Myeloma - gejala dan prognosis semua peringkat penyakit

Rustitsky-Kalera atau myeloma adalah penyakit kanser sistem peredaran darah. Ciri ciri penyakit ini adalah kerana tumor malignan di dalam darah, bilangan sel plasma (sel-sel yang menghasilkan imunoglobulin) bertambah, yang mula menghasilkan sejumlah besar imunoglobulin patologi (paraprotein).

Multiple myeloma - apa dengan perkataan mudah?

Multiple myeloma adalah satu bentuk myeloma. Tumor yang menjejaskan sel plasma timbul di sumsum tulang. Myeloma tulang tulang belakang, tengkorak, pelvis, rusuk, dada, dan kurang biasa, tulang tubular badan, secara statistik lebih biasa. Tumor malignan (plasmacytomas) dalam pelbagai myeloma merebut beberapa tulang dan mencapai saiz diameter 10-12 cm.

Sel plasma adalah komponen sistem imun badan. Mereka menghasilkan antibodi tertentu yang melindungi terhadap penyakit tertentu (yang imunoglobulin perlu dihasilkan adalah "digesa" oleh sel memori khas). Sel-sel plasma yang dijangkiti dengan tumor (sel plasma myeloma) tidak terkawal menghasilkan imunoglobulin yang tidak teratur (rosak), yang tidak dapat melindungi tubuh, tetapi terkumpul di beberapa organ dan mengganggu kerja mereka. Di samping itu, plasmacytoma menyebabkan:

  • mengurangkan bilangan sel darah merah, platelet dan sel darah putih;
  • peningkatan kekurangan dan peningkatan kelemahan kepada pelbagai jangkitan;
  • pembentukan darah yang rosak dan peningkatan kelikatan darah;
  • pelanggaran metabolisme mineral dan protein;
  • penampilan infiltrat di organ lain, terutamanya kerap di buah pinggang;
  • Perubahan patologi tisu tulang di kawasan tumor - tulang menjadi lebih nipis dan musnah, dan apabila tumor tumbuh melaluinya, ia menyerang tisu lembut.

Punca Myeloma

Penyakit Rustitsky-Kalera telah dikaji oleh doktor, tetapi tidak ada kesepakatan tentang sebab kejadiannya dalam kalangan perubatan. Ia didapati bahawa virus limfatik jenis T atau B sering terdapat di dalam tubuh orang yang sakit, dan sejak sel-sel plasma terbentuk dari limfosit B, sebarang gangguan proses ini menyebabkan kegagalan dan permulaan pembentukan sel-sel plasma patho.

Sebagai tambahan kepada versi virus, terdapat bukti bahawa myeloma juga boleh dicetuskan oleh pendedahan radiasi. Doktor memeriksa orang yang terjejas di Hiroshima dan Nagasaki di zon letupan di loji kuasa nuklear Chernobyl. Telah didapati bahawa di antara mereka yang menerima dos radiasi yang besar adalah peratusan yang tinggi dalam kes-kes myeloma dan penyakit lain yang mempengaruhi sistem peredaran dan limfa.

Antara faktor negatif yang meningkatkan risiko mengidap myeloma, doktor memanggil:

  • merokok - semakin lama pengalaman perokok dan lebih banyak jumlah rokok yang merokok, semakin tinggi risiko;
  • immunodeficiency;
  • kesan toksik pada badan;
  • kecenderungan genetik.

Myeloma - gejala

Myeloma terutamanya berlaku pada usia tua, yang menjejaskan kedua-dua wanita dan lelaki. Penyakit Rustitsky-Kalera - gejala dan gambar klinikal diperhatikan pada pesakit dengan:

  • kerosakan sistem darah dan tulang;
  • pelanggaran proses metabolik;
  • Perubahan patologi dalam sistem kencing.

Ramai tanda-tanda myeloma:

  • tanda-tanda misteri pertama adalah sakit tulang (di tulang belakang, dada, tulang tengkorak), patah spontan, kecacatan tulang dan kehadiran pembentukan tumor;
  • pneumonia yang kerap dan penyakit lain yang dicetuskan oleh pengurangan imuniti dan sekatan pernafasan yang disebabkan oleh perubahan tulang dada;
  • perubahan dystrophik dalam otot jantung, kegagalan jantung;
  • limpa dan hati yang diperbesarkan;
  • Myeloma nephropathy adalah gangguan dalam buah pinggang dengan peningkatan ciri dalam protein air kencing, yang menjadi kegagalan buah pinggang;
  • anemia normokromik - penurunan bilangan sel darah merah dan tahap hemoglobin;
  • hiperkalsemia - peningkatan jumlah kalsium dalam plasma dan dalam air kencing, keadaan ini sangat berbahaya, gejala - muntah, mual, mengantuk, gangguan alat vestibular, patologi mental;
  • mengurangkan tahap immunoglobulin normal;
  • gangguan pendarahan - pendarahan membran mukus, lebam, kekejangan arteri phalangeal, diatesis hemorrhagic;
  • paresthesia ("goosebumps"), sakit kepala, mengantuk, berubah menjadi stupor, sawan, pening, pekak, sesak nafas;
  • di peringkat akhir - penurunan berat badan, demam, anemia teruk.

Bentuk pelbagai myeloma

Menurut klasifikasi klinikal-anatomi myeloma, bentuk berikut berlaku:

  • myeloma bersendirian - dengan satu lesi tumor di tulang atau kelenjar getah bening;
  • pelbagai (umum) myeloma - dengan pembentukan beberapa tumor foci.

Di samping itu, pelbagai myeloma boleh:

  • meresap - dalam hal ini, formasi patologis tidak mempunyai batasan, tetapi meresapi seluruh struktur sumsum tulang;
  • pelbagai fasa - plasmacytoma tulang berkembang di kawasan yang terhad, dan di samping itu, tumor boleh berlaku di kelenjar getah bening, limpa.
  • focal menyebar - menggabungkan tanda-tanda menyebar dan berganda.

Myeloma - Peringkat

Doktor dibahagikan kepada tiga peringkat pelbagai myeloma, tahap kedua adalah peralihan, apabila angka lebih tinggi daripada yang pertama, tetapi lebih rendah daripada pada ketiga (yang paling parah):

  1. Tahap pertama dicirikan oleh hemoglobin rendah sehingga 100 g / l, tahap kalsium normal, konsentrasi rendah paraprotein dan protein Bens-Jones, satu fokus tumor sebanyak 0.6 kg / m², kekurangan osteoporosis, dan kecacatan tulang.
  2. Tahap ketiga dicirikan oleh hemoglobin rendah sehingga 85 g / l, kepekatan kalsium darah di atas 12 mg setiap 100 ml, pelbagai tumor, kepekatan tinggi paraprotein dan protein Bens-Jones, jumlah tumor ukuran 1.2 kg / m² dan lebih jelas tanda-tanda osteoporosis.

Komplikasi pelbagai myeloma

Komplikasi yang berkaitan dengan aktiviti merosakkan tumor adalah ciri-ciri pelbagai myeloma:

  • kesakitan yang teruk dan kemusnahan tulang (patah tulang);
  • kegagalan buah pinggang dengan keperluan untuk hemodialisis;
  • penyakit berjangkit berterusan;
  • anemia teruk yang memerlukan pemindahan.

Myeloma - Diagnosis

Dalam diagnosis myeloma, diagnosis pembezaan adalah sukar, terutamanya dalam kes di mana tiada lesi tumor yang jelas. Seorang pesakit diperiksa oleh ahli hematologi yang mengesyaki diagnosis myeloma, yang pertama kali melakukan tinjauan dan mendapati sama ada terdapat tanda-tanda seperti sakit tulang, pendarahan, atau penyakit berjangkit yang kerap. Selanjutnya, kajian tambahan dilantik untuk menjelaskan diagnosis, bentuk dan ijazahnya:

  • analisis darah dan air kencing umum;
  • x-ray dada dan rangka;
  • tomografi yang dikira;
  • ujian darah biokimia;
  • coagulogram;
  • mengkaji bilangan paraprotein dalam darah dan air kencing;
  • biopsi sumsum tulang;
  • kajian oleh kaedah Mancini untuk penentuan imunoglobulin.

Myeloma - ujian darah

Jika anda mengesyaki diagnosis myeloma, doktor menetapkan ujian darah umum dan biokimia. Petunjuk berikut adalah ciri penyakit ini:

  • hemoglobin - kurang daripada 100 g / l;
  • eritrosit - kurang daripada 3.7 t / l (wanita), kurang daripada 4.0 t / l (lelaki);
  • platelet - kurang daripada 180 g / l;
  • leukosit - kurang daripada 4.0 g / l;
  • ESR - lebih daripada 60 mm sejam;
  • protein - 90 g / l dan ke atas;
  • albumin - 35g / l dan ke bawah;
  • urea - 6.4 mmol / l dan ke atas;
  • kalsium - 2.65 mmol / l dan ke atas.

Myeloma - X-ray

Peringkat paling penting dalam kajian ini dalam pelbagai myeloma - X-ray. Diagnosis diagnosis myeloma berbilang dengan radiografi boleh mengesahkan atau membiarkan sepenuhnya. Faktor tumor dengan X-ray jelas kelihatan, dan di samping itu - doktor mendapat peluang untuk menilai tahap kerosakan dan ubah bentuk tisu tulang. Luka merebak pada sinar-X lebih sukar untuk dikesan, jadi kaedah tambahan mungkin diperlukan oleh doktor.

Myeloma - rawatan

Pada masa ini, untuk rawatan myeloma, pendekatan bersepadu digunakan, dengan penggunaan ubat-ubatan yang utama dalam pelbagai kombinasi. Rawatan pembedahan diperlukan untuk memperbaiki vertebra akibat kemusnahannya. Multiple myeloma - rawatan dengan ubat termasuk:

  • terapi yang disasarkan yang merangsang sintesis protein yang membawa kepada perjuangan dengan paraprotein;
  • kemoterapi yang menghalang pertumbuhan sel kanser dan membunuh mereka;
  • terapi imun yang bertujuan merangsang imuniti sendiri;
  • terapi kortikosteroid, menguatkan rawatan utama;
  • rawatan dengan tisu tulang pengukuhan bifosfonat;
  • terapi nyeri untuk mengurangkan kesakitan.

Myeloma - garis panduan klinikal

Malangnya, mustahil pulih sepenuhnya dari myeloma, rawatan itu bertujuan untuk memanjangkan hayat. Untuk melakukan ini, ikuti beberapa peraturan. Diagnosis pelbagai myeloma - cadangan doktor:

  1. Berhati-hati mengikuti rawatan yang ditetapkan oleh doktor.
  2. Menguatkan imuniti bukan sahaja dengan ubat, tetapi juga dengan berjalan kaki, prosedur air, berjemur (menggunakan pelindung matahari dan semasa aktiviti solar minimum - pada waktu pagi dan petang).
  3. Untuk melindungi daripada jangkitan, ikuti peraturan kebersihan diri, elakkan tempat yang sesak, basuh tangan sebelum mengambil ubat, sebelum makan.
  4. Jangan berjalan kaki tanpa alas kaki, kerana kekalahan saraf periferal, mudah terluka dan tidak menyedarinya.
  5. Pantau tahap gula dalam makanan, kerana beberapa ubat menyumbang kepada perkembangan diabetes.
  6. Mengekalkan sikap positif, kerana emosi positif adalah penting untuk menjalani penyakit ini.

Kemoterapi untuk pelbagai myeloma

Kemoterapi untuk pelbagai myeloma boleh dilakukan dengan satu atau lebih ubat. Kaedah rawatan ini membolehkan untuk mencapai pengampunan lengkap dalam kira-kira 40% kes, sebahagiannya - dalam 50%, bagaimanapun, tindak balas penyakit sering berlaku, kerana penyakit itu memberi kesan kepada banyak organ dan tisu. Plasmocytoma - rawatan dengan kemoterapi:

  1. Pada peringkat pertama rawatan, ubat kemoterapi yang ditetapkan oleh doktor dalam bentuk tablet atau suntikan diambil mengikut jadual.
  2. Di peringkat kedua, jika kemoterapi telah berkesan, pemindahan sel stem sendiri dari sum-sum tulang dilakukan - tusuk diambil, sel stem diasingkan dan dibawa kembali.
  3. Antara kursus kemoterapi, kursus rawatan dengan persiapan alpha-interferon dilakukan untuk memaksimumkan perpanjangan pengampunan.

Multiple myeloma - prognosis

Malangnya, dengan diagnosis myeloma, prognosis mengecewakan - doktor hanya boleh memanjangkan tempoh remisi. Sering kali, pesakit dengan myeloma mati akibat radang paru-paru, pendarahan maut yang disebabkan oleh gangguan pendarahan, patah tulang, kegagalan buah pinggang, tromboembolisme. Faktor prognostik yang baik adalah usia muda dan tahap pertama penyakit, prognosis paling buruk adalah pada orang yang berusia lebih dari 65 tahun dengan penyakit bersamaan buah pinggang dan organ lain, dan beberapa tumor.

Multiple myeloma - jangka hayat:

  • 1-2 tahun - tanpa rawatan;
  • sehingga 5 tahun - jangka hayat purata untuk pelbagai myeloma untuk orang yang menjalani terapi;
  • sehingga 10 tahun - jangka hayat dengan reaksi yang baik terhadap kemoterapi dan penyakit di peringkat mudah;
  • selama lebih dari 10 tahun, hanya pesakit dengan satu lesi tumor, berjaya dikeluarkan oleh doktor, boleh hidup.

Myeloma

Myeloma adalah pembiakan ganas sel-sel plasma yang dibezakan matang, disertai dengan peningkatan pengeluaran immunoglobulin monoklonal, penyusupan sumsum tulang, osteolisis dan immunodeficiency. Myeloma berlaku dengan sakit tulang, patah spontan, perkembangan amyloidosis, polyneuropathy, nefropati dan kegagalan buah pinggang kronik, diathesis hemorrhagic. Diagnosis myeloma disahkan oleh data X-ray rangka, kajian makmal komprehensif, biopsi sumsum tulang dan trepanobiopsy. Dalam myeloma, mono- atau polychemotherapy, terapi radiasi, autotransplantation sumsum tulang, penyingkiran cytoma plasma, rawatan simptomatik dan paliatif dijalankan.

Myeloma

myeloma berganda (penyakit Rustitskogo Calera ini, plasmacytoma, multiple myeloma) - penyakit kumpulan leukemia mieloid kronik dengan kerosakan kepada beberapa hematopoiesis lymphoplasmacytic membawa kepada pengumpulan dalam darah yang sama jenis imunoglobulin yang tidak normal melanggar imuniti humoral dan pemusnahan tisu tulang. Myeloma dicirikan oleh potensi proliferatif sel-sel tumor yang rendah, yang menjejaskan terutamanya tulang sumsum tulang dan tulang, kurang limfa nod dan tisu limfoid usus, limpa, buah pinggang dan organ-organ lain.

Myeloma menyumbang sehingga 10% daripada kes hemoblastosis. Insiden pelbagai myeloma purata 2-4 kes setiap 100 ribu penduduk dan meningkat dengan usia. Sebagai peraturan, pesakit berusia lebih 40 tahun sakit, kanak-kanak - dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku. Myeloma lebih mudah terdedah kepada wakil-wakil kaum Negroid dan lelaki.

Pengelasan Myeloma

Mengikut jenis dan kelaziman infiltrat tumor, bentuk nodular tempatan (plasmacytoma tunggal) dan umum (pelbagai myeloma) diasingkan. Plasmacytoma sering mempunyai tulang, kurang kerap - penyetempatan luar biasa (extramedullary). Plasmacytoma tulang ditunjukkan oleh satu pusat osteolisis tanpa infiltrasi sel plasma bagi sumsum tulang; Tisu lembut - lesi tumor tisu limfoid.

Myeloma berbilang adalah lebih biasa, menjejaskan sumsum tulang merah tulang-tulang rata, tulang belakang dan tulang panjang tulang proksimal. Ia dibahagikan kepada bentuk plural-nodular, tersebar-nodular dan meresap. Mengambil perhatian ciri-ciri sel mieloma, myeloma, polikorfikik, plasmablastic, dan rendah yang berbeza (sel polymorphic-cellular dan sel kecil) diasingkan. Sel-sel Myeloma imunoglobulin lebih-merembeskan kelas yang sama, rantai ringan dan berat mereka (paraprotein). Dalam hal ini, varian immunochemical myeloma dibezakan: G-, A-, M-, D-, myeloma E-mel, myeloma Bens-Jones, myeloma non-rahsia.

Bergantung pada tanda-tanda klinikal dan makmal, 3 peringkat myeloma ditentukan: I - dengan massa tumor yang kecil, II - dengan massa tumor purata, III - dengan massa tumor besar.

Punca dan patogenesis pelbagai myeloma

Penyebab pelbagai myeloma tidak jelas. Selalunya, penyimpangan kromosom heterogen ditentukan. Terdapat kecenderungan genetik untuk perkembangan pelbagai myeloma. Kenaikan insiden dikaitkan dengan kesan radiasi pendedahan, kimia dan karsinogen fizikal. Myeloma sering dikesan pada orang yang mempunyai hubungan dengan produk petroleum, serta penyamak, tukang kayu, petani.

Kemerosotan sel-sel kuman limfoid ke dalam myeloma bermula dalam proses pembezaan limfosit B-matang pada tahap protoplasmosit dan diiringi oleh rangsangan klon tertentu mereka. Faktor pertumbuhan sel mieloma adalah interleukin-6. Apabila berbilang sel myeloma plasma terdapat pelbagai peringkat kematangan dengan ciri-ciri Atipia berbeza daripada saiz yang besar normal (> 40 mikron), warna teras (nukleus sering 3-5) dan kehadiran nucleoli, bahagian yang tidak terkawal dan sepanjang hayat pucat.

Perkembangan tisu myeloma dalam sumsum tulang membawa kepada kemusnahan tisu hematopoietik, perencatan pucuk biasa limfa dan myelopoiesis. Bilangan eritrosit, leukosit dan platelet berkurangan dalam darah. Sel-sel Myeloma tidak dapat melaksanakan fungsi imun sepenuhnya kerana penurunan tajam dalam sintesis dan kemusnahan antibodi normal. Faktor tumor menyahaktifkan neutrofil, mengurangkan tahap lysozyme, melanggar fungsi pelengkap.

Pemusnahan tulang setempat dikaitkan dengan penggantian tisu tulang normal dengan membiak sel-sel mieloma dan rangsangan osteoklas dengan sitokin. Foci pembubaran tisu tulang (osteolisis) tanpa zon osteogenesis terbentuk di sekeliling tumor. Tulang melembutkan, menjadi rapuh, jumlah kalsium yang banyak masuk ke dalam darah. Paraprotein, memasuki aliran darah, sebahagiannya disimpan dalam pelbagai organ (jantung, paru-paru, saluran gastrousus, dermis, sekitar sendi) dalam bentuk amiloid.

Gejala pelbagai myeloma

Myeloma dalam tempoh pramatang tidak mendapat keluhan kesihatan yang buruk dan hanya dapat dikesan oleh ujian makmal darah. Gejala myeloma disebabkan oleh plasmacytosis tulang, osteoporosis dan osteolisis, imunopati, fungsi buah pinggang terjejas, perubahan ciri-ciri kualitatif dan rheologi darah.

Biasanya, pelbagai myeloma mula muncul dengan rasa sakit pada tulang rusuk, sternum, tulang belakang, tulang selangka, bahu, tulang pelvis dan tulang belakang, yang secara spontan muncul semasa pergerakan dan palpasi. Terdapat keretakan spontan, keretakan mampatan toraks dan lumbar tulang belakang, menyebabkan pemendekan pertumbuhan, tulang belakang pemampatan saraf, yang disertai oleh sakit radicular, gangguan deria dan motilitas usus, pundi kencing, paraplegia.

Myeloma amyloidosis luka-luka yang nyata organ yang berbeza (jantung, buah pinggang, lidah, perut), kornea, sendi, dan dermis disertakan dengan tachycardia, kegagalan jantung dan buah pinggang, macroglossia, dispepsia, distrofi kornea, ubah bentuk sendi, kulit menyusup polyneuropathy. Hypercalcemia berkembang di peringkat teruk atau terminal pelbagai mieloma dan disertai dengan poliuria, mual dan muntah, dehidrasi, kelemahan otot, keletihan, mengantuk, gangguan psikotik, dan kadang-kadang koma.

Penyakit yang sering terjadi ialah nefropati myeloma dengan proteinuria tahan, silindruria. Kegagalan buah pinggang mungkin dikaitkan dengan perkembangan nefrocalcinosis, serta AL-amyloidosis, hyperuricemia, jangkitan saluran kencing yang kerap, hiperproduksi protein Bens-Jones, mengakibatkan kerosakan pada tubulus buah pinggang. Dalam myeloma, sindrom Fanconi boleh berkembang - asidosis buah pinggang dengan kepekatan yang berkurang dan pengasidan air kencing, kehilangan glukosa dan asid amino.

Myeloma disertai oleh anemia, menurunkan pengeluaran erythropoietin. Oleh kerana paraproteinemia yang teruk, terdapat peningkatan ketara dalam ESR (sehingga 60-80 mm / h), peningkatan kelikatan darah, peredaran mikro. Dalam myeloma, keadaan imunodefisiensi berkembang, dan kerentanan terhadap jangkitan bakteria meningkat. Sudah dalam tempoh awal, ini membawa kepada perkembangan pneumonia, pyelonephritis, yang dalam 75% kes mempunyai kursus yang teruk. Komplikasi berjangkit adalah antara punca utama kematian dalam pelbagai myeloma.

Sindrom hipokokulasi dalam pelbagai myeloma dicirikan oleh diathesis hemorrhagic dalam bentuk pendarahan kapilari (purpura) dan lebam, pendarahan dari gusi, hidung, saluran pencernaan dan rahim. Plasmacytoma tunggal berlaku pada usia yang lebih awal, mempunyai perkembangan perlahan, jarang disertai oleh kerosakan pada tulang sumsum, tulang, buah pinggang, paraproteinemia, anemia dan hiperkalsemia.

Diagnosis pelbagai myeloma

Sekiranya myeloma disyaki, peperiksaan fizikal yang menyeluruh, palpasi kawasan tulang yang menyakitkan dan tisu lembut, dada dan rangka X-ray, ujian makmal, biopsi aspirasi sumsum tulang dengan myelogram, trepanobiopsy dilakukan. Di samping itu, tahap darah kreatinin, elektrolit, protein C-reaktif, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks pembiakan sel plasma ditentukan. Kajian cytogenetic sel plasma, imunofenotip sel darah mononuklear dilakukan.

Dalam pelbagai myeloma ditanda hypercalcemia, peningkatan kreatinin, mengurangkan Hb 1%.. Apabila plasmacytosis> 30% jika tiada gejala dan kemusnahan tulang (atau sifat yang terhad) menunjukkan bentuk malas penyakit.

Kriteria diagnostik utama untuk myeloma adalah plasmatisasi atipikal tulang sumsum> 10-30%; tanda-tanda histologi plasmacytoma dalam trepanate; kehadiran sel plasma dalam darah, paraprotein dalam air kencing dan serum; tanda-tanda osteolisis atau osteoporosis umum. Radiografi dada, tengkorak dan pelvis mengesahkan kehadiran tapak kehilangan tulang tempatan di tulang rata.

Satu langkah yang penting adalah pembezaan myeloma dengan gammopathy monoklonal benign asal tidak dapat ditentukan, macroglobulinemia Waldenstrom ini, limfoleykemiey kronik, limfoma non-Hodgkin, amyloidosis utama, metastasis tulang kanser kolon, paru-paru, penyakit tulang, dan lain-lain.

Rawatan dan prognosis pelbagai myeloma

Rawatan myeloma bermula dengan serta-merta selepas pengesahan diagnosis, yang membolehkan untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Dengan bentuk lembap, taktik yang mengharapkan dengan pemerhatian yang dinamik sehingga peningkatan manifestasi klinikal adalah mungkin. Rawatan spesifik pelbagai myeloma dijalankan dengan kasih sayang organ sasaran (yang disebut CRAB - hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, anemia, pemusnahan tulang).

Kaedah utama rawatan pelbagai myeloma adalah mono jangka panjang atau polikimoterapi dengan perlantikan ubat alkylating dalam kombinasi dengan glucocorticoids. Polychemotherapy lebih sering ditunjukkan untuk penyakit stadium II, III, peringkat I proteinemia Bence-Jones, perkembangan gejala klinikal.

Selepas rawatan myeloma, kambuhan berlaku dalam tempoh satu tahun, setiap pengembalian yang berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek daripada yang sebelumnya. Untuk memanjangkan pengampunan, kursus sokongan persiapan a-interferon biasanya ditetapkan. Pengembalian penuh dicapai dalam tidak lebih daripada 10% kes.

Pada pesakit muda, pada tahun pertama pengesanan penyakit myeloma, selepas menjalani kemoterapi dos tinggi, sumsum tulang atau sel stem darah autotransplantasi dilakukan. Apabila terapi radiasi plasmacytoma bersendirian digunakan, memberikan pengampunan jangka panjang, dengan kemoterapi yang ditetapkan tidak berkesan, pembedahan tumor pembedahan.

Rawatan gejala myeloma dikurangkan kepada pembetulan gangguan elektrolit, parameter kualitatif dan reologi darah, mengendalikan rawatan hemostatic dan ortopedik. Rawatan paliatif mungkin termasuk ubat penghilang rasa sakit, terapi nadi glucocorticoid, terapi radiasi, pencegahan komplikasi berjangkit.

Prognosis pelbagai myeloma ditentukan oleh peringkat penyakit, umur pesakit, parameter makmal, tahap kegagalan buah pinggang dan lesi tulang, dan masa permulaan rawatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan perubahan menjadi myeloma berganda. Prognosis yang paling tidak baik untuk tahap III B myeloma adalah jangka hayat selama 15 bulan. Pada tahap III A, ia adalah 30 bulan, pada peringkat II dan I, A dan B, 4.5-5 tahun. Dengan rintangan utama kepada kemoterapi, kadar kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun.

Multiple myeloma: apa itu, rawatan, tahap, peringkat, prognosis, gejala, diagnosis, sebab

Apakah pelbagai myeloma

Myeloma berbilang adalah tumor sel plasma malignan yang menghasilkan imunoglobulin monoklonal yang menyerang tisu tulang bersebelahan dan memusnahkannya. Diagnosis adalah berdasarkan pengenalan M-protein (kadang-kadang hadir dalam air kencing, tidak pernah dalam serum) dan lesi tulang ciri, proteinuria rantai cahaya, dan lebihan sel plasma dalam sumsum tulang. Rawatan khusus termasuk kemoterapi tradisional yang digabungkan dengan bortezomib, lenalidomide, thalidomide, kortikosteroid, melphalan (dos yang tinggi), diikuti dengan pemindahan sel stem darah periferi autologous.

Penyebaran pelbagai myeloma adalah 2-4 kes / 100,000 orang. Nisbah lelaki dan wanita adalah 1.6: 1, median umur adalah 65 tahun. Etiologi penyakit ini tidak diketahui, walaupun peranan kromosom dan faktor genetik, radiasi, bahan kimia.

Biasanya, sel plasma dibentuk dari limfosit B dan menghasilkan imunoglobulin, yang terdiri daripada rantai berat dan ringan. Imunoglobulin biasa adalah poliklonal, yang bermaksud bahawa mereka membentuk banyak rantai berat, dan masing-masing boleh rantai ringan kappa atau lambda jenis-jenis tertentu. Sel-sel plasma Myeloma menghasilkan hanya rantai imunoglobulin berat atau ringan jenis yang sama, iaitu protein monoklonal yang dipanggil paraprotein. Dalam sesetengah kes, hanya rantai ringan disintesis, dan protein ini terdapat di dalam air kencing, seperti proteinuria Beneurian.

Klasifikasi pelbagai myeloma

Patofisiologi pelbagai myeloma

M-protein yang dihasilkan oleh sel-sel plasma malignan merujuk kepada IgG dalam 55% pesakit, kepada IgA dalam 20% pesakit; tanpa mengira jenis imunoglobulin, proteinensia Bens-Jones berlaku dalam 40% kes, di mana rantai cahaya monoklonal percuma atau A dikesan dalam air kencing. Dalam 15-20% pesakit, sel plasma hanya mengeluarkan protein Bens-Jones. Kira-kira 1% kes mieloma dikaitkan dengan IgD.

Perkembangan osteoporosis tersebar atau penampilan lesi osteolytic individu, biasanya di tulang pelvis, tengkorak, vertebra, rusuk, adalah ciri. Lesi ini disebabkan oleh penggantian tisu tulang normal oleh tumor sel plasma yang semakin meningkat, serta pendedahan kepada sitokin, yang dirembeskan oleh sel-sel plasma malignan, menyebabkan pengaktifan osteoklas dan penindasan osteoblas. Lesi osteolitik biasanya berganda, dalam kes jarang berlaku massa intramedullari bersendirian terbentuk. Kehilangan tulang yang penting juga boleh disertai oleh hiperkalsemia. Di luar plasmacytomas bersendirian jarang, tetapi ia boleh berlaku dalam semua jenis tisu, terutama di saluran pernafasan atas.

Kegagalan buah pinggang dalam banyak pesakit mungkin sudah ada pada masa diagnosis atau perkembangan semasa penyakit ini, komplikasi ini mungkin mempunyai beberapa sebab, peranan utama dimainkan oleh pemendapan deposit rantai ringan di tubulus distal dan kehadiran hiperkalsemia. Selalunya, anemia berkembang akibat penyakit ginjal atau penindasan eritropoiesis oleh sel-sel tumor.

Sesetengah pesakit mempunyai peningkatan kerentanan terhadap jangkitan bakteria. Hasil daripada penggunaan kaedah rawatan baru meningkatkan kekerapan jangkitan virus, terutama herpes. Amyloidosis sekunder berkembang dalam 10% pesakit dengan myeloma, selalunya komplikasi ini berlaku pada pesakit dengan proteinuria Bens-Jones A-jenis.

Manifoma pelbagai manifestasi mungkin berubah-ubah.

Sejumlah kecil sel plasma malignan beredar dengan darah, kebanyakannya dalam sumsum tulang. Sel-sel malignan menghasilkan sitokin yang merangsang osteoklas, menyebabkan penyerapan rangkaian tulang. Lysis tulang disertai oleh sakit tulang, patah tulang dan hiperkalsemia. Kerosakan pada sumsum tulang membawa kepada anemia atau pancytopenia. Penyebab penyakit itu tidak diketahui.

Gejala dan tanda-tanda pelbagai myeloma

Insiden pelbagai myeloma adalah 4/100 000 kes baru setiap tahun dengan nisbah 2: 1 lelaki dan wanita. Umur purata pesakit yang dikenal pasti adalah 60-70 tahun, dan penyakit ini lebih biasa di negara-negara di Afrika dan Caribbean.

Manifestasi yang paling biasa adalah sakit tulang berterusan (terutama di belakang atau dada). Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, diagnosis dibuat berdasarkan hasil ujian makmal konvensional yang menunjukkan peningkatan jumlah protein dalam darah atau kehadiran proteinuria. Patah patologi adalah ciri-ciri, kerana kerosakan kepada tulang belakang, mampatan saraf tunjang dengan perkembangan paraplegia mungkin berlaku. Harus diingat bahawa kehadiran anemia mungkin merupakan punca utama atau satu-satunya penyebab diagnostik. Dalam sebilangan kecil kes, manifestasi ciri-ciri sindrom hyperviscosity diperhatikan. Gejala biasa ialah neuropati periferal, sindrom carpal tunnel, pendarahan yang tidak normal, tanda-tanda hiperkalsemia (contohnya, polidipsia). Kegagalan buah pinggang juga boleh berkembang. Limfadenopati dan hepatosplenomegali tidak tipikal.

Diagnosis Multiple Myeloma

Myeloma berbilang harus disyaki pada pesakit berusia lebih dari 40 tahun dengan kesakitan tulang berterusan etiologi yang tidak diketahui (terutamanya pada waktu malam atau pada rehat), gejala biasa yang lain, keabnormalan makmal yang tidak dapat dijelaskan. Diagnostik makmal termasuk ujian darah standard, elektroforesis protein, X-ray.

Ujian darah standard termasuk OAK, penentuan tahap ESR, analisis biokimia. Anemia hadir dalam 80% pesakit, biasanya ia mempunyai watak normokritik-normokromik dan dicirikan oleh pembentukan "lajur duit syiling". Selalunya terdapat peningkatan tahap urea, kreatinin serum, LDH, asid urik. Kadang-kadang selang anion berkurangan. Pada masa diagnosis, hiperkalsemia terdapat pada 10% pesakit.

Elektroforesis serum mengesan kehadiran M-protein dalam kira-kira 80-90% pesakit. Dalam baki 10-20% pesakit, hanya rantai cahaya monoklonal percuma atau IgO biasanya hadir. Dalam kes sedemikian, kehadiran M-protein hampir selalu mungkin untuk mengenal pasti apabila melakukan elektroforesis protein air kencing. Mengendalikan elektroforesis imunofiksasi membolehkan mengenal pasti kelas imunoglobulin, yang merangkumi M-protein. Dengan menggunakan kaedah ini, selalunya mungkin untuk mengesan rantai cahaya protein jika immunoelectrophoresis serum memberikan hasil negatif palsu. Oleh itu, elektroforesis imunofiksasi perlu dilakukan dengan kehadiran kecurigaan klinikal yang signifikan kehadiran pelbagai myeloma, walaupun dengan keputusan negatif ujian serum piawai. Analisis struktur rantai cahaya dengan takrif nisbah dan Rantai A membolehkan anda mengesahkan diagnosis. Di samping itu, analisis struktur rantai cahaya boleh dilakukan untuk memantau keberkesanan rawatan dan mendapatkan data prognostik. Jika diagnosis disahkan atau mempunyai kebarangkalian klinikal yang sangat tinggi, tahap serum β diukur.2-microglobulin; kandungannya sering dinaikkan, tahap albumin, sebaliknya, dapat dikurangkan. Terdapat klasifikasi antarabangsa baru yang menggunakan petunjuk ini (serum albumin dan β2-mikroglobulin) untuk menentukan keterukan penyakit dan prognosis.

Pemeriksaan x-ray tulang rangka, yang dalam 80% kes mendedahkan kehadiran lesi lepuh dicet atau osteoporosis tersebar. Pemeriksaan tulang Radionuclide biasanya tidak diketahui. MRI menyediakan gambaran yang lebih terperinci, dilakukan dengan kehadiran gejala sakit atau gejala neurologi tempatan.

Biopsi aspirasi juga dilakukan, kehadiran sel-sel plasma yang terletak di dalamnya atau dalam bentuk kluster dikesan dalam spesimen biopsi; Diagnosis myeloma didirikan dengan kehadiran> 10% sel jenis ini. Walau bagaimanapun, kerosakan sum-sum tulang boleh menjadi tumpuan, jadi beberapa sampel yang diperolehi daripada pesakit dengan myeloma dapat mengesan 300 mg / 24 jam, lesi osteolitik (jika tidak ada maklumat yang boleh dipercayai tentang metastasis tumor ganas atau kehadiran penyakit granulomatous), sumsum tulang. sel-sel plasma otak yang terletak di dalamnya atau dalam bentuk kluster.

Kriteria tambahan penting untuk diagnosis

  • Tahap fosfatase alkali plasma dan imbasan tulang adalah normal tanpa ketiadaan fraktur atau calluses.
  • Kajian β2-serum mikroglobulin adalah petunjuk buih prognosis.
  • Tahap normal imunoglobulin, iaitu. kekurangan kelemahan sistem imun, menimbulkan keraguan tentang diagnosis.
  • Hanya kira-kira 5% pesakit yang mempunyai ESR tetap melebihi 100 mm / j mempunyai myeloma.

Ramai prognosis myeloma

Penyakit ini adalah progresif dan tidak dapat diubati, tetapi baru-baru ini kadar survival median meningkat dan melebihi 5 tahun akibat kemajuan dalam terapi. Faktor prognostik yang buruk termasuk albumin serum yang rendah dan tinggi β2-microglobulin. Pada pesakit dengan kekurangan buah pinggang refraktori terhadap terapi, prognosis juga kurang baik.

Oleh kerana pelbagai myeloma adalah penyakit yang berpotensi membawa maut, adalah berguna untuk membincangkan kemungkinan rawatan paliatif, di mana bukan sahaja para doktor perlu mengambil bahagian, tetapi ahli keluarga dan rakan-rakan pesakit harus terlibat. Adalah perlu untuk membincangkan isu-isu seperti pelantikan seorang penjaga (yang akan, antara lain, membuat keputusan penting tentang keadaan perubatan), penggunaan siasatan untuk makanan buatan, dan anestesia.

Dengan terapi standard, purata pesakit pesakit adalah lebih kurang 40 bulan. Tanda-tanda prognosis yang buruk - tinggi β2-microglobulin, albumin rendah, hemoglobin rendah atau kalsium tinggi. Autotransplantasi meningkatkan daya hidup dan kualiti hidup pesakit, kerana ia melambatkan perkembangan lesi tulang. Dengan rawatan standard, kurang daripada 5% pesakit hidup lebih daripada 10 tahun.

Rawatan Multiple Myeloma

  • Sekiranya gejala hadir, kemoterapi diresepkan.
  • Thalidomide, bortezomib, lenalidomide dalam kombinasi dengan kortikosteroid dan / atau kemoterapi.
  • Terapi sokongan yang mungkin.
  • Transplantasi sel stem mungkin.
  • Terapi radiasi adalah mungkin.
  • Rawatan komplikasi (anemia, hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, jangkitan, lesi tulang).

Jika pesakit tidak mempunyai gejala, rawatan tidak diperlukan.

Dalam dekad yang lalu, kemajuan penting telah dibuat dalam rawatan myeloma. Matlamat terapi adalah kelangsungan hidup jangka panjang. Pada pesakit yang menjalani rawatan simptomatik bertujuan untuk membinasakan sel malignan dan pembetulan komplikasi. Pada pesakit yang tanpa gejala, kemungkinan bahawa tidak ada manfaat dari rawatan, oleh itu, sebagai peraturan, tidak dilakukan hingga perkembangan manifestasi dan komplikasi klinis. Walau bagaimanapun, pesakit yang mempunyai tanda-tanda lesi lytik atau kehilangan tulang (osteopenia atau osteoporosis) harus menerima infusions asid zoledronic atau pamidronate setiap bulan untuk mengurangkan risiko komplikasi dari tulang tulang.

Rawatan yang bertujuan menghancurkan sel-sel malignan. Sehingga baru-baru ini, kemoterapi tradisional termasuk hanya pentadbiran lisan melphalan dan prednison dalam bentuk kursus 4-6 minggu dengan penilaian bulanan tindak balas terhadap rawatan. Menurut kajian moden, peningkatan dalam hasil rawatan diperhatikan apabila bortezomib atau thalidomide ditambah kepada terapi. Ubat chemotherapeutic lain, termasuk Ejen alkylating (cyclophosphamide, doxorubicin, liposomal analog yang baru pegylated doxorubicin) juga lebih berkesan dalam kombinasi dengan thalidomide dan bortezomib. Dalam banyak kes, adalah berkesan untuk mengambil bortezomib, thalidomide atau lenalidomide dalam kombinasi dengan glucocorticoids dan / atau ubat-ubatan kemoterapi.

Tindak balas terhadap kemoterapi dinilai dengan tanda seperti penurunan kadar protein M dalam serum dan air kencing, peningkatan jumlah sel darah merah, dan peningkatan fungsi buah pinggang (pada pesakit dengan tanda-tanda kegagalan buah pinggang).

Transplantasi sel stem autologous, kaedah ini berkesan dengan kursus yang stabil penyakit atau tindak balas kepada rawatan selepas beberapa terapi awal terapi. Apabila melakukan transplantasi sel induk allogeneic selepas rejimen myeloablative (dosis rendah cyclophosphamide dan fludarabine) atau terapi radiasi pada dos yang rendah, sesetengah pesakit boleh mencapai kadar kelangsungan hidup bebas daripada 5 hingga 10 tahun. Walau bagaimanapun, transplantasi sel stem allogeneic kekal sebagai kaedah eksperimen kerana kejadian insiden dan kadar kematian yang tinggi yang dikaitkan dengan penyakit korus.

Untuk myeloma kambuh atau refraktori, gabungan bortezomib dan thalidomide (atau analog lenalidomide baru) boleh digunakan dalam kombinasi dengan ubat kemoterapeutik atau kortikosteroid. Ubat-ubatan ini biasanya digabungkan dengan cara-cara lain yang tidak digunakan sebelum ini dalam pesakit tertentu. Walau bagaimanapun, pesakit dengan remisi yang berpanjangan boleh bertindak balas terhadap terapi terulang yang berulang, sama seperti yang membawa kepada pengampunan.

Percubaan dibuat untuk menetapkan terapi penyelenggaraan yang tidak mengandungi ubat chemotherapeutic, berdasarkan interferon-α, penggunaannya yang memperpanjang tempoh pengampunan, tetapi tidak memberi kesan pada jangka hayat, di samping itu, kaedah rawatan ini dikaitkan dengan kesan sampingan yang dinyatakan. Sekiranya terdapat tindak balas kepada rejimen berasaskan kortikosteroid, penggunaan kortikosteroid yang terpencil adalah berkesan sebagai terapi penyelenggaraan. Thalidomide juga boleh digunakan sebagai terapi penyelenggaraan. Pada masa ini, kajian sedang dijalankan ke atas penggunaan terapi penyelenggaraan dengan bortezomib dan lenalidomide pada pesakit yang sebelum ini hanya bertindak balas terhadap ubat yang ditunjukkan atau terapi kombinasi.

Rawatan komplikasi. Sebagai tambahan kepada tindakan sitotoksik langsung pada sel malignan, terapi perlu diarahkan kepada rawatan komplikasi, seperti anemia, hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, jangkitan, lesi tulang.

Anemia boleh dirawat dengan berkesan oleh penggunaan erythropoietin rekombinan (40,000 IU n / a 1 kali seminggu) pada pesakit yang tidak mendapat tindak balas terhadap kemoterapi. Sekiranya anemia disertai dengan gejala sistemik kardiovaskular atau yang teruk, pemindahan sel darah merah diperlukan. Apabila tanda-tanda hyperviscosity muncul, penggunaan plasmapheresis ditunjukkan.

Hypercalcemia berjaya dirawat dengan penggunaan saliuresis dan IV bisphosphonates, dalam sesetengah kes, prednisolone mungkin diperlukan. Dalam kebanyakan kes, tidak ada keperluan untuk menetapkan allopurinol. Walau bagaimanapun, penggunaannya ditunjukkan untuk paras asid urik serum yang tinggi, saiz tumor yang besar, dan risiko tinggi sindrom lisis tumor.

Risiko fungsi buah pinggang terjejas boleh dikurangkan dengan mengambil jumlah cecair yang mencukupi.

Komplikasi berjangkit kemungkinan besar pada latar belakang kemoterapi akibat neutropenia. Pesakit yang menerima ubat anti-myeloma baru lebih cenderung mempunyai jangkitan yang disebabkan oleh virus herpes zoster. Jika jangkitan bakteria dikesan, terapi antibiotik ditetapkan; Walau bagaimanapun, penggunaan antibiotik prophylactic biasanya tidak disyorkan. Terapi antiviral prophylactic boleh ditunjukkan ketika mengambil ubat tertentu. Amalan imunoglobulin intravena boleh mengurangkan risiko jangkitan, tetapi kaedah ini digunakan terutamanya pada pesakit yang mengalami jangkitan berulang. Dengan tujuan pencegahan yang ditunjukkan vaksin influenza pneumokokus dan vaksin.

Lesi rangka memerlukan terapi penyelenggaraan yang luas. Untuk mengelakkan kehilangan tisu tulang lebih lanjut, pesakit perlu mengekalkan mobiliti, serta mengambil ubat tambahan kalsium dan vitamin D. Analgesik dan terapi radiasi dalam dos paliatif (18-24 Gy) boleh digunakan untuk melegakan kesakitan tulang. Walau bagaimanapun, terapi radiasi boleh mengurangkan toleransi dos sitotoksik yang ditubuhkan ubat yang diambil sebagai sebahagian daripada kemoterapi sistemik. Dalam kebanyakan kes, terutamanya dalam kehadiran lesi tulang litik, osteoporosis umum atau osteopenia, pentadbiran bulanan iv bisphosphonates (pemidronate atau asid zoledronic) adalah perlu. Bisphosphonates berkesan dalam merawat komplikasi tulang, mereka mengurangkan sakit tulang, mungkin mempunyai kesan antitumor.

Pertolongan cemas

  • Meningkatkan pengambilan cecair untuk memerangi fungsi buah pinggang terjejas dan hiperkalsemia.
  • Analgesia akibat sakit tulang.
  • Bifosfonat untuk mengurangkan hiperkalsemia dan mengeluarkan kerosakan rangka lain.
  • Allopurinol untuk pencegahan nefropati urat.
  • Plasmapheresis, jika perlu, untuk memerangi kelikatan darah yang meningkat.

Kemoterapi

Melphalan secara lisan adalah berkesan pada pesakit-pesakit tua yang lemah, pada orang muda, ubat intravena dapat meningkatkan respons terhadap rawatan. Dos yang tinggi melphalan intravena boleh diterima dengan baik oleh orang lebih daripada 65 dan memberikan tindak balas klinikal yang baik.

Rawatan berterusan sehingga paras paraprotein terhenti. Keadaan ini dipanggil "fasa dataran tinggi", dan ia boleh berlangsung selama beberapa minggu atau tahun. Rawatan kambuh seterusnya adalah lebih teruk. Rawatan rasuk

Ia berkesan untuk kesakitan setempat di tulang, tidak dikeluarkan oleh analgesik konvensional, serta patah patologi. Ia juga berguna sebagai rawatan kecemasan untuk mampatan tali tulang belakang yang disebabkan oleh plasmacytoma ekstradural.

Pemindahan

Rawatan standard tidak menyembuhkan myeloma. Autotransplantasi sel stem meningkatkan kualiti hidup dan meningkatkan kelangsungan hidup. Semua pesakit yang berumur di bawah umur 65 tahun akan ditawarkan kemoterapi intravena kepada kesan maksimum dan kemudian melancarkan autotranslantasi sel stem. Allotransplantasi sumsum tulang beberapa pesakit boleh disembuhkan, jadi kaedah rawatan ini harus diambil kira pada pesakit yang berusia lebih muda dari 55 tahun, jika ada saudara atau adik perempuan yang boleh menjadi penderma. Autotransplantasi berkurangan intensiti dapat meningkatkan hasil, mengurangkan mortaliti yang berkaitan dengan pemindahan dan memperluaskan had umur atas.

Bisphosphonates

Rawatan jangka panjang dengan bisphosphonates mengurangkan kesakitan tulang dan kerangka tulang. Obat-obatan ini melindungi tulang dan boleh menyebabkan apoptosis sel-sel plasma malignan.

Thalidomide

Ubat ini mempunyai kesan antiangiogenik pada saluran darah tumor dan mempunyai sifat imunomodulator. Telah terbukti bahawa dalam dos kecil ia berkesan dalam myeloma refraktori, dan tindak balas positif telah dijelaskan dalam 50% pesakit yang menggabungkan thalidomide dengan dexamethasone. Kajian sedang dijalankan mengenai penggunaan thalidomide sebagai tambahan kepada jenis rawatan lain pada peringkat awal penyakit ini. Ubat ini boleh menyebabkan rasa mengantuk, sembelit dan neuropati periferal. Ubat ini mempunyai sifat teratogenik, adalah penting bahawa wanita mengandung menggunakan kontrasepsi yang mencukupi.

Ubat baru lain termasuk bortezomib inhibitor proteasome, yang aktif dalam peringkat akhir myeloma, dan derivatif thalidomide, yang menjalani ujian klinikal.

Myeloma: apa itu, mengapa ia berlaku, yang menimbulkan penyakit, gejala dan rawatan

Apa itu? Myeloma (nama-nama lain: pelbagai myeloma, plasmacytoma umum, atau penyakit Rustitsky-Kaler) adalah sejenis kanser yang mempengaruhi sel-sel plasma. Sel-sel plasma adalah sejenis sel darah putih yang terdapat dalam sumsum tulang, yang merupakan tisu lembut di dalam kebanyakan tulang anda dan menghasilkan sel-sel darah. Dalam sumsum tulang, sel-sel plasma membentuk antibodi yang merupakan protein yang membantu badan memerangi penyakit dan jangkitan.

Plasmocytoma berlaku apabila sel plasma luar biasa berkembang di sumsum tulang dan mengeluarkan semula dengan cepat. Proliferasi pesat sel mieloma ganas akhirnya melebihi pengeluaran sel-sel yang sihat dalam sum-sum tulang. Akibatnya, sel-sel kanser mula berkumpul di sumsum tulang, mengusir sel darah putih yang sihat dan sel darah merah.

Seperti sel darah yang sihat, sel-sel kanser cuba membuat antibodi. Walau bagaimanapun, mereka hanya boleh menghasilkan antibodi yang tidak normal yang dipanggil protein monoklonal atau protein M. Apabila antibodi berbahaya ini dikumpulkan di dalam badan, mereka boleh menyebabkan kerosakan buah pinggang dan masalah serius lain.

Penyebab pelbagai myeloma

Penyebab sebenar penyakit itu tidak diketahui. Walau bagaimanapun, penyakit ini bermula dengan satu sel plasma yang tidak normal yang melipatgandakan pesat dalam sumsum tulang. Sel-sel kanser mieloma yang dihasilkan tidak mempunyai kitaran hidup normal. Daripada membiak dan mati, mereka terus berkongsi. Ini menghancurkan badan dan merosakkan pengeluaran sel yang sihat. Kebanyakan pesakit mempunyai kecenderungan genetik terhadap penyakit ini.

Faktor yang menimbulkan penyakit

Tetapi apa yang menimbulkan perkembangan myeloma berbilang:

  • kecenderungan genetik;
  • kimia dan radiasi;
  • rangsangan antigen malar;
  • obesiti, kerana metabolisme terganggu;
  • jantina lelaki, perkembangan penyakit ini berlaku dengan penurunan bilangan hormon seks lelaki;
  • jangkitan bakteria dan virus;
  • campur tangan pembedahan.

Gejala pelbagai myeloma

Myeloma mempunyai kursus yang panjang. Dari simptom pertama penyakit kepada tanda-tanda klinikal yang cerah, 10-20 tahun berlalu.

  • Sindrom sumsum tulang ditunjukkan oleh lesi tulang. Terutamanya tulang belakang, tulang rata, tulang tubular proksimal. Kawasan distal jarang terjejas. Pesakit mengadu sakit tulang, keretakan kerap. Dengan kesakitan perkusi pada anggota badan.
  • Calera Triad (osteoporosis dengan fraktur spontan, sakit, tumor) adalah pathognomonik untuk pesakit-pesakit ini.
  • Disifatkan oleh pelanggaran sistem saraf pusat sehingga perkembangan paraplegia (keletihan lengkap dalam anggota badan), kelemahan, keletihan. Oleh kerana pemendapan amiloid pada tulang tengkorak, mungkin terdapat penyelewengan dalam operasi saraf kranial. Ciri-ciri adalah kekalahan saraf perifer anggota badan dan pelanggaran kepekaan jenis "sarung tangan dan kaus kaki." Kekurangan kepekaan pada kaki-kaki distal.
  • Kegagalan buah pinggang boleh disebabkan oleh protein M yang tinggi di dalam badan.
  • Sindrom imunoglobulin. Protein amyloid mula disintesis. Dalam proses pembuangan air, ia secara aktif diserap semula oleh buah pinggang, merosakkannya. Proteinuria (protein Bens-Jones) meningkat dalam air kencing. Fungsi konsentrasi dan penapisan buah pinggang secara beransur-ansur berkurang, edemas muncul, gejala positif mengetuk (rasa sakit di bahagian bawah ketika berdebar di kawasan ini).
  • Sindrom Immunodeficiency. Protein biasa mula digantikan oleh patologi. Sintesis antibodi dan komponen sistem imun dilanggar. Akibatnya, kecacatan kekebalan humoral secara beransur-ansur meningkat. Pesakit menjadi tidak dilindungi daripada jangkitan bakteria dan virus. Dicirikan dengan kemunculan jangkitan oportunistik. Sebarang hubungan dengan ejen berjangkit membawa kepada perkembangan penyakit.
  • Sindrom kelikatan yang meningkat: pendarahan meningkat, sindrom Raynaud (peredaran mikro dalam segmen perut di bahagian kaki), pendarahan retina, pengurangan bekalan darah di otak, perkembangan sindrom DIC mungkin.
  • Hypercalcemia. Akibat peningkatan aktiviti osteoklas (sel yang memusnahkan tulang) sejumlah besar kalsium dilepaskan ke dalam darah. Gejala hypercalciated - loya, muntah, sawan. Gangguan kekonduksian mesra adalah ciri: selang QRS dan T meningkat, penurunan kekonduksian AV, sehingga blokade AV. Pembentukan batu karang. Ini disebabkan oleh pemendapan kalsium, pengurangan penapisan dan reabsorpsi. Kerut buah pinggang.
  • Kerosakan kepada organ dalaman: splenomegaly, hepatomegali, luka ulseratif perut. Amyloid disimpan dalam pelbagai organ dan tisu, yang menyebabkan gangguan kerja mereka. Watak-watak kesakitan di hati, memperluaskan sempadan kebodohan jantung, nada pekak. Kesakitan otot boleh kekal.
  • Sindrom anemia. Sel-sel tumor akhirnya memaksa pembentukan darah normal pembentukan darah. Jumlah hemoglobin dan sel darah merah berkurangan. Kulit ditutup dengan bintik-bintik berdarah dan pales (lihat 2 gambar di atas), terdapat kelemahan yang berterusan. Rambut dan kuku menjadi rapuh.

Jenis-jenis Multiple Myeloma

Terdapat dua jenis utama myeloma berbilang, yang diklasifikasikan oleh kesannya pada tubuh.

Myeloma lazat tidak menyebabkan gejala-gejala yang ketara. Biasanya berkembang secara perlahan dan tidak menyebabkan tumor tulang. Hanya sedikit peningkatan dalam protein M-dan sel M-plasma diperhatikan.

Satu sel plasma menyebabkan tumor membentuk, biasanya di tulang. Dia biasanya bertindak balas dengan baik untuk rawatan, tetapi memerlukan pemantauan yang teliti.

Peringkat penyakit ini

  • Peringkat I Jumlah hemoglobin lebih dari seratus, tahap kalsium dalam darah berada dalam julat normal, ketiadaan pemusnahan tulang. Imunoglobulin J adalah kurang daripada 50 g / l, imunoglobulin A adalah kurang daripada 30 g / l. Protein Bens-Jones dalam air kencing kurang daripada 4 gram sehari.
  • Peringkat II Jumlah hemoglobin dari 85 g / l hingga 120g / l. Pemusnahan tulang yang sederhana. Immunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30 - 50 g / l. Bens-Jones protein 4 - 12 gram sehari.
  • Peringkat III. Jumlah hemoglobin kurang daripada 85 g / l. Tahap kalsium dalam darah melebihi paras normal. Kemusnahan tulang yang ditanda. Immunoglobulin G melebihi 70 g / l, imunoglobulin Lebih daripada 50 g / l. Protein Bens-Jones dalam air kencing lebih daripada 12 gram sehari.

Dengan tahap kemajuan:

  • membara - penyakit tidak berkembang selama beberapa bulan dan tahun;
  • perlahan-lahan progresif;
  • cepat progresif;
  • agresif.

Diagnostik

Doktor sering mengesan pelbagai myeloma sebelum bermulanya gejala. Jika sesuatu penyakit disyaki, doktor akan mengambil yang berikut:

  • mengumpul sejarah penyakit (doktor mendapati apa yang pesakit berfikir tentang penyakit itu apabila aduan telah muncul);
  • Pemeriksaan am (semasa peperiksaan adalah mungkin untuk mengesan pendarahan pada kulit, pucat, sakit tulang semasa perkusi);
  • kiraan darah lengkap (untuk semua bentuk, anemia normocytic adalah ciri, lebih dari separuh daripada kes-kes terdapat kenaikan ESR, tidak ada perubahan dalam darah putih, tetapi neutrophilia sering diperhatikan dengan pergeseran ke kiri);
  • sumsum tulang sumsum (megakaryosit disembur di sumsum tulang);
  • Urinalisis (air kencing pagi digunakan untuk analisis) Ia mesti dihantar ke makmal dalam masa beberapa jam Meningkatkan ketumpatan relatif dalam air kencing kerana terdapatnya molekul protein, proteinuria. Protein Bens-Jones adalah gejala mitokoma myeloma).
  • analisis biokimia darah (protein total, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, asid urik);
  • radiografi semua tulang tulang kecuali bahagian distal (gambar diambil dari bahagian tengah bahu ke tangan dan dari tengah paha ke kaki);
  • tomografi yang dikira boleh mengesan fokus pemusnahan tulang, mampatan kord rahim;
  • Tumpukan sternal - kaedah diagnostik utama (tusuk dibuat dengan jarum khas di sternum atau ilium). Sel dikeluarkan dan tisu dibuat. Tumor sumsum tulang, sebilangan besar sel plasma, sel darah tidak matang terdapat di dalam smear);
  • Analisis air kencing mengikut Zimnitsky (membolehkan anda menilai keupayaan penumpuan buah pinggang.) Untuk melakukan analisis ini pada siang hari, orang mengumpul air kencing setiap tiga jam, sebanyak lapan hidangan diperolehi. Anggarkan jumlah air kencing, ketumpatan, diuresis siang dan malam).

Rawatan Multiple Myeloma

Rawatan termasuk:

  • penyinaran tempatan tumor sumsum tulang;
  • kemoterapi pesakit dalam;
  • Kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan tulang sumsum.

Taktik pengurusan awal pesakit ditentukan oleh umurnya, kehadiran atau ketiadaan komorbiditi yang teruk. Apabila pesakit berusia 65 tahun dan tanpa patologi yang teruk, kemoterapi dos tinggi dengan pemindahan tulang sumsum digunakan. Penyinaran myeloma tempatan terutamanya digunakan sebagai kaedah rawatan paliatif, terutamanya dengan kesakitan teruk dalam rangka.

Rawatan dadah

Kemoterapi adalah rawatan yang paling popular untuk pelbagai myeloma. Dadah boleh ditetapkan hanya oleh doktor - ahli kemoterapi. Semasa terapi, perlu sentiasa memantau keadaan pesakit dan gambar darah. Pendekatan berikut dibezakan dalam kemoterapi:

  • monokimoterapi - rawatan dengan ubat tunggal;
  • polikimoterapi - penggunaan lebih daripada dua ubat.

Dadah yang digunakan untuk merawat:

Alkeran (Melphalan) - antitumor, agen cytostatic

  • fenomena yang diskrit: mual, muntah;
  • pruritus;
  • reaksi alergi;
  • pneumofibrosis;
  • menurunkan fungsi ovari.

Prednisone - agen hormon. Ia mempunyai kesan imunosupresif. Mengurangkan sintesis protein dalam plasma darah, meningkatkan katabolisme protein dalam otot. Dilantik untuk pencegahan kesan sampingan kemoterapi.

Cyclophosphamide - agen antitumor.

Vincristine - agen antitumor asal tumbuhan. Ia menghalang bahan yang diperlukan untuk sintesis sel plasma. Vincristine ditadbir secara berterusan secara intravena sepanjang hari.

  • sawan;
  • mual, muntah;
  • urtikaria;
  • disuria, pengekalan kencing.

Adriablastin adalah antibiotik yang mempunyai aktiviti antitumor. Mengurangkan pertumbuhan dan aktiviti sel neoplastik. Di bawah pengaruh radikal bebas adriablastin terbentuk, yang bertindak pada membran sel.

  • phlebitis;
  • dermatitis;
  • gangguan pengaliran jantung;
  • reaksi alergi
  • sakit di hati.

Selepas menjalani kemoterapi, Interferon ditadbirkan kepada pesakit untuk mengekalkan imuniti. Jika anemia berlaku, pemindahan sel darah merah diperlukan.

Bortezomib (Bortezomibum) - adalah ubat baru dalam rawatan penyakit. Mekanisme tindakannya adalah rangsangan apoptosis. Masukkan intravena di hospital.

Rejimen gabungan dadah:

  • Litar VAD. Ia terdiri daripada tiga ubat: vincristine, dexamethasone, doxorubicin;
  • Skim VBMCP. Ia termasuk 5 ubat: prednisone, melphalan, cyclophosphamide, vincristine, carmustine.

Tanda-tanda keberkesanan terapi:

  • penyembuhan patah;
  • peningkatan sel darah merah dan hemoglobin dalam darah;
  • pengurangan saiz tumor;
  • mengurangkan bilangan sel plasma dalam darah.

Terapi radiasi tempatan ditunjukkan untuk pesakit yang mempunyai risiko fraktur yang tinggi. Terutama di bahagian sokongan kerangka: tulang belakang, tulang pelvis.

Malangnya, walaupun selepas terapi berkesan dan mencapai pengampunan lengkap, risiko pengulangan adalah tinggi. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tumor mengandungi pelbagai sel, yang, selepas pemberhentian kemoterapi, mula membahagikan lagi.

Rawatan komplikasi pelbagai myeloma.

Terapi sakit dijalankan dalam beberapa peringkat. Ubat anti-radang bukan steroid digunakan untuk menghilangkan sakit yang lebih lemah:

Dengan kesakitan teruk dan tidak berkesan NSAID (ubat anti-radang nonsteroid) menetapkan analgesik opioid:

Dengan penggunaan yang berpanjangan boleh menyebabkan ketagihan dadah, jadi ia mesti digunakan dengan berhati-hati. Untuk kesakitan yang tidak tertanggung, tetapkan opioid yang kuat:

Magnetoturbotron adalah kesan medan magnet frekuensi rendah. Ia mengurangkan kesan sampingan kemoterapi, mengurangkan kesakitan, melanggar pembahagian sel plasma. Kursus ini dijalankan 2 kali setahun.

Electrosleep - kesan pada struktur arus otak frekuensi rendah. Arus mengurangkan rasa sakit, mempunyai kesan menenangkan.

Terapi antibakteria dan antiviral digunakan untuk merawat komplikasi berjangkit. Oleh kerana imuniti semua pesakit dikurangkan, perkembangan jangkitan adalah fenomena yang kerap. Untuk rawatan, terutamanya cephalosporin generasi ketiga dan keempat, yang dilindungi oleh penisilin (ampisilin) ​​digunakan.

Penggunaan antibiotik dengan nefrotoxicity (gentamicin) harus dielakkan.

Rawatan fraktur tidak sepatutnya berbeza daripada rawatan pada orang yang sihat. Sapukan rawatan pembedahan dan imobilizing dressings. Dalam masa selepas operasi menunjukkan rehat tidur, memakai struktur ortopedik.

Terapi osteoporosis dijalankan dengan bisphosphonates (zoledronate). Mereka menghalang aktiviti osteoklas.

Dalam myeloma, paraprotein (protein patogen kelas imunoglobulin) disimpan di dalam buah pinggang, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi mereka. Untuk mengelakkan ini, adalah penting untuk menghentikan perkembangan pertumbuhan plasmacytoma. Untuk mengekalkan fungsi ginjal yang menggunakan dadah khas.

  • Hofitol membantu membersihkan darah, menghilangkan urea.
  • Retabolil - ubat anabolik, menggalakkan pertumbuhan otot. Di bawah pengaruhnya, nitrogen pergi ke sintesis protein.
  • Sodium sitrat digunakan sebagai pelanggaran metabolisme asid-asas, mengurangkan jumlah kalsium dalam darah
  • Prazosin memperluaskan kapal periferi, menurunkan tekanan darah. Meningkatkan aliran darah buah pinggang.
  • Captopril adalah perencat ACE. Memperluas kapal periferal, mengurangkan rintangan di dalamnya, mempromosikan perkumuhan kalsium. Meningkatkan penapisan buah pinggang
  • Apabila pelanggaran serius terhadap fungsi penapisan buah pinggang - plasmapheresis.

Untuk hiperkalsemia, glukokortikosteroid dan kemoterapi digunakan.

Pembedahan

Untuk pelbagai myeloma, pemindahan tulang sumsum digunakan sebagai kaedah rawatan pembedahan. Ini boleh menjadi autotransplantasi (transplantasi sumsum tulang) dan allotransplantation (transplantasi sum-sum tulang donor).

Autotransplantation (atau transplantasi autologous) membolehkan anda meningkatkan dosis cytostatics (sekumpulan ubat antikanker), meningkatkan hasil rawatan, meningkatkan tempoh remisi.

Allotransplantation mempunyai hasil yang baik, tetapi hanya digunakan pada pesakit muda. Oleh kerana ia mempunyai peratusan kematian yang besar.

Pemakanan untuk myeloma

Untuk sebarang kanser, penting untuk mengikuti diet. Dari menu, ia perlu mengecualikan produk salai, goreng, tepung, makanan dalam tin.

Makanan perlu diubah, mengandungi sayur-sayuran dan buah-buahan sebanyak mungkin. Hadkan pengambilan protein untuk mengurangkan paraproteinemia dan kesan toksik nitrogen, yang terbentuk semasa kerosakan protein, di buah pinggang.

Mod minuman adalah tiga liter. Dengan air kencing perlu diperuntukkan kira-kira dua setengah liter sehari. Sekiranya terdapat pembengkakan, maka anda perlu menghadkan pengambilan garam.

Bagaimana untuk tidak sakit dengan Rustitsky-Kalera

Anda boleh mencegah penyakit Rustitsky-Kalera dengan mengikuti petua ini:

  • elakkan sentuhan dengan pesakit berjangkit;
  • menjalani gaya hidup yang sihat, melepaskan tabiat buruk (alkohol, merokok);
  • dalam diet termasuk lebih banyak sayur-sayuran dan buah-buahan segar;
  • mengekalkan kekebalan: pengerasan, sukan, cuba untuk tidak terlalu kenyal;
  • teliti mengkaji komposisi makanan.

Ramalan

Prognosis bergantung kepada kepekaan untuk kemoterapi dan tahap penyakit. Keputusan terbaik pada orang dengan peringkat I dan II penyakit dan orang yang lebih muda dari 60 tahun. Sebelum rawatan, penilaian faktor risiko dijalankan dan ramalan dibuat mengenai perkara ini. Myeloma darah tidak dapat diubati, tetapi dengan taktik yang betul anda boleh mencapai pengampunan jangka panjang dan taraf hidup yang tinggi.

Kriteria untuk prognosis yang buruk:

  • sebilangan besar sel plasma;
  • pertumbuhan pesat tumor, yang ditentukan secara klinikal dan secara radiografi, pada radiografi - peningkatan dalam kecacatan;
  • peningkatan dalam jumlah paraprotein (protein abnormal kelas immunoglobulin);
  • kehadiran metastasis;

Tentang Kami

Rektum adalah sebahagian daripada sistem pencernaan, yang mencerap nutrien untuk menyediakan tubuh dengan vitamin, mineral, karbohidrat, lemak, protein dan air. Fungsi kedua saluran gastrousus ialah perkumuhan produk pencernaan.