Retinoblastoma pada kanak-kanak - sebab, gejala dan rawatan

Retinoblastoma (retinoblastoma) adalah tumor malignan okular yang kerap berkembang pada masa kanak-kanak awal. Penyebab penyakit ini adalah tisu embrio. Selalunya, kanser retina didiagnosis pada kanak-kanak berumur dua tahun. Tanda-tanda awal penyakit yang biasa dan bentuk dua hala (bilateral) boleh menjadi luminescence murid yang tidak sesuai. Sehingga umur lima tahun, diagnosis akhirnya disahkan di semua kanak-kanak yang sakit. Anak-anak lelaki dan lelaki sama-sama terdedah kepada penyakit ini, dan dalam hal bentuk kanser dua hala, kebutaan yang paling kerap berlaku.

Mengenai orang dewasa, penyakit mereka sangat jarang berlaku. Ibu bapa yang mempunyai retinoblastoma jarang boleh mempunyai anak yang sihat.

Sebab utama

Dalam bidang perubatan, 2 bentuk kanser retina dibezakan: keturunan dan sporadis. Penyakit keturunan mempunyai peluang 70% mengulangi pembangunan pada masa depan anak kerana penerimaan gen mutasi, yang menimbulkan kemunculan noobrazovanie. Pembentukan malignan di mata muncul pada kanak-kanak pada usia dini, terutamanya sehingga 2 tahun, tetapi bacillus hemophilus mempengaruhi kanak-kanak di bawah umur 6 tahun. Retinoblastoma bilateral retina paling kerap memberi kesan kepada kanak-kanak dengan luka dua mata mata dan berkembang dengan pesat. Setelah beberapa lama, tisu tumor mati, tersebar dan menembus tisu berdekatan.

Bentuk penyakit ini didominasi oleh kebanyakannya pada kanak-kanak yang mengalami kecacatan perkembangan, contohnya, lelangit kembung, hiperostosis kortikal, kecacatan kardiovaskular, dan sebagainya. Kanak-kanak yang mempunyai masalah yang sama mempunyai hampir 100% kemungkinan tumor malignan dua hala dalam rantaian keturunan, termasuk sarkoma osteogenic, yang tumbuh dari tisu tulang.

Retinoblastoma sporadis atau tidak sengaja tidak mempunyai alasan yang jelas untuk berlakunya penyakit ini. Sesetengah penyelidik menunjukkan bahawa makanan yang diubah suai secara genetik atau makanan yang tidak baik boleh menjadi punca. Bentuk kanser ini biasanya hanya memberi kesan kepada satu mata dan muncul lebih lama daripada keturunan dan lebih baik dirawat.

Retinoblastoma mempunyai dua peringkat: intraocular (endophytic) dan extraocular (exophytic).

Pada peringkat pertama, bola mata dipengaruhi, tekanan di dalam mata, detasmen retina dan perkembangan peningkatan glaukoma. Kemudian datang kebutaan yang lengkap. Pesakit boleh mengadu mual, muntah, sakit di mata, perkembangan anorexia atau cachexia kanser.

Pada peringkat kedua, tumor menembusi saraf optik dan ruang di dalam tengkorak, menjejaskan sclera, yang mempengaruhi sistem saraf pusat. Metastasis mula menjejaskan nodus limfa.

Gejala

Manifestasi gejala bergantung pada ukuran pembentukan pada anak-anak, serta lokasinya. Tanda utama perkembangan kanser retina adalah leucocoria, yang dikenali sebagai sindrom mata kucing.

Gejala menunjukkan dirinya dengan saiz tumor yang agak besar atau dengan detasmen retina. Jisim tumor mula "mendaki" di belakang lensa dan dapat dilihat melalui murid. Sebelum pupil putih muncul, tumor kecil mencetuskan kehilangan penglihatan pusat dan binokular, akibatnya strabismus dapat berkembang dan menjadi tanda tambahan retinoblastoma. Gejala ini adalah sebab yang baik untuk memeriksa kanak-kanak untuk kanser sehingga hilang kesedaran telah bermula.

Tumor tidak menyebabkan sebarang kesakitan sehingga keradangan atau glaukoma sekunder terbentuk. Oleh itu, gejala termasuk kesakitan yang disebabkan oleh hipertensi di dalam mata.

Dalam peringkat lanjut kanser, sel-sel mula menyebar ke seluruh tubuh dan memburukkan keadaan keseluruhannya. Gejala mabuk umum mungkin hadir.

Rawatan

Adalah mungkin untuk mendiagnosis penampilan retinoblastoma pada peringkat awal perkembangannya, sebelum bermulanya gejala awal pada pakar mata. Apabila melihat mata, tumor jelas kelihatan walaupun pada saiz yang sangat kecil.

Untuk rawatan retinoblastoma yang berjaya, perlu menentukan tahap perkembangan dan saiznya. Untuk ini, beberapa kajian dijalankan:

  • Komputer, pengimejan resonans magnetik;
  • Tulang sumsum tulang;
  • Pemeriksaan ultrabunyi pada abdomen;
  • Pengesanan paru-rayakan metastasis X-ray;
  • Ujian darah dan air kencing.

Untuk rawatan kanser retina, satu set prosedur standard digunakan: kemoterapi, pembedahan dan radioterapi.

Pada peringkat awal retinoblastoma, apabila tidak ada gejala lagi, cryotherapy dan photocoagulation membantu dengan baik. Photocoagulation - rawatan dengan pancaran laser. Dalam rawatan cryotherapy, tumor ganas dibekukan oleh siasatan khas yang digunakan pada sklera. Cryotherapy digunakan untuk luka retina anterior, dan photocoagulation sekiranya berlaku luka dalam petak dalaman tertutup.

Rawatan pembedahan retinoblastoma biasanya datang untuk menghilangkan mata yang terkena. Pembuangan dilakukan pada saiz sangat besar kanser dan pertumbuhan saluran darah atau ketika tidak mungkin untuk memulihkan penglihatan. Mata yang dikeluarkan dihantar untuk pemeriksaan histologi, tujuannya ialah untuk memeriksa prinsip perkembangan tumor dan sejauh mungkin, yang membawa kepada rawatan yang lebih berkesan pesakit. 2 bulan selepas operasi, prostesis mata dilakukan.

Tetapi yang paling sering menggunakan terapi sinaran dengan keupayaan untuk memulihkan penglihatan. Walau bagaimanapun, kemungkinan katarak muncul disebabkan kerosakan pada tisu mata. Kemoterapi boleh mengurangkan retinoblastoma kepada saiz minimum untuk penggunaan cryotherapy atau photocoagulation.

Semua maklumat di tapak disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Jangan mengubat sendiri! Pada gejala pertama penyakit, rujuk pakar yang berkelayakan.

Retinoblastoma pada kanak-kanak

Tumor ganas retina adalah retinoblastoma, mempunyai asal neuroectodermal dan tergolong dalam sekumpulan penyakit keturunan. Dihantar kepada kanak-kanak dari ibu bapa secara autosomal.

Gejala

Tumor berkembang pada kanak-kanak kecil (di bawah 1 tahun). Dalam 2/3 pesakit dengan bentuk keturunan retinoblastoma, ia adalah dua hala. Di samping itu, dalam bentuk retinoblastoma keluarga, gen RB1 rosak dalam semua sel somatik, oleh itu pesakit-pesakit tersebut mempunyai risiko tinggi (kira-kira 40%) untuk mengembangkan tumor lokalisasi lain. Pada masa ini, kajian mengenai mutasi mata dalam gen retinoblastoma oleh analisis kromosom bukan sahaja membenarkan atau mengecualikan keturunan tumor ini dalam keluarga dengan keturunan burinoblastoma yang dibebankan, tetapi juga untuk menerangkan perkembangan bentuk ini pada kanak-kanak dengan ibu bapa yang sihat. Pengesanan retinoblastoma pada kanak-kanak di bawah umur 10 bulan menunjukkan sifat semula jadi, retinoblastoma, gejala yang muncul selepas 30 bulan, boleh dianggap sebagai sporadis. Bentuk sporadis membentuk kira-kira 60% daripada semua retinoblastomas, yang sentiasa bersilang, berlaku 12-30 bulan selepas kelahiran akibat mutasi de novo dalam kedua-dua alel gen RB1 yang terdapat dalam sel-sel retina.

Retinoblastoma berkembang di mana-mana bahagian optik aktif retina, pada awal pertumbuhannya kelihatan seperti pelanggaran definisi refleks dalam fundus. Kemudian, tumpuan datar berkulit kelabu dengan kontur kabur muncul. Pada masa akan datang, perubahan gambar klinikal bergantung kepada ciri-ciri pertumbuhan retinoblastoma. Pertumbuhan tumor endophytic, exophytic dan campuran dibezakan.

Retinoblastoma yang tumbuh endophytic berlaku di lapisan dalam retina dan dicirikan oleh pertumbuhan dalam badan vitreous. Permukaan tumor adalah bergelombang. Ketebalan nod secara beransur-ansur meningkat, warna kekal putih keputihan, kapal retina dan kapal tumor tidak dapat dilihat. Konglomerat sel-sel tumor muncul di dalam badan vitreous di atas tumor dalam bentuk titisan stearin, jalur stearin. Pertumbuhan tumor yang pesat, disertai dengan pelanggaran proses metabolik di dalamnya, membawa kepada kemunculan zat-zat nekrosis dengan kerosakan cheesy, kemudian menegaskan dengan pembentukan kalsifikasi. Apabila tumor dilokalisasi di zon pra-khatulistiwa selnya, menetap di belakang dan ruang anterior mata, mereka membuat gambar pseudohypopion, warna yang, tidak seperti warna hypopyon yang benar, adalah putih-abu-abu. Penyongsangan awal sempadan pigmen pupillary berlaku. Di permukaan nodul iris - tumor, synechiae besar, kapal yang baru terbentuk. Kamera depan menjadi lebih kecil, kelembapannya menjadi mendung. Peningkatan saiz, tumor mengisikan keseluruhan rongga mata, memusnahkan dan menumbuhkan radas trabekular, mengakibatkan peningkatan tekanan intraokular. Dalam kanak-kanak kecil, bupthalmus berkembang, zon sclerombial menipis, yang memudahkan penyebaran tumor di luar mata. Apabila tumor tumbuh melalui sclera di belakang khatulistiwa, gambar selulit muncul, kejadian yang berbeza-beza antara 0.2 hingga 4.6%.

Retinoblastoma yang tumbuh exophytic berlaku di lapisan luar retina dan merebak di bawah retina, yang menyebabkan detasmen besar-besaran, kubah yang kelihatan di belakang lensa telus. Apabila tumor ophthalmoscopy dikesan dalam bentuk satu atau lebih laman web dengan permukaan licin. Saliran pernafasan dan perut retina yang rumit sesuai untuk tumor. Pada permukaan tumor terlihat halus berpintal, secara rawak terletak kapal yang baru terbentuk.

Retinoblastoma dicirikan oleh pertumbuhan multifokal. Nod tumor diselaraskan di bahagian-bahagian lain dari fundus mata, mempunyai bentuk bulat atau bujur, ketebalannya berbeza. Kadang-kadang pendarahan di permukaan tumor menggabungkan dan benar-benar bertindih tumor. Dalam kes sedemikian, di lokasi persekitaran retinoblastoma, gejala pertama mungkin "secara spontan" timbul hemofthalmos.

Retinoblastoma bercampur dicirikan oleh gabungan ciri-ciri gejala tekhologikal kedua-dua bentuk yang digambarkan. Tanda-tanda retinoblastoma yang terkenal - "cahaya" murid dan strabismus, heterochromia atau rubeosis dari iris, microphthalmia, buphthalm, hiphema, hemophthalmus - harus dianggap sebagai tidak langsung, yang dapat diperhatikan dalam penyakit lain. Dalam 9.4% pesakit, retinoblastoma berlaku tanpa tanda-tanda tidak langsung dan biasanya dikesan semasa pemeriksaan rutin.

Retinoblastoma pada kanak-kanak yang lebih tua dicirikan oleh pengurangan ketajaman visual. Gambaran klinikal dikuasai oleh tanda-tanda kelemahan uveitis, glaukoma sekunder, detasmen retina, dan angiomatosis retina jarang berkembang. Kejadian retinoblastoma pada usia ini, apabila kebarangkalian pembangunannya rendah, merumitkan diagnosis.

Retinoblastoma trilateral dianggap sebagai tumor dua hala, digabungkan dengan tumor intracranial ectopic (tetapi tidak metastatic) dari asal-usul neuroectodermal primitif (pinealoblastoma). Tumor ketiga biasanya dilokalisasikan di kawasan kelenjar pineal, tetapi ia juga boleh menduduki struktur otak pertengahan. Secara klinikal, tumor muncul 2-3 tahun selepas penemuan tanda retinoblastoma bilateral neoplasma intrakranial. Retinoblastoma trilateral dikesan pada kanak-kanak dari 4 tahun pertama kehidupan. Dalam kanak-kanak kecil, tanda-tanda kerosakan intrakranial dapat dilihat sebelum tanda-tanda kerosakan mata kelihatan.

Retinocytomas dianggap sebagai varian retinoblastoma yang jarang berlaku dengan kursus yang lebih jinak kerana mutasi mutasi gen retinoblastoma. Prognosis retinositosit lebih baik kerana adanya tanda-tanda jelas pembezaan dalam bentuk pembentukan roset benar dan kecenderungan untuk regresi spontan.

Mencegah atrofi saraf optik di sini

Sebabnya

Hari ini, terdapat pemisahan retinoblastoma oleh etiologi, iaitu, untuk sebab-sebab dan keadaan berlakunya penyakit. Kumpulan pertama, yang paling biasa dan menyumbang kira-kira 70%, adalah retinoblastoma keturunan.

Dalam kes ini, gen yang bermutasi yang menimbulkan perkembangan tumor ditularkan kepada kanak-kanak itu, dan ia dirasakan pada usia awal - sehingga maksimum 2.5 tahun. Retinoblastoma jenis ini berkembang dengan pesat, yang menjejaskan kedua-dua mata sekaligus. Tumor sporadis (timbul secara kebetulan) adalah milik kumpulan kedua.

Penyebab tepat retinoblastoma spesies ini belum dapat dijelaskan, tetapi di antara faktor risiko semakin dinamakan ekologi buruk dan makanan diubahsuai secara genetik. Kekalahan, sebagai peraturan, kekal satu sisi dan setempat, oleh itu ia boleh dirawat dengan lebih baik. Tetapi penyakit itu dapat menunjukkan dirinya lebih lama daripada dalam kes pertama.

Rawatan

Kini digunakan dalam rawatan retinoblastoma: kaedah pembedahan, radiasi dan kemoterapi. Gabungan kaedah yang dicadangkan yang betul membolehkan anda memperoleh hasil yang baik. Oleh itu, apabila merancang rawatan, perkara asas berikut adalah sangat penting:

  • luka unilateral atau dua hala;
  • visi disimpan dan ada kemungkinan menyimpannya;
  • luka hanya intraokular, atau prosesnya telah menyebar ke saraf optik;
  • sama ada terdapat percambahan proses ke orbit, sistem saraf pusat, kehadiran metastasis jauh.

Pada masa ini, terdapat kecenderungan untuk rawatan maksimum yang konservatif. Cryotherapy dan photocoagulation adalah dua kaedah rawatan yang sangat baik dengan retinoblastomas, yang membolehkan untuk mengekalkan mata dan penglihatan dan hampir tidak ada komplikasi. Sekiranya berlaku penyakit berulang, rawatan mungkin diulangi. Walau bagaimanapun, rawatan konservatif berkesan hanya untuk tumor kecil. Cryotherapy ditunjukkan untuk lesi retina anterior, photocoagulation untuk lesi retina posterior.

Jenis pembedahan yang paling biasa untuk retinoblastoma adalah enukleasi. Petunjuk untuk enukleasi adalah sifat besar kerosakan intraokular; glaukoma yang disebabkan oleh pembiakan kapal tumor, kekurangan penglihatan dan kemustahilan pemulihannya.

Titik yang paling penting dalam operasi ini adalah memotong saraf optik sejauh mungkin. 6 minggu selepas operasi ini, prostetik sudah mungkin. Enokleation adalah kaedah rawatan terbaik, memberikan hasil terbaik untuk hidup. Kematian selepas enukleasi adalah minimum. Selepas operasi ini, susulan biasa di bawah anestesia umum tidak diperlukan.

Walau bagaimanapun, sejak operasi ini paling sering dilakukan pada usia tiga tahun, ia memerlukan kecacatan kosmetik yang besar, kerana pada zaman ini orbit belum terbentuk sepenuhnya, selepas operasi, akibat ketiadaan mata, tulang yang membentuk orbit tumbuh lebih aktif, yang menyebabkan kecacatan kosmetik.

Mata yang dikeluarkan hendaklah tertakluk kepada peperiksaan histologi yang teliti. Faktor utama yang menentukan prognosis yang buruk adalah pencerobohan saraf optik, terutama pada tahap margin yang disekat, pencerobohan sengit choroid, pencerobohan extrascleral. Sekiranya penyebaran proses tumor di luar mata, pengekalan orbit ditunjukkan - operasi yang lebih melumpuhkan daripada enukleasi.

Dalam usaha untuk mengekalkan penglihatan, radiasi menjadi kaedah pilihan dalam merawat pesakit dengan retinoblastoma. Matlamat rawatan radiasi adalah penawar dengan pemeliharaan penglihatan. Walau bagaimanapun, kelebihan dalam memilih kaedah ini harus ditimbang dan dibandingkan dengan komplikasi segera dan jangka panjang yang mungkin. Sekiranya penglihatan dapat dikekalkan, maka radioterapi harus diutamakan untuk enucleation. Terdapat beberapa kaedah terapi radiasi, tetapi lebih kerap radiasi luar dengan dua bidang lateral digunakan. Oleh kerana kebanyakan pesakit mempunyai pelbagai tumor dalam satu atau kedua-dua mata, dan tumor ini berulang-ulang dari asal, medan radiasi harus merangkumi keseluruhan retina, yang sempadan anterior tidak serrata. Badan vitreous dan 10 mm bahagian anterior saraf optik juga harus dimasukkan ke dalam medan penyinaran. Dos terapi radiasi perlu tinggi - dari 3500 Gy pada pesakit kumpulan I-III, kepada 4500 Gy pada pesakit kumpulan IV-V. Penggunaan blok khas untuk lensa disyorkan untuk mengelakkan perkembangan katarak selepas radiasi. Sesetengah penulis mengkritik medan sisi, sebagai tindak balas di bahagian belakang retina adalah mungkin. Dalam praktiknya, ini jarang berlaku, tetapi dalam hal penyetempatan tumor itu, krioterapi tambahan ditunjukkan.

Oleh kerana pesakit dengan retinoblastoma kebanyakannya kanak-kanak di bawah umur tiga tahun, anestesia dan meja khas untuk menetapkan pesakit sering diperlukan untuk radioterapi.

Retinoblastoma adalah tumor yang sangat sensitif terhadap rawatan radiasi. Menerima hanya terapi radiasi, 75% pesakit boleh sembuh, dan dengan penambahan cryotherapy, kadar penyembuhan boleh lebih tinggi.

Untuk radioterapi yang optimum, penyertaan sekumpulan pakar, yang termasuk seorang kakak, doktor profil yang berbeza, dan ahli anestesiologi yang mengetahui patologi ini adalah perlu.

Dalam sesetengah kes, ia mungkin menggunakan plat radioaktif, tetapi penggunaannya adalah terhad, kerana dos radiasi tidak sama rata, ia hanya tinggi di tapak implan. Darah radiasi yang tinggi boleh mengakibatkan kerosakan vaskular dan pendarahan berikutnya. Oleh itu, kaedah rawatan radiasi ini ditunjukkan hanya untuk tumor yang sangat kecil yang terletak di luar cakera optik. Juga, teknik ini tidak ditunjukkan kepada kanak-kanak dengan retinoblastoma keturunan, kerana dalam hal ini sifat multifokal lesi itu kemungkinan besar.

Kaedah pembedahan dan terapi sinaran boleh menyembuhkan hampir 80-90% kes. CT perlu digunakan dalam kes-kes kerosakan intraokular besar-besaran, dengan serangan terhadap saraf optik, terutamanya jika terdapat pencerobohan tepi saraf tersendiri, dengan lesi orbit, dengan metastase serantau.

Retinoblastoma sangat sensitif terhadap beberapa ubat kemoterapi. Rawatan ini menggunakan gabungan beberapa sitostatika. Gabungan vincristine, carboplatin, vepezida - yang paling berkesan pada masa kini. Vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin - juga berkesan, tetapi baru-baru ini kombinasi pertama telah dipilih kerana cyclophosphamide meningkatkan risiko mengembangkan tumor kedua dan menyebabkan sterilisasi pesakit.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, peningkatan bilangan pesakit dengan peringkat awal penyakit telah diperhatikan di negara maju kerana diagnosis yang baik. Dalam kes ini, cryotherapy, photocoagulation dan terapi radiasi mungkin mencukupi untuk menyembuhkan pesakit.

Klasifikasi dan pentas

Oleh asalnya, retinoblastoma dibahagikan kepada keturunan dan sporadis. Retinoblastomas keturunan biasanya menjejaskan kedua-dua mata serentak. Retinoblastomas sporadic biasanya menjejaskan satu mata dan berkembang secara tempatan, dengan pembentukan satu tapak tumor tunggal (unilateral).

Mengikut tahap pembezaan sel tumor, bentuk pembezaan tumor - retinositinum dan bentuk yang tidak dibezakan - retinoblastoma, yang lebih biasa dan lebih ganas, dibezakan.

Retinoblastoma mungkin mempunyai jenis pertumbuhan endophytic ke arah pusat bola mata: ini menyebabkan kemusnahan lapisan retina dan vitreous body. Dalam varian pertumbuhan lain, exophytic, retinoblastoma menyusup ke retina, merebak ke ruang subretinal. Tumor exophytic boleh menyebabkan detakmen retina dan pengumpulan transudasi dalam ruang subretinal. Dalam kes-kes yang jarang berlaku (1-2%), bentuk retinoblastoma infiltratif berlaku, yang membawa kepada penyebaran penipisan retina, pengumpulan exudate di bahagian anterior mata, perkembangan komisen anterior dan pseudohypopion.

Mengikut klasifikasi klinikal retinoblastoma pada sistem TNM, memperuntukkan tahap perkembangan tumor utama:

  • T1 - retinoblastoma mengambil sehingga 25% daripada fundus
  • T2 - retinoblastoma meliputi lebih daripada 25% tetapi kurang daripada 50% permukaan retina
  • TK - retinoblastoma memanjangkan lebih daripada separuh retina atau melampauinya, tetapi mengekalkan lokasi intraokular
  • T4 - retinoblastoma melangkaui orbit.
  • N1 - ada metastasis dalam nodus limfa (parotid, submandibular, serviks) serantau.
  • Ml - ditentukan oleh metastasis retinoblastoma jauh di dalam otak, sumsum tulang, tulang, hati dan organ lain.

Diagnostik

Sebelum rawatan, kajian tentang visi organ dan pemeriksaan klinikal kanak-kanak dilakukan. Umur kecil pesakit, selalunya tingkah laku resah semasa pemeriksaan memerlukan ketahanan dan kemahiran khusus dari doktor dan kakitangan kejururawatan. Kira-kira (bergantung kepada umur) menentukan ketajaman visual, keadaan dan tindak balas murid-murid. Untuk mendapatkan maklumat yang lebih dipercayai mengenai keadaan kanak-kanak, kebanyakan penyelidikan dijalankan semasa tidur fisiologi atau narkotik mendalam. Pemeriksaan fundus dilakukan dengan murid dilarutkan maksimum. Jika tumor dikesan dalam fundus fundus, lokasi, saiz, dan kehadiran pendarahan ditentukan. Tekanan intraokular diukur.

Untuk diagnosis retinoblastoma digunakan secara meluas pelbagai kaedah penyelidikan klinikal dan makmal. Salah satu yang paling penting ialah kaedah echography ultrasound, yang membolehkan membezakan retinoblastoma daripada beberapa proses patologi intraocular yang lain. Kajian sinar-X mengenai orbit dan tengkorak itu menampakkan kalsifikasi pada bola mata, ciri-ciri tumor ini, dan pada peringkat III dan IV - kegelapan dan pengembangan orbit, kemusnahan dinding, pengembangan dan pemusnahan kanal saraf optik, metastasis tumor pada tulang tengkorak. Dalam beberapa kes, kajian radioisotop yang menggunakan fosforus radioaktif dijalankan dengan ketat mengikut tanda-tanda.

Seorang kanak-kanak dengan retinoblastoma perlu diperiksa oleh pakar pediatrik, doktor gigi, ahli neuropatologi, ahli otolaryngolog, dan ujian darah dan air kencing dan x-ray dada perlu dilakukan. Pemeriksaan wajib ibu dan anak untuk jangkitan kronik. Untuk mengecualikan lesi metastatik organ dan sistem lain, kanak-kanak itu dihantar kepada ahli onkologi.

Pada kanak-kanak

Gejala retinoblastoma
Manifestasi gejala bergantung pada ukuran pembentukan pada anak-anak, serta lokasinya. Tanda utama perkembangan kanser retina adalah leucocoria, yang dikenali sebagai sindrom mata kucing.

Gejala menunjukkan dirinya dengan saiz tumor yang agak besar atau dengan detasmen retina. Jisim tumor mula "mendaki" di belakang lensa dan dapat dilihat melalui murid. Sebelum pupil putih muncul, tumor kecil mencetuskan kehilangan penglihatan pusat dan binokular, akibatnya strabismus dapat berkembang dan menjadi tanda tambahan retinoblastoma. Gejala ini adalah sebab yang baik untuk memeriksa kanak-kanak untuk kanser sehingga hilang kesedaran telah bermula.

Pembentukan baru tidak menyebabkan sebarang kesakitan sehingga keradangan atau glaukoma sekunder terbentuk. Oleh itu, gejala termasuk kesakitan yang disebabkan oleh hipertensi di dalam mata.

Dalam peringkat lanjut kanser, sel-sel mula menyebar ke seluruh tubuh dan memburukkan keadaan keseluruhannya. Gejala mabuk umum mungkin hadir.

Rawatan penyakit
Adalah mungkin untuk mendiagnosis kemunculan penyakit pada peringkat awal perkembangannya, sebelum permulaan gejala awal oleh pakar mata. Apabila dilihat, tumor jelas kelihatan walaupun pada saiz yang sangat kecil.

Untuk rawatan retinoblastoma yang berjaya, perlu menentukan tahap perkembangan dan saiznya. Untuk ini, beberapa kajian dijalankan:

  • Komputer, pengimejan resonans magnetik;
  • Tulang sumsum tulang;
  • Pemeriksaan ultrabunyi pada abdomen;
  • Pengesanan paru-rayakan metastasis X-ray;
  • Ujian darah dan air kencing.

Untuk rawatan kanser retina, satu set prosedur standard digunakan: kemoterapi, pembedahan dan radioterapi.

Pada peringkat awal retinoblastoma, apabila tidak ada gejala lagi, cryotherapy dan photocoagulation membantu dengan baik. Photocoagulation - rawatan dengan pancaran laser. Dalam rawatan cryotherapy, tumor ganas dibekukan oleh siasatan khas yang digunakan pada sklera. Cryotherapy digunakan untuk luka retina anterior, dan photocoagulation sekiranya berlaku luka dalam petak dalaman tertutup.

Rawatan pembedahan retinoblastoma biasanya datang untuk menghilangkan mata yang terkena. Pembuangan dilakukan dengan saiz yang sangat besar dari kawasan kanser dan pembiakan saluran darah atau ketika tidak mungkin untuk memulihkan penglihatan. Organ yang dikeluarkan dihantar untuk pemeriksaan histologi, tujuannya ialah untuk memeriksa prinsip perkembangan tumor dan sejauh mungkin, yang membawa kepada rawatan yang lebih berkesan pesakit. 2 bulan selepas operasi, prostesis mata dilakukan.

Tetapi yang paling sering menggunakan terapi sinaran dengan keupayaan untuk memulihkan penglihatan. Walau bagaimanapun, kemungkinan katarak muncul disebabkan kerosakan pada tisu mata. Kemoterapi boleh mengurangkan saiz minimum untuk penggunaan cryotherapy atau photocoagulation.

Double sided

Pada kanak-kanak di bawah umur 4 tahun, retinoblastoma trilateral boleh berlaku - retinoblastoma dua hala, yang digabungkan dengan tumor intracranial ectopic daripada asal neuroectodermal primitif. Tumor ketiga biasanya dilokalisasikan di kawasan kelenjar pineal, tetapi ia juga boleh terletak di struktur garis tengah otak; secara klinikal, ia muncul sendiri 2-3 tahun selepas penemuan retinoblastoma bilateral.

Bilateral

Retinoblastoma dua hala menjejaskan dua mata. Penyakit ini dijumpai pada tahun-tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Oleh kerana sesetengah ibu bapa hanya boleh menjadi pembawa gen mutasi yang membawa kepada perkembangan jenis kanser ini, retinoblastoma dua hala yang terdapat pada kanak-kanak adalah alasan yang baik untuk menjalankan kajian genetik ibu bapa, terutama jika mereka akan mempunyai anak lain pada masa akan datang.

Retinoblastoma

Retinoblastoma adalah neoplasma intraocular malignan yang berkembang dari neuroectoderm retina dan berlaku terutamanya pada kanak-kanak kecil. Klinik retinoblastoma dicirikan oleh kehilangan penglihatan pusat dan binokular, sakit, leukositia, perkembangan strabismus, exophthalmos, keradangan sekunder dan glaukoma. Peperiksaan untuk disyaki retinoblastoma termasuk pemeriksaan visi, pengukuran tekanan intraokular, pemeriksaan fundus mata, ultrasound mata, sinar-X orbit dan sinus, CT scan otak, tusukan lumbar. Photocoagulation, cryotherapy tumor dilakukan pada pesakit dengan retinoblastoma; apabila tidak mungkin untuk mengekalkan organ penglihatan - enucleation mata yang terkena, diikuti dengan prostetik okular.

Retinoblastoma

Retinoblastoma adalah neoplasma malignan zaman kanak-kanak yang mempengaruhi retina, choroid, orbit, dan sering memberikan metastase jauh. Bahagian akaun retinoblastoma untuk 2.5-4.5% kes semua neoplasma malignan pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. Dalam kebanyakan kes, retinoblastoma berkembang sebelum umur 5 tahun, puncak kejadian adalah 2-3 tahun. Dalam bidang ofmologi, tumor dengan kekerapan yang sama didapati pada kanak-kanak lelaki dan perempuan.

Punca retinoblastoma

Dalam 50-60% kes, retinoblastomas adalah berasal dari genetik (kongenital). Lebih separuh daripada kanak-kanak dengan retinoblastoma dilahirkan dari ibu bapa yang mempunyai penyakit yang sama pada zaman kanak-kanak. Retinoblastoma kongenital biasanya dikesan pada kanak-kanak di bawah 30 bulan. Dalam kes ini, retinoblastoma biasanya digabungkan dengan anomali kongenital yang lain - kecacatan jantung, lelangit kuncir ("mulut serigala"), hiperostosis kanak-kanak kortikal, dan sebagainya. Pesakit dengan bentuk gen retinoblastoma mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan neoplasma ganas penyetempatan lain.

Kes sporadis retinoblastoma kurang biasa dan berlaku untuk alasan yang tidak diketahui. Antara faktor risiko untuk retinoblastoma bukan genetik, adalah kebiasaan untuk mengaitkan usia ibu bapa yang tinggi, pekerjaan mereka dalam industri metalurgi, faktor alam sekitar dan pemakanan yang tidak menentu menyebabkan penyimpangan pada sel retina dan kuman dalam kromosom. Bentuk tumor ini muncul pada kanak-kanak yang lebih tua dan sangat jarang berlaku pada orang dewasa.

Pandangan moden mengenai histogenesis retinoblastoma boleh dikaitkan dengan tumor asal neuroectodermal. Retinoblastoma boleh berasal dari sel-sel lapisan mana-mana nukleus (berbutir) retina. Peperiksaan mikroskopik menentukan ketiadaan stroma, foci nekrosis dan kalsifikasi, darjah perbezaan pembezaan sel-sel tumor.

Retinoblastoma dicirikan oleh pertumbuhan pesat, metastasis saraf optik ke otak, serta penyebaran hematogen pada tulang sumsum tulang dan tulang.

Klasifikasi retinoblastoma

Oleh asalnya, retinoblastoma dibahagikan kepada keturunan dan sporadis. Retinoblastomas keturunan biasanya menjejaskan kedua-dua mata serentak. Retinoblastomas sporadic biasanya menjejaskan satu mata dan berkembang secara tempatan, dengan pembentukan satu tapak tumor tunggal (unilateral).

Mengikut tahap pembezaan sel tumor, bentuk pembezaan tumor - retinositinum dan bentuk yang tidak dibezakan - retinoblastoma, yang lebih biasa dan lebih ganas, dibezakan.

Retinoblastoma mungkin mempunyai jenis pertumbuhan endophytic ke arah pusat bola mata: ini menyebabkan kemusnahan lapisan retina dan vitreous body. Dalam varian pertumbuhan lain, exophytic, retinoblastoma menyusup ke retina, merebak ke ruang subretinal. Tumor exophytic boleh menyebabkan detakmen retina dan pengumpulan transudasi dalam ruang subretinal. Dalam kes-kes yang jarang berlaku (1-2%), bentuk retinoblastoma infiltratif berlaku, yang membawa kepada penyebaran penipisan retina, pengumpulan exudate di bahagian anterior mata, perkembangan komisen anterior dan pseudohypopion.

Mengikut klasifikasi klinikal retinoblastoma pada sistem TNM, memperuntukkan tahap perkembangan tumor utama:

  • T1 - retinoblastoma mengambil sehingga 25% daripada fundus
  • T2 - retinoblastoma meliputi lebih daripada 25% tetapi kurang daripada 50% permukaan retina
  • TK - retinoblastoma memanjangkan lebih daripada separuh retina atau melampauinya, tetapi mengekalkan lokasi intraokular
  • T4 - retinoblastoma melangkaui orbit.
  • N1 - ada metastasis dalam nodus limfa (parotid, submandibular, serviks) serantau.
  • Ml - ditentukan oleh metastasis retinoblastoma jauh di dalam otak, sumsum tulang, tulang, hati dan organ lain.

Gejala retinoblastoma

Dalam kursus klinikal retinoblastoma, empat peringkat berturut-turut dibezakan.

Saya - peringkat rehat. Dalam tempoh ini, tiada gejala subjektif. Semasa pemeriksaan mata yang terkena, leucocoria (gejala "mata kucing") diturunkan - refleks pupillary putih yang disebabkan oleh translucensi massa tumor melalui murid. Tanda awal retinoblastoma termasuk kehilangan penglihatan pusat dan binokular, akibatnya strabismus dapat berkembang.

II - peringkat glaukoma. Disertakan dengan keradangan di mata - hiperemia, photophobia, mengoyak, perkembangan iridocyclitis dan uveitis. Pada latar belakang penderaan tumor sindrom kesakitan tempatan diperhatikan. Pemusnahan retinoblastoma dari alat trabecular menyebabkan halangan aliran keluar IGL, peningkatan tekanan intraokular dan penampilan glaukoma sekunder.

III - peringkat percambahan. Disifatkan oleh perkembangan exophthalmos yang berbeza-beza, pencerobohan tisu lembut orbit dan pemusnahan dindingnya, percambahan retinoblastoma dalam sinus paranasal dan ruang subarachnoid.

IV - tahap metastasis. Ia berlaku dengan mengesan fokus utama yang tersebar di sumsum tulang, hati, tulang tiub, otak, tulang tengkorak. Penyebaran retinoblastoma berlaku di pia mater, saraf optik, limfa dan hematogen. Pada peringkat ini, keadaan umum pesakit menderita: keracunan, kelemahan, gejala otak (loya, muntah, sakit kepala) berkembang.

Diagnosis retinoblastoma

Kanak-kanak yang mempunyai sejarah keluarga retinoblastoma sepatutnya berada di bawah penyeliaan pakar mata. Perkembangan retinoblastoma biasanya ditunjukkan oleh seperempat gejala: leukosit, strabismus, pelebaran murid dengan kelemahan tanggapannya terhadap cahaya. Apabila tanda-tanda ini muncul, pemeriksaan ophthalmologik yang menyeluruh terhadap kanak-kanak itu dijalankan, termasuk biomikroskopi, ophthalmoscopy, visometri, tonometri, gonioskopi, pemeriksaan penglihatan binokular, eksophthalmometry, pengukuran sudut strabismus. Dalam media optik yang tidak menentu, ultrasound mata memainkan peranan penting dalam mengesan retinoblastoma.

Biopsi intraokular boleh menyebabkan penyebaran sel malignan di dalam mata, oleh itu, ia hanya digunakan jika ada bukti mutlak. Untuk menilai kelaziman retinoblastoma, radiografi orbit, radiografi sinus sinus paranasal, CT dan MRI otak, scintigraphy hati, dan osteoscintigraphy digunakan. Untuk menilai kemungkinan metastasis yang jauh, tusukan lumbar dengan pemeriksaan cecair cerebrospinal terpaksa digunakan; pemeriksaan sumsum tulang dan pemeriksaan myelogram.

Dalam proses diagnosis, retinoblastoma perlu dibezakan daripada retinopati cicatricial, displasia dysplasia, hamartomas, sarcoma tisu lembut, metastasis neuroblastoma, lesi orbit dalam limfoma dan leukemia.

Kanak-kanak yang mempunyai retinoblastoma perlu dirujuk oleh ahli saraf dan ahli otolaryngolog.

Rawatan retinoblastoma

Rawatan retinoblastoma dilakukan dengan mengambil kira tahap lesi tumor. Dalam kes ini, pembedahan, radiasi dan ubat kemoterapi, pembekuan, krioterapi, thermotherapy boleh digunakan. Gabungan kaedah ini dalam banyak kes membolehkan anda menyelamatkan mata dan penglihatan. Dalam hal retinoblastoma bilateral, taktik dibezakan ditentukan untuk setiap mata bergantung kepada sejauh mana kerusakannya oleh tumor.

Pada masa ini, pakar bedah mata dan ahli onkologi oftalmik cenderung mematuhi pengurusan retinoblastoma yang paling konservatif. Dalam kes lesi retina anterior dan diameter tumor sehingga 7 mm, retinaoblastoma cryodestruction digunakan; dengan kekalahan bahagian posterior dan saiz tumor sehingga 4 mm, photocoagulation ditunjukkan. Thermotherapy adalah mungkin - kesan yang kompleks pada tumor menggunakan terapi gelombang mikro, ultrabunyi dan radiasi inframerah.

Dengan lesi intraokular yang besar, perkembangan glaukoma, kehilangan dan kemustahilan memulihkan penglihatan menggunakan enucleation mata, diikuti oleh prostesis okular. Dengan penyebaran retinoblastoma yang luar biasa, pengujaan orbit ditunjukkan.

Retinoblastoma sangat sensitif terhadap rawatan radiasi. Radioterapi dalam retinoblastoma membolehkan untuk mencapai hasil yang baik dalam kombinasi dengan kaedah rawatan pernafasan dan pembedahan organ. Dalam kes ini, kemungkinan pendedahan luar dan pendedahan luar mungkin dengan bantuan penggunaan bahan radioaktif. Komplikasi terapi radiasi mungkin adalah perkembangan katarak selepas radiasi, keratitis radiasi, xerosis.

Kemoterapi dalam rawatan retinoblastoma digunakan untuk kerosakan intraokular yang besar, pencerobohan tumor saraf optik, metastase serantau. Gabungan beberapa sitostatics (vincristine, etoposide, carboplatin) diiktiraf sebagai yang paling berkesan.

Prognosis dan pencegahan retinoblastoma

Dengan diagnosis dan pengesanan retinoblastoma yang tepat pada masanya, pesakit boleh sembuh secara kekal menggunakan kaedah pemeliharaan organ - photocoagulation, cryotherapy, terapi radiasi. Apabila enucleating mata, kadar kelangsungan hidup yang tinggi juga diperhatikan, bagaimanapun, operasi ini disertai oleh kehilangan mata sebagai organ penglihatan dan pembentukan kecacatan kosmetik. Faktor-faktor yang tidak menguntungkan prognosis retinoblastoma adalah percambahan tumor dalam saraf optik, pencerobohan membran choroidal, penyebaran tumor extrascleral, lesi dua hala.

Untuk pencegahan retinoblastoma, kaunseling genetik perubatan keluarga dengan keturunan kanser retina diperlukan, serta pemeriksaan kanak-kanak kecil berisiko.

Retinoblastoma

Retinoblastoma atau kanser retina adalah tumor ganas retina yang berlaku pada kanak-kanak. Penyakit ini terbentuk semasa perkembangan intrauterin kanak-kanak, tetapi didiagnosis selepas kelahiran, puncak pengesanannya berlaku pada usia 2 tahun. Retinoblastoma pada kanak-kanak selepas 5 tahun adalah sangat jarang didiagnosis, dan pada orang dewasa ia hampir tidak pernah berlaku.

Punca tumor

Pembentukan retinoblastoma pada kanak-kanak dikaitkan dengan gangguan genetik, gen dipilih yang bertanggungjawab untuk pembentukan jenis tumor ini. Dalam kebanyakan kes, pelanggaran dalam struktur gen diwarisi, tetapi kira-kira satu perempat daripada semua penyakit yang ditubuhkan gagal untuk mengenal pasti pola keturunan. Memandangkan sifat keturunan penyakit ini ditubuhkan dalam lebih daripada ¾ semua kes, apabila retinoblastoma dikesan, semua anak yang dilahirkan dalam keluarga ini perlu diperiksa. Selalunya tumor bukanlah satu-satunya patologi keturunan, tetapi manifestasi dirinya dengan kombinasi keabnormalan genetik lain yang ditentukan (bibir atas, lelangit lembut dan keras, malformasi jantung, dll.).

Ia juga diketahui bahawa orang-orang yang telah mengalami retinoblastoma pada masa kanak-kanak dan sembuh akan kemudian dengan kebarangkalian yang sangat tinggi menghantar kecenderungan kepada tumor kepada anak-anak mereka.

Apa yang berlaku di retinoblastoma

Pertumbuhan sel tumor memberikan neuroektoderm retina - tisu germinal, yang merupakan "leluhur" dari tisu saraf mata. Tumor boleh berlaku di mana-mana di retina, selalunya tapak tersebut bukan satu, tetapi banyak. Retinoblastoma pada peringkat awal perkembangannya menunjukkan pertumbuhan endophytic, meningkatkan saiz di dalam bola mata, pada peringkat akhir, tumor meluas melampaui batas bola mata, membenahi tisu bersebelahan. Metastasis Retinoblastoma tersebar melalui cara hematogen dan neurogenik. Hematogenous, iaitu dengan aliran darah, mereka menembusi ke dalam tulang sumsum tulang dan tulang, dan neurogenik, iaitu. pada saraf optik - dalam sistem saraf pusat, termasuk otak.

Gejala awal dan lewat retinoblastoma

Tanda-tanda awal retinoblastoma adalah gangguan penglihatan pada mata yang terkena dan peningkatan tekanan intraokular, yang dinyatakan dalam sindrom kesakitan. Memandangkan umur kanak-kanak, adalah mustahil untuk mengesan tumor dalam tempoh ini, kerana kanak-kanak tidak dapat menerangkan apa yang sedang berlaku kepada mereka. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, ibu bapa dapat mengesan penurunan penglihatan pada bahagian yang terjejas, atau memberi perhatian kepada fakta bahawa bayi sentiasa menggosok satu mata. Walau bagaimanapun, selalunya gejala awal retinoblastoma tidak disedari, dan penyakit itu dikesan dengan penampilan tanda ciri-ciri seterusnya - leukocoria, atau gejala mata kucing. Istilah-istilah ini dipanggil cahaya luar biasa, yang memperoleh mata sakit ketika cahaya memukul retina, yang disebabkan oleh fakta bahawa murid tidak kelihatan seperti merah seperti biasa, tetapi putih.

Gejala lain retinoblastoma adalah membangun strabismus, yang juga tidak boleh dilepaskan tanpa disedari.

Kadang-kadang retinoblastoma pada anak-anak yang keturunannya dibebani oleh penyakit itu menampakkan diri dalam kedua-dua mata.

Diagnosis retinoblastoma

Tumor didiagnosis berdasarkan ujian tomografi (CT) atau pemeriksaan kepala dengan resonans nuklear magnetik (MRI). Kaedah-kaedah ini adalah yang paling diagnostically berharga kerana mereka membenarkan kita untuk mewujudkan bukan sahaja fakta kehadiran tumor, tetapi juga bagaimana meluas dan mempengaruhi tisu-tisu yang bersebelahan, iaitu. peringkatnya, yang penting untuk perkembangan taktik berikutnya rawatan retinoblastoma.

Ultrasound mata dan dada juga digunakan, osteoscintigraphy - yang kedua untuk mengesan metastasis yang mungkin. Untuk tindak lumbar lumbar yang sama dengan kajian makmal berikutnya bagi cecair cerebrospinal. Semua kajian diagnostik pada kanak-kanak kecil dijalankan di bawah anestesia umum.

Kaedah penting untuk diagnosis retinoblastoma, yang membolehkan untuk membentuk komposisi sel tumor, adalah biopsi, dalam kes ini ia dilakukan semasa pembedahan untuk membuang tumor.

Kaedah Rawatan Retinoblastoma

Kaedah utama merawat retinoblastoma, yang memberikan pemulihan lengkap, adalah pembuangan tumor pembedahan. Terdahulu dalam kes sedemikian, mata diperkenalkan, i.e. penyingkirannya. Pada masa ini, sehubungan dengan kemunculan kaedah berteknologi tinggi mikrosurgeri dan diagnostik yang tepat, adalah mungkin untuk melakukan operasi berliku-organ, tetapi hanya jika retinoblastoma didiagnosis pada peringkat awal pembangunan. Adalah mungkin untuk menggunakan operasi yang tidak aktif apabila proses tumor belum dapat disebarkan di luar retina. Sebagai peraturan, dalam kes sedemikian, mereka mengambil tindakan untuk menyingkirkan tumor dengan kaedah laser, menggunakan cryodestruction, ultrasound atau pendengaran gelombang mikro. Pada peringkat awal proses tumor, rawatan sedemikian biasanya mencukupi.

Dalam kes apabila rawatan retinoblastoma dengan bantuan pembedahan organ tidak dapat dilakukan, kerana kelaziman proses tumor, lebih banyak campur tangan trauma dilakukan - pencucian mata (penyingkiran bola mata) atau, pada tahap yang lebih dalam, eksentris (penyingkiran bola mata bersama dengan tisu orbit). Rawatan retinoblastoma seperti pada anak-anak muda disebabkan oleh keperluan yang melampau dan dilakukan mengikut tanda-tanda penting, bagaimanapun, akibat morbiditi operasi, pertumbuhan dan pembentukan tulang tengkorak terganggu. Untuk mengelakkan ini berlaku, pembinaan semula tisu orbit dan bola mata berikutnya diperlukan (penubuhan sebuah prostesis yang perlu diubah apabila kanak-kanak tumbuh).

Apabila retinoblastoma dikesan di kedua-dua mata, adalah mungkin untuk menggunakan rawatan pembedahan gabungan - di mana proses lebih mendalam, mata dikeluarkan, dan kedua dilakukan dengan campur tangan pembedahan oragnostoyushchaya, untuk menyelamatkan kanak-kanak daripada jumlah buta.

Sebagai tambahan kepada pembedahan, pada peringkat biasa tumor, rawatan retinoblastoma konservatif dijalankan, memberi ubat dan terapi radiasi. Kemoterapi dijalankan dalam beberapa kursus, yang bergantung kepada sejauh mana tumor, mereka mungkin mengambil masa sehingga lapan. Radiasi ditetapkan untuk percambahan tumor dalam tisu orbit, dosis dipilih secara individu.

Ramalan

Sejak saat ini, sebagai peraturan, retinoblastoma didiagnosis dalam fase yang dapat disembuhkan, iaitu boleh dirawat, prognosis adalah baik. Dengan rawatan aktif yang tepat pada masanya, kadar survival kanak-kanak dengan diagnosis ini mencapai lebih daripada 95%. Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa kanak-kanak yang telah menjalani retinoblastoma, pada dasarnya, terdedah kepada penyakit neoplastik yang ganas, khususnya, mereka mempunyai risiko sarkoma tulang yang tinggi, oleh itu mereka perlu menunjukkan kecurigaan onkologi untuk hidup.

Retinoblastoma: penyebab, tanda, rawatan, prognosis

Orang ramai sering memanggil retinoblastoma "kanser mata". Tumor ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan ditemui pada usia sehingga lima tahun. Retinoblastoma adalah tumor ganas, sumbernya yang boleh menjadi lapisan retina. Ia mampu menjejaskan choroid, saraf optik, tisu orbital, dan apabila ia berlangsung ia menghasilkan metastase jauh.

Antara pesakit yang sama bilangan lelaki dan perempuan, puncak insiden adalah 2-3 tahun. Tumor adalah contoh biasa kanser keturunan, dan gen yang mutasi itu bertanggungjawab untuk penyakit itu diketahui. Daripada semua tumor kanak-kanak, bahagian retinoblastoma menyumbang sehingga 5% daripada kes.

Mata manusia mula terbentuk pada peringkat awal perkembangan janin, apabila sel-sel retinoblast muncul yang mampu pembahagian cepat. Selanjutnya, retinoblast menimbulkan sel retina, komponen yang sangat penting dari mata yang membolehkan kita melihat. Jika pada tahap tertentu pembentukan tisu penganalisis visual gagal, retinoblasts tidak akan menjadi sel matang, tetapi meneruskan pembiakan dan menjadi tumor.

Terdapat kecenderungan keturunan yang jelas terhadap jenis tumor ini. Ibu bapa yang telah retinoblastoma pada zaman kanak-kanak dan berjaya sembuh, jarang melahirkan anak-anak yang sihat. Lebih separuh daripada semua kes penyakit ini adalah neoplasia kongenital, yang sering digabungkan dengan malformasi lain (cacat jantung, lelangit keras, dan sebagainya). Biasanya, neoplasma dikesan dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan bayi. Di samping itu, kanak-kanak ini mempunyai risiko peningkatan tumor malignan yang lain.

Retinoblastoma, yang malignan, tetap memberi respon yang baik kepada rawatan, terutama pada peringkat awal, apabila mungkin untuk memelihara bukan sahaja mata itu sendiri, tetapi juga penglihatan, jadi kewaspadaan ibu bapa di hadapan kes keluarga retinoblastoma memainkan peranan penting dalam diagnosis dan rawatan patologi yang tepat pada masanya.

Punca retinoblastoma

Antara faktor risiko tumor ialah:

  • Keturunan dan mutasi genetik (biasanya pada pasangan 13 kromosom);
  • Umur ibu bapa;
  • Kesan alam sekeliling dan bahaya pekerjaan yang merugikan (industri metalurgi, khususnya) yang ibu bapa atau wanita masa depan mengalami semasa kehamilan.

Penyebab retinoblastoma biasanya terletak pada keabnormalan genetik, sering - diwariskan dari ibu bapa kepada anak-anak. Dalam kebanyakan kes, bentuk keturunan retinoblastoma dicirikan oleh lesi dua hala, sementara retinoblastoma, disebabkan oleh sebab-sebab lain, biasanya hanya memberi kesan kepada satu mata. Tumor keturunan dikesan lebih awal, dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Sebagai peraturan, ibu bapa yang mengetahui tentang patologi seperti ini atau telah memindahkannya dengan teliti memantau perkembangan mata pada kanak-kanak dan melawat pakar mata secara tepat pada masanya.

Retinoblastoma, tidak berkaitan dengan keturunan, biasanya satu sisi dan boleh dikesan pada usia berapa pun, walaupun pada orang dewasa patologi ini jarang ditemui. Kes-kes seperti itu tidak bersifat familial, tetapi sebabnya terletak pada mutasi spontan gen individu.

Ibu bapa masa depan yang lebih tua dan pengaruh yang lebih luaran yang mereka alami dari alam sekitar atau bekerja dalam pengeluaran berbahaya atau berbahaya, semakin tinggi kemungkinan retinoblastoma pada anak.

Tumor boleh membentuk satu tumpuan pertumbuhan atau beberapa sekaligus (dengan varian keturunan retinoblastoma), tumbuh di dalam mata, mempengaruhi retina dan badan vitreous, atau keluar (exophytic), menyebabkan detasmen retina dan pengumpulan eksudat di belakangnya. Pertumbuhan infiltratif adalah mungkin dengan kekalahan semua lapisan badan.

Sel-sel yang membentuk tumor adalah polimorfik, membahagikan secara intensif, seperti yang dibuktikan oleh sejumlah besar mitos patologi. Nekrosis dan pemendapan garam kalsium tidak biasa dalam tisu neoplasma. Tahap pembezaan sel retinoblastoma melibatkan pemilihan bentuk pembezaan dan pembeda yang tidak dibezakan, yang menjejaskan perjalanan penyakit.

Secara beransur-ansur meningkat, retinoblastoma boleh melampaui retina dan tisu mata, menembusi saraf optik dan elemen soket mata. Seperti tumor malignan yang lain, retinoblastoma dapat metastasize ke otak, tulang, hati.

Manifestasi dan peringkat retinoblastoma

retinoblastoma di mata

Gejala retinoblastoma bergantung pada saiz tumor, jenis pertumbuhan yang berkaitan dengan tisu mata, sifat kerosakan pada struktur orbit. Biasanya, tanda-tanda awal penyakit itu diperhatikan oleh ibu bapa yang pergi bersama bayi kepada doktor. Kesukaran menjelaskan gejala penyakit sering berkaitan dengan hakikat bahawa kanak-kanak tidak boleh bercakap atau menggambarkan aduan mereka, namun kebanyakan retinoblastoma masih dapat dikenal pasti pada peringkat awal pembangunan.

Tanda-tanda tumor dikurangkan kepada:

  1. Kemunculan cahaya aneh murid;
  2. Squint;
  3. Penurunan penglihatan atau jumlah buta;
  4. Kesakitan mata, kemerahan, murid diluaskan.

Biasanya, tumor dikesan apabila ia belum meninggalkan sempadan mata. Gejala pertama dikurangkan kepada leukocoria dan kerosakan visual.

Leucocoria dianggap tanda khas neoplasia, yang disebabkan oleh hakikat bahawa tisu tumor dapat dilihat melalui murid dan memberikannya cahaya putih ciri. Leukocoria biasanya menunjukkan jumlah tumor yang cukup besar yang tumbuh di retina, melampaui batasnya dan dapat menggantikan lensa dan badan vitreous.

Retinoblastomas saiz kecil boleh ditunjukkan oleh kehilangan penglihatan pusat, kehilangan medan visual, dan bahkan buta lengkap. Pada kanak-kanak, strabismus mungkin menunjukkan masalah penglihatan, ia sering menjadi tanda awal penyakit utama, kerana bayi tidak dapat menilai tahap kerugian atau gangguan penglihatan atau menggambarkan gejala mereka.

Ketika neoplasma berkembang, glaucoma berkembang (peningkatan tekanan intraokular), yang merupakan penyebab sakit, retinoblastoma itu sendiri tidak menyebabkan rasa sakit. Mengisi mata dengan tisu tumor atau detasmen retina membawa kepada peningkatan bekalan darah ke iris, yang ditunjukkan dalam pengeluaran berlebihan cairan intraokular, akibat - glaukoma. Nyeri ditambah kepada tanda-tanda gangguan penglihatan atau strabismus. Apabila jumlah retinoblastoma bertambah dan tisu mata rosak olehnya, kebutaan membesar, pada kanak-kanak, peningkatan saiz mata, dengan metastasis neoplasma, keadaan semakin bertambah buruk, gejala mabuk umum, muntah, dan kehilangan berat badan bergabung.

sejenis tanda rumah retinoblastoma - dalam foto dengan kilat, satu mata "bersinar"

Semasa retinoblastoma memancarkan: dalam peringkat pemakanan, apabila tumor terhad kepada bahagian luar mata, dan mata tambahan (extraocular). Tahap kedua mencirikan perkembangan tumor, disertai dengan keluarnya di luar mata, penglibatan saraf optik dan tisu orbit.

Kursus yang teruk dan kemungkinan metastasis menimbulkan ancaman kepada kehidupan pesakit. Terutama berbahaya adalah percambahan tisu tumor di pia mater dan penyebarannya ke permukaan otak.

Bergantung kepada ciri-ciri klinikal, empat peringkat retinoblastoma dapat dibezakan:

  • Tahap pertama dicirikan oleh tumor kecil, yang ditunjukkan oleh leukocoria, kemungkinan penglihatan mungkin.
  • Pada peringkat kedua, keradangan sekunder bergabung dengan choroid dan iris, dan gejala-gejala yang mungkin merobek, takut cahaya, kemerahan mata. Meningkatkan tekanan intraokular menyebabkan kesakitan.
  • Pada peringkat ketiga, tumor meninggalkan mata dan melampaui batasannya ke tisu orbit, sinus sinus paranasal, pia mater.
  • Peringkat keempat dikaitkan dengan metastasis ke tulang, hati, sistem saraf pusat dan ditunjukkan oleh gejala mabuk umum, kelemahan, penurunan berat badan, hingga cachexia. Luka otak dan membrannya menyebabkan sakit kepala, muntah.

Diagnostik

Seluruh pemeriksaan ophthalmologic digunakan untuk mendiagnosis retinoblastoma. Dalam keluarga di mana satu atau kedua-dua ibu bapa mengalami retinoblastoma atau terdapat kes-kes mengenal pasti tumor ini di saudara-mara lain, adalah perlu untuk menyediakan anak-anak dengan pemantauan tepat pada masanya oleh pakar mata. Kemunculan leukocoria, strabismus, dan gangguan visual adalah tanda-tanda yang mencetuskan mencetuskan pertumbuhan tumor, jadi ibu bapa yang melihat sekurang-kurangnya salah seorang dari mereka dalam satu anak harus segera pergi ke doktor.

retinoblastoma di mata kanan pada imej diagnostik

Pemeriksaan oftalmologi menunjukkan:

  1. Ophthalmoscopy;
  2. Pengertian ketajaman visual;
  3. Pengukuran tekanan di dalam mata (tonometri);
  4. Penentuan kehadiran dan tahap exophthalmos;
  5. Kajian sudut ruang anterior mata (gonioskopi).

Jika tumor melampaui batasan organ penglihatan, sinar-x orbit dilakukan, sinus sinus paranasal, pangkal tulang yang boleh dimusnahkan oleh neoplasia. Sekiranya perlu, peperiksaan ini ditambah dengan CT atau MRI kawasan pertumbuhan tumor otak. Jika metastasis disyaki, tusukan lumbar boleh ditetapkan untuk menolak kerosakan pada meninges, untuk mengkaji sumsum tulang dengan kemungkinan metastase intraosseous.

Rawatan retinoblast

Rawatan retinoblastoma melibatkan penggunaan pendekatan pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi. Ia agak berkesan, dan dalam 90% kes mungkin untuk mencapai hasil yang stabil pada kanak-kanak yang sakit. Kebanyakan pesakit berjaya mengekalkan penglihatan.

Adalah penting untuk memulakan rawatan sedini mungkin apabila tumor kecil dan tidak merebak ke tisu orbit dan saraf optik. Dalam beberapa kes, anda boleh lakukan tanpa pembedahan. Apabila memilih kaedah terapi, perkara-perkara berikut diambilkira:

  • Penyebaran lesi (satu mata atau kedua-duanya, sama ada tisu orbital dan saraf optik terlibat);
  • Pemeliharaan wawasan atau kemungkinan pemulihan selepas rawatan;
  • Penglibatan orbit, otak dan membrannya serta kehadiran metastasis jauh.

Terdapat kecenderungan untuk memaksimumkan pemeliharaan tisu mata akibat terapi konservatif, yang boleh diulangi sekiranya berlaku tumor yang berulang. Pada zaman kanak-kanak, adalah sangat penting bukan sahaja untuk memelihara penglihatan, tetapi juga mata itu sendiri, kerana pertumbuhan tengkorak muka selepas pembedahan untuk menghilangkan organ penglihatan boleh terjejas dengan ketara, yang mengakibatkan kecacatan kosmetik yang serius. Kombinasi kaedah rasional terapi konservatif hanya boleh dilakukan pada peringkat awal tumor. Sekiranya terdapat kekalahan dua hala, taktik dipilih untuk setiap mata secara berasingan.

Antara kaedah retinoblastoma yang lembut, krioterapi, fototerapi, dan thermotherapy digunakan. Sekiranya tumor menjejaskan bahagian retina anterior dan tidak melebihi 7 mm, maka kejut retinoblastoma tisu dilakukan. Dalam kes lokasi neoplasia di bahagian belakang retina dan saiz tidak melebihi 4 mm, fotokohagulasi ditunjukkan. Thermotherapy melibatkan mendedahkan tumor ke suhu tinggi kerana kombinasi ultrasound, radiasi inframerah dan pendedahan gelombang mikro. Kaedah ini memberikan hasil yang sangat baik dalam pembentukan kecil, membolehkan anda menyimpan dan mengendalikan visi, dan fungsi visual.

Rawatan pembedahan retinoblastoma melibatkan penyingkiran hanya mata (enucleation) atau mata dengan tisu orbit (eksentris). Petunjuk bagi pembedahan adalah:

  1. Kerosakan besar kepada organ visi, apabila teknik konservatif tidak lagi berkesan;
  2. Glaukoma disebabkan pertumbuhan tumor;
  3. Kehilangan visi dan ketidakupayaan untuk memulihkannya.

Apabila mengeluarkan keseluruhan mata, penting untuk memotong saraf optik sejauh mungkin dari tempat pertumbuhan neoplasma, untuk mengelakkan penyebaran neoplasia. Selepas enam minggu selepas pembedahan, persoalan prostetik dibangkitkan. Sudah tentu, penyingkiran lengkap organ yang terjejas memberikan kesan terbaik dalam neoplasma malignan, bagaimanapun, kecacatan kosmetik yang mungkin dan kehilangan penglihatan yang berterusan membuat anda mencari cara untuk rawatan yang lebih lembut.

Satu lagi pilihan untuk pembuangan tumor adalah penglihatan mata. Operasi ini lebih traumatik daripada enukleasi, kerana ia memerlukan pemindahan bukan sahaja mata, tetapi juga semua tisu orbit, termasuk periosteum. Dengan kekalahan kelopak mata, mereka juga dibuang. Prostetik selepas campur tangan sememangnya mustahil, dan tanda-tanda untuk itu adalah bentuk besar tumor, membiak semua tisu orbit.

Terapi radiasi agak berkesan dalam retinoblastoma. Ia digunakan secara meluas di Rusia, tetapi di Eropah kaedah ini memberi jalan kepada prosedur bukan invasif yang lain. Terapi radiasi dijalankan secara jauh dan dengan bantuan aplikasi bahan radioaktif. Permohonan setempat membolehkan mengurangkan dos radiasi, tetapi kesannya lebih buruk akibat penyinaran tisu mata yang tidak merata dan risiko tinggi untuk merosakkan kerosakan radiasi pada membran mata. Kaedah ini digunakan untuk retinoblastoma bersaiz kecil, terletak di luar saraf optik. Untuk bentuk kongenital retinoblastoma, pendedahan jauh lebih baik, kerana tumor biasanya tumbuh oleh beberapa foci.

Terapi sinaran jauh membolehkan untuk mencapai hasil yang positif di lebih daripada 70% pesakit, sedangkan jika ada peluang untuk memelihara penglihatan, maka radiasi yang lebih disukai daripada enukleasi. Terapi sinaran boleh dilakukan secara bebas atau bersamaan dengan operasi atau kaedah konservatif yang lain. Keseluruhan retina, badan vitreous dan sekurang-kurangnya 1 cm saraf optik terdedah kepada radiasi; dos biasanya tinggi dan mencapai 4500 Gy.

Komplikasi radiasi yang mungkin termasuk risiko pendarahan, radiasi keratitis dan katarak. Oleh kerana majoriti pesakit adalah kanak-kanak sehingga 3 tahun, untuk rawatan mereka adalah perlu untuk menjalankan anestesi umum dan menggunakan meja khas yang membolehkan anda untuk menetapkan kanak-kanak itu dalam kedudukan yang dikehendaki.

Kemoterapi biasanya melibatkan beberapa ubat sekaligus. Regimen yang paling biasa adalah kombinasi vincristine, vepezida dan carboplatin. Tanda-tanda untuk kemoterapi adalah penglibatan besar-besaran tisu orbital, pencerobohan tumor saraf optik, metastasis retinoblastoma.

Di negara-negara maju, peningkatan jumlah retinoblastoma didiagnosis pada peringkat awal, oleh itu, dalam beberapa keadaan, mungkin dilakukan tanpa pembedahan dengan membuang tumor menggunakan terapi radiasi, photocoagulation atau cryodestruction. Prognosis untuk retinoblastoma boleh dianggap baik, terutama untuk tumor kecil. Penyembuhan berterusan juga mungkin berlaku dengan banyak kerosakan pada orbit yang memerlukan penglihatan mata, tetapi kecacatan kosmetik yang serius dapat mengurangkan kualiti hidup pesakit.

Untuk pencegahan retinoblastoma, satu perkara penting ialah kaunseling genetik keluarga di mana terdapat kes-kes tumor. Kanak-kanak yang dilahirkan kepada ibu bapa dengan sejarah keluarga yang tidak diingini atau yang pernah mengalami retinoblastoma sebaiknya berada di bawah penyeliaan pakar mata. Pengesanan tumor yang tepat pada masanya akan membolehkan anda melakukan tanpa pembedahan dan mengekalkan keupayaan kanak-kanak untuk melihatnya.

Tentang Kami

Pendaftaran: 10/29/2008 Mesej: 0Pendaftaran: 05/02/2006 Mesej: 3,025Saya mesti mengatakan bahawa dos morfin. yang anda nyatakan tidak mencukupi, jika anda benar-benar memerlukan morfin.