Sarkoma Ewing

Penyakit ini adalah luka ganas tulang tulang. Dalam kebanyakan kes klinikal, tumor tulang tiub didiagnosis - kurang kerap, tulang rusuk, kuku, tulang selangka, dan tulang belakang terjejas.

Diagnosis sarkoma Ewing adalah diagnosis yang sangat berbahaya dan sukar, kerana penyakit ini dicirikan oleh tahap agresif yang tinggi - ini adalah salah satu daripada patologi onkologi yang paling pesat berkembang. Dalam banyak pesakit, penyakit ini mencapai 3 atau 4 darjah pada permulaan rawatan.

Tumor sering berkembang pada kanak-kanak. Sangat jarang, penyakit ini didiagnosis pada orang dewasa lebih dari 30 tahun dan kanak-kanak di bawah 5 tahun. Insiden puncak berlaku antara umur 10 dan 15 tahun. Kanak-kanak lelaki sakit satu setengah kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

  • Semua maklumat di laman web ini hanya untuk tujuan maklumat dan TIDAK A Manual untuk tindakan!
  • Hanya DOCTOR yang boleh membekalkan anda DIAGNOSIS YANG TEPAT!
  • Kami menggesa anda supaya tidak melakukan penyembuhan diri, tetapi untuk mendaftar dengan pakar!
  • Kesihatan kepada anda dan keluarga anda! Jangan kehilangan hati

Foto: Ewing's Sarcoma

Apa itu

Patologi ditemui oleh J. Ewing pada tahun 1921. Ahli sains menggambarkan penyakit itu sebagai patologi malignan, yang mempengaruhi tulang tubular terutamanya panjang. Maklumat yang lebih terperinci mengenai jenis penyakit itu menjadi diketahui dengan perkembangan sains perubatan pada separuh kedua abad ke-20.

Hampir 70% pesakit mempunyai metastasis sebelum menggunakan rawatan sistemik untuk sarcoma.

Pertumpuan sekunder berkembang di:

  • paru-paru (pada masa yang sama kemurungan fungsi pernafasan cepat berkembang);
  • tisu tulang;
  • sumsum tulang;
  • sistem saraf pusat (saraf tunjang).

Metastasis terutamanya bersifat hematogen dan sangat merumitkan proses terapeutik. Penyebaran sarcoma Ewing mempunyai ciri-ciri geografi dan etnik. Selalunya, tumor Ewing didiagnosis dalam perlumbaan putih.

Pada usia 20 tahun, tulang-tulang tubular yang panjang di bahagian atas dan bahagian bawahnya terpengaruh; pada pesakit yang lebih tua, luka-luka tulang yang rata direkodkan: tulang rusuk, tulang tengkorak, tulang belakang, tulang bahu.

Terdapat beberapa jenis histologi sarcoma Ewing.

Sebabnya

Sebab-sebab penyakit sarkoma Ewing pada masa ini tidak diketahui. Terdapat bukti sifat genetik penyakit ini. Selalunya faktor yang memprovokasi dalam perkembangan penyakit adalah kecederaan, kadang-kadang diterima lama sebelum perkembangan tanda-tanda awal tumor.

Terdapat faktor pengaruh lain yang berpotensi berbahaya:

  • tumor tulang benigna;
  • kelainan dan gangguan sistem urogenital;
  • anomali sistem rangka.

Penyakit ini jarang berlaku, bagaimanapun, di kalangan tulang malignan di kalangan kanak-kanak, ini adalah penyakit kedua paling biasa selepas osteosarcoma.

Video: Detil sarkoma Ewing

Gejala

Tanda-tanda ciri-ciri sarkoma Ewing adalah ubah bentuk tisu tulang di tapak lesi tumor dan kesakitan. Tidak seperti rasa sakit pada kecederaan, kesakitan pada sarkoma Ewing tidak mereda pada penetapan, tetapi sebaliknya - ia semakin bertambah apabila patologi berlangsung. Sering kali, kesakitan meningkat pada waktu malam dan membawa kepada insomnia.

Selalunya, gejala awal penyakit diambil untuk keradangan sendi, tetapi ubat tidak melegakan kesakitan dan tidak melegakan bengkak. Secara beransur-ansur, ubah bentuk tisu tulang meningkat, mengganggu fungsi anggota yang terkena. Jika sarkoma berkembang pada tulang rata (khususnya, pada tulang rusuk), ini merumitkan aktiviti fizikal umum pesakit.

Zon bengkak semakin meningkat, dan gejala berikut berkembang:

  • hiperemia (kemerahan);
  • peningkatan dalam suhu tempatan;
  • sakit pada palpation;
  • pendarahan corak vena di kawasan yang terjejas.

Fraktur tulang patologi adalah mungkin. Sekiranya sarkoma Ewing melanda bahagian tulang belakang, gangguan fungsi organ pelvik, paresis mengenai kaki, gangguan sensitiviti atau gangguan motor (bergantung kepada kawasan yang terjejas) mungkin berlaku.

Penyetempatan sarkoma di kaki menyebabkan kepincangan, perubahan berjalan, lokasi tumor di sel dada menyebabkan sakit ketika bernafas, sesak nafas.

Tanda-tanda umum mengenai proses malignan juga direkodkan:

  • kelemahan;
  • keletihan, mengantuk, menurun prestasi;
  • berat badan;
  • anemia;
  • limfadenitis (keradangan kelenjar getah bening);
  • kenaikan suhu yang tidak munasabah.

Sering kali, beberapa bulan berlalu dari permulaan simptom pertama untuk diagnosis. Sebab diagnosis lewat penyakit adalah tafsiran yang salah dari gejala oleh pesakit atau ibu bapa mereka.

Sesungguhnya, dalam kebanyakan kes, sarcoma Ewing adalah serupa dengan trauma mekanikal kepada keradangan tulang dan sendi: sifat dan tempoh kesakitan adalah kriteria tegas. Jika bengkak yang kelihatan seperti lebam tidak hilang selama beberapa minggu - ini adalah tanda yang membimbangkan, memerlukan perhatian segera kepada pakar.

Tetapi kadang-kadang seorang traumatologist boleh tersilap. Atas sebab ini, perundingan dengan ahli onkologi di hadapan kecederaan tulang dan tumor yang mencurigakan tidak akan berlebihan.

Penyakit Sarkoma Ewing pada peringkat 4 membawa kepada metastasis, nodus limfa yang diperbesar, kerosakan tisu tulang yang berdekatan, kecacatan tulang yang ketara.

Diagnostik

Jika anda mengesyaki sarcoma Ewing, radiografi dilakukan terlebih dahulu.

Kaedah ini tidak menunjukkan dan tepat pada 100%, tetapi menyediakan asas untuk membuat diagnosis awal. Pada radiografi, tumor Ewing mempunyai ciri-ciri yang cukup (untuk pakar).

Untuk menilai saiz dan tahap penyebaran neoplasma, kajian berikut dijalankan:

  • Ultrasound kawasan terjejas;
  • MRI;
  • CT dan PET;
  • angiografi (kajian kontras vaskular);
  • osteoscintigraphy.

Teknik pencitraan ini memberikan maklumat tambahan mengenai keadaan organ dalaman, kehadiran metastasis, lokasi tumor dan saiznya.

Ujian darah juga ditetapkan untuk mengesan penanda jenis kanser ini dan pemeriksaan sumsum tulang (biopsi dua hala tulang iliac). Proses tumor dalam sarkoma Ewing dicirikan oleh luka terasing tisu sumsum tulang tanpa ketiadaan metastasis tulang.

Biopsi tumor ditetapkan untuk menjelaskan diagnosis awal. Bahan untuk kajian ini diperolehi dari tulang di tapak yang bersempadan dengan kanal medullary atau tisu lembut (bergantung pada lokasi tumor). Secara histologis, sarcoma adalah sel-sel tumor berbentuk biasa yang dipisahkan oleh lapisan berserabut.

Prosedur diagnostik lain:

  • imunohistokimia: penentuan ungkapan glikoprotein (petunjuk yang boleh dipercayai tentang kehadiran sarcoma Ewing);
  • analisis genetik molekul;
  • tindak balas rantaian polimerase.

Diagnostik terperinci membolehkan kita membezakan sarkoma Ewing dari penyakit onkologi atau autoimun lain - neuroblastomas, osteosarcomas, sarcoma sinovial, limfoma neo-Hodgkin. Diagnosis tepat membolehkan anda menetapkan rawatan yang paling sesuai dan berkesan.

Rawatan

Agen agresif yang melampau memerlukan terapi sistemik: perlu untuk mendedahkan seluruh tubuh kepada kesan terapeutik, kerana kebarangkalian adanya sel-sel kanser dalam darah sangat tinggi. Atas sebab ini, polikimoterapi hampir selalu diresepkan, jika tidak, penyakit ini tidak dapat dielakkan.

Sebagai tambahan kepada kemoterapi, radiasi dan pembuangan utama fokus utama juga ditetapkan. Pembedahan ditetapkan untuk penyetempatan tumor pada kaki dan tulang rata. Potongan tulang dikeluarkan dan digantikan dengan endoprosthesis buatan. Kadangkala amputasi anggota yang terjejas diperlukan, tetapi tahap perkembangan ubat semasa dalam kebanyakan kes membolehkan untuk mengelakkannya.

Hasil terbaik diperolehi oleh terapi radikal di klinik yang khusus dan lengkap - institusi tersebut wujud di Moscow dan di luar negara (di Israel, Jerman). Di institusi khusus, doktor yang berkelayakan memberi keutamaan kepada operasi penjimatan dan keselamatan organ.

Selepas terapi radikal, sinaran hampir selalu diresepkan - sel sarkoma Ewing sangat sensitif terhadap sinaran. Kemoterapi diresepkan sebelum dan selepas pembedahan - sebagai pendedahan pendengaran. Kemoterapi diresmikan berdasarkan hasil kajian fokus utama terpencil.

Dalam bahagian ini, anda boleh mendapatkan maklumat tentang bagaimana sarcoma paru-paru.

Ubat yang sering digunakan seperti:

Rawatan kemoterapi dijalankan dengan kursus yang panjang dan biasanya berlangsung selama enam bulan.

Ramalan

Kelangsungan hidup pesakit selama lima tahun dengan bentuk penyakit setempat, memberikan rawatan gabungan yang tepat pada masanya adalah sekitar 70%. Penunjuk ini digunakan untuk pesakit yang belum mempunyai masa untuk membangunkan proses metastatik.

Pada peringkat metastasis lokalisasi yang berlainan, prognosis, tentu saja, tidak begitu optimis: hanya 20% pesakit yang mengatasi tempoh 5 tahun. Kemoterapi dan radiasi mempunyai pelbagai kesan sampingan, bagaimanapun, kaedah ini membolehkan bulan dan tahun untuk menghentikan pembentukan pertengahan menengah.

Sarkoma Ewing - kanser remaja

Sarkoma Ewing (SJ) adalah kanser kanak-kanak kedua yang paling biasa pada tulang. Selalunya, tumor diperhatikan dalam tulang panjang kaki atau lengan, di tulang pelvis, dada, tulang belakang dan tengkorak. Sangat jarang, penyakit itu boleh menjejaskan tisu lembut dan tidak menjejaskan tulang. Sarkoma jenis ini dipanggil saraf ekstraselular. Satu lagi jenis sarcoma Ewing adalah tumor neuroectodermal primitif.

Sarkoma Ewing dibezakan dengan agresifnya. Tumor ganas tanpa rawatan yang tepat pada masanya menyebar ke seluruh badan.

Penyakit ini paling sering dijejaskan oleh remaja, dengan kira-kira separuh daripada kes yang berlaku pada usia 10 hingga 20 tahun. Beberapa kali lebih banyak daripada sarcoma Ewing berlaku pada kanak-kanak lelaki daripada pada perempuan.

Dalam gambar: sarcoma Ewing yang sangat besar

Penyakit itu bernama namanya kepada penemu, James Young, yang pertama kali menyifatkan penyakit itu pada tahun 1921.

Sebabnya

Penyebab sebenar kanser tulang primer tidak diketahui. Perkembangan sarkoma Ewing mungkin dikaitkan dalam beberapa cara dengan tempoh pertumbuhan tulang pesat, yang mungkin menjelaskan mengapa lebih banyak kes penyakit berlaku semasa remaja. Seperti kanser lain, CU tidak menular dan tidak dapat disampaikan kepada orang lain.

Mikrograf sarkoma metastatik Ewing dalam paru-paru

Tanda dan gejala sarcoma Ewing

Sakit merupakan gejala paling kerap kanser tulang. Pesakit sering mengalami sakit malam. Walau bagaimanapun, gejala mungkin berbeza bergantung kepada kedudukan dan saiz tumor. Penyakit tulang dan lengan kaki, kepincangan, kekakuan pergerakan - semua ini boleh menjadi gejala CU. Sering kali, tisu yang berdekatan dengan kawasan yang terjejas menjadi radang.

Pesakit mungkin mempunyai gejala biasa seperti kehilangan selera makan, demam, kelesuan, keletihan dan penurunan berat badan.

Sarkoma Ewing sering dikesan hanya selepas tulang, lemah akibat kanser, dimusnahkan akibat kejatuhan kecil atau kemalangan lain.

Diagnostik

Dalam bidang perubatan, pelbagai kaedah digunakan untuk mendiagnosis dan mencari penyakit ini. Ujian juga dijalankan untuk mengetahui di mana proses bermula dan sama ada kanser telah merebak ke bahagian lain badan.

Sebagai tambahan kepada pemeriksaan fizikal, kaedah berikut digunakan untuk mendiagnosis sarkoma Ewing:

Ujian darah

Jumlah darah lengkap mengira bilangan setiap sel darah. Tahap leukosit yang tidak normal, eritrosit dan platelet boleh menjadi tanda bahawa tumor telah menyebar. Doktor juga boleh menyemak fungsi hati dan buah pinggang dan melihat tahap enzim darah tertentu yang dipanggil laktat dehidrogenase atau LDH, yang kadang-kadang membantu isyarat kehadiran tumor di dalam badan.

X-ray

X-ray adalah cara untuk mengambil gambar organ-organ dan tisu-tisu di dalam badan dengan menggunakan sejumlah kecil x-ray. Tumor tulang biasanya boleh didapati menggunakan sinaran-X.

Untuk radiografi tulang menggunakan pengesan radioaktif. Ini dilakukan untuk melihat bahagian dalam tulang. Pengesan itu disuntik ke dalam urat pesakit. Ia dikumpulkan di kawasan tulang dan dikesan oleh kamera khas. Tulang yang sihat muncul kelabu untuk kamera, dan kawasan yang rosak disebabkan oleh tumor kelihatan gelap.

Tomography Computed (CT)

CT mencipta imej tiga dimensi bahagian dalam badan menggunakan sinar-x yang diambil pada sudut yang berbeza. Komputer kemudian menggabungkan imej-imej ini ke dalam seksyen rentas terperinci yang menunjukkan sebarang kelainan atau tumor. Untuk sarcoma Ewing, imbasan CT dada akan dilakukan. Ini akan melihat jika tumor telah merebak ke paru-paru. CT juga boleh digunakan untuk mengukur saiz tumor. Kadang-kadang pewarna khas, yang dipanggil medium kontras, diberikan sebelum mengimbas untuk memberikan butiran imej yang lebih tepat. Pewarna ini boleh disuntik ke dalam urat pesakit atau diberikan sebagai cecair untuk menelan.

Pemantauan Resonans Magnetik (MRI)

Dalam MRI, medan magnet digunakan untuk mendapatkan imej terperinci badan, bukannya x-ray. MRI juga boleh digunakan untuk mengukur saiz tumor. Sebelum mengimbas, pewarna khas, yang dipanggil pewarna kontras, boleh diperkenalkan untuk mendapatkan imej yang lebih jelas. Ia disuntik ke dalam urat pesakit atau diberikan sebagai cecair.

Tomografi pelepasan Positron (PET) atau PET-CT

Imbasan PET biasanya digabungkan dengan tomografi yang dikira, prosedur yang dipanggil PET-CT. Pengimbasan PET adalah cara untuk menghasilkan imej organ dan tisu di dalam tubuh. Sebilangan kecil gula radioaktif disuntik ke dalam pesakit. Gula diserap oleh sel-sel yang menggunakan lebih banyak tenaga. Kerana kanser cenderung aktif menggunakan tenaga, ia menyerap lebih banyak bahan radioaktif. Pengimbas kemudian mengesan bahan ini untuk mendapatkan imej bahagian dalam badan. Untuk sarkoma Ewing, imbasan PET-CT bersepadu sering lebih sensitif berbanding imbasan PET konvensional.

Biopsi

Biopsi - penyingkiran kawasan tisu yang sangat kecil untuk pemeriksaan di bawah mikroskop. Jika tumor berada di lengan atau kaki, biopsi harus dilakukan dengan ahli onkologi ortopedik atau ahli radiologi intervensi yang dialami dalam merawat sarcoma Ewing. Pakar onkologi ortopedik adalah doktor yang pakar dalam kanser sistem muskuloskeletal.

Semasa prosedur, doktor mungkin mengambil sampel tumor, sumsum tulang, atau kedua-duanya. Ujian lain mungkin menunjukkan bahawa kanser hadir, tetapi hanya biopsi dapat membuat diagnosis definitif.

Diagnosis adalah cara untuk menerangkan di mana terdapat tumor, di mana ia telah merebak dan sama ada ia memberi kesan kepada bahagian-bahagian badan yang lain.

Doktor menggunakan ujian diagnostik untuk mengetahui tahap kanser. Pengetahuan tentang tahap penyakit ini membantu untuk menentukan dengan tepat rawatan mana yang terbaik untuk digunakan, serta memberi prognosis yang betul kepada pesakit.

Sarkoma Ewing di tangan

Peringkat-peringkat dari Sarcoma Ewing

Tiada sistem pementasan rasmi untuk Sya, tetapi pakar masih digunakan untuk membezakan peringkat berikut:

Tempatan Ewing Sarcoma

Tumor hanya dikesan oleh pemeriksaan fizikal atau pencitraan di tapak utama atau di kelenjar limfa berhampiran tumor. Tumor tidak merebak di rantau ini.

Sarkoma metastatik Ewing

Tumor telah merebak dari tapak utama ke bahagian lain badan (seperti paru-paru, tulang lain atau sumsum tulang). Penyakit ini jarang merebak ke nodus limfa, otak, atau saraf tunjang. Kira-kira 25% kanak-kanak dan remaja dengan sarkoma Ewing akan mempunyai tanda-tanda tumor yang jelas pada saat mereka didiagnosis. Penyebaran tumor adalah faktor terpenting yang digunakan untuk menentukan pilihan rawatan dan prognosis.

Sarkoma berulang Ewing

Sarkoma berulang Ewing adalah tumor yang pulih selepas rawatan. Jika kanser pulih, satu siri ujian diagnostik akan diberikan untuk mengetahui tahap kambuh. Selalunya diagnosis ini serupa dengan yang dilakukan semasa diagnosis awal.

Ewing sarcoma treatment

Seperti jenis kanser lain, lebih awal ia didiagnosis dengan CU, lebih mudah untuk merawatnya. Biasanya, rawatan berlaku dalam bentuk gabungan kemoterapi, pembedahan, dan terapi radiasi. Rawatan agresif terhadap sarkoma Ewing, yang digunakan oleh doktor, adalah disebabkan oleh risiko tinggi metastasis.

Kemoterapi

Kemoterapi selalunya merupakan rawatan pertama untuk sarkoma Ewing. Tidak seperti jenis kanser lain, di mana pembedahan boleh menjadi langkah pertama dalam rawatan, doktor sering menggunakan kemoterapi untuk mengurangkan saiz tumor sebelum dibuang melalui pembedahan. Pesakit dengan sarkoma Ewing sering menerima terapi gabungan, yang bermaksud bahawa beberapa agen kemoterapi yang berbeza digunakan pada masa yang sama. Kemoterapi juga digunakan selepas pembedahan membasmi sel-sel kanser yang selebihnya.

Pembedahan

Selepas kemoterapi telah mengurangkan kanser, pembedahan akan lebih berkesan dalam merawat sarcoma Ewing. Pada ketika ini, pakar bedah akan mengeluarkan tumor, jika mungkin. Dalam sesetengah kes, pesakit memerlukan pemindahan untuk menggantikan kawasan yang terjejas yang perlu dikeluarkan. Jarang, amputasi diperlukan untuk menghapuskan tumor sepenuhnya.

Terapi radiasi

Sinaran boleh digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi dan pembedahan untuk membunuh sel kanser yang tidak dapat dihapuskan dengan pembedahan. Terapi radiasi akan digunakan bukannya atau sebelum pembedahan dalam tumor yang tidak boleh dikeluarkan, atau selepas pembedahan jika pesakit mempunyai tumor yang dikeluarkan tetapi mempunyai "tepi yang dekat" - ini bermakna bahawa tumor adalah dekat dengan tepi reseksi pembedahan.

Selepas rawatan

Merawat kanak-kanak dan orang dewasa dengan diagnosis sarcoma Ewing tidak berakhir selepas selesai rawatan aktif. Untuk memastikan kanser tidak dikembalikan, anda perlu memantau keadaan kesihatan. Untuk melakukan ini, pesakit disarankan untuk menjalani pemerhatian seumur hidup oleh doktor yang sudah biasa dengan kesan terapi kemoterapi dan radiasi.

Susulan ini perlu termasuk pemeriksaan fizikal biasa, ujian perubatan, atau kedua-duanya. Pakar perubatan harus memantau pemulihan pesakit pada bulan-bulan dan tahun-tahun akan datang. Berdasarkan jenis rawatan yang digunakan, doktor akan menentukan ujian dan ujian mana yang diperlukan untuk memeriksa kesan sampingan jangka panjang dan kemungkinan kanser menengah. Bantuan susulan biasanya termasuk imbasan tulang, imbasan CT, imbasan MRI dan x-ray.

Kadang-kadang kesan sampingan mungkin berlarutan selepas tempoh rawatan yang aktif. Mereka dipanggil kesan sampingan jangka panjang. Di samping itu, kesan sampingan yang lain, yang dipanggil kesan lewat, boleh membangkitkan bulan atau bahkan selepas rawatan. Kesan akhir dapat terjadi hampir di mana saja di dalam tubuh dan termasuk masalah fizikal, seperti masalah jantung dan paru-paru, serta masalah emosi dan kognitif, seperti kecemasan, kemurungan, dan kesulitan belajar.

Pesakit yang telah dirawat dengan sarcoma Ewing mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan leukemia dan tumor daripada orang yang sihat.

Sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing adalah tumor malignan yang paling umum kedua tulang selepas sarkas osteogenik, yang biasanya terbentuk di kalangan kanak-kanak dan remaja dan mempengaruhi tulang belakang, tulang belakang, tulang belakang, tulang pelvis, tulang rusuk, bahagian bawah tulang panjang. Selalunya, neoplasma ini berkembang dalam lingkungan umur antara sepuluh hingga enam belas tahun. Sangat jarang, sarkoma ekosistem Ewing, yang dicirikan oleh luka-luka tisu lembut, diperhatikan. Selalunya, sarkoma berkembang dalam tulang panjang tubular (brachial, peroneal, tibial, femoral), dan kemudian dengan cepat merebak ke tisu lembut di sekitarnya, termasuk tendon dan otot.

Seluruh keluarga tumor ganas yang agresif sama dengan sarcoma Ewing telah dikelaskan. Sebagai tambahan kepada Eculosis dan Ewing's Bone Sarcoma, keluarga ini termasuk PNEO (tumor neuroectodermal primitif periferal), di mana tumor Askina dibezakan. Sel PNEO dan sarcoma Ewing tidak sama sekali sama, tetapi mereka mempunyai ciri-ciri cytogenetic dan molekul-biologi yang sama. Pilihan rawatan untuk tumor malignan ini juga sama.

Tahap sarcoma Ewing adalah setempat dan metastatik. Dalam peringkat tempatan, sarkoma dari lesi utama mungkin merebak ke tisu lembut berdekatan, tetapi metastasis jauh tidak dapat dikesan. Di peringkat metastatik, tumor merebak ke bahagian lain badan manusia - paru-paru, tulang, sumsum tulang, sistem limfatik, hati, sistem saraf pusat, dan lain-lain.

Sarkoma Ewing betul dianggap sebagai salah satu tumor malignan yang paling agresif. Sebelum permulaan terapi sistemik yang diperlukan, kira-kira 90% daripada pesakit telah mengalami metastasis. Pada masa diagnosis awal, lokalisasi utama metastasis biasanya tulang, sumsum tulang dan paru-paru. Penyebaran metastasis limfogenus sangat jarang, tetapi selalu dikaitkan dengan prognosis yang sangat miskin. Metastasis mediastinal dan retroperitoneal juga agak jarang berlaku.

Sarkoma Ewing - penyebab

Risiko membina sarcoma Ewing agak meningkat jika pesakit mempunyai keabnormalan tertentu dari sistem urogenital dan beberapa tumor tulang benigna (enhodrome, dsb.). Sarkoma Ewing tidak dianggap sebagai penyakit yang ditentukan secara genetik, tetapi kadang-kadang faktor tertentu bercakap tentang kecenderungan keturunan - terdapat kes-kes apabila PEEI telah berlaku pada anak-anak keluarga yang sama.

Terdapat pendapat yang meluas bahawa sarkoma Ewing berkembang akibat trauma yang dialami, sementara selang waktu antara masa traumatisasi dan perkembangan tumor sangat besar sehingga tidak membuktikan teori ini secara pasti. Ia juga mungkin bahawa kecederaan hanya memberi perhatian kepada bahagian tertentu badan, di mana sebagai akibatnya terdapat tumor yang ada di sana sebelumnya.

Teori lain adalah bahawa punca perkembangan sarkoma Ewing adalah perubahan kromosom, yang ditunjukkan sebagai translocations antara bahagian kromosom 11 dan kromosom 22, yang membawa kepada disfungsi dan lokasi gen tertentu. Lebih daripada 90% sel sarkoma ini mengandungi protein khusus, pengesanan diagnostik yang membantu menentukan sarkoma Ewing.

Sarkoma Ewing - gejala

Gejala ciri bentuk tulang sarkoma Ewing adalah kesakitan di tapak lesi tulang yang ganas, yang, tidak seperti trauma, tidak mereda selepas penahan anggota, dan sebaliknya, bertambah dengan masa. Seringkali kesakitan ini diambil sebagai salah satu daripada gejala keradangan keradangan, tetapi walaupun selepas mengambil antibiotik, mereka tidak pergi.

Dalam kebanyakan pesakit dengan bentuk tulang sarkoma Ewing dan di semua pesakit yang mempunyai kelebihan, bengkak secara beransur-ansur berkembang di tapak tumor, yang biasanya menyebar ke sendi berdekatan, mengganggu fungsi normalnya. Dari masa ke masa, zon bengkak dengan cepat meningkatkan saiz, suhu tempatan meningkat (dalam 30% kes), dan biasanya menyakitkan pada palpation. Kulit di bahagian lesi adalah sedikit kemerah-merahan warna, dan urat membesar muncul di atasnya.

Tumor tulang yang berpanjangan boleh mengakibatkan patah patologi tulang. Sekiranya berlaku kerosakan pada bahagian tulang belakang dan tisu sekitarnya, pelbagai pelanggaran terhadap fungsi pelvik dan / atau gangguan motor yang mencukupi mungkin.

Apabila proses tumor menyebar lebih jauh ke dalam badan, gejala-gejala sifat umum berlaku: peningkatan suhu badan, penurunan berat badan, keletihan, kelemahan. Dalam 50% pesakit, gejala sarcoma diperhatikan selama lebih daripada tiga bulan sebelum diagnosis yang betul dibuat.

Sarkoma Ewing paling kerap didiagnosis beberapa bulan selepas bermulanya gejala penyakit pertama. Ini disebabkan oleh fakta bahawa pada awalnya bengkak dan sakit dianggap sebagai tanda proses atau trauma radang. Itulah sebabnya dalam kes sakit tulang yang berkekalan, perundingan pakar onkologi diperlukan.

Diagnosis sarkoma Ewing

Mungkin kajian pertama untuk mengesan sarcoma Ewing adalah peperiksaan radiografi. Tumor ini pada radiografi mempunyai penampilan yang agak tersendiri, yang menjadikannya lebih mudah untuk membuat diagnosis awal. Untuk menentukan sifat komponen tisu lembut dan menilai saiz neoplasma, ultrasound kawasan yang sama dilakukan.

Untuk menjelaskan diagnosis dan mendapatkan maklumat yang lebih terperinci tentang neoplasma, pengimejan resonans magnetik dan pengiraan dilakukan. Kaedah ini dapat mengesan metastasis, menilai keadaan tulang sumsum tulang, mendedahkan sejauh mana kerosakan tisu lembut di sekitar tulang yang terkena, menjelaskan saiz dan lokasi sarkoma.

Di samping itu, untuk menjelaskan jenis pembentukan yang dikesan, biopsi kawasan tulang yang terjejas atau komponen tisu lembut dilakukan. Analisis imunohistokimia dan histologi bertujuan untuk menentukan translocation dan kelainan kromosom yang lain ditunjukkan.

Kerana fakta bahawa sarkoma Ewing biasanya metastasizes ke paru-paru, komputasi tomografi dan sinar-X dada dilakukan untuk mengesahkan kehadiran atau ketiadaan mereka. Osteoscintigraphy dilakukan untuk mengesan lesi metastatik tulang. Biopsi trepina atau punca sumsum tulang dilakukan untuk mengesan kerosakan sum-sum tulang.

Sarkoma Ewing - rawatan

Sarkoma Ewing adalah tumor yang sangat agresif yang dengan cepat memberikan micrometastases. Itulah sebabnya rawatannya perlu dilakukan kesan sistematik kemoterapi pada keseluruhan badan secara keseluruhan, jika tidak, kambuh semula tidak dapat dielakkan. Di samping itu, terapi radiasi dan / atau rawatan pembedahan ditunjukkan. Selalunya, dengan sarcoma Ewing, penyingkiran pembedahan tumor ditunjukkan. Ini berlaku pada luka atas bahagian atas / bawah, scapula, tulang rusuk, dan lain-lain. Kedua-dua komponen tisu lembut tumor dan kawasan yang terkena tulang boleh dikeluarkan, dan serpihan tulang yang dikeluarkan telah digantikan dengan endoprosthesis. Dalam sesetengah kes, amputasi mandatori anggota yang terjejas adalah perlu, namun, kaedah rawatan moden sering menghalangnya. Selepas penyingkiran radikal tumor, terapi radiasi ditunjukkan untuk memusnahkan sel-sel malignan yang tinggal di kawasan tempat ia berada.

Jika atas sebab apa pun, tidak mungkin untuk melakukan pembedahan lengkap pembedahan tumor, terapi radiasi digunakan untuk mengawalnya (Sel sarkoma Ewing sangat sensitif terhadap sinaran). Walau bagaimanapun, dalam kes sedemikian, risiko pengulangan penyakit meningkat dengan ketara.

Kemoterapi dalam rawatan sarkoma Ewing digunakan kedua-duanya selepas dan sebelum pembedahan. Tumor yang dihapuskan diperiksa untuk membangunkan taktik untuk rawatan kemoterapi berikutnya. Selalunya, ubat berikut digunakan semasa rawatan: Etoposide, Ifosfamide, Dactinomycin, Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine. Biasanya, kemoterapi untuk sarkoma Ewing adalah antara tujuh dan sepuluh bulan.

Apabila bentuk metastatik telah berkembang, pesakit dianjurkan untuk menjalani kemoterapi dos tinggi dengan sel stem autologous atau pemindahan tulang sumsum.

Ketahanan pesakit selama lima tahun dengan bentuk sarkoma Ewing setempat, menyediakan rawatan gabungan yang tepat pada masanya dan mencukupi adalah kira-kira 70%. Dalam tahap penyakit metastatik, terutama dalam hal tulang dan tulang sumsum, bahkan penggunaan kemoterapi dosis tinggi yang digabungkan dengan pemindahan tulang sumsum menghasilkan tidak lebih dari 25% survival lima tahun. Di samping itu, prognosis terus bergantung kepada sensitiviti neoplasma kepada ubat yang digunakan dan di tempat penyetempatannya.

Untuk pengesanan awal pengulangan dan kawalan kesan sampingan selepas rawatan, peperiksaan biasa ditunjukkan. Selepas arthroplasty, pemulihan jangka panjang biasanya diperlukan untuk memulihkan jumlah motor biasa. Dalam kes amputasi anggota badan, prostetik ditunjukkan diikuti oleh tempoh pemulihan yang agak panjang.

Selepas kemoterapi dan terapi sinaran, terdapat kesan sampingan jangka panjang seperti: pelbagai penyakit pertumbuhan tulang, ketidaksuburan, kardiomiopati, dan lain-lain. Selain itu, risiko kanser menengah meningkat. Bagaimanapun, walaupun semua ini, beberapa pesakit menjalani kehidupan penuh selepas rawatan.

Sarkoma Ewing: gejala, peringkat, diagnosis, rawatan, prognosis

Sarkoma Ewing adalah tumor tulang malignan yang berkembang terutamanya pada zaman kanak-kanak, remaja, dan remaja. Neoplasma ini memberi kesan kepada tulang-tulang tubular panjang dan rata, contohnya tulang rusuk (dalam 10% kes), tulang yang lebih besar dan tulang fibula (20%), femur (20%), tulang pelvis (20%), scapula. Tumor dicirikan oleh pertumbuhan yang pesat dan metastasis awal (kira-kira separuh daripada pesakit sudah mempunyai metastasis pada masa diagnosis yang tepat). Biasanya metastases terdapat di dalam sumsum tulang, tulang, paru-paru.

Tumor ini mula-mula diterangkan oleh James Ewing, ahli onkologi Amerika pada tahun 1921. Dalam bahasa Latin, penyakit itu mirip myeloma endothelial. Juga hari ini adalah adat untuk membahagikan sarcoma Ewing kepada dua jenis utama:

Sebenarnya sarcoma adalah tumor yang menjejaskan tulang.

Ewing's Sarcoma PNET (Periferal Primitif Neurodecodermal Tumor) - berlaku dalam 15% kes, dicirikan oleh lokasi tumpuan utama dalam tisu lembut.

Menurut statistik perubatan, sarcoma Ewing menyumbang kira-kira 15% daripada semua kes tumor tisu tulang malignan. Dalam kebanyakan kes, ia berkembang pada kanak-kanak berumur 10-15 tahun, sangat jarang berlaku sebelum 5 tahun atau pada masa dewasa (selepas 30 tahun). Kanak-kanak lelaki mengalami tumor seperti ini lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

C40 adalah neoplasma malignan tulang rawan artikular dan tulang anggota badan.

C41 - neoplasma malignan rawan dan anggota artikular dan lain-lain lokalisasi yang lain dan tidak ditentukan.

Gejala

Kesakitan dalam neoplasma. Pertama, kesakitan adalah sederhana, dengan berkuatkuasa berkala atau menyusut. Secara beransur-ansur, sindrom kesakitan menjadi lebih ketara, pada rehat dan pada waktu malam kesakitan meningkat, sambil memperbaiki anggota badan dengan pembalut, rasa sakit tidak berkurang.

Kesakitan yang meningkat pada waktu malam menimbulkan perkembangan gangguan tidur, kerengsaan, peningkatan keletihan, penurunan prestasi.

Kontraksi, mengehadkan mobiliti sendi dan kesakitan pada sendi yang terdekat.

Perkembangan patah tulang patologi.

Neoplasma meningkat dalam saiz dan selepas beberapa ketika boleh terasa. Suhu kulit di kawasan tumor meningkat, terdapat kemerahan pada kulit dan ada rasa sakit apabila disentuh. Terdapat juga pembesaran urat saphenous dan pembengkakan tisu lembut.

Meningkatkan suhu badan kepada 38 darjah.

Berat badan, kurang selera makan, anemia, kelemahan umum.

Kelenjar getah bening membesarkan berhampiran tapak tumor - limfadenitis serantau.

Simptom setempat: jika tumor terletak pada kaki, kepincangan ditambahkan kepada gejala umum, dengan penyetempatan di kawasan dada - hemoptysis, kegagalan pernafasan, dengan tumor vertebra - myelopati iskemik-iskemia.

Punca neoplasma

Sebab-sebab yang tepat untuk perkembangan patologi ini tidak diketahui sekarang. Terdapat cadangan bahawa sarcoma Ewing diwarisi oleh jenis genetik. Dalam 30% kes, penyebab patologi adalah anomali kongenital kerangka atau kecederaan pada sendi dan tulang. Faktor pendedahan radiasi juga disiasat, tetapi tidak ada bukti muktamad tentang kesannya terhadap pembentukan sarkoma Ewing.

Tahap

Berdasarkan data mengenai penyebaran proses ganas, adalah kebiasaan untuk membezakan dua peringkat penyakit:

Localized - hanya ada satu pusat patologi, yang tersebar ke otot, tendon, sendi dan tulang bersebelahan.

Metastatic - fokus neoplasma metastasize bukan sahaja pada tulang, tetapi juga organ-organ lain, contohnya, sistem limfa, hati, paru-paru.

Harus diingat bahawa ahli onkologi sering menggunakan versi yang lebih lanjut mengenai klasifikasi tahap patologi:

Tumor kecil dan terletak di permukaan tulang.

Tumor menembusi jauh ke dalam tisu tulang.

Terdapat metastasis dalam organ jiran.

Cawangan metastasis kepada pelbagai organ semakin berkembang.

Berdasarkan klasifikasi ini, kita boleh mengatakan bahawa dua peringkat pertama adalah setempat, dan terakhir - metastatik.

Diagnostik

Untuk kesakitan pada sendi dan tulang di latar belakang trauma yang dialami, pesakit kebanyakannya berpaling kepada traumatologist. Dalam kes kesakitan tulang yang asal tidak pasti, biasanya merujuk kepada pakar bedah atau pakar ortopedik. Pemeriksaan awal ditambah dengan pemeriksaan x-ray tulang, yang menunjukkan kehadiran tumor (apabila tumor itu sendiri tidak kelihatan, adalah mungkin untuk menentukan bahagian-bahagian tulang yang bersebelahan yang telah terlibat dalam proses tumor). Selepas itu, pesakit dihantar ke pakar onkologi, yang seterusnya memandu pesakit ke pemeriksaan sinar X yang lebih menyeluruh, dan jika boleh, biopsi tumor boleh dilakukan.

Gambaran yang paling tepat mengenai proses, data mengenai saiz dan lokasi tumor memberikan MRI atau tomografi komputasi tisu lembut dan tulang. Adalah penting untuk mengesan semua metastasis tumor dalam tisu, tulang dan organ jiran, untuk tujuan ini, biopsi sumsum tulang, osteoskintigrafi, ultrasound, dan x-ray paru-paru digunakan.

Rawatan

Memandangkan fakta bahawa sarkoma Ewing terdedah kepada kejadian awal metastasis, rawatan patologi mestilah digabungkan, iaitu pembedahan dan rawatan dadah harus digabungkan. Skim terapi anggaran:

Kemoterapi pelbagai fungsi - beberapa ubat digunakan sekali gus ("Vepesid", "Actinomycin", "Cyclophosphan", "Adriamycin", "Ifosfamide", "Vincristine"). Selepas rawatan pertama, penilaian tindak balas histologi neoplasma kepada kemoterapi dijalankan - penunjuk tidak lebih daripada 5% sel tumor hidup adalah baik. Tempoh kemoterapi ialah 7-10 bulan.

Terapi sinaran menggunakan dos tinggi secara langsung di tapak, dan dalam kes metastasis proses ke paru-paru, radiasi juga diarahkan ke paru-paru.

Pembedahan - penyingkiran tumor yang lengkap biasanya tidak menghadapi masalah dalam mencari lesi dalam fibula, scapula, tulang selangka, lengan bawah, dan tulang rusuk. Sekiranya, disebabkan oleh penyetempatan yang menyusahkan atau saiz tumor yang besar, pengasingan lengkap tidak mungkin, pemecahan separa dilakukan. Ini membolehkan anda untuk mengawal proses tumor yang lebih baik dan meningkatkan peluang pesakit untuk bertahan dalam memerangi penyakit ini.

Peralatan perubatan moden dan teknik pembedahan baru membolehkan doktor mengakses tumor di hampir semua tulang tanpa kecederaan paralel pada tisu yang sihat. Walaupun beberapa dekad yang lalu, satu-satunya cara yang mungkin untuk tumor anggota badan adalah amputasi.

Dalam kes metastasis ke sumsum tulang, kemoterapi diresepkan dengan dos ubat yang besar, penyinaran seluruh badan dan pemindahan tulang sumsum. Survival dalam pesakit ini tidak melebihi 30%.

Ramalan

Dengan diagnosis awal dan penyediaan rawatan yang mencukupi, kesabaran lima tahun keseluruhan pesakit adalah sekitar 60-70%. Dengan kehadiran metastasis dalam sumsum tulang dan tulang, kadar kelangsungan hidup dikurangkan menjadi 30%, dengan mengambil pemindahan tulang sumsum dan terapi sinaran total. Dengan kehadiran metastasis dalam nodus limfa dan paru-paru atau ketidakupayaan untuk melakukan operasi untuk menghilangkan sarcoma, prognosis adalah kurang baik.

Harus diingat bahawa walaupun dalam hal hasil yang berjaya, kesan sampingan yang serius boleh berlaku, misalnya, tumor malignan sekunder, kardiomiopati, ketidaksuburan. Tetapi terdapat sejumlah besar contoh rawatan berjaya sarkoma Ewing, apabila pesakit pulih dan kembali ke kehidupan normal.

Sarkoma Ewing: gejala, rawatan, prognosis

Sarkoma Ewing adalah penyakit yang disebabkan oleh tumor ganas tulang dan mempengaruhi semua tulang rangka, tetapi lebih sering tulang panjang tulang di bahagian bawah, tulang pelvik, tulang belakang, tulang rusuk, tulang rusuk dan tulang selangka. Setelah membaca artikel itu, anda akan mempelajari tentang penyebab sarcoma Ewing, klasifikasinya mengikut lokasi, serta kaedah diagnosis dan rawatan.

Apakah sarcoma Ewing?

Dalam 70% kes, sarkoma Ewing didiagnosis pada anggota bawah, terutama pada tulang pinggul (17-27%), panggul (21-25%). Pendidikan ditemui di tibia - 11%, di tibia -11-15%, di tulang rusuk - 10%, di bahagian atas badan - sehingga 16% daripada kes.

Yang paling biasa ialah sarkoma Ewing pada kanak-kanak dan remaja 10-15 tahun (10-15% daripada kes), kurang biasa pada kanak-kanak di bawah 5 tahun dan kanak-kanak lelaki selepas 25-30 tahun. Pada kanak-kanak lelaki, penyakit ini didapati lebih kerap dalam 1.5 kali berbanding pada kanak-kanak perempuan. Dengan pertumbuhan kerangka yang aktif dan semasa akil baligh, risiko penyakit ini meningkat.

Tumor ganas rangka

Pembentukan onkologi merujuk kepada tumor sel kecil bulat dengan perbezaan pelbagai neuroectodermal diferensiasi. PAS - sel positif adalah spindle berbentuk, oleh itu diagnosis pembedaan diperlukan sebelum menetapkan rawatan. Ini perlu kerana beberapa hubungan antara kelainan tulang (enchondroma, sista tulang aneurysmal, dan sebagainya), dengan kejadian dan perkembangan sarcoma, dan keabnormalan genital urin (hypospadias, reduplication sistem ginjal).

Terdapat beberapa subspesies tumor Ewing: sarkoma dan atypical sarcoma Ewing, PNET atau MPNET - neuroektodermal tumor ganas periferal (didapati dalam 15% daripada kes). Tumor malignan Ewing dicirikan oleh agresif, metastasis awal kepada sumsum tulang, dan tisu lembut, paru-paru, buah pinggang, atau hati yang berhampiran. Dalam 20% pesakit terdapat pelbagai micrometastases kerana penyebaran limfa. Metastasis dalam sistem saraf pusat mempunyai 2.2% kes.

Dalam diagnosis penyakit Ewing, penanda utama CD99 atau penanda NSE (enolase khusus serum neuron) digunakan. Juga, tumor boleh dinyatakan dengan Vincent.

Punca dari Sarcoma Ewing

Penyebab sebenar sarkoma Ewing tidak dikenalpasti, kita hanya boleh bercakap tentang faktor-faktor cadangan yang mempengaruhi kejadian onkologi.

Jadi, anda boleh menjadi sakit kerana:

  • tumor tulang benigna pramatang;
  • kecenderungan genetik atau gangguan yang diwarisi;
  • perubahan kromosom yang melanggar gen tertentu;
  • kecederaan tulang, dengan jangka pendek atau panjang antara kecederaan dan perkembangan pendidikan;
  • anomali perkembangan tulang tisu tulang (sista tulang, enchondromas, dan lain-lain);
  • gangguan perkembangan intrauterin.

Klasifikasi: Jenis, Jenis dan Bentuk Sarung Ewing

Kod sarcoma Ewing untuk ICD-10:

  1. C40. Neoplasma ganas tulang dan tulang belakang artikular pada bahagian kaki.
  2. C41. Neoplasma ganas tulang dan rawan artikular pada tapak lain dan tidak ditentukan.

Ewing jenis berikut termasuk:

  1. sarkoma Ewing yang tidak biasa;
  2. Askin tumor (wilayah thoracpulmonary);
  3. tumor neuroectodermal periferal tulang dan tisu lembut. Tumor neuroectodermal primitif (Sarkoma Ewing), dengan lokalisasi tumpuan utama dalam tisu lembut, menyumbang 15% kes.

Kadangkala diagnosis pembezaan dibuat antara PNEO (tumor neuroectodermal primitif) dan sarcoma Ewing. Walaupun secara anatomis tidak berkaitan dengan struktur SSP atau sistim saraf yang sistematik autonomi, sifat neuroectodermalnya dibuktikan oleh perubahan cytogenetic. Ekspresi protein Rahz dikesan dalam sel-sel tumor semasa perkembangan embrio tisu neuroektoderma.

Klasifikasi sarcoma Ewing dengan penyetempatan:

Di atas tapak pembentukan onkologi, perubahan tisu, membengkak, menjadi merah dan panas. Corak vaskular dipertingkat dan urat diluaskan. Apabila diposisikan berhampiran sendi, proses keradangan boleh membuat pergerakan sukar. Kesakitan palpasi berlaku. Apabila sarkoma tisu lembut sternum (Askin's tumor), efusi berlaku di rongga pleura, kekurangan pernafasan dan hemoptysis berlaku.

  • Sarkoma Ewing pada paha dan lutut

Penyakit ini juga dikenali sebagai "sarcoma osteogenic Ewing", ia boleh menjadi primer atau sekunder. Tumor utama berlaku di zon atas kaki, tumbuh dengan agresif dan menetas lebih awal. Tumor menengah berkembang daripada metastasis tisu lembut paha, organ kencing, dan zon sacrococcygeal. Dengan kemajuan, proses patologi menyebar ke komposisi pinggul atau ke lutut, yang melibatkan tisu lembut.

Tumor mempunyai rupa nod sarat tulang. Ia merebak sepanjang tulang atau berkembang pada jenis periosal pada permukaan tulang, tanpa menembusi ke kanal medullary. Sekiranya tulang rawan sendi berdekatan rosak, maka chondroosteosarcoma femoral berlaku dan risiko peningkatan patah tulang pinggul. Sakit muncul apabila saraf diperas dan dirasakan di seluruh anggota bawah, termasuk kaki dan jari kaki.

Proses onkologi di lutut berlaku pada tahap yang lebih tinggi sebagai akibat daripada metastasis dari organ-organ lain. Lelaki tua dengan sarkoma lutut paling kerap terkena.

  • Tulang pelvis

Kanser bermula di tisu tulang, dan oleh itu penyakit itu juga dipanggil osteosarcoma. Sekiranya pertumbuhan nod bermula pada tisu tulang rawan, maka ia dipanggil chondrosarcoma. Proses patologi membawa kepada pembatasan pergerakan dan kontrak yang menyakitkan pada waktu malam dan semasa palpation. Pembangunan sangat agresif menangkap pelbagai organ dalam proses onkologi kerana metastasis awal.

  • Tulang bahu (lengan)

Kerosakan kanser sering merujuk kepada peringkat metastatik, iaitu, sekunder. Proses malignan pada mulanya dapat menangkap tisu otot, maka akibat periosteal menyebar ke permukaan tulang:

  1. tisu tulang musnah;
  2. Tisu dan organ lain yang terjejas;
  3. pembuluh darah dan saraf bahu dicubit dan rosak;
  4. terdapat kesakitan dan pembakaran apabila proses merebak ke plexus saraf bahu, yang bertindak balas terhadap pemeliharaan seluruh anggota badan sehingga kuku;
  5. sensitiviti terganggu (tangan menjadi kebas, muncul bonggol);
  6. Fungsi motor terganggu: nada otot berkurang, lengan melemah;
  7. motilitas jari semakin buruk, sukar untuk memegang objek di tangan anda dan memanipulasi mereka;
  8. Sistem tulang melemahkan, patah bahu mungkin.

Proses onkologi primer merebak ke tangan dari tumor kepala, leher, sternum, dan tulang belakang. Dari tisu tulang bahu, tumor metastasize ke nodus limfa: di bawah lidah, rahang, tulang selangka dan ketiak.

  • Ribs dan bilah bahu

Pada peringkat awal, tiada tanda-tanda onkologi. Sakit sistematik di bawah tulang rusuk dan bilah bahu bermula apabila suhu meningkat, terutamanya pada waktu petang dan pada waktu malam. Jika jisim tumor tumbuh keluar dari tulang, maka pertumbuhan menjadi padat dan kelihatan melalui kulit merah dan panas yang menipis. Pada peringkat akhir kesakitan menjadi kuat dan tajam, mereka tidak boleh dikeluarkan walaupun dengan cara yang kuat. Pada masa yang sama, metastasis diaktifkan, sel-sel dijemput oleh aliran darah dan limfa. Pesakit diseksa oleh demam terhadap latar belakang suhu tinggi sehingga 40 ° C, anemia semakin meningkat.

  • Jaws: atas dan bawah

Onkologi dalam tulang rahang hampir selalu dijumpai pada kanak-kanak. Penduduk lelaki berusia 40-60 tahun berisiko mengalami penyakit ini, jarang ditemui pada wanita. Rahang bawah dipengaruhi oleh kanser lebih kerap daripada yang lebih tinggi. Dengan ini:

  1. kain hipertrophied;
  2. gigi longgar;
  3. suhu meningkat kepada 40 ° C;
  4. terdapat rasa sakit dan mabuk badan,
  5. cachexia (keletihan) berlaku;
  6. kulit dan mukosa menjadi merah dan panas;
  7. Nenek dan lendir dirembeskan dari sinus;
  8. bibir tumbuh bisu, rahang - "mengurangkan";
  9. ulser di mulut;
  10. bau busuk merebak dari mulut;
  11. wajah berubah bentuk dan pipi membengkak.

Metastasis awal adalah ciri. Radiografi mencerminkan kemusnahan tulang rahang.

  • Tulang belakang dan tengkorak

Tumor tulang tengkorak boleh menjadi primer dan sekunder. Metastasis merebak walaupun dari rahim atau kelenjar prostat, tulang tubular panjang. Apabila memerah otak dengan tulang tengkorak atau meterai tisu padat tetap, terdapat sakit kepala dan komplikasi lain. Tumor terdedah kepada penetrasi ke otak, berbeza dengan metastasis awal.

Di tulang belakang, kemajuan patologi berlaku dengan cepat kerana pertumbuhan sel-sel kanser aktif. Pesakit mengalami gangguan pergerakan, dari tulang belakang serviks hingga tailbone. Organ-organ kencing pelvis kecil terlibat dalam proses kanser, fungsi mereka terjejas.

  • Tulang dan leher depan

Ia berlaku pada orang muda dan pertengahan umur. Pendidikan mempunyai pangkalan yang luas dan bentuk sfera atau ovoid yang diratakan, adalah terhad dan terdiri daripada bahan tulang spongy atau padat. Ia tumbuh secara berterusan dan invasif dan endovaskular.

Tumor invasif boleh tumbuh di tulang tengkorak atau ke dalam rongga, yang ditunjukkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, sakit dan fenomena fokal yang lain. Neoplasma boleh diperiksa di dalam radiografi, untuk menentukan arah pertumbuhan: di dalam rongga atau dalam sinus depan. Pendidikan memerlukan pengecualian segera, yang sangat sukar dilakukan.

Dengan arah pertumbuhan akhir, mencari pembentukan pada permukaan tengkorak luaran, operasi sarcoma yang lebih besar mungkin kurang rumit.

  • Ilium

Pelvis terdiri daripada kombinasi tulang iliac, pubic dan ischial. Mereka membentuk cincin tulang dengan baji tulang di bahagian belakang tulang sakrum dan tulang rusuk. Di dalam setiap tulang, sebuah oncoprocess boleh dibentuk pada kanak-kanak dan orang dewasa, kerana sarcoma Ewing timbul bukan sahaja dalam tiub, tetapi juga pada tulang yang rata. Penyakit ini sukar didiagnosis pada x-ray, jadi biopsi terbuka dilakukan.

Sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing adalah neoplasma malignan yang mempengaruhi kerangka, khususnya tulang belakang, pelvis, tulang rusuk, bilah bahu, tulang selangka dan bahagian bawah tulang tubular panjang.

Kandungan

Maklumat am

Sarkoma Ewing pertama kali diterangkan pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing. Ia dianggap sebagai salah satu kanser yang paling berbahaya dan agresif, kerana ia mempunyai kecenderungan yang tinggi untuk metastasize. Selalunya, ruas menengah ditemui di dalam paru-paru dan sumsum tulang.

Kanak-kanak dari 10 hingga 15 tahun yang dipunyai oleh Caucasoid paling mudah terdedah kepada penyakit ini. Pada kanak-kanak lelaki, tumor sedikit lebih biasa daripada pada kanak-kanak perempuan. Sarkoma Ewing pada kanak-kanak dalam kebanyakan kes menjejaskan femur, bahu dan tibia. Pada usia yang lebih tua, penyakit ini mempengaruhi tulang rusuk, vertebra, bilah bahu, tulang rata tengkorak dan pelvis. Dalam 70% kes, tanpa mengira usia, tumor dilokalisasikan di bahagian bawah kaki dan tulang pinggang pelvis.

Berus kanak-kanak dengan tahap sarcoma Ewing

Sama seperti kanser tulang mempunyai tumor sel bulat tisu lembut. Ia digambarkan pada tahun 1969 dan menerima nama sarcoma extraskeletal Ewing. Bentuk kanser ini mempunyai manifestasi morfologi dan klinikal yang biasa, tetapi berbeza dalam penyetempatan: sarkoma Ewing klasik mempengaruhi tulang, dan ekstraseletal - tisu lembut tulang belakang, dada, ruang retroperitoneal, dan sebagainya.

Sebabnya

Penyebab sarcoma Ewing tidak ditubuhkan. Para saintis percaya bahawa penyakit ini dicetuskan oleh faktor genetik. Anggapan ini disahkan oleh fakta bahawa tumor tulang sering dijumpai pada saudara perempuan dan saudara lelaki.

Kajian-kajian genetik tisu neoplasma menunjukkan bahawa kebanyakan sel-selnya mempunyai translocation kromosom (mutasi) dan ekspresi salah satu protein, yang biasanya dikesan dalam tisu neuroectodermal selama masa perkembangan prenatal.

Kajian menunjukkan bahawa terdapat hubungan antara perkembangan sarkoma Ewing dan kecederaan tulang, serta beberapa patologi, termasuk:

  • keabnormalan rangka - enchondroma (tumor benign dalam tisu tulang rawan), sista tulang (rongga dalam ketebalan tulang);
  • kecacatan kongenital sistem urogenital - hypospadias (pelanggaran struktur uretra pada kanak-kanak lelaki), reduplication (dua kali ganda) sistem buah pinggang.

Patogenesis

Apakah penyakit sarkoma Ewing ini? Sehingga tahun 1980, dipercayai bahawa kanser tulang mempunyai sifat endothelial, iaitu, ia terbentuk dari sel-sel yang melapisi permukaan saluran darah dan rongga dalaman. Kajian baru telah menunjukkan bahawa sarkoma Ewing terbentuk daripada unsur-unsur tisu saraf.

Dalam struktur sarkoma Ewing, terdapat sel-sel bulat kecil yang dipisahkan oleh lapisan berserabut. Sel-sel yang dicirikan oleh bentuk yang betul, di dalamnya adalah nukleus bulat atau bujur dengan nukleoli kromatin dan basophilic. Sarkoma Ewing tidak menghasilkan osteoid - tisu tulang baru.

Mekanisme pembentukan tumor tulang terdiri daripada proliferasi clonal (pembahagian) sel yang tidak terkawal. Para saintis percaya bahawa ia dilancarkan oleh kerosakan genetik tertentu, khususnya mutasi gen yang mengkodekan pengeluaran reseptor yang mengubah salah satu faktor pertumbuhan. Akibatnya, tidak ada penindasan (penindasan) pembahagian sel dengan maklumat yang diubah suai secara genetik. Inilah bagaimana neoplasma ganas berkembang.

Doktor membezakan dua peringkat utama sarkoma Ewing:

  • lokal - bentuk tumor dalam tisu tulang dan dapat mempengaruhi otot-otot dan tendon sekitarnya;
  • metastatik - kanser merebak melalui badan.

Ciri sarcoma Ewing adalah bahawa perkembangan penyakit berlaku dalam masa yang singkat, terutamanya pada kanak-kanak.

Metastasis adalah tumor sekunder tumor malignan: sel-sel kanser memasuki saluran darah dan limfa, dipindahkan ke organ-organ lain, diperbaiki di sana dan mula berkembang, membentuk tumor baru.

Dalam sarkoma Ewing, metastasis dalam banyak pesakit ditemui di paru-paru, sumsum tulang dan tulang semasa diagnosis awal. Dengan generalisasi patologi pertumpahan sekunder sentiasa dikesan dalam sistem saraf pusat.

Di samping klasifikasi khusus, pembahagian tradisional menjadi 4 peringkat digunakan untuk kanser tulang:

  • yang pertama adalah tumor di permukaan tulang;
  • yang kedua - tumor tumbuh menjadi ketebalan tulang;
  • Ketiga, metastases berlaku dalam organ dan tisu rapat;
  • yang keempat - pusat terpencil dijumpai.

Tahap 3 dan 4 sarcoma Ewing berkaitan dengan tempoh metastatik.

Gejala

Tanda-tanda sarkoma Ewing bergantung kepada lokasi tumor dan tahap kerosakan tisu. Pada peringkat pertama, kesakitan berlaku di kawasan neoplasma. Ciri-ciri mereka:

  • tidak kekal;
  • meningkat dengan perkembangan penyakit;
  • tidak reda apabila membetulkan kaki;
  • dipergiatkan semasa tempoh rehat, terutamanya pada waktu malam.

Disebabkan pertumbuhan sarkoma Ewing, ia mengganggu kerja sendi yang berdekatan, hingga melumpuhkan sepenuhnya. Selalunya ini berlaku 3-4 bulan selepas gejala awal. Dalam tempoh yang sama, perubahan tempatan mungkin muncul:

  • kemerahan dan bengkak tisu;
  • penampilan pembentukan tumor;
  • sakit pada palpation;
  • pelebaran vena dan kapilari yang kelihatan jelas;
  • hipertermia kulit.

Di samping itu, limfadenitis serantau diperhatikan (peningkatan nodus limfa yang bersebelahan), dan kerapuhan tulang bertambah, kerana keretakan berlaku walaupun dengan kecederaan ringan.

Sebagai tambahan kepada manifestasi tertentu, sarcoma Ewing disertai oleh gejala umum, termasuk:

  • kelemahan dan keletihan;
  • kehilangan selera dan berat badan;
  • anemia;
  • hiperthermia - sehingga 38 ° C

Gejala-gejala mabuk sistemik muncul di kalangan yang pertama, tetapi dalam kebanyakan kes mereka diambil untuk manifestasi penyakit lain.

Gejala kanser tulang mempunyai beberapa keasyikan bergantung kepada lokasi lesi:

  • anggota bawah dan pelvis yang lebih rendah (contohnya, sarkoma Ewing dari Ilium) - kepincangan;
  • vertebra - radiculopathy, kerosakan kepada saraf tunjang, kelemahan otot, refleks lambat, lumpuh;
  • dada - kegagalan pernafasan, pembebasan darah dari dada.

Diagnostik

Kaedah asas pengesanan sarkoma Ewing adalah radiografi: ia membolehkan anda untuk memvisualisasikan tumor, menentukan ukuran dan peringkat perkembangannya. Ciri-ciri gambar sinar-X dalam kajian tulang yang terjejas oleh sarkoma Ewing:

  • gabungan proses pembentukan tulang osteosclerosis dan destruktif;
  • stratifikasi, kontur kabur dan pemisahan serat lapisan kortikal;
  • pembentukan jarum kecil dan plat dalam struktur periosteum;
  • perubahan tisu lembut berhampiran tumor, yang sering melebihi saiznya;
  • ketiadaan komponen tisu lembut rawan, calcinates dan unsur-unsur tisu tulang patologi.
X-ray lutut di sarcoma Ewing

Di samping itu, apabila memeriksa pesakit yang disyaki sarcoma Ewing, kaedah instrumental digunakan seperti:

  • komputer dan pengimejan resonans magnetik - membolehkan anda menilai secara tepat saiz tumor dan sambungannya dengan ikatan neurovaskular, serta kehadiran metastasis;
  • X-ray dan CT paru-paru menunjukkan fasa kanser menengah;
  • tomografi pelepasan positron (PET), imbasan tulang, angiografi, ultrasound - digunakan untuk mengesan metastasis jauh.

Untuk memperjelas jenis tumor histologi, satu biopsi dilakukan - sampel kecil diambil dari kawasan yang terjejas dan / atau komponen tisu lembut. Analisis ini mendedahkan sel-sel yang tipikal dari sarcoma Ewing, nekrosis tisu tumor dan kepekatan sel-sel yang berdaya berhampiran dengan kapal. Biopsi sumsum tulang dari tulang iliac juga dilakukan.

Semasa diagnosis, kanser tulang dibezakan daripada neuroblastoma, limfoma bukan Hodgkin, rhabdomyosarcoma, dan lain-lain jenis tumor malignan. Biopsi neoplasma menjadikannya mustahil untuk menentukan jenis kanser secara pasti, jadi kajian genetik tambahan molekul dilakukan, termasuk:

  • hibridasi fluoresen - menunjukkan translocation kromosom - gejala pathognomonik sarkoma Ewing;
  • reaksi rantai polimerase - membolehkan untuk mengesan micrometastases dalam darah dan sumsum tulang;
  • penyelidikan imunologi - memberi peluang untuk mengenal pasti glikoprotein yang disintesis oleh sel-sel tumor tulang.

Ujian darah menunjukkan leukositosis, peningkatan ESR dan peningkatan tahap enzim tertentu.

Rawatan

Rawatan sarcoma Ewing membayangkan impak bukan sahaja pada fokus utama, tetapi juga pada keseluruhan badan secara keseluruhan, walaupun tanpa metastasis. Pendekatan ini dibenarkan oleh agresif kanser tulang yang tinggi dan kemungkinan mikrometastasis tidak dapat dikesan. Terapi dijalankan oleh kaedah konservatif dan operasi.

Komponen rawatan konservatif sarcoma Ewing adalah kemoterapi dan terapi radiasi. Mereka diamalkan sebelum dan selepas pembedahan, serta dalam kes-kes yang tidak boleh dikendalikan.

Kemoterapi melibatkan penggunaan beberapa ubat dalam kombinasi individu yang dipilih. Gabungan ubat berubah setiap 3-4 minggu. Kitaran diulang 4-5 kali. Kesan kemoterapi dianggap positif jika kurang daripada 5% sel tumor yang berdaya maju dikesan selepas menjalani rawatan. Dalam sarkoma Ewing, vincristine, cyclophosphamide, phosphamide, etoposide, adriamycin, vepezid dan ubat lain yang ditetapkan.

Kesan sampingan daripada kemoterapi:

  • mual, muntah;
  • kehilangan rambut;
  • pelanggaran fungsi melahirkan anak;
  • penyakit jantung;
  • penurunan ketahanan imuniti, dan sebagainya.

Terapi radiasi - radiasi pengion luar dalam dos yang tinggi (sehingga 45-55 grays). Tumpuan utama dan paru-paru biasanya dirawat (jika ada metastasis di dalamnya). Sarkoma Ewing sangat sensitif kepada radiasi, tetapi teknik ini mempunyai beberapa kesan sampingan, termasuk:

  • gangguan pertumbuhan tulang;
  • kerosakan kepada pundi kencing dan usus;
  • kecacatan sendi dan lain-lain.

Pilihan jenis campur tangan pembedahan dijalankan bergantung pada lokasi dan kedalaman lesi. Sebelum ini, dengan sarcoma Ewing, dalam kebanyakan kes, operasi penyingkiran organ telah dilakukan. Hari ini, campur tangan yang selamat diamalkan: pemisahan tulang yang terjejas telah dilakukan, dan prostesis dipasang. Operasi tersebut berjaya dilakukan pada tulang fibula, radial dan ulna, serta pada klavikula, tulang rusuk dan bilah bahu. Di bawah keadaan tertentu, pakar bedah boleh menggantikan gatal tulang pelvis, pinggul dan bahu.

Sekiranya tidak mustahil untuk menyempurnakan reseksi tumor, sebahagiannya dikeluarkan. Ini meningkatkan tahap kawalan ke atas perkembangannya.

Rawatan baru untuk sarkoma Ewing adalah berdasarkan kepada sumsum tulang dan transplantasi sel stem periferal. Operasi sedemikian meningkatkan peluang pemulihan pesakit dengan kerosakan sum-sum tulang.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis survival dalam sarcoma Jung bergantung kepada tahap di mana rawatan dimulakan, lokasi tumor, kehadiran dan lokasi metastase. Dengan tumor tulang setempat, dikeluarkan sebelum penampilan menengah, kadar survival adalah 70%.

Tempoh terminal penyakit, disertai dengan pelbagai metastase, mempunyai prognosis yang tidak baik. Sebagai contoh, sarkoma Ewing daripada ilium peringkat 4 dikaitkan dengan kebarangkalian kematian yang sangat tinggi, kira-kira 90%. Tetapi dengan menggunakan dos tinggi kemoterapi dan terapi sinaran, serta dalam hal pemindahan tulang sumsum, kadar survival meningkat kepada 30%.

Selepas rawatan yang berjaya, pesakit perlu diperiksa secara kerap oleh pakar onkologi untuk mengesan kekejangan sarcoma Ewing. Di samping itu, ramai orang mempunyai keperluan untuk terapi perubatan yang berterusan kerana kesan sampingan ubat antikanser dan radiasi.

Pencegahan sarcoma Ewing adalah mustahil, kerana punca-punca penyakit itu tidak ditubuhkan dengan pasti.

Tentang Kami

Tugas utama sistem limfa adalah membekalkan tubuh dengan limfosit yang melindunginya daripada jangkitan. Ia juga berfungsi sebagai pengangkut pelbagai bahan dari satu sistem ke sistem yang lain.