Myeloma

Jika penyakit darah myeloma berlanjutan, pemusnahan sel plasma berlaku di sumsum tulang, yang bermutasi dan memperoleh sifat malignan. Penyakit itu termasuk leukemia paraproteinemik, mempunyai nama kedua iaitu "Kanser darah." Secara semula jadi, ia dicirikan oleh neoplasma tumor, saiz di mana setiap peringkat penyakit meningkat. Diagnosis adalah sukar untuk dirawat, boleh menyebabkan kematian yang tidak dijangka.

Apakah pelbagai myeloma

Keadaan yang tidak normal yang disebut "penyakit Rustitsky-Kalera" memendekkan jangka hayat. Dalam proses patologi, sel-sel kanser memasuki peredaran sistemik, menyumbang kepada pengeluaran intensif imunoglobulin patologi - paraprotein. Ini protein spesifik, yang diubah menjadi amiloid, disimpan dalam tisu dan mengganggu kerja-kerja organ dan struktur penting seperti buah pinggang, sendi, dan jantung. Keadaan umum pesakit bergantung kepada tahap penyakit, jumlah sel-sel malignan. Untuk diagnosis memerlukan diagnosis pembedahan.

Plasmacytoma tunggal

Kanker sel plasma jenis ini dibezakan oleh satu tumpuan patologi, yang diselaraskan dalam sumsum tulang dan nodus limfa. Untuk membuat diagnosis yang betul mengenai myeloma berbilang, adalah perlu untuk menjalankan satu siri ujian makmal dan tidak termasuk penyebaran berbilang foci. Apabila gejala lesi tulang myeloma adalah sama, rawatan bergantung kepada tahap proses patologi.

Pelbagai myeloma

Dengan patologi ini, beberapa struktur sumsum tulang sekaligus menjadi tumpuan patologi, yang berkembang pesat. Gejala myeloma berganda bergantung kepada peringkat lesi, dan untuk kejelasan, anda dapat melihat gambar-gambar tematik di bawah. Myeloma darah menjejaskan tisu vertebra, bilah bahu, tulang rusuk, sayap ilium, dan tulang tengkorak kepunyaan tulang sumsum. Dengan tumor malignan seperti itu, hasil klinikal untuk pesakit tidak optimistik.

Tahap

Myeloma Progresif Bens-Jones pada semua peringkat penyakit adalah ancaman yang signifikan terhadap kehidupan pesakit, jadi diagnosis tepat pada masanya adalah 50% rawatan yang berjaya. Doktor membezakan 3 peringkat patologi myeloma, di mana gejala penyakit yang ditegaskan hanya meningkat dan meningkat:

  1. Peringkat pertama. Lebihan kalsium berlaku dalam darah, kepekatan paraprotein dan protein dalam air kencing, indeks hemoglobin mencapai 100 g / l, terdapat tanda-tanda osteoporosis. Pusat satu patologi, tetapi berkembang.
  2. Peringkat kedua. Lesi menjadi pelbagai, kepekatan paraprotein dan hemoglobin menurun, jisim tisu kanser mencapai 800 g. Metastasis tunggal berlaku.
  3. Peringkat ketiga. Osteoporosis berlangsung di tulang, ada 3 atau lebih fokus pada struktur tulang, kepekatan protein dalam air kencing dan kalsium darah dimaksimumkan. Hemoglobin secara patologis menurun kepada 85 g / l.

Sebabnya

Myeloma tulang berlangsung secara spontan, dan doktor tidak dapat menentukan etiologi proses patologi hingga akhir. Satu perkara diketahui - orang selepas pendedahan radiasi tergolong dalam kumpulan risiko. Statistik melaporkan bahawa bilangan pesakit selepas terdedah kepada faktor patogenik seperti ini telah meningkat dengan ketara. Mengikut keputusan terapi jangka panjang, tidak selalu mungkin untuk menstabilkan keadaan keseluruhan pesakit klinikal.

Gejala pelbagai myeloma

Dengan lesi tulang, pesakit pertama kali membangunkan anemia tentang etologi yang tidak dapat dijelaskan, yang tidak dapat diperbetulkan walaupun selepas diet terapeutik. Gejala-gejala ciri-ciri diucapkan rasa sakit di tulang, mungkin terjadi patah patologis. Perubahan lain dalam keseluruhan kesejahteraan dengan perkembangan myeloma dibentangkan di bawah:

  • pendarahan yang kerap;
  • penguraian darah, trombosis;
  • mengurangkan imuniti;
  • kesakitan miokardium;
  • peningkatan protein dalam air kencing;
  • ketidakstabilan suhu;
  • sindrom kegagalan buah pinggang;
  • peningkatan keletihan;
  • gejala osteoporosis yang teruk;
  • patah tulang belakang di dalam gambar klinikal rumit.

Diagnostik

Sejak pertama kali penyakit ini tidak bersifat asimtomatik dan tidak didiagnosis tepat pada masanya, doktor telah mengenal pasti komplikasi myeloma, kecurigaan kegagalan buah pinggang. Diagnosis termasuk bukan sahaja pemeriksaan visual pesakit dan palpasi struktur tulang lembut, tetapi juga memerlukan pemeriksaan klinikal. Ini adalah:

  • radiografi dada dan rangka untuk menentukan bilangan tumor dalam tulang;
  • biopsi aspirasi sumsum tulang untuk memeriksa kehadiran sel-sel kanser dalam myeloma;
  • biopsi trephine - kajian bahan padat dan spongy yang diambil dari sumsum tulang;
  • myelogram diperlukan untuk diagnosis pembezaan, sebagai kaedah invasif yang bermaklumat;
  • kajian sitogenetik sel plasma.

Rawatan pelbagai myeloma

Apabila gambar klinikal yang tidak rumit kaedah pembedahan digunakan: pemindahan penderma atau sel stem sendiri, kemoterapi yang sangat metered menggunakan sitostatics, terapi radiasi. Hemosorpsi dan plasmaphoresis sesuai untuk sindrom hyperviscose, kerosakan buah pinggang yang meluas, kegagalan buah pinggang. Terapi ubat dengan tempoh beberapa bulan untuk patologi myeloma termasuk:

  • ubat penahan sakit untuk menghapuskan kesakitan di kawasan tulang;
  • antibiotik penisilin untuk proses berulang intravena dan intravena;
  • haemostatik untuk menangani pendarahan yang sengit: Vikasol, Etamzilat;
  • sitostatics untuk mengurangkan massa tumor: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • Glukokortikoid dalam kombinasi dengan minum berat untuk mengurangkan kepekatan kalsium dalam darah: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • Immunostimulants yang mengandungi interferon, jika penyakit itu disertai oleh penurunan imuniti.

Jika, apabila tumor ganas bertambah, ada peningkatan tekanan pada organ jiran dan disfungsi seterusnya, doktor memutuskan untuk segera menghapuskan tumor patogen seperti itu dengan kaedah pembedahan. Hasil klinikal dan komplikasi yang berpotensi selepas pembedahan mungkin paling tidak dapat diramalkan.

Pemakanan untuk myeloma

Untuk mengurangkan pengulangan penyakit, rawatan mesti tepat pada masanya, dan diet mesti dimasukkan dalam skema kompleks. Untuk mematuhi pemakanan tersebut diperlukan sepanjang hayat, terutamanya semasa ketakutan seterusnya. Berikut adalah cadangan berharga pakar dalam diet plasmacytosis:

  • mengurangkan pengambilan protein sekurang-kurangnya - tidak lebih daripada 60 g protein sehari dibenarkan;
  • tidak termasuk dari catuan harian makanan seperti kacang, kacang tanah, kacang, daging, ikan, kacang, telur;
  • tidak makan makanan, yang mana pesakit boleh mengalami reaksi alahan akut;
  • kerap mengambil vitamin semulajadi, mematuhi terapi vitamin intensif.

Myeloma: sebab, tanda, peringkat, jangka hayat, terapi

Myeloma tergolong dalam kumpulan hemoblastosis paraproteinemik, di mana transformasi ganas sel plasma disertai dengan pengeluaran terlalu banyak protein immunoglobulin yang tidak normal. Penyakit ini agak jarang, dengan purata 4 orang setiap 100 ribu penduduk. Adalah dipercayai bahawa lelaki dan wanita sama-sama terdedah kepada tumor, tetapi menurut beberapa sumber, wanita masih sering sakit. Di samping itu, terdapat tanda-tanda risiko myeloma yang lebih besar di kalangan orang kulit hitam di Afrika dan Amerika Syarikat.

Umur purata pesakit bervariasi antara 50 dan 70 tahun, iaitu, majoriti pesakit adalah orang tua yang, sebagai tambahan kepada myeloma, mempunyai patologi lain organ dalaman, yang secara signifikan memburukkan prognosis dan mengehadkan penggunaan terapi agresif.

Myeloma adalah tumor ganas, tetapi ia adalah salah untuk menyebutnya istilah "kanser", kerana ia bukan berasal dari epitelium, tetapi dari tisu hematopoietik. Tumor tumbuh di sumsum tulang, dan asasnya terdiri daripada sel-sel plasma. Biasanya, sel-sel ini bertanggungjawab terhadap imuniti dan pembentukan imunoglobulin yang diperlukan untuk memerangi pelbagai agen infeksi. Sel-sel plasma berasal dari limfosit B. Apabila pematangan sel terganggu, klon tumor muncul, yang menimbulkan myeloma.

Di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan dalam sumsum tulang terdapat pembiakan replikasi plasmablasts dan sel plasma, yang memperoleh keupayaan untuk mensintesis protein anomali - paraprotein. Protein ini dianggap imunoglobulin, tetapi mereka tidak dapat melaksanakan fungsi pelindung langsung mereka, dan peningkatan jumlah mereka menyebabkan penebalan darah dan kerosakan pada organ dalaman.

Peranan pelbagai bahan aktif secara biologi, khususnya, interleukin-6, yang ditinggikan pada pesakit, telah terbukti. Sel stromal sumsum tulang, yang menjalankan fungsi pemakanan dan nutrisi (fibroblas, makrofag), merangsang interleukin-6 dalam jumlah yang banyak, sebagai hasil reproduksi aktif sel-sel tumor berlaku, kematian semulajadi mereka (apoptosis) adalah menghambat, dan tumor secara aktif tumbuh.

Interleukin lain dapat mengaktifkan osteoclasts - sel yang memusnahkan tisu tulang, jadi lesi tulang adalah ciri khas myeloma. Berada di bawah pengaruh interleukin, sel mieloma mendapat kelebihan berbanding yang sihat, menggantikannya dan pucuk pembentukan darah yang lain, yang membawa kepada anemia, imuniti yang merosakkan, pendarahan.

Sepanjang perjalanan penyakit ini secara kondisional membezakan kronik dan akut.

  • Pada peringkat kronik, sel mieloma tidak berkembang pesat dengan cepat, dan tumor tidak meninggalkan tulang, pesakit merasa sihat, dan kadang-kadang mereka tidak mengetahui tentang pertumbuhan tumor.
  • Apabila myeloma berlangsung, mutasi tambahan sel-sel tumor berlaku, mengakibatkan kemunculan kumpulan-kumpulan baru sel-sel plasma yang mampu pembahagian cepat dan aktif; tumor melampaui tulang dan memulakan penyelesaian aktifnya dalam tubuh. Kekalahan organ-organ dalaman dan perencatan pucuk hematopoietik menyebabkan gejala-gejala yang teruk, intoksikasi, anemia, dan kekurangan immunodeficiency, yang menyebabkan tahap akut terminal penyakit dan boleh mengakibatkan kematian pesakit.

Gangguan utama dalam pelbagai myeloma adalah patologi tulang, kekurangan dan perubahan yang berkaitan dengan sintesis sejumlah besar imunoglobulin yang tidak normal. Tumor menjejaskan tulang pelvis, tulang rusuk, tulang belakang, di mana proses pemusnahan tisu berlaku. Penglibatan buah pinggang boleh membawa kepada kekurangan kronik mereka, yang agak biasa bagi pesakit yang menderita myeloma.

Punca Myeloma

Penyebab sebenar myeloma terus dikaji, dan peranan penting dalam hal ini adalah penyelidikan genetik, yang direka untuk mencari gen yang mutasinya dapat menyebabkan tumor. Oleh itu, dalam sesetengah pesakit, pengaktifan onkogen tertentu telah diperhatikan, serta penindasan gen penindas yang biasanya menghalang pertumbuhan tumor.

Terdapat bukti kemungkinan pertumbuhan tumor semasa hubungan berpanjangan dengan produk petroleum, benzena, asbestos, dan peranan radiasi pengionan ditunjukkan oleh peningkatan dalam kejadian myeloma di Jepun yang telah menjalani pengeboman atom.

Antara faktor risiko, saintis mencatatkan:

  1. Usia tua - majoriti mutlak pesakit telah melintasi pencapaian yang berusia 70 tahun dan hanya 1% berusia di bawah 40 tahun;
  2. Perlumbaan - orang kulit hitam di Afrika menderita myeloma hampir dua kali lebih kerap daripada putih, tetapi penyebab fenomena ini belum ditubuhkan;
  3. Kecenderungan keluarga.

Pemilihan jenis dan peringkat tumor mencerminkan bukan sahaja ciri-ciri pertumbuhan dan prognosisnya, tetapi juga menentukan rejimen rawatan yang akan dipilih oleh doktor. Myeloma boleh menjadi bersendirian, apabila satu tapak pertumbuhan tumor terletak di tulang dan mungkin terdapat proliferasi neoplasia tambahan-serebrum, dan berbilang, di mana lesi itu bersifat umum.

Multiple myeloma mampu membentuk fokus tumor dalam pelbagai tulang dan organ dalaman, dan bergantung kepada jenis kelaziman, ia adalah nodular, meresap, dan jamak-nodular.

Ciri-ciri morfologi dan biokimia sel-sel tumor menentukan komposisi selular myeloma utama - plasmacytic, plasmablastic, sel kecil, polimorfik-selular. Tahap kematangan klon tumor menjejaskan kadar pertumbuhan neoplasia dan agresif perjalanan penyakit.

Gejala klinikal, ciri patologi tulang dan gangguan spektrum protein dalam darah menentukan pembebasan peringkat klinikal myeloma:

  1. Tahap pertama myeloma adalah agak baik, dengan jangka hayat yang paling lama untuk pesakit, dengan syarat terdapat tindak balas yang baik terhadap rawatan. Tahap ini dicirikan oleh: tahap hemoglobin lebih dari 100g / l, ketiadaan lesi tulang dan, akibatnya, kepekatan normal kalsium dalam darah. Jisim tumor adalah kecil, dan bilangan paraprotein yang dirahsiakan mungkin tidak penting.
  2. Tahap kedua tidak mempunyai kriteria yang ketat dan ditetapkan apabila penyakit itu tidak dapat dikaitkan dengan dua yang lain.
  3. Peringkat ketiga mencerminkan perkembangan tumor dan hasil dengan peningkatan yang ketara dalam kadar kalsium akibat pemusnahan tulang, hemoglobin jatuh ke 85 g / l dan ke bawah, dan massa tumor yang tumbuh menghasilkan sejumlah besar paraprotein tumor.

Tahap penunjuk seperti kreatinin mencerminkan tahap gangguan metabolik dan fungsi buah pinggang yang merosakkan, yang mempengaruhi prognosis, oleh itu, menurut kepekatannya, setiap peringkat dibahagikan kepada peringkat A dan B, apabila kreatinin kurang dari 177 mmol / l (A) atau lebih tinggi peringkat IB, IIB, IIIB.

Pembesaran myeloma

Tanda-tanda klinikal pelbagai myeloma bervariasi dan masuk ke dalam pelbagai sindrom - patologi tulang, gangguan imun, patologi pembekuan darah, peningkatan kelikatan darah, dan sebagainya.

sindrom utama untuk pelbagai myeloma

Pengembangan gambaran komprehensif penyakit ini selalu didahului oleh suatu tempoh yang tidak bersifat sementara, yang boleh mengambil masa sehingga 15 tahun, sementara pesakit merasa baik, pergi bekerja dan melakukan hal-hal biasa. Hanya ESR yang tinggi, penampilan protein yang tidak dapat dijelaskan dalam air kencing dan kecerunan M yang disebut semasa elektroforesis protein serum, yang menunjukkan kehadiran imunoglobulin yang tidak normal, mungkin menunjukkan pertumbuhan tumor.

Apabila tisu tumor tumbuh, penyakit itu bertambah, dan gejala pertama muncul sebagai penyakit: kelemahan, keletihan, pening, penurunan berat badan dan jangkitan saluran pernafasan yang kerap, sakit tulang. Gejala-gejala ini menjadi sukar untuk dimasukkan ke dalam perubahan yang berkaitan dengan usia, jadi pesakit dihantar ke pakar yang boleh membuat diagnosis tepat berdasarkan ujian makmal.

Kerosakan tulang

Sindrom lesi tulang adalah tempat yang paling penting di klinik myeloma, kerana neoplasia di dalamnya bermula pertumbuhannya dan menyebabkan kemusnahan. Pertama, tulang rusuk, tulang belakang, sternum, tulang pelvis terjejas. Perubahan sedemikian adalah ciri semua pesakit. Perwujudan klasik myeloma adalah kehadiran sakit, bengkak dan keretakan tulang.

Sindrom nyeri dialami sehingga 90% pesakit. Apabila tumor tumbuh, kesakitan menjadi sengit, rehat tidur tidak lagi membawa kelegaan, dan pesakit mengalami kesukaran berjalan, pergerakan anggota badan, dan selekoh. Kesakitan akut yang teruk boleh menjadi tanda patah, kerana berlakunya pergerakan yang sedikit atau hanya menekan cukup. Dalam zon pertumbuhan tumor, tulang runtuh dan menjadi sangat rapuh, tulang belakang menjadi rata dan tertakluk kepada patah tulang retak, dan pesakit mungkin mengalami penurunan pertumbuhan dan nod tumor yang kelihatan pada tengkorak, tulang rusuk dan tulang lain.

pemusnahan tulang dalam myeloma

Menghadapi latar belakang kerosakan tulang oleh myeloma, osteoporosis berlaku (rarefaction tisu tulang), yang juga menyumbang kepada patah patologis.

Keabnormalan dalam sistem hematopoietik

Sudah pada permulaan myeloma, gangguan hematopoiesis yang berkaitan dengan pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang muncul. Pada mulanya, tanda-tanda klinikal boleh dipadamkan, tetapi dari masa ke masa, anemia menjadi jelas, gejala-gejala yang menjadi kelumpuhan kulit, kelemahan, sesak nafas. Penindasan penumpuan darah lain menyebabkan kekurangan platelet dan neutrophil, jadi sindrom hemorrhagic dan komplikasi berjangkit tidak biasa dalam myeloma. Tanda klasik myeloma dipercepatkan ESR, yang merupakan ciri khas untuk tempoh gejala penyakit ini.

Sindrom patologi protein

Patologi protein dianggap sebagai ciri utama tumor, kerana myeloma mampu mengeluarkan sejumlah besar protein yang tidak normal - paraprotein atau protein Bens-Jones (rantai ringan imunoglobulin). Dengan peningkatan ketara dalam kepekatan protein patologi dalam serum, penurunan pecahan protein normal terjadi. Tanda-tanda klinikal sindrom ini adalah:

  • Pengekstrakan protein berterusan dalam air kencing;
  • Perkembangan amyloidosis dengan pemendapan amiloid (protein yang muncul dalam tubuh hanya semasa patologi) di dalam organ dalaman dan pelanggaran fungsi mereka;
  • Sindrom Hyperviscose adalah peningkatan kelikatan darah akibat peningkatan kandungan proteinnya, yang ditunjukkan oleh sakit kepala, kebas pada kaki, penglihatan yang menurun, perubahan trophic hingga gangrene, dan kecenderungan pendarahan.

Kerosakan buah pinggang

Kerosakan buah pinggang dalam pelbagai myeloma menjejaskan sehingga 80% pesakit. Penglibatan organ-organ ini dikaitkan dengan penjajahan mereka oleh sel-sel tumor, pemendapan protein yang tidak normal di tubula, serta pembentukan calcinates semasa pemusnahan tulang. Perubahan sedemikian membawa kepada penuaan penurasan yang merosakkan, pemadatan organ dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik (CRF), yang sering menyebabkan kematian pesakit ("buah pinggang myeloma"). CRF berlaku dengan keracunan yang teruk, mual dan muntah, keengganan makan, kemerosotan anemia, dan hasilnya adalah koma uremik, apabila badan diracuni oleh keretakan nitrogen.

Selain daripada sindrom yang dijelaskan, pesakit mengalami kerosakan teruk pada sistem saraf semasa penyusupan otak dan selaputnya dengan sel-sel tumor, selalunya saraf periferal juga terjejas, maka kelemahan, kepekaan kulit yang merosot, kesakitan berlaku, dan juga kelumpuhan mungkin dengan mampatan akar tulang belakang.

Pemusnahan tulang dan membasuh kalsium bukan sahaja menyumbang kepada patah tulang, tetapi juga kepada hiperkalsemia, apabila peningkatan kalsium dalam darah membawa kepada kemerosotan mual, muntah, mengantuk, dan kesedaran yang diubah.

Pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang menyebabkan keadaan imunodefisiensi, oleh itu, pesakit terdedah kepada bronkitis berulang, pneumonia, prielonephritis, jangkitan virus.

Tahap terminal multiple myeloma terjadi dengan peningkatan pesat dalam gejala mabuk, pergeseran anemik, sindrom hemorrhagic dan immunodeficiency. Pesakit menurunkan berat badan, demam, mengalami komplikasi berjangkit serius. Peralihan myeloma kepada leukemia akut adalah mungkin pada tahap ini.

Diagnosis myeloma

Diagnosis myeloma melibatkan siri ujian makmal yang membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat pada peringkat awal penyakit. Pesakit menghabiskan:

  1. Ujian darah umum dan biokimia (hemoglobin, kreatinin, kalsium, jumlah protein dan pecahan, dan lain-lain);
  2. Menentukan tahap pecahan protein dalam darah;
  3. Satu kajian mengenai air kencing, di mana kandungan protein meningkat, dapat dikesan rantai cahaya imunoglobulin (protein Bens-Jones);
  4. Trepanobiopsy sumsum tulang untuk mengesan sel mieloma dan menilai sifat luka hemopoiesis;
  5. X-ray, CT, MRI tulang.

Untuk menilai dengan betul hasil kajian, adalah penting untuk membandingkan mereka dengan tanda-tanda klinikal penyakit itu, dan melakukan apa-apa analisis tidak akan mencukupi untuk diagnosis myeloma.

histologi sumsum tulang: normal (kiri) dan myeloma (kanan)

Rawatan

Rawatan myeloma dilakukan oleh pakar hematologi di hospital hematologi dan termasuk:

  • Terapi Cytostatic.
  • Terapi radiasi.
  • Pelantikan alpha2-interferon.
  • Rawatan dan pencegahan komplikasi.
  • Pemindahan sumsum tulang.

Myeloma disebabkan oleh tumor yang tidak dapat diubati dari tisu hematopoietik, tetapi terapi yang tepat pada masanya membolehkan tumor dikawal. Adalah dipercayai bahawa penawar hanya boleh dilakukan dengan pemindahan tulang sumsum yang berjaya.

Sehingga kini, kemoterapi kekal sebagai kaedah utama rawatan myeloma, yang membolehkan untuk melanjutkan hayat pesakit kepada 3.5-4 tahun. Kejayaan kemoterapi dikaitkan dengan perkembangan sekumpulan ubat kemoterapi alkylating (alkeran, cyclophosphamide), yang telah digunakan dalam kombinasi dengan prednisone sejak pertengahan abad yang lalu. Resipi polikimoterapi lebih berkesan, tetapi kadar pesakit pesakit tidak meningkat dengan ketara. Perkembangan ketergantungan tumor ke ubat-ubatan ini membawa kepada penyakit ganas penyakit ini, dan ubat-ubatan baru pada dasarnya telah disintesis untuk memerangi fenomena ini - induktor apoptosis, inhibitor protease (bortezomib) dan imunomodulator.

Taktik jangkitan dibenarkan pada pesakit dengan tahap penyakit IA dan IIA tanpa sindrom kesakitan dan risiko keretakan tulang, dengan syarat komposisi darah sentiasa dipantau, tetapi dalam hal tanda-tanda perkembangan tumor, sitostatika adalah wajib.

Petunjuk untuk kemoterapi termasuk:

  1. Hiperkalsemia (peningkatan kepekatan kalsium serum);
  2. Anemia;
  3. Tanda kerosakan buah pinggang;
  4. Penglibatan tulang;
  5. Perkembangan sindrom hyperviscose dan hemorrhagic;
  6. Amyloidosis;
  7. Komplikasi berjangkit.

Gabungan alkeran (melphalan) dan prednisolone (M + R), yang menghalang percambahan sel-sel tumor dan mengurangkan pengeluaran paraprotein, telah diiktiraf sebagai rawatan utama untuk myeloma. Dalam kes tumor yang tahan, dan juga penyakit malignan awalnya, polychemotherapy mungkin berlaku apabila vincristine, adriablastin, doxorubicin diperuntukkan lagi selaras dengan protokol polikimoterapi yang dibangunkan. Skim M + P diberikan dalam kitaran setiap 4 minggu, dan apabila tanda-tanda kegagalan buah pinggang muncul, alkeran digantikan dengan cyclophosphamide.

Program khusus rawatan sitostatik dipilih oleh doktor, berdasarkan ciri-ciri penyakit, keadaan dan umur pesakit, kepekaan tumor terhadap ubat-ubatan tertentu.

Keberkesanan rawatan dibuktikan dengan:

  • Tahap hemoglobin stabil atau bertambah (tidak lebih rendah daripada 90 g / l);
  • Serum albumin lebih daripada 30 g / l;
  • Tahap normal kalsium dalam darah;
  • Kekurangan kemusnahan tulang.

Penggunaan ubat seperti thalidomide, menunjukkan keputusan yang baik dalam myeloma, terutamanya dalam bentuk tahan. Thalidomide menghalang angiogenesis (perkembangan saluran tumor), meningkatkan tindak balas imun terhadap sel-sel tumor, menimbulkan kematian sel-sel plasma malignan. Gabungan thalidomide dengan skema standard terapi sitostatik memberi kesan yang baik dan membolehkan dalam beberapa kes untuk mengelakkan pentadbiran jangka panjang ubat kemoterapi, penuh dengan trombosis di tapak pemasangan kateter vena. Sebagai tambahan kepada thalidomide, ubat dari rawan rawan, (neovastal), yang juga ditetapkan untuk myeloma, boleh menghalang angiogenesis dalam tumor.

Pesakit yang berusia lebih muda dari 55-60 tahun dianggap sebagai kemoterapi yang terbaik, diikuti dengan pemindahan sel stem perifer mereka sendiri. Pendekatan ini meningkatkan purata jangka hayat sehingga lima tahun, dan remisi lengkap boleh dilakukan pada 20% pesakit.

Pentadbiran alpha2-interferon dalam dos yang tinggi dijalankan apabila pesakit memasuki keadaan remisi dan berfungsi sebagai komponen terapi penyelenggaraan selama beberapa tahun.

Video: kuliah mengenai rawatan pelbagai myeloma

Terapi sinaran tidak mempunyai kepentingan bebas dalam patologi ini, tetapi ia digunakan dalam kekalahan tulang dengan tumpahan besar tulang jaringan, sindrom kesakitan yang teruk, dan myeloma bersendirian. Jumlah dos radiasi biasanya tidak melebihi 2500-4000 Gy.

Rawatan dan pencegahan komplikasi termasuklah:

  1. Terapi antibiotik dengan ubat spektrum luas untuk komplikasi berjangkit;
  2. Pembetulan fungsi buah pinggang dalam kes kekurangan mereka (diet, diuretik, plasmapheresis dan hemosorption, dalam kes yang teruk - hemodialisis pada alat "ginjal buatan");
  3. Normalisasi tahap kalsium (diuretik memaksa diuretik, glucocorticoids, calcitrin);
  4. Penggunaan erythropoietin, pemindahan darah komponen dengan anemia teruk dan sindrom hemorrhagic;
  5. Terapi detoksifikasi dengan pentadbiran penyelesaian ubat secara intravena dan pelepasan nyeri yang mencukupi;
  6. Dalam patologi tulang, calcitrin, steroid anabolik, persediaan daripada kumpulan biophosphonate (clodronate, zometa) digunakan, yang mengurangkan proses merosakkan tulang dan menghalang patah tulangnya. Apabila patah tulang muncul, osteosynthesis ditunjukkan, tarikan, mungkin rawatan pembedahan, terapi latihan adalah wajib, dan sinaran tempatan boleh digunakan sebagai langkah pencegahan di tapak patah yang dimaksudkan;
  7. Dalam sindrom hyperviscose yang parah dan patologi buah pinggang, disebabkan oleh peredaran paras penting paraprotein tumor, pesakit menjalani hemosorption dan plasmapheresis, membantu menghilangkan molekul protein besar dari aliran darah.

Pemindahan sumsum tulang belum lagi digunakan secara meluas dalam myeloma, kerana risiko komplikasi masih tinggi, terutama pada pesakit yang berusia lebih dari 40-50 tahun. Selalunya, pemindahan sel stem yang diambil dari pesakit atau penderma dilakukan. Pengenalan sel stem penderma bahkan boleh menyebabkan penyembuhan lengkap untuk myeloma, tetapi fenomena ini jarang berlaku kerana ketoksikan tinggi kemoterapi, diberikan pada dos maksimum yang mungkin.

Rawatan bedah myeloma jarang digunakan, terutamanya dalam bentuk penyakit tempatan, apabila massa tumor memampatkan organ-organ penting, akar saraf, dan saluran darah. Rawatan pembedahan yang mungkin dalam kes lesi tulang belakang, bertujuan untuk menghilangkan pemampatan kord rahim semasa patah tulang belakang vertebra.

Jangka hayat semasa kemoterapi pada pesakit sensitif adalah sehingga 4 tahun, tetapi bentuk tumor yang tahan dapat menurunkannya hingga satu tahun atau kurang. Masa hidup yang paling lama diperhatikan pada peringkat IA - 61 bulan, dan pada IIIB ia tidak lebih daripada 15 bulan. Dengan kemoterapi yang berpanjangan, bukan sahaja komplikasi yang berkaitan dengan kesan toksik ubat-ubatan yang mungkin, tetapi juga perkembangan ketahanan sekunder tumor ke rawatan dan transformasinya ke leukemia akut.

Secara umum, prognosis ditentukan oleh bentuk myeloma, tindak balas terhadap rawatan, serta umur pesakit dan kehadiran komorbiditi, tetapi ia sentiasa serius dan kekal tidak memuaskan dalam kebanyakan kes. Penyembuhannya jarang berlaku, dan komplikasi teruk seperti sepsis, pendarahan, kegagalan buah pinggang, amyloidosis, dan kerosakan toksik kepada organ dalaman dengan penggunaan sitostatika dalam kebanyakan kes membawa kepada hasil yang membawa maut.

Myeloma

Myeloma adalah pembiakan ganas sel-sel plasma yang dibezakan matang, disertai dengan peningkatan pengeluaran immunoglobulin monoklonal, penyusupan sumsum tulang, osteolisis dan immunodeficiency. Myeloma berlaku dengan sakit tulang, patah spontan, perkembangan amyloidosis, polyneuropathy, nefropati dan kegagalan buah pinggang kronik, diathesis hemorrhagic. Diagnosis myeloma disahkan oleh data X-ray rangka, kajian makmal komprehensif, biopsi sumsum tulang dan trepanobiopsy. Dalam myeloma, mono- atau polychemotherapy, terapi radiasi, autotransplantation sumsum tulang, penyingkiran cytoma plasma, rawatan simptomatik dan paliatif dijalankan.

Myeloma

myeloma berganda (penyakit Rustitskogo Calera ini, plasmacytoma, multiple myeloma) - penyakit kumpulan leukemia mieloid kronik dengan kerosakan kepada beberapa hematopoiesis lymphoplasmacytic membawa kepada pengumpulan dalam darah yang sama jenis imunoglobulin yang tidak normal melanggar imuniti humoral dan pemusnahan tisu tulang. Myeloma dicirikan oleh potensi proliferatif sel-sel tumor yang rendah, yang menjejaskan terutamanya tulang sumsum tulang dan tulang, kurang limfa nod dan tisu limfoid usus, limpa, buah pinggang dan organ-organ lain.

Myeloma menyumbang sehingga 10% daripada kes hemoblastosis. Insiden pelbagai myeloma purata 2-4 kes setiap 100 ribu penduduk dan meningkat dengan usia. Sebagai peraturan, pesakit berusia lebih 40 tahun sakit, kanak-kanak - dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku. Myeloma lebih mudah terdedah kepada wakil-wakil kaum Negroid dan lelaki.

Pengelasan Myeloma

Mengikut jenis dan kelaziman infiltrat tumor, bentuk nodular tempatan (plasmacytoma tunggal) dan umum (pelbagai myeloma) diasingkan. Plasmacytoma sering mempunyai tulang, kurang kerap - penyetempatan luar biasa (extramedullary). Plasmacytoma tulang ditunjukkan oleh satu pusat osteolisis tanpa infiltrasi sel plasma bagi sumsum tulang; Tisu lembut - lesi tumor tisu limfoid.

Myeloma berbilang adalah lebih biasa, menjejaskan sumsum tulang merah tulang-tulang rata, tulang belakang dan tulang panjang tulang proksimal. Ia dibahagikan kepada bentuk plural-nodular, tersebar-nodular dan meresap. Mengambil perhatian ciri-ciri sel mieloma, myeloma, polikorfikik, plasmablastic, dan rendah yang berbeza (sel polymorphic-cellular dan sel kecil) diasingkan. Sel-sel Myeloma imunoglobulin lebih-merembeskan kelas yang sama, rantai ringan dan berat mereka (paraprotein). Dalam hal ini, varian immunochemical myeloma dibezakan: G-, A-, M-, D-, myeloma E-mel, myeloma Bens-Jones, myeloma non-rahsia.

Bergantung pada tanda-tanda klinikal dan makmal, 3 peringkat myeloma ditentukan: I - dengan massa tumor yang kecil, II - dengan massa tumor purata, III - dengan massa tumor besar.

Punca dan patogenesis pelbagai myeloma

Penyebab pelbagai myeloma tidak jelas. Selalunya, penyimpangan kromosom heterogen ditentukan. Terdapat kecenderungan genetik untuk perkembangan pelbagai myeloma. Kenaikan insiden dikaitkan dengan kesan radiasi pendedahan, kimia dan karsinogen fizikal. Myeloma sering dikesan pada orang yang mempunyai hubungan dengan produk petroleum, serta penyamak, tukang kayu, petani.

Kemerosotan sel-sel kuman limfoid ke dalam myeloma bermula dalam proses pembezaan limfosit B-matang pada tahap protoplasmosit dan diiringi oleh rangsangan klon tertentu mereka. Faktor pertumbuhan sel mieloma adalah interleukin-6. Apabila berbilang sel myeloma plasma terdapat pelbagai peringkat kematangan dengan ciri-ciri Atipia berbeza daripada saiz yang besar normal (> 40 mikron), warna teras (nukleus sering 3-5) dan kehadiran nucleoli, bahagian yang tidak terkawal dan sepanjang hayat pucat.

Perkembangan tisu myeloma dalam sumsum tulang membawa kepada kemusnahan tisu hematopoietik, perencatan pucuk biasa limfa dan myelopoiesis. Bilangan eritrosit, leukosit dan platelet berkurangan dalam darah. Sel-sel Myeloma tidak dapat melaksanakan fungsi imun sepenuhnya kerana penurunan tajam dalam sintesis dan kemusnahan antibodi normal. Faktor tumor menyahaktifkan neutrofil, mengurangkan tahap lysozyme, melanggar fungsi pelengkap.

Pemusnahan tulang setempat dikaitkan dengan penggantian tisu tulang normal dengan membiak sel-sel mieloma dan rangsangan osteoklas dengan sitokin. Foci pembubaran tisu tulang (osteolisis) tanpa zon osteogenesis terbentuk di sekeliling tumor. Tulang melembutkan, menjadi rapuh, jumlah kalsium yang banyak masuk ke dalam darah. Paraprotein, memasuki aliran darah, sebahagiannya disimpan dalam pelbagai organ (jantung, paru-paru, saluran gastrousus, dermis, sekitar sendi) dalam bentuk amiloid.

Gejala pelbagai myeloma

Myeloma dalam tempoh pramatang tidak mendapat keluhan kesihatan yang buruk dan hanya dapat dikesan oleh ujian makmal darah. Gejala myeloma disebabkan oleh plasmacytosis tulang, osteoporosis dan osteolisis, imunopati, fungsi buah pinggang terjejas, perubahan ciri-ciri kualitatif dan rheologi darah.

Biasanya, pelbagai myeloma mula muncul dengan rasa sakit pada tulang rusuk, sternum, tulang belakang, tulang selangka, bahu, tulang pelvis dan tulang belakang, yang secara spontan muncul semasa pergerakan dan palpasi. Terdapat keretakan spontan, keretakan mampatan toraks dan lumbar tulang belakang, menyebabkan pemendekan pertumbuhan, tulang belakang pemampatan saraf, yang disertai oleh sakit radicular, gangguan deria dan motilitas usus, pundi kencing, paraplegia.

Myeloma amyloidosis luka-luka yang nyata organ yang berbeza (jantung, buah pinggang, lidah, perut), kornea, sendi, dan dermis disertakan dengan tachycardia, kegagalan jantung dan buah pinggang, macroglossia, dispepsia, distrofi kornea, ubah bentuk sendi, kulit menyusup polyneuropathy. Hypercalcemia berkembang di peringkat teruk atau terminal pelbagai mieloma dan disertai dengan poliuria, mual dan muntah, dehidrasi, kelemahan otot, keletihan, mengantuk, gangguan psikotik, dan kadang-kadang koma.

Penyakit yang sering terjadi ialah nefropati myeloma dengan proteinuria tahan, silindruria. Kegagalan buah pinggang mungkin dikaitkan dengan perkembangan nefrocalcinosis, serta AL-amyloidosis, hyperuricemia, jangkitan saluran kencing yang kerap, hiperproduksi protein Bens-Jones, mengakibatkan kerosakan pada tubulus buah pinggang. Dalam myeloma, sindrom Fanconi boleh berkembang - asidosis buah pinggang dengan kepekatan yang berkurang dan pengasidan air kencing, kehilangan glukosa dan asid amino.

Myeloma disertai oleh anemia, menurunkan pengeluaran erythropoietin. Oleh kerana paraproteinemia yang teruk, terdapat peningkatan ketara dalam ESR (sehingga 60-80 mm / h), peningkatan kelikatan darah, peredaran mikro. Dalam myeloma, keadaan imunodefisiensi berkembang, dan kerentanan terhadap jangkitan bakteria meningkat. Sudah dalam tempoh awal, ini membawa kepada perkembangan pneumonia, pyelonephritis, yang dalam 75% kes mempunyai kursus yang teruk. Komplikasi berjangkit adalah antara punca utama kematian dalam pelbagai myeloma.

Sindrom hipokokulasi dalam pelbagai myeloma dicirikan oleh diathesis hemorrhagic dalam bentuk pendarahan kapilari (purpura) dan lebam, pendarahan dari gusi, hidung, saluran pencernaan dan rahim. Plasmacytoma tunggal berlaku pada usia yang lebih awal, mempunyai perkembangan perlahan, jarang disertai oleh kerosakan pada tulang sumsum, tulang, buah pinggang, paraproteinemia, anemia dan hiperkalsemia.

Diagnosis pelbagai myeloma

Sekiranya myeloma disyaki, peperiksaan fizikal yang menyeluruh, palpasi kawasan tulang yang menyakitkan dan tisu lembut, dada dan rangka X-ray, ujian makmal, biopsi aspirasi sumsum tulang dengan myelogram, trepanobiopsy dilakukan. Di samping itu, tahap darah kreatinin, elektrolit, protein C-reaktif, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks pembiakan sel plasma ditentukan. Kajian cytogenetic sel plasma, imunofenotip sel darah mononuklear dilakukan.

Dalam pelbagai myeloma ditanda hypercalcemia, peningkatan kreatinin, mengurangkan Hb 1%.. Apabila plasmacytosis> 30% jika tiada gejala dan kemusnahan tulang (atau sifat yang terhad) menunjukkan bentuk malas penyakit.

Kriteria diagnostik utama untuk myeloma adalah plasmatisasi atipikal tulang sumsum> 10-30%; tanda-tanda histologi plasmacytoma dalam trepanate; kehadiran sel plasma dalam darah, paraprotein dalam air kencing dan serum; tanda-tanda osteolisis atau osteoporosis umum. Radiografi dada, tengkorak dan pelvis mengesahkan kehadiran tapak kehilangan tulang tempatan di tulang rata.

Satu langkah yang penting adalah pembezaan myeloma dengan gammopathy monoklonal benign asal tidak dapat ditentukan, macroglobulinemia Waldenstrom ini, limfoleykemiey kronik, limfoma non-Hodgkin, amyloidosis utama, metastasis tulang kanser kolon, paru-paru, penyakit tulang, dan lain-lain.

Rawatan dan prognosis pelbagai myeloma

Rawatan myeloma bermula dengan serta-merta selepas pengesahan diagnosis, yang membolehkan untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Dengan bentuk lembap, taktik yang mengharapkan dengan pemerhatian yang dinamik sehingga peningkatan manifestasi klinikal adalah mungkin. Rawatan spesifik pelbagai myeloma dijalankan dengan kasih sayang organ sasaran (yang disebut CRAB - hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, anemia, pemusnahan tulang).

Kaedah utama rawatan pelbagai myeloma adalah mono jangka panjang atau polikimoterapi dengan perlantikan ubat alkylating dalam kombinasi dengan glucocorticoids. Polychemotherapy lebih sering ditunjukkan untuk penyakit stadium II, III, peringkat I proteinemia Bence-Jones, perkembangan gejala klinikal.

Selepas rawatan myeloma, kambuhan berlaku dalam tempoh satu tahun, setiap pengembalian yang berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek daripada yang sebelumnya. Untuk memanjangkan pengampunan, kursus sokongan persiapan a-interferon biasanya ditetapkan. Pengembalian penuh dicapai dalam tidak lebih daripada 10% kes.

Pada pesakit muda, pada tahun pertama pengesanan penyakit myeloma, selepas menjalani kemoterapi dos tinggi, sumsum tulang atau sel stem darah autotransplantasi dilakukan. Apabila terapi radiasi plasmacytoma bersendirian digunakan, memberikan pengampunan jangka panjang, dengan kemoterapi yang ditetapkan tidak berkesan, pembedahan tumor pembedahan.

Rawatan gejala myeloma dikurangkan kepada pembetulan gangguan elektrolit, parameter kualitatif dan reologi darah, mengendalikan rawatan hemostatic dan ortopedik. Rawatan paliatif mungkin termasuk ubat penghilang rasa sakit, terapi nadi glucocorticoid, terapi radiasi, pencegahan komplikasi berjangkit.

Prognosis pelbagai myeloma ditentukan oleh peringkat penyakit, umur pesakit, parameter makmal, tahap kegagalan buah pinggang dan lesi tulang, dan masa permulaan rawatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan perubahan menjadi myeloma berganda. Prognosis yang paling tidak baik untuk tahap III B myeloma adalah jangka hayat selama 15 bulan. Pada tahap III A, ia adalah 30 bulan, pada peringkat II dan I, A dan B, 4.5-5 tahun. Dengan rintangan utama kepada kemoterapi, kadar kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun.

Myeloma: sebab, tanda, bentuk dan peringkat, pengesanan, terapi moden

Myeloma, yang juga dikenali sebagai penyakit Rustitsky-Kalera, myelomatosis, atau plasmacytoma umum, adalah salah satu daripada hemoblastosis paraproteinemik yang paling biasa dan berlaku pada frekuensi yang sama seperti leukemia kronik yang lain.

Penyakit ini memberi kesan terutamanya kepada badan orang yang umurnya telah berlalu selama 40 tahun, walaupun dengan pengecualian yang jarang berlaku, ia boleh membuat debutnya pada 18 dan 25, tetapi masih tempoh umur ini tidak tipikal untuk myeloma. Terdapat praktikal tidak diketahui kes-kes yang diketahui penyakit dalam pediatrik, iaitu, myeloma bukan penyakit zaman kanak-kanak.

Jantina seseorang tidak melindungi dia dari myeloma, oleh itu ia boleh dikatakan bahawa lelaki dan wanita juga terpengaruh olehnya.

Bagaimana dan mengapa tumor berlaku?

Substrat untuk permulaan perkembangan tumor adalah sel-sel immunocompetent yang bertanggungjawab untuk kekebalan humoral: sel plasma dan limfosit B. Mereka membiak dan membentuk klon sel plasma yang mula sekali menyintesis immunoglobulin patologi homogen (PIg) semua kelas (A, G, E, M, D). Mereka dipanggil paraprotein dan mempunyai ciri-ciri imunologi mereka sendiri: mereka tidak dapat melakukan semua tugas antibodi biasa, dan kadang-kadang mereka benar-benar kehilangan semua kebolehan berfungsi, iaitu, mereka menjadi benar-benar tidak dapat dipertahankan dan tidak berguna. Kerana fakta bahawa mereka mengumpul terlalu banyak dalam badan (darah dan tisu), mereka membawa kepada fenomena yang tidak diingini, yang dinyatakan:

  • Peningkatan ketara dalam jumlah protein (hyperproteinemia);
  • Gumpalan darah;
  • Luka tubulus buah pinggang;
  • Kemunculan protein dalam air kencing;
  • Pelanggaran sistem output;
  • Pemusnahan tulang.

Sintesis Ig pathologi dijalankan dalam organ hematopoietik utama, oleh itu, dalam myeloma, sumsum tulang diwakili terutamanya oleh sel plasma - pengeluar protein yang tidak normal. Peristiwa sedemikian banyak memberi kesan kepada pengeluaran antibodi biasa, pengeluarannya berkurangan dengan ketara, dan ini adalah laluan terbuka kepada kekurangan imunologi. Immunodeficiency, yang semakin meningkat dalam kes myeloma, adalah penyebab peningkatan kerentanan pesakit kepada pelbagai agen berjangkit.

Immunoglobulin, yang terdiri daripada rantai berat dan ringan, dalam beberapa kes bukan semua, tetapi hanya serpihan individu (rantai ringan atau berat). Apabila mengkaji jenis-jenis penyakit dan menjalankan kajian genetik, beberapa keadaan munculnya mutasi telah dikenalpasti. Selalunya (1 dalam 1000) sel-sel mutan muncul yang hanya menghasilkan L-rantai (cahaya) dan tidak mensintesis rantai H sama sekali. Pilihan kegagalan ini menyebabkan pembentukan myeloma Bens-Jones.

Membentuk rantai cahaya monoklonal secara bebas memasuki air kencing, di mana ia dapat dilihat dalam bentuk protein yang dipanggil betis Bens-Jones (proteinuria BJ).

Ia masih tidak diketahui mengapa mutasi yang berbahaya berlaku di dalam sel darah, yang menyebabkan pembentukan klon sel tumor, yang secara beransur-ansur meningkat dan disintesis dalam lebih daripada beberapa Ig tertentu (atau rantainya). Para saintis mengemukakan pelbagai hipotesis, antaranya yang paling penting ialah:

  1. Peranan faktor genetik (mutasi gen);
  2. Pengaruh beberapa sebatian kimia (produk minyak, hidrokarbon aromatik, asbestos).

Walau bagaimanapun, jelas bahawa tidak ada yang dapat menamakan penyebab penyakit yang dahsyat ini, oleh itu, tidak mungkin untuk menawarkan rawatan yang benar-benar berkesan yang akan membolehkan penyakit itu dikalahkan. Myeloma tidak dapat diubati, dan kaedah yang digunakan untuk memerangi ia hanya boleh menggantung proses patologi untuk seketika dan memanjangkan hayat.

Bentuk plasmacytoma

Bentuk-bentuk penyakit ganas sel plasma boleh diwakili:

a) Suatu bentuk bersendirian, dibatasi oleh tumor secara berasingan, terutamanya di dalam tulang rata (myeloma tulang), menyebabkan kemusnahannya. Myelomas bersendirian Extraosseous dan tulang mewakili sekumpulan tumor yang sangat kecil yang berada pada fasa awal plasmacytoma umum, yang hanya 1 hingga 4%. Tumor serebral serebral extracostal boleh didapati di nasofaring, saluran gastrointestinal dan (sangat jarang) dalam bahan dan membran otak.

b) Proses umum dengan beberapa jenis:

  • Penyebaran myeloma dicirikan oleh kerosakan kepada sumsum tulang akibat daripada percambahan proliferasi clonal (reproduksi): plasmacytic atau plasmablastic;
  • Bentuk fokus-fokal (tersebar-nodular), yang berlaku apabila sel-sel yang menjangkiti sumsum tulang berkembang biak ke organ-organ lain. Pertama sekali, tulang dan ginjal menderita, nefropati myeloma berkembang kerana PIg yang beredar, yang, jatuh ke dalam tubulus buah pinggang, merosakkannya dan dengan itu menutup lumen;
  • Multiple myeloma, nama yang telah menunjukkan lesi umum pada keseluruhan organisma, terbentuk dalam proses penyebaran sel mieloma dengan pembentukan tumor berkembang biak dalam kulit (kulit myeloma) dan organ dalaman;

bentuk myeloma tulang yang paling tipikal

Kerana insiden rendah tumor yang bersendirian, tidak ada sebab tertentu untuk memikirkannya, oleh itu penerangan lanjut tentang penyakit itu akan membayangkan jenis, manifestasi klinikal dan rawatan pelbagai myeloma.

Klasifikasi imunokimia membayangkan pembahagian penyakit menjadi bentuk bergantung kepada kepunyaan protein ke kelas imunoglobulin tertentu dan kemudian, jika protein milik IgE, maka myeloma dipanggil E-myeloma, IgA-A-myeloma, IgM-M-myeloma, dan sebagainya. Gejala klinikal ciri-ciri morfologi sel dan respons terhadap rawatan tidak mempunyai perbezaan yang signifikan dalam varian immunochemical yang berbeza dengan plasmacytoma. Benar, tanda-tanda individu tertentu yang tertentu dicatatkan dalam beberapa kes. Oleh itu, dengan D-myeloma, prognosis lebih buruk daripada penyakit lain, lebih-lebih lagi ciri-ciri usia muda daripada, contohnya proteinuria BJ.

Tahap penyakit

Sel-sel tumor yang dikeluarkan dari sumsum tulang mula merebak ke seluruh badan dan menyusup tisu (kebanyakannya berlaku pada tulang dan buah pinggang). Proses pengumpulan protein dalam organ dipanggil paraproteinosis, dan ia tidak berlaku dalam satu hari. Sebelum penyakit itu sepenuhnya mengambil alih tubuh manusia, ia akan melalui 3 peringkat, yang memberikan 3 darjah manifestasi klinikal penyakit:

  1. Tempoh aliran asimtomatik, meneruskan, sebagai peraturan, tanpa demam, berpeluh dan kelelahan, kerana tumor dalam fasa ini tidak meninggalkan sumsum tulang;
  2. Tahap gejala klinikal yang meluas. Tumor melampaui sumsum tulang, terdapat tanda-tanda kerosakan pada tulang dan buah pinggang, tetapi ia adalah gemetar, tetapi penyakit itu perlahan semasa rawatan, dan tahap awal terminal tertunda;
  3. Ekstremasi terminal dicirikan oleh peningkatan pemusnahan tulang, penembusan tumor ke dalam tisu lembut, metastasis ke organ dalaman dan ke dalam membran otak. Perubahan morfologi dalam substrat selular membawa kepada sarcomatisasi sel plasma, dan kadang-kadang menjadi leukemisasi, yang secara nyata mempengaruhi indeks darah periferal dan keadaan pesakit, yang merosot dengan cepat (penurunan berat badan, berpeluh, suhu badan tinggi). Terapi antibakteria pada tahap ini tidak berkesan.

Satu ciri tambahan yang menentukan substansi pelbagai myeloma adalah keupayaan fungsi buah pinggang: A - fungsi sistem perkumuhan tetap normal, B - kegagalan buah pinggang berkembang.

pemusnahan tulang di peringkat terminal myeloma

Dengan tempoh yang mempunyai ciri-ciri penyakit ini, bentuk (atau peringkat) myeloma tersebut juga dikaitkan dan dikelaskan:

  • Borang yang tidak progresif yang lembap, yang untuk masa yang lama (sehingga 10 tahun!) Tidak dapat menghasilkan apa-apa. Menariknya, dalam fasa ini tidak ada tanda-tanda pertumbuhan atau kemajuan plasmacytoma;
  • Gambar yang bertentangan diametrik adalah kepincangan tumor yang berkembang pesat, yang mempunyai keganasan khusus dan berbeza dalam perubahan morfologi ciri-ciri myeloma-sarcoma yang tidak dibezakan. Tumor seperti itu menyebabkan kesukaran tertentu, kerana mereka sukar untuk membezakan dari leukemia plasmablastic akut, lebih-lebih lagi, ia tidak jelas: ia adalah bentuk atau peringkat terminal yang berasingan daripada pelbagai myeloma.

Biasanya, sehingga tahap terminal terakhir, yang berakhir dengan kematian, tidak melebihi 5 tahun berlalu (dengan terapi yang mencukupi), iaitu jangka hayat seseorang yang sakit. Myeloma G dianggap paling baik dalam istilah prognostic. Baki bentuk tidak mempunyai perbezaan tertentu dalam tempoh penyakit ini (dari 2 hingga 60 bulan bergantung kepada kepekaan terhadap rawatan cytostatic), berdasarkan yang dapat disimpulkan bahawa prognosis plasmacytoma sangat miskin.

Tanda-tanda: ciri-ciri sindrom myeloma

Gejala myeloma berbilang bergantung pada bentuk, peringkat, rawatan penyakit dan masuk ke dalam beberapa sindrom, yang paling biasa adalah:

  1. Sindrom sumsum tulang;
  2. Luka visceral;
  3. Sindrom protein patologi, menyiratkan beberapa subspesies.

Sindrom sumsum tulang disebabkan oleh:

  • Kecenderungan myeloma untuk menyebar pertumbuhan tumor fokus;
  • Proliferasi sel plasmacytoma, pembentukan osteoporosis dan pemusnahan bahan tulang;
  • Pemusnahan tulang rata, tulang belakang, tulang rusuk, kadang-kadang tulang tiub - humeral dan / atau femoral (proksimal). Tulang tengkorak muka, tangan dan kaki sangat jarang terjejas. Sindrom ini sering dipanggil myeloma tulang atau myeloma tulang belakang.

Dalam sindrom lesi visceral, pesakit sering menunjukkan tanda-tanda hati atau limpa yang diperbesar, yang biasanya dikaitkan dengan percambahan sel tumor tertentu, serta gejala hematologi (myeliemia, eritrositosis). Sindrom ini dicirikan oleh kehadiran infiltrat tumor sel plasma secara literal pada semua organ yang, sebagai peraturan, tidak mempunyai manifestasi klinikal, tetapi didapati selepas patologi ahli patologi. Di samping itu, lesi visceral dalam cytoma plasma umum sangat jarang berlaku.

Video: Multiple myeloma adalah penyakit serius, tetapi bukan ayat

Peranan berasingan terhadap sindrom patologi protein

Sindrom patologi protein diwakili oleh beberapa jenis, masing-masing dibezakan oleh gejala ciri khasnya.

Nafrosis paraproteinemic (myeloma nephropathy) adalah manifestasi paraproteinemia yang paling serius dan kerap berlaku (kira-kira 25%), pemimpin di kalangan punca kematian, akibat kegagalan buah pinggang, oleh itu alat perkumuhan mengambil tempat khas dalam sistematisasi myeloma dan memainkan peranan khas:

  1. Proteururia berterusan dengan perkembangan yang beransur-ansur kegagalan buah pinggang membawa kerosakan buah pinggang (atrophy, degenerasi, fibrosis);
  2. Halangan protein keseluruhan sistem perkumuhan adalah asas kedutan nefrotik buah pinggang (nephrosclerosis naik) disebabkan oleh reabsorpsi protein Bens-Jones.

Akhirnya, proses patologi ini berakhir dengan kematian pesakit.

Seiring dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik (CRF), sesetengah pesakit dengan mieloma mungkin menunjukkan tanda-tanda necronephrosis akut, berkembang pesat dari kegagalan buah pinggang akut (ARF), yang berlaku di latar belakang:

  • Tekanan emosi;
  • Alahan dadah;
  • Fraktur tulang;
  • Penyakit berjangkit.

Dalam kes sedemikian, kegagalan buah pinggang akut muncul sebagai proses akut bebas atau sebagai akibat daripada dekompensasi yang mendadak patologi buah pinggang yang sedia ada yang berkaitan dengan myeloma. Selalunya, kegagalan buah pinggang akut disertai dengan gejala:

  1. Oliguria (penurunan dalam pengeluaran air kencing);
  2. Anuria (pemberhentian kencing);
  3. Azotemia (pengumpulan sebatian nitrogen dalam darah);
  4. Gangguan hemodinamik (dalam myeloma, darah menjadi likat dengan meningkatkan kepekatan imunoglobulin patologi);
  5. Hiperkalsemia (kalsium tinggi dalam plasma darah)
  6. Anemia teruk;
  7. Hypotension.

Paraamyloidosis terdapat di hampir 15% pesakit dan berbeza daripada varian klasik amyloidosis sekunder. Ia memperlihatkan gejala kerosakan pada organ yang kaya dengan kolagen, menangguhkan:

  • Dalam otot lidah (macroglossia), jantung (takikardia, pekak nada hati, kegagalan jantung);
  • Dalam dermis (dermatosis, myeloma kulit);
  • Di kornea, menyebabkan kemudaratannya;
  • Dalam sendi (sakit rheumatoid dan kecacatan) dan tendon.

Di samping itu, tanda-tanda paraamyloidosis sering tersembunyi di sebalik gangguan dyspeptik, sindrom hemorrhagic berterusan, pembentukan pseudotumor saliva, kelenjar tiroid dan nodus limfa. Ini bermakna paraamyloidosis boleh menarik banyak organ.

Di buah pinggang, hati, limpa, paraamyloidosis, sebagai peraturan, tidak berkembang, dan jika ia membuat deposit, ia sangat tidak penting. Walau bagaimanapun, dalam diagnosis vivo sindrom ini tidak mudah. Ia memerlukan kajian bahan biopsi kulit, nodus limfa dan membran mukus (rongga mulut, usus) menggunakan pewarnaan khas dan penyelidikan dalam cahaya terpolarisasi.

Lain-lain sindrom myeloma

Sindrom kekurangan antibodi, yang disebabkan oleh penurunan mendadak dalam tahap antibodi normal (NIg) sehingga kehilangan sepenuhnya mereka, dianggap sebagai ciri khas dan penting dalam myeloma, kerana sel-sel plasma tumor tidak dapat mengecilkannya. Daripada imunoglobulin biasa, mereka menghasilkan bahan yang tidak mempunyai sifat-sifat antibodi, yang, sebaliknya, menghalang tindak balas imun normal limfosit B (penghasil antibodi utama) untuk merangsang antigen asing. Ini bermakna bahawa tubuh pesakit menderita immunodeficiency yang mendalam dan kehilangan keupayaan untuk menahan jangkitan bakteria, yang terutama mempengaruhi sistem pernafasan dan sistem kencing.

Sindrom seperti diatesis hemorrhagic pada pesakit yang tidak dirawat jarang berlaku. Ini terutamanya hasil rawatan dengan sitostatics dan disertai oleh pendarahan yang disebabkan oleh perubahan gabungan pada tahap platelet, protein plasma dan komponen vaskular sistem pembekuan, yang menyebabkan terletak pada hyperproteinemia dan paraproteinemia.

Seiring dengan gangguan dalam sistem hemostasis, peningkatan kelikatan darah (peningkatan kelikatan kelikatan) menyebabkan pendarahan, yang dicirikan oleh gejala:

  1. Pendarahan dari membran mukus;
  2. Luka-luka kapal fundus dan retina;
  3. Pembangunan retinopati hemoragik;
  4. Gangguan aliran darah periferi;
  5. Paresthesia;
  6. Sindrom Raynaud;
  7. Pembentukan ulser dan juga gangren dari kaki-kaki (kes-kes yang teruk).

Kelikatan darah yang meningkat menyumbang kepada pelanggaran aliran darah mikro di otak, yang boleh mengakibatkan koma paraproteinemik.

Sindrom neuropati deria periferi merujuk kepada sensitiviti sentuhan dan rasa sakit yang merosakkan dengan paresthesia. Asal-usulnya tidak dikaitkan dengan gejala-gejala mampatan, penyusupan, atau amiloidosis, tetapi sering (sebagai komplikasi) mengiringi tumor tunggal dan dikesan oleh pemeriksaan histologi (demilelin gentian saraf).

Hypercalcemia berlaku pada hampir separuh daripada pesakit di peringkat pemisahan terminal. Peningkatan pesat dalam kalsium disebabkan kedudukan pesakit yang dipaksa. Kehadiran mual dengan muntah, kehilangan orientasi, kejadian episod psikotik, keadaan soporo dan koma (jarang) dalam myeloma membolehkan anda mengesyaki lompat tajam dalam tahap Ca 2+ dalam darah.

Carian diagnostik

Sekiranya terdapat tanda-tanda tidak langsung yang menunjukkan plasmacytoma, pesakit dijadualkan untuk pemeriksaan, yang mana kaedah-kaedah berikut boleh digunakan, yang, dengan cara itu, digunakan tanpa gagal sebelum permulaan rawatan sitostatik, jika diagnosis ditubuhkan:

  • Ujian darah am dan biokimia: jumlah protein dan pecahan dengan penentuan nisbah albumin-globulin (A / G), transferase (ALT, AsT), kreatinin, urea, kalsium;
  • Ujian air kencing: umum, penentuan badan Bens-Jones, sampel mengikut Zimnitsky;
  • R-grafik tulang tulang tengkorak, tulang rusuk, tulang belakang, tulang belakang untuk mengenal pasti pemusnahan tulang, bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa kaedah ini hanya boleh melengkapkan orang lain, tetapi tidak begitu penting, kerana perubahan dalam ciri rangka myeloma tidak wujud. Benar, manfaat penemuan sinar-X bergantung kepada varian tumor, contohnya, myeloma focal dan pelbagai memberi lebih banyak hasil meyakinkan daripada bentuk yang meresap;
  • Gambar histologi myeloma biasanya diwakili oleh hiperplasia, yang diberikan oleh pertumbuhan myelosselular, menggantikan struktur myeloid normal;
  • Punca Sternal diikuti dengan kajian morfologi pucuk sumsum tulang dapat mengesan percambahan myelocyteal dalam 95% kes, bagaimanapun, jika peratusan sel plasma di sumsum sumsum tulang rendah, maka diagnosis sitologi dipertanyakan;
  • Elektroforesis protein whey dan penentuan kecerunan M akan selari dengan kajian sitologi dan melengkapkannya.

Perlu diingat bahawa diagnosis myeloma selalu memerlukan pengesahan sitologi pada proses sel plasma tumor dan pengenalan produk sintesis imunoglobulin patologis (PIg), kerana penunjuk ini hanya dapat mengesahkan diagnosis.

sumsum sumsum tulang pada orang yang sihat (kiri) dan pada pesakit dengan myeloma (kanan)

Kesukaran yang paling besar dalam diagnosis timbul ketika myeloma masih dalam tahap asimtomatik, sehingga tidak dapat menerima rawatan sitotoksik jika ada keraguan tentang diagnosis.

Pendekatan moden terhadap rawatan myeloma

Kaedah dan persediaan berikut kini termasuk dalam senarai rawatan untuk penyakit myeloma:

  1. Cytostatics (radiasi dan kemoterapi);
  2. Steroid anabolik dan glucocorticosteroids;
  3. Kaedah pembedahan pembedahan dan ortopedik;
  4. Terapi latihan;
  5. Langkah-langkah yang bertujuan untuk menghapuskan atau mencegah gangguan metabolik.

Keterukan gejala penyakit (kehadiran kesakitan, patah patologi, anemia, peningkatan sindrom kelikatan dan hiperkalsemia) adalah petunjuk langsung untuk rawatan sitostatik. Jika jisim tumor terus berkembang, sindrom kesakitan berkembang, anemia berkembang, jumlah PIg bertambah, maka ia tidak mungkin ditangguhkan sama sekali.

Sebelum rawatan, pesakit diperiksa seperti yang dijelaskan di atas dan membolehkan anda:

  • Beri maklumat tambahan kepada doktor tentang bentuk dan peringkat proses tumor;
  • Cari kontraindikasi (untuk ubat kemoterapi individu);
  • Di masa depan, secara objektif menilai keberkesanan rawatan.

Pada peringkat pertama kemoterapi, apabila peratusan pecahan proliferating mempunyai nilai-nilai kecil (2-10%), agen-agen alkylating sarcolysine, cyclophosphamide, dan derivatif nitrosourea ditetapkan.

Pada peringkat dataran terapeutik (30-45% daripada pecahan pertumbuhan dalam jisim tumor sisa), ejen "cycloactive" (vincristine) termasuk dalam skema. Sebagai peraturan, untuk mencapai kesan terbaik, ubat kemoterapi terpilih digabungkan dengan prednisone, yang tidak mempunyai kesan sitostatik, tetapi ia menyumbang kepada peningkatan kepekaan terhadap sitostatics dan mencegah perkembangan hiperkalsemia.

Malangnya, adalah mustahil untuk meramalkan terlebih dahulu rintangan tumor kepada ubat tertentu, oleh itu skim dan cara diberikan secara rawak. Walau bagaimanapun, beberapa kes memerlukan penjagaan khas:

  1. Sarcolysin mungkin mempunyai kesan yang tidak diingini dengan kehadiran kegagalan buah pinggang;
  2. Cyclophosphamide dengan hepatitis dan sirosis hati ditetapkan dengan berhati-hati;
  3. Hipertensi arteri, kencing manis, ulser peptik adalah kontraindikasi untuk dos kejutan kemoterapi;
  4. Kegagalan buah pinggang akut, jangkitan dalam kombinasi dengan sitostatics hanya dapat memperburuk keadaan. Doktor bermakna ini dan tidak menggunakan kemoterapi.

Oleh itu, prinsip kemoterapi sitostatik adalah berdasarkan:

  1. Pemilihan dadah (atau keseluruhan kompleks);
  2. Penggunaan berterusan skim optimum, dengan tegas mematuhi pematuhan dos dan masa (2 tahun selepas keputusan dicapai);
  3. Peralihan yang mencukupi kepada ubat lain dalam kes perkembangan proses semasa rawatan kemoterapi.

Di samping kemoterapi, rawatan sitostatik termasuk penyinaran tempatan, yang digunakan terutamanya untuk tumor tulang yang terhad, myeloma tulang belakang, nod dalam tisu lembut, dan juga ancaman patah patologi (myeloma tulang).

Dengan cara ini, terapi radiasi adalah satu-satunya cara untuk membantu orang sakit yang mempunyai tahap ketahanan terhadap ubat kemoterapi.

Rawatan antibakteria komplikasi berjangkit pada pesakit dengan penyakit myeloma mengikuti peraturan am (budaya media biologi, pemilihan antibiotik). Walau bagaimanapun, diambil kira bahawa dalam pesakit sedemikian, terhadap latar belakang mana-mana jangkitan, kegagalan buah pinggang akut dengan cepat dapat berkembang, oleh itu penggantian darah dan pengambilan cairan yang banyak ditambah kepada kompleks perubatan, tekanan darah dan diursiis dipantau.

Diet dan ubat-ubatan rakyat

Dengan myeloma, tidak ada diet khas yang akan memuaskan setiap bentuk dan tahap penyakit, jadi doktor, berdasarkan hasil tinjauan, dengan mengambil kira kelaziman proses, menghitung pengambilan makanan secara individu. Osteoporosis dan pemusnahan tulang memerlukan pengambilan kalsium, yang tinggi dalam produk tenusu. Dengan anemia, tubuh memerlukan makanan yang mengandungi protein dan besi, jadi daging dan hati akan berguna untuk diet yang lengkap. Kerana fakta bahawa penderita myeloma yang kerap adalah kegagalan buah pinggang, adalah tidak diingini bagi pesakit untuk terlibat dalam garam, jadi jadual No 7 (buah pinggang) paling sesuai untuknya.

Sukar untuk membayangkan bahawa myeloma boleh sembuh dengan ubat-ubatan rakyat, tetapi mungkin patut dicuba untuk membantu rawatan yang diresepkan oleh doktor jika, tentu saja, doktor meluluskan. Aktiviti sendiri sepenuhnya tidak wujud di sini.

Untuk memerangi ubat-ubatan rakyat plasmacytoma hanya boleh digunakan sebagai suplemen. Biasanya dalam kapasiti ini mereka mengesyorkan:

  • Berwarna (di vodka) Reed paya (100 gram akar kering + 1 liter "empat puluh darjah"), yang diselitkan di tempat gelap hari 20-21. Berapa banyak ubat diambil tiga kali sehari, 15 ml sebelum makan.
  • Semanggi ubatan disuntik dengan sangat cepat (1 jam), dan alkohol tidak diperlukan: segelas air mendidih dan 1 sudu besar. sudu herba kering. Untuk menerima juga tiga kali dan juga sebelum makan, tetapi pada 50 ml.
  • Veronica officinalis dibancuh dalam segelas air mendidih (1 sudu teh) sedikit lebih lama (2 jam) dan diambil sedikit berbeza: tiga kali, tetapi 100 ml setiap dan satu jam selepas orang itu dimakan.

Myeloma tidak "suka" tumbuh-tumbuhan seperti comfrey, meadowsweet, ubat akar hitam, dan orang cuba menggunakannya sebagai senjata menentang penyakit ini. Mungkin, bersama-sama dengan dadah, mereka meningkatkan kualiti hidup dan memanjangkannya. Terutama di peringkat awal dengan bentuk lembap, apabila tumor belum "menyeberang sempadan" sumsum tulang.

Tentang Kami

Artikel sebelumnya: Kanser rahimWalaupun dalam keadaan moden, ubat tradisional telah mencapai kejayaan yang belum pernah berlaku dalam rawatan kanser serviks, setiap wanita menerima diagnosis ini dengan ketakutan dan keputusasaan.