoid dan sel fibroblast, di antaranya dapat menemui sel multicore dan xanthoma, serta mengembara sel stroma.

Jenis utama tumor malignan

Sarkoma osteogenik adalah salah satu tumor tulang yang paling kerap dan sangat ganas. Menurut pelbagai penulis, sarcoma osteogenic menyumbang kira-kira 60% daripada semua tumor tulang malignan. Selalunya penyakit berlaku pada ke-2, kurang kerap - dekad ke-3 kehidupan; jarang pada usia yang lebih tua. Pada lelaki, ia adalah lebih biasa daripada wanita.

Kesakitan yang teruk muncul pada peringkat awal penyakit ini. Sakit teruk pada waktu malam dengan kecenderungan untuk terus meningkat. Tumor diselaraskan paling kerap dalam metaphysis tulang-tulang tubular yang panjang, paling sering di rantau sendi lutut (kira-kira 80% daripada sarcoma osteogenic), kurang kerap di tulang pelvis dan tulang lain. Pada pemeriksaan, peningkatan jumlah (lilitan) anggota badan di atas tumor, peningkatan corak vaskular, hyperthermia tempatan, atrofi otot di bawah tahap lesi akan dikesan. Selalunya pergerakan terhad di sendi berdekatan. Patah patologi tidak lazim.

Sarkoma Ewing adalah tumor ganas asal tulang sumsum. Pertama dijelaskan oleh D. Ewing pada tahun 1921 sebagai endothelioma tulang yang meresap. Lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada wanita. Seringkali berlaku pada zaman kanak-kanak (dari 10 hingga 14 tahun). Tumor diselaraskan terutamanya dalam diaplikasi tulang tubular panjang, juga boleh disetempat di tulang tubular rata dan pendek.

Selalunya dengan sarcoma osteogenic, tulang rata (tulang pelvik, scapula, tulang rusuk, dll) terlibat dalam proses ini. Dicirikan oleh permulaan yang cepat. Sakitnya berkala dan juga ikal, tidak selalunya dengan sarcoma osteogenik. Gejala dominan dan paling penting dalam sarkoma Ewing adalah pengesanan tumor, yang mungkin dilakukan pada pemeriksaan awal.

Sarkoma retikulositik adalah sama dengan sarcoma Ewing, tetapi mempunyai perbezaan yang signifikan. Ia tidak biasa, biasanya antara umur 30 hingga 40 tahun. Secara praktikal tidak diperhatikan pada zaman kanak-kanak. Lelaki menderita lebih daripada 2 kali lebih kerap daripada wanita. Dalam lebih daripada 80% kes, tulang reticulosarcoma dilokalkan di tulang panjang tubuhnya pada kaki bawah. Seringkali, tulang iliac, vertebra, kuku, tulang tengkorak, dan tulang rusuk turut terjejas.

Penyakit ini biasanya bermula dengan kesakitan intensiti sederhana, diperparah pada waktu malam, selalunya sifat berselang-seli: sakit boleh dilokalkan di sendi. Pelanggaran ciri fungsi sendi berdekatan dengan sekatan pergerakan, mungkin terdapat pengaliran pada sendi (sinovitis reaktif), yang sering diselesaikan secara bebas.

Chondrosarcoma menyumbang kira-kira 10% daripada semua tumor tulang ganas utama; ia berlaku 2 kali lebih kerap daripada tumor Ewing dan 2 kali kurang kerap dengan osteosarcoma. Ia berlaku pada usia apa-apa, tetapi umur purata adalah tipikal (40-50 tahun). Lelaki menjadi lebih kerap 1,5-2 kali berbanding wanita. Pada kanak-kanak sangat jarang berlaku. Penyetempatan sering dari chondrosarcoma utama adalah tulang pelvis, tulang rusuk, pinggul dan bahu; kepada lokalisasi yang jarang berlaku boleh dikaitkan dengan jari-jari tangan, kaki.

Paraossal (juxtacortical) sarcoma osteogenic jarang berlaku. Penyakit ini bermula dengan pembentukan seperti tumor di rantau metaphysis tulang yang terjejas; selama beberapa tahun, tumor perlahan-lahan berkembang. Kursus klinikal yang agak tenang proses ini membawa kepada fakta bahawa pesakit pergi ke doktor selepas 2-3 tahun dan bahkan 5 tahun selepas tumor dikesan dengan sendirinya, ketika ia, setelah mencapai ukuran yang besar, menyebabkan rasa sakit atau merosakkan fungsi sendi yang berdekatan.

Tulang fibrosarcoma adalah tumor yang sangat jarang (1-4% daripada semua kes tumor tulang). Selalunya ia berkembang pada usia 20 hingga 40 tahun. Sehingga 70% kes disetempat di dalam tulang yang membentuk sendi lutut.

Histiocytoma berserat ganas kurang daripada 1% daripada semua tumor tulang malignan. Selalunya, histiocytoma berserat ganas didapati di kalangan tumor tisu lembut malignan utama. Gejala utamanya adalah sakit, pembentukan tumor.

Tumor malignan sekunder tulang tulang (metastatik) boleh berlaku di pelbagai tumor malignan. Selalunya ini diperhatikan dalam kanser payudara, kanser tiroid, kanser prostat, sarkoma Ewing, kanser buah pinggang, paru-paru, serviks dan rahim.

Untuk mengelompokkan secara berperingkat dan perancangan rawatan, pengelasan tulang dan tulang rawan artik TNM (2002) digunakan secara meluas di negara kita.

Klasifikasi berikut digunakan untuk semua tumor tulang ganas dengan pengecualian limfoma, myeloma, dangkal (juxtacortical) osteosarcoma dan chondrosarcoma juxtacortical. Dalam setiap kes, pengesahan histologi terhadap diagnosis, pemilihan jenis histologi tumor dan tahap pembezaannya adalah perlu.

Nodus limfa serantau

Nodus limfa serantau bergantung kepada lokasi tumor utama. Metastasis serantau berkembang agak jarang.

Klasifikasi Klinikal TNM

T - tumor utama

Tx - penilaian tumor primer adalah mustahil.

T0 - tumor utama tidak dikesan.

T1 - tumor sehingga saiz 8 cm dalam dimensi terbesar.

T2 - tumor yang lebih besar daripada 8 cm dalam dimensi terbesar.

T3 - pelbagai tumor dalam tulang fokus utama.

N - nodus limfa serantau

? - keadaan nodus limfa serantau tidak boleh dinilai.

N0 - tiada metastasis dalam nodus limfa serantau. N1 - metastasis dalam nodus limfa serantau hadir.

M - metastasis jauh

Mh - kehadiran metastasis jauh adalah mustahil untuk dianggarkan.

M0 - tiada metastasis jauh.

M1 - kehadiran metastasis jauh:

M1a - metastasis di dalam paru-paru;

M1b - metastasis penyetempatan yang berlainan.

Klasifikasi patologi pTNM

Kriteria pemilihan untuk kategori pT, pN dan pM sesuai dengan kategori T, N dan M.

G - pembezaan histopatologi

Ox - tahap pembezaan tidak boleh ditubuhkan. G1 - tahap pembezaan yang tinggi. G2 - tahap purata pembezaan. G3 - tahap pembezaan yang rendah. G4 - tumor yang tidak dibezakan.

Nota Sarcoma dan limfoma tulang primer Ewing dinilai sebagai G4.

Mengelompokkan secara berperingkat

Tanda klinikal utama tumor tulang adalah tiga gejala: sakit, pembentukan tumor dan fungsi terjejas pada sendi yang terdekat.

Untuk tumor tulang malignan primer, kesakitan, kesakitan yang progresif yang semakin meningkat pada waktu malam, yang tidak baik dan hanya untuk masa yang singkat dilonggarkan oleh analgesik, adalah ciri-ciri. Sakit biasanya merupakan tanda pertama kebanyakan tumor tulang primer. Kemudian pembentukan seperti tumor (tumor yang boleh dirasakan) muncul, fungsi di sendi yang terdekat terganggu. Dengan beberapa neoplasma malignan (sarcoma

Ewing) pertama kali muncul tumor, dan kemudian sakit sindrom bergabung.

Gambar klinik sarcoma Ewing menyerupai osteomielitis. Terdapat peningkatan suhu badan (hampir separuh daripada pesakit), kadang-kadang sehingga 38-39 ° C, suhu tempatan, peningkatan pola vaskular ke atas tumor, sakit pada palpation, peningkatan dalam jumlah anggota badan, kadang-kadang hiperemia; atrofi otot yang mungkin. Patah patologi tidak lazim. Sering kali, leukositosis sederhana dikesan. Gejala-gejala penyakit ini biasanya meningkat, tetapi dengan kursus pesat dan bahkan fulminant di sesetengah pesakit, yang lain mempunyai kursus yang lebih tenang dan lebih lama. Kadang-kadang terdapat kursus seperti gelombang dengan tempoh pemisahan dan remisi jangka pendek.

Manifestasi klinikal chondrosarcoma bergantung pada ciri-ciri struktur morfologi. Untuk tumor yang sangat berbeza dibezakan oleh sejarah yang panjang (lebih dari beberapa tahun) dengan keterukan rendah gejala. Tumor boleh mencapai saiz yang besar. Chondrosarcoma terdedah kepada gegaran. Manifestasi klinikal utama adalah sakit, pembentukan tumor. Kesakitan yang berterusan, dengan peningkatan intensiti yang progresif. Peluasan rangkaian urat saphenous, hyperthermal tempatan

Pesakit dengan fibrosarcoma (Rajah 25.1) mengadu sakit kesakitan sederhana, perlahan-lahan berkembang, lebih teruk pada waktu malam. Pain mempunyai watak tempatan, dihentikan oleh analgesik opioid. Tempoh penyakit sebelum pesakit bertukar kepada doktor adalah lebih daripada 6 bulan (perlahan). Seringkali, perubahan dalam kontur sendi besar atau kehadiran pembentukan seperti tumor yang tidak bergerak berbanding tulang ditentukan. Boleh menonton-

Diagnosis tumor tulang membuktikan kesulitan tertentu disebabkan kesamaan gejala klinikal dalam neoplasma yang tidak baik, proses keradangan. Sejarah trauma pada pesakit dengan tumor tulang malignan juga boleh menyebabkan salah tafsir terhadap gejala klinikal. Oleh itu, untuk diagnosis yang betul, perlu mengambil kira data klinikal bukan sahaja (lokalisasi tumor, kadar pertumbuhan, ketumpatan, mobiliti, fungsi gangguan pada sambungan yang terdekat), tetapi juga keputusan kaedah penyelidikan radiologi dan morfologi.

Salah satu gejala utama neoplasma ganas tulang adalah sakit. Sifat kesakitan adalah kecenderungan berterusan untuk meningkatkan sindrom kesakitan - salah satu tanda penting yang harus memberi amaran kepada doktor. Kehadiran tumor (komponen tisu lembut) adalah gejala utama kedua tumor tulang. Anda perlu memberi perhatian kepada saiz tumor, ketumpatan, mobiliti. Untuk tumor ganas tulang itu dicirikan oleh kehadiran neoplasma yang lebat, tidak bergerak, tidak menyakitkan, meningkatkan saiznya. Tumor ganas disifatkan oleh pertumbuhan pesat. Tumor benign tumbuh perlahan-lahan, kadang-kadang selama beberapa tahun. Perhatian harus diberikan kepada fakta bahawa pesakit sering menunjukkan sejarah kecederaan, yang mungkin menyebabkan diagnosis yang salah. Gejala ketiga, yang hampir selalu berlaku pada pesakit dengan tumor tulang primer, adalah fungsi terjejas pada sendi yang terdekat.

Gejala radiologi utama

Kaedah diagnostik yang paling penting adalah pemeriksaan x-ray, yang bermula dengan radiografi dalam dua unjuran piawai. Tanda-tanda penting adalah lokalisasi tumpuan pemusnahan dalam tulang, penipisan atau pemusnahan lapisan kortikal, kehadiran zon sklerosis di sekitar tumpuan pemusnahan, sifat dan keterukan reaksi periosteal. Sesetengah pesakit diberi kaedah penyelidikan tambahan dan khas (angiografi, tomografi, CT).

Sarkoma osteogenik (Rajah 25.2) dicirikan oleh kehadiran tapak pemusnahan tulang tanpa kontur yang jelas. Tiada zon sklerosis di sekitar tumpuan kemusnahan. Lapisan tulang kortikal dihancurkan. Relatif awal didedahkan keluar dari tumor di tisu lembut di sekelilingnya. Dengan sifat pemusnahan, 3 bentuk sarcoma osteogenik dibezakan: osteolytic - tumpuan pemusnahan tulang yang tidak terstruktur; osteoblastic - fokus kemusnahan dengan bidang sklerosis dan anjing laut; bercampur - gabungan kawasan osteolitik dan bentuk osteoplastik. Dalam semua kes, tumpuan pemusnahan tidak mempunyai kontur yang jelas. Reaksi periosteal dalam bentuk visor Codman (segi tiga Codman) atau periostitis seperti spiculo (jarum) adalah ciri.

Dalam komponen tumor ekstrem yang ekstrem, tapak ossifikasi (pembentukan tulang patologi) adalah mungkin. Pada peringkat awal penyakit ini, tumor boleh muncul di tengah-tengah atau terletak secara eksplisit di tengah-tengah usus pemusnahan saiz kecil, dengan kontur kabur lapisan kortikal untuk panjang yang terhad. Pemusnahan meningkat dengan pesat, dan dalam masa 2-3 minggu, perkara-perkara biasa yang diterangkan di atas ditentukan.

Rajah. 25.2. Sarkoma osteogenik. Roentgenogram (a, b)

gejala radiologi. Patah patologi lebih kerap diperhatikan dalam bentuk litik. Metastasis hematogen kepada paru-paru adalah ciri. Gambar sinar X-ray tentang sarkoma Ewing dicirikan oleh pemusnahan kecil-kecil bahagian diaphyseal dan metadiaphysary tulang, tanpa kontur yang jelas, tanpa zon sklerosis. Dicirikan dengan pencairan lapisan kortikal (kemusnahan intrakortikal), lapisan periostitis. Dengan saiz tumor yang ketara, lapisan kortikal boleh dimusnahkan dengan rupa periostitis bawaan. Dalam dinamik sepanjang tempoh asimilasi remisi periostitis "bawang" mungkin. Dengan penyetempatan di tulang rata, sebagai tambahan kepada pemusnahan kecil, pembentukan tulang reaktif tanpa kontur jelas mungkin.

Reticulosarcoma tidak mempunyai tanda-tanda radiologi pathognomonik. Di peringkat awal pembangunan, diagnosis sinar-X terhadap sarkoma retikulositik sangat sukar. Reaksi periosteum jarang diamati dan tidak mempunyai sebarang ciri ciri. Selalunya ditunjukkan dalam bentuk pemusnahan kecil-kecil di bahagian epimetaphysar tulang tubular panjang. Di samping osteolytic mungkin osteoplastic foci of destruction. Dalam dinamik - peningkatan dalam fokus pemusnahan dalam saiz, penipisan dan razvlechenie lapisan kortikal dengan kehadiran lapisan periosteal berlapis. Penipisan dan kembung lapisan kortikal adalah mungkin. Dengan saiz besar tumpuan pemusnahan, kemusnahan lapisan kortikal adalah mungkin dengan kemunculan komponen tumor yang luar biasa.

Chondrosarcoma secara radiologi dicirikan oleh kehadiran pusat pemusnahan osteolitik yang pusat atau eksentrik, selalunya saiz besar, dengan kontur kabur dan ketiadaan zon sklerosis. Kawasan yang ditandakan sebagai kalsifikasi dalam unjuran pusat pemusnahan tulang. Dengan lokasi tumor eksentrik atau dengan peningkatan saiz chondrosarcoma yang terletak di pusat, penipisan, pembengkakan dan pemusnahan lapisan kortikal diperhatikan dengan manifestasi komponen tambahan penting tumor dengan tapak kalsifikasi. Lapisan periosteal yang berlapis dan bingkai mungkin. Terdapat sentral (dari bahagian dalam tulang) dan peripheral (dari lapisan permukaan tulang) chondrosarcoma, yang tumbuh menjadi tisu lembut di sekelilingnya.

Rajah. 25.3. Histiocytoma fibrosis ganas pada peha kanan

Pada pesakit dengan histiocytoma berserabut (Rajah 25.3), radiografi mendedahkan pusat pemusnahan pusat atau eksentrik, selalunya jenis litik. Selalunya mendedahkan pemusnahan lapisan kortikal.

Diagnosis radioisotope digunakan secara meluas

pada pesakit dengan tumor tulang primer. Skeleton tulang rangka adalah kaedah diagnostik yang sangat sensitif, ia membolehkan anda menentukan tidak hanya lokasi tumpuan utama, tetapi lebih penting lagi, kelaziman proses tumor.

Prinsip diagnosis adalah bahawa di pusat lesi penetapan perubahan dadah (bergantung kepada keparahan pembentukan tulang reaktif). Peningkatan penyaringan RFP di kawasan tulang yang terjejas oleh tumor lebih kerap diperhatikan.

Ciri biologi yang penting dalam sarkoma Ewing, reticulosarcoma adalah metastasis awal mereka ke paru-paru, serta tulang lain tulang.

Oleh itu, untuk menjelaskan kelaziman proses tumor, skinteteri rangka (89 Sr, m99 Tc) mesti dilakukan. Penggunaan kaedah scintigrafi pada pesakit dengan tumor tulang primer membolehkan kaedah radiologi lebih awal untuk mengenal pasti fokus lesi tulang metastatik, sebelum munculnya kesakitan.

Nilai kaedah penyelidikan morfologi

Diagnosis klinikal dan radiologi mesti disahkan oleh data morfologi. Diagnosis morfologi adalah menentukan dalam diagnosis, pilihan rawatan pada pesakit dengan tumor malignan tulang. Biopsi aspirasi, trepanobiopsi atau biopsi tumor terbuka dilakukan.

Rawatan pembedahan, radiasi, gabungan dan kompleks. Operasi yang selamat. Keputusan jangka panjang

Kaedah utama rawatan tumor tulang ganas adalah pembedahan. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ramai pakar lebih suka campur tangan pembedahan organ-organ dalam peringkat awal penyakit ini. Walau bagaimanapun, bagi saiz tumor yang besar, penggunaan pemutihan alat kelamin wanita (amputasi, exarticulation) kadang-kadang satu-satunya cara untuk membuang tumor secara radikal.

Rawatan majoriti pesakit dengan tumor tulang malignan primer digabungkan, menggunakan kemoterapi dan (atau) terapi sinaran dan campur tangan pembedahan. Tahap sensitiviti pelbagai tumor ke kaedah chemoradiation harus diambil kira. Tumor cartilaginous tidak sensitif kepada chemoradiotherapy, dan bagi mereka satu-satunya rawatan adalah pembedahan radikal. Sebaliknya, tumor Ewing dan sarkoma reticulosellular tulang sangat sensitif terhadap terapi radiasi dan PCT, yang menjadikan kaedah ini penting dalam rawatan pesakit yang mempunyai penyakit serupa, dan campur tangan pembedahan adalah komponen tambahan yang digunakan seperti yang ditunjukkan dalam sesetengah pesakit. Tumor selebihnya menduduki kedudukan perantaraan. Kaedah utama rawatan pesakit dengan tumor sedemikian adalah pembedahan radikal, dan kaedah rawatan kemoterapi digunakan sebagai tambahan.

Kedua-dua lumpuh (amputasi, exarticulations) dan operasi selamat (resection) digunakan. Dan dia dan jenis pembedahan lain harus dilakukan secara radikal dan ablastically. Ini bermakna bahawa tumor malignan dikeluarkan dengan sarung musculo-fascial, operasi itu dilakukan pada segmen anggota yang terlentang dengan persimpangannya di atas titik lampiran otot yang melepasi dari yang terjejas ke segmen anggota yang tidak dijangkiti. Sekiranya peretasan radikal, tumor juga dikeluarkan dari sarung musculo-fascial. Di kawasan di mana sempadan kes itu tidak boleh diakses secara teknikal, tumor dikeluarkan dengan lapisan otot di sekitarnya. Operasi yang selamat dari segi radikalisme dan kecacatan pelaksanaan mestilah mencukupi dengan amputasi yang sama (exarticulation). Pada tali pinggang bahu anggota badan, operasi yang selamat adalah interscapular pembesaran payudara; di kawasan pelvis, peretasan perut antara perut, di bahagian pernafasan, reseksi seluruh segmennya, dan bukan sahaja bahagian yang terpengaruh dari tulang itu dikeluarkan, tetapi juga semua tisu lembut segmen itu.

Semasa pemecahan tulang, garis persimpangannya sekurang-kurangnya sekurang-kurangnya selagi kutub proksimal tumor, dan hanya untuk beberapa bentuk serong chondrosarcoma, sarcoma paraosal - pada jarak sama dengan separuh panjang tumor (endoprosthesis).

Terapi radiasi dijalankan dengan reticulosarcoma tulang, sarcoma Ewing. Dalam sarkas osteogenic, chondrosarcoma, angiosarcoma, rawatan radiasi tidak digunakan pada tahun-tahun kebelakangan ini. Teknik radiasi digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi atau sebagai persediaan praoperasi dengan dos sehingga 40-50 Gy. Kaedah terapi radiasi pra-operasi dan pilihan sumber radiasi bergantung kepada umur pesakit, lokalisasi dan saiz tumor, sifat campur tangan pembedahan yang dirancang.

Pada masa ini, rawatan sarcoma osteogenik bermula dengan kemoterapi praoperatif. Seterusnya adalah operasi.

Apabila tumor diselaraskan dalam tulang panjang tubular dan saiznya yang kecil, operasi pemeliharaan organ dapat dilakukan dalam bentuk reseksi akhir artikular dengan penyingkiran setengah diafisis tulang atau penghapusan tulang tubular panjang dengan endoprosthesis. Untuk tumor dengan komponen tisu lembut besar, amputasi (exarticulation) ditunjukkan pada peringkat segmen anggota badan yang terletak di atas.

Kemoterapi selepas pembedahan (adjuvant) ditentukan oleh tahap pathomorphosis dadah. Jika tumor rosak oleh lebih daripada 90% (III-IV darjah), asas kombinasi dadah adalah penyediaan yang sama seperti sebelum operasi; dengan kerosakan kurang pada sel-sel itu digantikan oleh yang lain.

Rawatan pesakit dengan sarkoma Ewing digabungkan, dengan penggunaan kemoterapi wajib. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, pelbagai kombinasi radiasi dan terapi ubat telah digunakan.

I. Pada peringkat pertama rawatan, terapi radiasi dijalankan di kawasan fokus utama tumor - SOD 55-60 Gy selama 5-6 minggu. Pada peringkat ke-2 - kemoterapi, yang perlu dilakukan untuk masa yang lama (sehingga 2 tahun): selama 1 tahun dengan selang 3 bulan, untuk tahun ke-2 - dengan selang 6 bulan.

Ii. Pada peringkat pertama - PCT (4-5 kursus dengan selang 3 minggu), pada peringkat ke-2 - penyinaran lesi dengan kemasukan keseluruhan tulang (SOD 55-60 Gy) dalam jumlah penyinaran pada latar belakang 4 mata pelajaran

polikimoterapi. Pada peringkat ke-3 - PCT (4-5 kursus), sama dengan itu pada peringkat pertama.

Pembedahan sering digunakan dengan rawatan yang tidak berkesan dalam rawatan konservatif dan berlakunya komplikasi dari tumpuan utama, yang tidak membenarkan rawatan dadah dan radiasi (perpecahan tumor, ancaman pendarahan, dan lain-lain).

Pada tahap IV penyakit ini, prognosis yang buruk, adalah mungkin untuk melakukan PCT dos tinggi dengan pemindahan tulang sumsum.

Sarkoma reticulocyte sangat sensitif terhadap pendedahan radiasi dan kemoterapi, yang digunakan untuk merawatnya. Tetapi selalunya rawatan sarkoma reticulocytic sering termasuk pembedahan radikal. Secara umumnya, terapi sarkoma retikulositik adalah sama dengan sarkoma Ewing.

Kaedah utama rawatan dengan chondrosarc adalah penyingkiran radikal pembedahan tumor dalam tisu yang sihat. Dengan ketiadaan komponen kelenjar lunak besar tumor, pemisahan hujung artikular tulang panjang tubular atau penyingkiran jumlahnya dengan endoprosthesis kecacatan ditunjukkan. Dengan penyetempatan tumor dalam skapula dan tulang pelvis - interscapular-thoracic dan interstebral-perut resection, masing-masing. Untuk saiz tumor besar - amputasi (exarticulation). Prognosis selepas pembedahan radikal untuk chondrosarcoma adalah baik. Rawatan radiasi dengan chondrosarc memberikan kesan sementara, paliatif (anestetik). Kemoterapi untuk chondrosarcoma tidak digunakan.

Campur tangan bedah adalah cara utama untuk merawat sarkoma paraosum.

Fibrosarcoma tidak peka terhadap radiasi dan kemoterapi; rawatan pembedahan. Pada peringkat awal tumor, operasi pengendalian organ ditunjukkan: reseksi akhir artikular tulang tubular panjang dengan endoprosthetics, interscapular-thoracic atau intersoplasty-perut perut, dan lain-lain. Untuk saiz tumor besar, amputasi dan exarticulation ditunjukkan.

Sekiranya histiocytoma berserat ganas, operasi organ-membosankan ditunjukkan - pelbagai jenis reseksi dengan atau tanpa bakat kecacatan.

Kemoterapi sebagai rawatan bebas dijalankan sekiranya terdapat banyak metastasis.

Ketahanan pesakit selama 5 tahun dengan sarkoma osteogenic, yang menjalani rawatan moden, mencapai 50%, dan mengikut

beberapa penulis asing - 70-80%. Hasil rawatan sarkoma retikuloselular adalah jauh lebih baik daripada dengan osteosarcoma: kelangsungan hidup 5 tahun, menurut penulis yang berlainan, mencapai lebih dari 60%. Kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun untuk chondrosarcoma adalah kira-kira 70%, untuk fibrosarcoma - kira-kira 75%.

Pesakit yang dirawat untuk neoplasma ganas tulang perlu diperhatikan secara aktif oleh ahli onkologi selama 5 tahun. Pada tahun pertama selepas tamat rawatan, pemeriksaan perubatan penuh dilakukan dengan sinar-x dada wajib dalam dua unjuran (1 kali dalam 3 bulan). Pada tahun ke-2, tinjauan dilakukan sekali dalam 6 bulan. Untuk 3 tahun akan datang, pemeriksaan susulan dilakukan 1 kali setahun dengan pemeriksaan radiologi wajib paru-paru.

SOFT TISSUES

Oleh tisu-tisu lembut anggota badan dan batangnya adalah semua formasi anatomi yang terletak di antara kulit dan tulang rangka, tisu lemak subkutan, lapisan interdigital interfacial yang longgar, tisu sinovial, otot-otot striated dan licin. Dengan tumor tisu lembut, seperti yang ditakrifkan oleh Jawatankuasa WHO, difahami semua tumor bukan epitel, dengan pengecualian neoplasma sistem reticuloendothelial.

Tumor tisu lembut ganas menyumbang kira-kira 1% daripada semua neoplasma malignan. Pada tahun 2007 di Rusia, bilangan pesakit dengan diagnosis pertama neoplasma malignan pada jaringan ikat dan lembut lain adalah 3,245 orang: 1,505 lelaki dan 1,740 wanita. Kejadian neoplasma malignan tisu penyambung dan lain-lain lembut di Rusia pada tahun 2007 adalah 2.3 setiap 100 ribu penduduk (2.3 di kalangan lelaki, 2.3 di kalangan wanita).

Di Rusia, klasifikasi tumor tisu lembut digunakan.

Jadual 25.1. Klasifikasi klinikal dan morfologi tumor tisu lembut, yang diguna pakai oleh WHO (1965)

Sarkoma synovial adalah makroskopik yang diwakili oleh tapak tumor dari lembut-anjal ke konsistensi padat. Sarkoma synovial seringkali merebak ke tulang dan memusnahkannya. Pada hirisan, tisu tumor berwarna putih atau putih-merah jambu, dengan bidang nekrosis, pendarahan, kadang-kadang dengan rongga sista dan kandungan mukus menyerupai cecair sinovial.

Terdapat 2 jenis sarkoma sinovial: berserabut (menyerupai fibrosarcoma) dan selular (kelenjar). Bentuk kelenjar cenderung membentuk proses papillomatous menembusi rongga sista.

Liposarcoma berkembang dalam tisu interfascial atau periartikular intermuskular, dalam bentuk nod yang berlainan dengan saiz yang berbeza, boleh mencapai saiz yang besar. Liposarcoma tidak mempunyai kapsul sebenar, merebak di ruang intermuskular dalam bentuk jisim tumor dengan pelbagai proses, menembusi jauh ke dalam tisu-tisu yang terjejas pada jarak yang jauh dari tapak tumor utama.

Terdapat bentuk liposarcoma yang berbeza dan tidak dibezakan. Varian pertama terdiri daripada sel-sel lemak dari pelbagai tahap kematangan dan bahagian-bahagian tisu myxoid dengan spindle berbentuk dan berbentuk bintang sel. Tumor ini juga ditakrifkan sebagai varian embrio atau myxoid liposarcoma. Liposarcoma yang tidak dibezakan terdiri daripada lipoblast atipikal dan rantau myxoid dengan sel-sel hod gergasi.

Mereka mempunyai tahap keganasan yang tinggi, berterusan berulang dan sering memberi metastasis jauh.

Dalam rhabdomyosarcoma, 4 varian morfologi dibezakan.

1. Varian embrio - dicirikan oleh stroma myxomatous, di mana terdapat bulat atau sel berbentuk spindle (sarcoblas atipikal). Ia biasanya berlaku pada kanak-kanak dan remaja, di kepala dan leher, paling sering di dalam tisu lembut orbit.

2. Varian Alveolar - ditandai dengan tisu penghubung septa dengan sel-sel tumor bersebelahan dengan septa ini dan ketiadaan alveoli di tengah. Boleh berlaku di mana-mana bahagian badan pada orang muda. Varian boroid (uviform) rhabdomyosarcoma alveolar atau janin

myxomatosis yang berbeza dan edema stromal yang teruk. Ia biasanya diperhatikan pada kanak-kanak; diletakkan di pelvis.

3. Rhabdomyosarcoma sel polimorfik - berlaku lebih kerap daripada bentuk lain; berkembang terutamanya pada anggota badan pada orang yang lebih tua. Mikroskopi mendedahkan spindle berbentuk, stellate, ribbon-like, sel berbentuk pir dengan pelbagai nukleus, yang menghasilkan pelbagai gambaran mikroskopik.

4. rhabdomyosarcoma campuran - dengan gabungan unsur-unsur ciri mikroskopik bentuk-bentuk yang dinyatakan di atas.

Leiomyosarcoma adalah tumor padat warna putih, dengan fibrousness yang jelas, kadang-kadang dikelilingi oleh kapsul pseudo, tetapi lebih kerap ia tidak dibatasi dengan jelas. Mikroskopis, tumor terdiri daripada sel-sel memanjang dengan nukleus berbentuk batang dan pelbagai atypia unsur-unsur selular yang membentuk panjang atau pendek. Dengan orientasi yang agak spesifik sel-sel tumor di sekitar kapal, seolah-olah membentuk lapisan longitudinal dan bulat dinding vaskular, tumor ditakrifkan sebagai angiolio-myosarcoma.

Angiosarcoma sepadan dalam struktur ke pusingan, spindle, dan bahkan sarcomas sel polimorfik. Susunan tumor vaskular ditentukan oleh sejumlah besar vesel dan sel tumor yang bersambung dengannya. Selalunya dalam tumor terdapat pertalian nekrosis, pendarahan, sista dengan kandungan berdarah.

Fibrosarcoma ditakrifkan secara makroskopis sebagai tapak tumor yang jelas, dalam pemotongan kelabu kekuningan. Tidak mempunyai kapsul sebenar. Terdapat bentuk yang tinggi dan rendah dibezakan. Tumor terdiri daripada fibroblas berbentuk spindle yang tidak berbentuk yang membentuk berkas yang menyambungkan. Nukleus sel adalah memanjang, dengan pelbagai keparahan polimorfisme, hyperchromia, dan bilangan mitos. Dalam anaplasia selular yang teruk, tumor dikelaskan sebagai kurang dibezakan.

Schwannoma ganas (neurolemmoma) adalah makroskopik yang diwakili oleh simpul yang sering dikelilingi, sering berbukit besar yang muncul apabila batang saraf yang besar rosak, berbentuk gelendong yang kedua menebal dan tidak dapat dipisahkan dari tumor. Dalam neuroma malignan, pelbagai tahap kematangan yang diperhatikan. Dalam bentuk matang, tumor mengandungi struktur berserat dan

dipotong kekuningan putih atau kelabu, berkilat, kadang-kadang gelatin. Mikroskopi mendedahkan bentuk dengan nuklei hyperchromic memanjang dan mitosis. Sel membentuk bundle dalam arah yang berbeza.

Untuk mengelompokkan secara berperingkat, untuk merancang rawatan di negara kita, klasifikasi TNM (2002) untuk neoplasma tisu lembut, yang diberikan di bawah, digunakan secara meluas.

Dalam setiap kes, pengesahan histologi terhadap diagnosis, pemilihan jenis histologi tumor dan tahap pembezaannya adalah perlu.

Kawasan anatomi dan jenis tisu

1. Tisu penghubung, tisu lemak subkutan dan tisu lembut lain, saraf periferal.

2. Ruang retroperitoneal.

3. Mediastinum: anterior, posterior; mediastinum tanpa penjelasan lanjut.

Klasifikasi Klinikal TNM

T - tumor utama

Tx - penilaian tumor primer adalah mustahil.

T0 - tumor utama tidak dikesan.

T1 - saiz tumor sehingga 5 cm dalam dimensi terbesar:

T1a - tumor cetek *;

T1b - tumor dalam *. T2 - tumor yang lebih besar daripada 5 cm dalam dimensi terbesar:

T2a - tumor cetek *;

T2B - tumor dalam *.

* Sarkoma cetek terletak di atas fascia dangkal, dan sarcoma mendalam terletak di bawah atau di atas fascia yang ditunjukkan, dengan lesi fasia. Di samping itu, semua sarkas organ perut dan ruang retroperitoneal dikelaskan sebagai mendalam.

N - nodus limfa serantau

? - keadaan nodus limfa serantau tidak boleh dinilai.

N0 - tiada metastasis dalam nodus limfa serantau. N1 - metastasis dalam nodus limfa serantau hadir.

M - metastasis jauh

Mh - kehadiran metastasis jauh adalah mustahil untuk dianggarkan.

M0 - tiada metastasis jauh.

M1 - kehadiran metastasis jauh.

Klasifikasi patologi pTNM

Kriteria pemilihan untuk kategori pT, pN dan pM sesuai dengan kategori T, N dan M.

G - pembezaan histopatologi

Ox - tahap pembezaan tidak boleh ditubuhkan. G1 - tahap pembezaan yang tinggi. G2 - tahap purata pembezaan. G3 - tahap pembezaan yang rendah. G4 - tumor yang tidak dibezakan.

Mengelompokkan secara berperingkat

LOKALISASI. PICTURE KLINIKAL

Menurut Klasifikasi Antarabangsa WHO, ada 39 bentuk tumor jaringan lunak malignan. Percubaan pertama untuk mengklasifikasikan neoplasma tisu lembut tergolong dalam A. Stout (1958), K.V. Daniel Beck (1967).

Neoplasma malignan tisu lembut sering berlaku di latar belakang tumor jinak. Dalam hampir separuh kes, permulaan penyakit ini didahului oleh kecederaan.

Penyakit utama klinikal adalah kehadiran tumor dalam tisu lembut. Sindrom nyeri disebabkan oleh tisu kepunyaan, lokasi dan saiz tumor.

Lebih daripada separuh pesakit bertukar kepada pakar-pakar dengan tumor bersaiz besar, yang sering sudah tumbuh menjadi tulang atau batang saraf. Kulit lebih kerap terlibat dalam proses tumor dengan saiz tumor besar dan kadang-kadang besar, dalam beberapa kes menyebabkan pelanggaran integriti (ulser). Konsistensi tumor sering padat, mungkin dengan kawasan yang melembutkan; yang terakhir menunjukkan adanya perpecahan tisu tumor di kawasan-kawasan tertentu. Sarkoma tisu yang paling lembut mempunyai keupayaan untuk berulang kerap selepas pembedahan radikal.

Metastasis yang paling kerap berlaku oleh hematogen. Metastasis limfa ke nodus limfa serantau dan jauh berlaku dalam 5% kes. Metastasis limfa adalah sel sinovial, sel bulat dan sarcomas sel yang jelas.

Sarkoma sinovial (sinovioma ganas) adalah salah satu daripada tumor tisu lembut malignan yang paling biasa. Ia berkembang pada orang-orang dari mana-mana umur (jarang di kalangan orang yang lebih tua daripada 50 tahun) dari membran sinovial sendi, sarung tendon, fascia, 5 ekstrem yang lebih rendah dan lebih tinggi (Rajah 25.4).

Rajah. 25.4. Sarkoma sinovial yang betul - untuk mengesan

dari lengan atas (a, b) didahului oleh rasa sakit, yang

membezakan sarcoma sinovial daripada kebanyakan tumor tisu lembut yang lain. Rongga kistik boleh terbentuk dalam tumor - dan kemudian ia elastik; jika garam kalsium disimpan dalam tumor, ia menjadi padat. Diagnosis yang betul membantu penyetempatan tumor berhampiran sendi atau tulang anggota badan.

Liposarcoma adalah tumor malignan mesenchymal dari tisu adipose, diwakili oleh banyak variasi dan jenis (Rajah 25.5). Liposarcoma boleh berbilang, berkembang dalam satu pesakit pada masa yang sama atau secara berperingkat-peringkat di pelbagai tempat batang dan kaki. Sesetengah penulis merujuk kepada variasi utama tumor untuk penyakit sistemik, yang menentukan proses sebagai lipoblastomatosis.

Liposarcoma boleh berkembang di mana-mana bahagian badan di mana terdapat tisu adipose, tetapi lebih sering ia berlaku pada bahagian bawah kaki (paha), di kawasan sendi bahu, di rantau gluteal; Penyetempatan "kegemaran" juga dianggap ruang retroperitoneal. Kekerapan terjadinya peningkatan dalam kumpulan umur yang lebih tua. Lipomas cenderung jahat sekali.

Gejala utama adalah tumor yang boleh dirasakan. Batas-batas palpasi tumor jelas tidak dapat dikesan. Tumor jarang menyerang kulit atau tulang. Dalam bentuk yang berbeza, tumor tumbuh perlahan-lahan, kadang-kadang mencapai saiz yang ketara, apabila dijumpai pada pesakit. Rawan berulang selepas pembedahan. Liposarcomas gred rendah berkembang dengan cepat dan boleh mencapai saiz besar, metastasis dengan hematogen, paling kerap di dalam paru-paru, serta di hati, otak. Metastasis kepada nodus limfa serantau adalah jarang berlaku. Diagnosis akhir ditubuhkan selepas kajian biopsi dan morfologi mengenai tumor yang dikeluarkan.

Rhabdomyosarcoma adalah tumor ganas yang terbentuk daripada unsur-unsur otot striated. Dengan kekerapan kejadian berlaku 3-4

Rajah. 25.5. Semula liposarcoma kawasan gluteal yang betul

tempat di kalangan semua tumor tisu lembut malignan. Ia berkembang pada lelaki 2 kali lebih kerap daripada wanita, pada usia apa pun, tetapi lebih kerap pada orang yang lebih tua dari 40 tahun. Ia adalah tumor jaringan malignan yang paling biasa pada kanak-kanak. Penyetempatan ciri tumor: anggota, kepala dan leher, pelvis kecil. Ia tumbuh dalam ketebalan otot dalam bentuk nod dari konsistensi yang berbeza - dari lembut hingga padat.

Seperti halnya tumor tisu lembut lain, simptom utama rhabdomyosarcoma adalah tumor yang dapat dirasakan di dalam otot, dengan batas kabur, konsistensi padat elastik, tidak menyakitkan, tidak bergerak. Pertumbuhan tumor cepat, tidak disertai dengan sakit dan ulser, perpecahan. Rangkaian urat saphenous diperluas. Tumor metastasizes ke paru-paru, jarang kepada nodus limfa serantau.

Fibrosarcoma adalah salah satu daripada tumor malignan yang kerap tisu lembut yang terbentuk daripada tisu penghubung berserat yang tidak matang. Boleh berlaku terhadap latar belakang neurofibromatosis (Rajah 25.6).

Selalunya diletakkan dalam otot anggota badan (paha, bahu) atau batang. Dibangunkan daripada formasi fascial intermuskular. Seperti tumor tisu lembut yang lain, ia dapat dirasakan dalam bentuk nod yang padat, beralun, agak menyakitkan dan agak mudah alih bentuk bulat atau bujur. Wanita menjadi lebih kerap berbanding lelaki. Sebagai peraturan, penyakit ini diperhatikan pada orang-orang pertengahan umur, tetapi boleh dilakukan pada usia apa-apa. Tumor tumbuh secara perlahan, hampir tidak pernah menjejaskan kulit; boleh berkembang sangat lama, kadang-kadang selama beberapa tahun, dan mencapai besar

Rajah. 25.6. Fibrosarcoma rantau kanan iliac: a - dikira tomogram; b - pengimejan resonans magnetik

saiz. Permulaan penyakit mungkin didahului oleh kecederaan. Tumor mempunyai kecenderungan untuk berulang-ulang. Setiap kambuhan berikutnya disertai oleh penurunan dalam pembezaan sel-sel tumor dan peningkatan potensi tumor ganas. Metastasizes dengan hematogen, terutamanya dalam paru-paru, jarang di nodus limfa serantau.

Leiomyosarcoma adalah tumor ganas yang jarang berlaku pada otot licin, sering berlaku di dalam rahim, dan kadang-kadang di dalam anggota badan. Selalunya disetempat berhampiran bundle vaskular. Tumor tumbuh dalam bentuk tumor tuberous dengan konsisten padat atau padat elastik, dengan sempadan fuzzy.

Histiocytoma berserat ganas. Selalunya diletakkan di dalam tisu lembut anggota badan, batang, kurang kerap dalam ruang retroperitoneal.

Dibangunkan daripada formasi fascial intermuskular. Seperti tumor tisu lembut yang lain, ia menampakkan diri dalam bentuk tumor yang dapat dirasakan, dari konsistensi padat elastik. Pada saiz yang besar, ada kawasan yang melembutkan, yang menunjukkan kehadiran nekrosis. Ia lebih biasa pada lelaki (60-65%); orang-orang usia pertengahan (25-55 tahun), sebagai peraturan, jatuh sakit. Tumor tumbuh secara perlahan, tetapi berbeza dengan pertumbuhan yang rancak, yang jarang dikaitkan dengan sejarah kecederaan atau rawatan yang salah yang dilakukan (prosedur fisioterapeutik).

Angiosarcoma adalah nama generik untuk tumor malignan yang agak jarang berlaku yang terbentuk daripada unsur dinding darah atau saluran limfa. Kumpulan ini termasuk bergantung kepada ciri-ciri struktur histologi, hemangioendothelioma, hemangio-pericitoma, lymphangiosarcoma dan sarcoma Kaposi. Penyakit ini berlaku serentak pada lelaki dan wanita, berumur 40-50 tahun, lokalisasi yang paling kerap - pada anggota badan.

Tumor konsistensi lembut-anjal, menyakitkan pada palpation, sedentary, dilokalisasikan dalam kedalaman tisu lembut. Tumor tumbuh lebih cepat daripada sarcomas tisu lembut yang lain; terdedah kepada ulser dan kerosakan. Metastasis hematogen awal ke paru-paru diperhatikan.

Neuroma malignant (sarcoma neurogenik, schwannoma malignan) - tumor malignan yang jarang berlaku yang berkembang dari sel-sel Schwann pada saraf periferal (asal neuroectodermal); berlaku terutamanya pada manusia

pertengahan umur, sering di paha, kaki bawah, lengan bawah, sangat jarang di leher, kepala.

Tumor saraf perifer tidak selalu disertai dengan sakit teruk dan gangguan saraf yang lain. Mereka berlaku pada kira-kira separuh daripada pesakit. Dalam bentuk yang berbeza, pertumbuhan tumor adalah perlahan. Pertumbuhan tumor yang cepat biasanya dikaitkan dengan anaplasia teruk.

Bentuk langka juga termasuk sarcoma osteogenic, chondrosarcoma, dan histiocytoma berserat fibrous ectopic ke dalam tisu lembut.

Gejala utama yang perlu diberi perhatian adalah tumor yang boleh dirasakan. Neoplasma ganas tisu lembut dibezakan oleh kadar pertumbuhan pesat (berbanding dengan tumor jinak), ketiadaan sempadan tumor yang kelihatan, sifat padat kebanyakan tumor, penampilan cepat sindrom kesakitan.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit keradangan kronik, lesi bernafas, sifilis, hematomas pasca trauma dan abses, serta dengan tumor jinak tisu lembut.

Walaupun lokalisasi luaran kebanyakan tumor tisu lembut, diagnosis mereka memberikan kesukaran tertentu. Pemeriksaan objektif termasuk pemeriksaan, palpasi tumor, nodus limfa serantau. Pastikan untuk menjalankan pemeriksaan x-ray dan histologi tumor.

Radiografi dilakukan dalam dua unjuran standard. Dalam gambar-gambar kelihatan bayang-bayang yang menyerupai tumor homogen. Kaedah ini bermaklumat dalam neoplasma padat. Pada radiografi menentukan hubungan tumor tisu lembut dengan tulang. Diagnosis pembezaan dilakukan di antara tumor tisu lembut dan komponen tisu lembut tumor tulang. Sejarah panjang, pertumbuhan tumor pesat boleh menyebabkan pembesaran tulang atau

untuk pemusnahan sekunder; lebih kerap diperhatikan dalam sarkoma sinovial, rhabdomyosarcoma, mediastinal neuroblastoma. Angiography membolehkan untuk menentukan lokalisasi tumor, sifat bekalan darahnya, sambungan dengan kapal utama. Untuk sarkoma sinovial, rhabdomyosarcoma dicirikan oleh kehadiran sejumlah besar saluran patologi dalam tumor, pengedaran meresap agen kontras di kedua.

Pada angiograms, tumor tisu lembut dikontur dengan lebih jelas, nisbah tumor ke vesel yang hebat terungkap dengan baik, yang sangat penting untuk rawatan pembedahan. X-ray CT dan MRI digunakan untuk menjelaskan tahap proses, hubungan neoplasma tisu lembut kepada tulang yang mendasari, hubungan struktur vital dengan yang terakhir. Kajian ini secara khusus bermaklumat apabila tumor dilokalkan pada badan (berkembang ke dinding dada dan abdomen, berkomunikasi dengan organ-organ mediastinum, paru-paru, rongga perut). Teknik ini juga memberikan maklumat berharga jika tumor disyaki memasuki rongga pelvis.

Lymphography pada pesakit dengan tumor tisu lembut malignan jarang digunakan (lebih kerap, untuk mengecualikan lesi metastatik nodus limfa serantau dan jauh). Kaedah sitologi membolehkan pemeriksaan mikroskopik bahan selular yang diperoleh dari tumor menggunakan biopsi aspirasi jarum halus. Kaedah ini memberi pendapat mengenai sifat lesi (keradangan, tumor), jenis proses tumor (jinak atau malignan). Kaedah morfologi memberikan pencirian histologi yang tepat bagi tumor (jenis tumor, tahap keganasannya, tahap perubahan post-terapeutik selepas rawatan pra-operasi).

RAWATAN. HASIL KURANG.

Pada masa ini, dalam rawatan tumor tisu lembut, pembedahan, radiasi dan kaedah chemotherapeutic dan kombinasi mereka digunakan. Menurut kesusasteraan domestik dan asing, bagi kebanyakan tumor tisu lembut, pembedahan adalah kaedah rawatan utama.

Untuk tumor malignan pada tisu lembut yang dicirikan oleh kekerapan yang kerap.

Salah satu syarat utama untuk rawatan pembedahan sarcoma tisu lembut adalah pembedahan yang radikal dan ablastik. Operasi itu harus berdasarkan prinsip penangkapan dan zonality. Mungkin penggunaan operasi berliku-organ dalam bentuk pengasingan yang luas pada tumor, serta gangguan campur tangan (amputasi, exarticulation, dll.). Operasi yang melumpuhkan dilakukan dalam kes-kes di mana ia tidak mungkin untuk membuang tumor secara radikal oleh pengasingan yang luas, dengan pelbagai operasi sebelumnya untuk neoplasma malignan tisu lembut, dan juga sebagai kaedah paliatif. Kemoterapi dan rawatan sinaran perlu dipertimbangkan kaedah tambahan, mereka digunakan (atau tidak digunakan) dalam kombinasi dengan pembedahan - bergantung kepada tahap kepekaan tumor tertentu kepada kemoterapi atau terapi radiasi.

Rawatan sarcoma sinovial termasuk gabungan terapi ubat pra-operasi dengan pembedahan radikal. Apabila tumor dilokalkan pada bahagian kaki, 2 kursus kemoterapi pra-operasi dengan anthracyclines dan platinum sebatian dilakukan dengan selang 3-4 minggu.

Ini diikuti oleh peringkat pembedahan dalam bentuk pengasingan yang luas pada tumor. Berdasarkan tahap pathomorphosis pasca dadah, dalam tempoh postoperative, kursus kemoterapi adjuvant dijalankan dengan ubat yang menyebabkan nekrosis sel tumor.

Liposarcoma merujuk kepada tumor yang mempunyai kepekaan rendah terhadap radiasi dan kemoterapi. Rawatan utama untuk liposarcomas adalah pembedahan (pengasingan tumor dalam tisu yang sihat). Operasi mutlak seperti itu, seperti amputasi dan exarticulation anggota badan, digunakan semasa proses biasa tempatan.

Rawatan dengan rhabdomyosarcoma digabungkan dan kompleks. PCT (antrasiklin, persediaan platinum, etoposida, dan sebagainya) dan rawatan radiasi dalam kombinasi dengan pembedahan radikal digunakan.

Angiosarcoma sensitif terhadap pendedahan radiasi. Rawatan gabungan (radioterapi praoperatif diikuti oleh pengusiran yang luas). Untuk tumor besar, perpecahan neoplasma, adalah mungkin untuk menggunakan amputasi atau exarticulation.

Fibrosarcoma merujuk kepada tumor yang tidak sensitif kepada pendedahan radiasi dan kemoterapi. Rawatan pembedahan. Tumor secara meluas dikeluarkan, dengan mengambil kira peraturan pelapis dan zon. Untuk tumor biasa, amputasi atau disarticulations digunakan.

Neuroma ganas (sarkoma neurogenik, schwannoma malignan). Rawatan pembedahan - pengasingan radikal pada tumor.

Prognosis untuk tumor tisu lembut malignan bergantung kepada banyak faktor: jenis tumor, pembezaan, tahap penyakit, sensitiviti tumor ke rawatan, sifat radikal operasi, dan sebagainya.

Prognosis untuk sarcoma sinovial adalah tidak menguntungkan, kelangsungan hidup 5 tahun tidak lebih dari 40%; dalam liposarcoma, prognosis bergantung kepada pembezaan tumor, ia agak baik dalam bentuk dibezakan. Dengan penyingkiran radikal tumor, survival 5 tahun adalah kira-kira 70%. Untuk bentuk liposarcoma yang tidak dibezakan, angka ini tidak melebihi 40%.

Prognosis selepas rawatan radikal leiomyosarcoma agak baik, kadar kelangsungan hidup 5 tahun lebih daripada 60%; dengan rhabdomyosarcoma - sukar, kadar survival 5 tahun tidak lebih tinggi daripada 50%; dengan schwannomas malignan - kira-kira 80%. Prognosis selepas pembedahan radikal untuk fibrosarcoma adalah baik, kadar survival 5 tahun adalah kira-kira 70%.

Pesakit yang telah dirawat untuk tumor malignan tisu lembut, harus dipatuhi di onkologi aktif selama 5 tahun. Seperti tumor malignan tulang dan sendi, dalam tempoh 1 tahun selepas rawatan dijalankan pemeriksaan perubatan penuh dengan dada X-ray wajib dalam dua unjuran 1 setiap 3 bulan untuk tahun ke-2 - kaji selidik 1 kali dalam 6 bulan. Selepas menjalankan pemeriksaan susulan satu masa setahun dengan mandatori X-ray paru-paru.

Soalan untuk kawalan kendiri

1. Pada umur berapa tumor tulang primer paling kerap berlaku?

2. Apakah tumor malignan yang berasal dari osteogenic anda boleh disenaraikan?

3. Senaraikan jenis tumor neosteogenik malignan.

4. Apa triad gejala adalah ciri untuk semua neoplasma ganas tulang?

5. Apakah cara yang paling biasa untuk menetas tumor tulang primer?

6. Di mana bahagian-bahagian tulang tubular panjang adalah sarkas osteogenic paling kerap terletak?

7. Di manakah bahagian tulang panjang yang paling kerap terdapat sarkoma Ewing?

8. Apakah gejala radiografi yang paling biasa dalam sarkoma osteogenik?

9. Apakah gejala radiologi yang paling biasa bagi sarcoma Ewing?

10. Apakah tumor tulang yang dicirikan oleh pertumbuhan yang panjang?

11. Senaraikan tumor tulang malignan yang sangat sensitif terhadap rawatan radiasi.

12. Apa ubat yang paling biasa digunakan pada pesakit dengan tumor tulang primer?

13. Apakah operasi lumpuh yang digunakan pada pesakit dengan tumor tulang malignan?

14. Apakah syarat-syarat yang diperlukan untuk menjalankan operasi pemeliharaan organ?

15. Senaraikan tumor tisu lembut malignan.

16. Apakah tanda-tanda klinikal yang ciri-ciri untuk neoplasma jinak dan malignan pada tisu lembut?

17. Neoplasma malignan yang mana tisu lembut dicirikan oleh pertumbuhan pesat, yang lambat?

18. Apakah variasi histologi rhabdomyosarcoma yang anda tahu?

19. Senaraikan tumor tisu lembut yang sensitif terhadap radiasi.

20. Senaraikan tumor tisu lembut yang tidak sensitif terhadap terapi radiasi.

21. Bagi yang neoplasma malignan tisu lembut adalah kaedah pembedahan satu-satunya kaedah rawatan?

22. Senaraikan neoplasma malignan pada tisu lembut, prognosis yang agak baik selepas rawatan.

Tentang Kami

Pembakaran radiasi muncul di bawah pengaruh terapi radiasi dan sangat serupa dengan manifestasi untuk selaran matahari.